ไซริงโกไมเอเลียของกระดูกสันหลังส่วนคอและทรวงอก

คำว่า "ไซริงโกไมเอเลีย" แปลจากภาษากรีก แปลว่า "ความว่างเปล่าในไขสันหลัง" โรคนี้เป็นความผิดปกติเรื้อรังของระบบประสาทส่วนกลาง มีลักษณะเฉพาะคือมีโพรงที่เต็มไปด้วยของเหลวในไขสันหลัง โรคนี้มักเกิดขึ้นที่เมดัลลาออบลองกาตา แต่ไม่ค่อยเกิดขึ้นบ่อยนัก

โรคไซริงโกไมเอเลียเกิดจากความเสียหายของเนื้อเยื่อเกลีย หรือเป็นผลจากความผิดปกติของรอยต่อระหว่างกะโหลกศีรษะกับผนังกระโหลกศีรษะ โรคนี้เป็นหนึ่งในโรคที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ซึ่งวินิจฉัยได้โดยใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า [ 1 ]

ระบาดวิทยา

โรคไซริงโกไมเอเลียจัดอยู่ในกลุ่มโรคทางระบบประสาทที่เรื้อรังและลุกลามมากขึ้น โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือมีโพรงผิดปกติในไขสันหลัง (โดยปกติจะอยู่บริเวณส่วนคอตอนล่างหรือทรวงอกตอนบน) ซึ่งทำให้สูญเสียความไวต่อความรู้สึกบางประเภทในบริเวณที่เกี่ยวข้อง นอกจากนี้ โรคนี้ยังอาจลุกลามไปยังเมดัลลาออบลองกาตาได้อีกด้วย หากพอนส์มีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ ผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคไซริงโกบัลเบีย รอยโรคที่บริเวณเอวและกระดูกสันหลังทั้งหมดพบได้น้อยมาก

โรคไซริงโกไมเอเลียมักเกิดขึ้นกับผู้ชาย (ประมาณ 2:1) โดยปกติจะตรวจพบอาการทางคลินิกในช่วงอายุน้อย (ประมาณ 25 ปี) และพบได้น้อยครั้งในช่วงอายุ 35-40 ปี

มากกว่าครึ่งหนึ่งของโรคนี้เกี่ยวข้องกับโรค Arnold-Chiari [ 2 ], [ 3 ]

ไซริงโกไมเอเลียที่แท้จริงมักจะมาพร้อมกับความผิดปกติแต่กำเนิดและข้อบกพร่องในการพัฒนาของกระดูกสันหลัง เช่น ความโค้ง รูปร่างหน้าอกผิดปกติ การสบฟันผิดปกติ ความไม่สมมาตรของส่วนใบหน้าของกะโหลกศีรษะและส่วนโครงกระดูกอื่นๆ หูผิดปกติ ลิ้นแยกออกจากกัน นิ้วเกินหรือหัวนมของต่อมน้ำนม เป็นต้น รูปแบบที่แท้จริงของโรคนี้เกิดขึ้นในมากกว่า 30% ของผู้ป่วยและเป็นโรคทางพันธุกรรม และได้รับการวินิจฉัยส่วนใหญ่ในผู้ชาย ในกรณีอื่นทั้งหมด ไซริงโกไมเอเลียเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องของรอยต่อระหว่างกะโหลกศีรษะกับกระดูกสันหลัง ซึ่งทำให้ช่องกระดูกสันหลังขยายกว้างขึ้น ในบริเวณที่มีการขยายตัวสูงสุด เนื้อเทาจะถูกทำลาย ซึ่งทำให้เกิดอาการเฉพาะ สาเหตุที่พบได้น้อยกว่า ได้แก่ การบาดเจ็บที่กระดูกสันหลัง เลือดออก และไขสันหลังขาดเลือด

อุบัติการณ์ของโรคไซริงโกไมเอเลียอยู่ที่ประมาณ 3 รายต่อประชากรหนึ่งแสนคน จากการศึกษาวิจัยบางกรณีพบว่าอุบัติการณ์ของโรคไซริงโกไมเอเลียอยู่ที่ 8.4 รายต่อประชากร 100,000 ราย ถึง 0.9 รายต่อประชากร 10,000 ราย โดยคำนึงถึงความแตกต่างทางชาติพันธุ์และภูมิศาสตร์ [ 4 ], [ 5 ] ในประมาณ 75% ของกรณี ข้อจำกัดหรือการสูญเสียความสามารถในการทำงานเกิดขึ้นในวัยหนุ่มสาวและวัยกลางคน (20-45 ปี) [ 6 ]

สาเหตุ ไซริงโกไมเอเลีย

ไซริงโกไมเอเลียอาจเกิดขึ้นแต่กำเนิดหรือเกิดภายหลังได้:

• รูปแบบที่เกิดแต่กำเนิดเป็นผลมาจากการพัฒนาที่ผิดปกติของกระดูกสันหลังและไขสันหลังในช่วงตัวอ่อน เซลล์เกลียซึ่งออกแบบมาเพื่อปกป้องโครงสร้างของเส้นประสาทจะเจริญเติบโตช้าเกินไป และบางส่วนจะยังคงเติบโตต่อไปแม้ว่าระบบประสาทส่วนกลางจะถูกสร้างขึ้นเสร็จสิ้นแล้วก็ตาม
• รูปแบบที่เกิดขึ้นเป็นผลจากกระบวนการของเนื้องอก การกระตุก การบาดเจ็บที่กระดูกสันหลัง และโรคติดเชื้อและการอักเสบเฉียบพลัน

รูปแบบดังกล่าวข้างต้นมาพร้อมกับการสร้างเซลล์ประสาทเกลียเพิ่มเติมมากเกินไป เมื่อเซลล์ประสาทเกลียตายลงอย่างต่อเนื่อง โพรงที่มีเนื้อเยื่อเกลียภายในจะก่อตัวขึ้น ของเหลวสามารถแทรกซึมผ่านสิ่งกีดขวางดังกล่าวได้อย่างง่ายดาย ดังนั้นโพรงจึงเต็มไปด้วยน้ำไขสันหลังอย่างรวดเร็ว องค์ประกอบของซีสต์จะก่อตัวขึ้น ซึ่งจะค่อยๆ เพิ่มขึ้น ขั้นตอนต่อไปคือความดันที่เพิ่มขึ้นในโครงสร้างใกล้เคียง ซึ่งนำไปสู่กลุ่มอาการปวด การสูญเสียความรู้สึกต่างๆ ในแขนขาและร่างกาย [ 7 ]

สาเหตุหลักของการเกิดโรคนี้ถือเป็นดังต่อไปนี้:

• ความผิดปกติแต่กำเนิดของระบบประสาทส่วนกลาง
• เนื้องอกที่มีการแพร่กระจายไปที่โครงสร้างของไขสันหลังและส่วนล่างของสมอง
• การบาดเจ็บจากอุบัติเหตุและความผิดปกติในการพัฒนาของกระดูกสันหลัง
• การตีบแคบของช่องกระดูกสันหลังเนื่องจากโรค;
• ความเสียหายต่อโซนการเปลี่ยนผ่านจากฐานกะโหลกศีรษะไปยังกระดูกสันหลัง
• การออกกำลังกายที่มากเกินไป

ปัจจุบันผู้เชี่ยวชาญยังคงศึกษาปัจจัยเสี่ยงที่อาจนำไปสู่การเกิดโรคไซริงโกไมเอเลียต่อไป

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยที่มีส่วนทำให้เกิดโรคไซริงโกไมเอเลีย มีบทบาทสำคัญที่สุด ได้แก่:

• โรคติดเชื้อและการอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรังของระบบทางเดินหายใจ
• การออกแรงทางกายที่หนักเกินไป;
• การบาดเจ็บ การอักเสบ และกระบวนการเนื้องอกที่ส่งผลต่อกระดูกสันหลัง [ 8 ]
• สภาพการทำงานและการใช้ชีวิตที่ไม่น่าพอใจ

ปัจจัยเพิ่มเติมได้แก่:

• การสูบบุหรี่เพิ่มความเสี่ยงต่อปัญหากับกระดูกสันหลังอย่างมาก เนื่องจากทำให้ระดับออกซิเจนในเลือดลดลง ส่งผลให้เกิดความผิดปกติทางโภชนาการในเนื้อเยื่อ
• น้ำหนักเกินทำให้กระดูกสันหลังต้องรับน้ำหนักเพิ่มขึ้น บางครั้งอาการของโรคอาจบรรเทาลงได้ด้วยการกำจัดน้ำหนักส่วนเกินเท่านั้น
• สูงเกินไป (สำหรับผู้ชาย – เกิน 180 ซม. สำหรับผู้หญิง – เกิน 175 ซม.)

กลไกการเกิดโรค

โรคไซริงโกไมเอเลียเกิดจากความผิดปกติที่เกิดขึ้นในโครงสร้างของไขสันหลัง โดยบริเวณซีสต์ขนาดเล็กจะก่อตัวขึ้นในไขสันหลังของผู้ป่วย เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะเติบโตรอบๆ บริเวณดังกล่าว (แทนที่จะเป็นเนื้อเยื่อประสาท) ส่งผลให้ช่องรับความรู้สึกที่ส่งผ่านความเจ็บปวดและอุณหภูมิถูกกดทับและถูกทำลาย [ 9 ]

แม้ว่าโรคจะมีสาเหตุแต่กำเนิด แต่การปรากฏและการพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในไขสันหลังส่วนใหญ่มักเกิดจากสิ่งกระตุ้นภายนอก อิทธิพลภายนอกมีส่วนทำให้เกิดอาการผิดปกติภายในซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของโรคไซริงโกไมเอเลีย [ 10 ]

นักวิทยาศาสตร์ได้สังเกตเห็นว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่จะเกิดโรคนี้ในผู้ที่ออกกำลังกายหนักเป็นประจำ ซึ่งได้รับการยืนยันจากข้อเท็จจริงที่ว่าการนำเครื่องจักรมาใช้ในการผลิตทำให้อุบัติการณ์ของโรคไซริงโกไมเอเลียลดลง [ 11 ]

ในปัจจุบัน ปัจจัยต่อไปนี้ถูกระบุเพิ่มมากขึ้นว่าเป็นสาเหตุของโรคในผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคไซริงโกไมเอเลีย:

• บาดแผลในอดีต รอยฟกช้ำที่หลัง;
• ภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ การสัมผัสกับอากาศเย็นเป็นเวลานาน
• การสูบบุหรี่, การดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไป;
• การขาดความใส่ใจในสุขภาพของตนเอง การละเลยสัญญาณแรกของโรค การใช้ยาเอง การไปพบแพทย์ไม่ตรงเวลา

ในทางการแพทย์จะแบ่งการเกิดโรคออกเป็น 2 ประเภท คือ

• การหยุดชะงักของการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังในบริเวณโพรงกะโหลกศีรษะหลังและไขสันหลัง ซึ่งเกิดขึ้นจากความล้มเหลวในระยะการพัฒนาของตัวอ่อน
• การปิดที่ไม่ถูกต้องของท่อไขสันหลังทำให้เกิดการเย็บด้านหลัง ซึ่งเกิดจากข้อบกพร่องของกระดูกและภาวะเนื้องอกในสมอง (gliomatosis) ตามมาด้วยการผุและการเกิดการเปลี่ยนแปลงของซีสต์และรอยแยก

ความผิดปกติทางพันธุกรรมถูกตรวจพบในรูปแบบของลักษณะเฉพาะของ dysraphic ที่ถ่ายทอดในลักษณะเด่นของยีน และแสดงถึงความเสี่ยงต่อการเกิดโรค ข้อบกพร่องในการก่อตัวของท่อไขสันหลังและรอยต่อระหว่างกะโหลกศีรษะกับกระดูกสันหลังเป็นเพียงเงื่อนไขที่เอื้ออำนวยต่อการพัฒนาของโรค [ 12 ]

บทบาททางพยาธิวิทยาเกิดจากการบาดเจ็บของกระดูกสันหลังและไขสันหลัง ซึ่งเป็นการบาดเจ็บเล็กน้อยทางกายภาพ ปัญหาส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นที่บริเวณคอและทรวงอกส่วนบนของไขสันหลัง ส่วนน้อยมักเกิดขึ้นที่บริเวณทรวงอกส่วนล่างและกระดูกสันหลังส่วนเอว [ 13 ]

ในผู้ป่วยบางราย กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะแพร่กระจายไปยังเมดัลลาออบลองกาตา (ในรูปแบบของไซริงโกบัลเบีย) และไม่ค่อยแพร่กระจายไปที่พอนส์และแคปซูลภายใน [ 14 ]

อาการ ไซริงโกไมเอเลีย

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคไซริงโกไมเอเลีย โพรงประสาทจะเกิดขึ้นในบริเวณส่วนหลังของไขสันหลัง ซึ่งเป็นบริเวณที่เซลล์ประสาทที่ไวต่อความรู้สึกซึ่งทำหน้าที่รับรู้ความเจ็บปวดและอุณหภูมิตั้งอยู่ บริเวณผิวหนังของผู้ป่วยสามารถระบุได้ทั้งหมด แต่ไม่สามารถระบุความไวได้ ส่วนใหญ่มักพบบริเวณแขนและลำตัว เช่น "ครึ่งแขนเสื้อ" และ "แขนเสื้อ" ซึ่งสัมพันธ์กับความเสียหายที่เกิดกับทั้งข้างเดียวและทั้งสองข้าง

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับอาการและประเภทของไซริงโกไมเอเลียได้ที่นี่

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนของไซริงโกไมเอเลียอาจรวมถึง:

• กล้ามเนื้อลีบ,หดเกร็ง;
• การติดเชื้อแทรกซ้อน การเกิดโรคปอดบวม โรคหลอดลมอักเสบ โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบ โรคไตอักเสบ
• การติดเชื้อที่เข้าสู่บาดแผลและความเสียหายของผิวหนัง การพัฒนาของกระบวนการเป็นหนอง ไปจนถึงภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ
• การพัฒนาของอัมพาตหลอดเลือดซึ่งอาจส่งผลให้ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวและผู้ป่วยเสียชีวิตได้

ผู้เชี่ยวชาญระบุว่าไซริงโกไมเอเลียมักเกิดขึ้นแบบช้าๆ และไม่ค่อยก่อให้เกิดอาการรุนแรง ยกเว้นโรคที่มีลักษณะรุนแรงและค่อยๆ ลุกลาม ซึ่งโพรงกระดูกสันหลังจะก่อตัวขึ้นอย่างต่อเนื่อง พยาธิสภาพดังกล่าวก่อให้เกิดอันตรายไม่เพียงต่อสุขภาพเท่านั้น แต่ยังรวมถึงชีวิตของผู้ป่วยด้วย จึงจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดอย่างเร่งด่วน

โดยทั่วไปแล้ว การดำเนินไปของโรคไซริงโกไมเอเลียนั้นยากต่อการคาดเดา เนื่องจากโรคนี้จะเกิดขึ้นสลับกันระหว่างช่วงที่อาการคงที่และค่อยๆ แย่ลง อาการของโรคอาจดำเนินไปเป็นเวลาหลายสัปดาห์ถึงหลายปี โดยจะมีอาการแย่ลงอย่างรวดเร็วและอาการก็ช้าลงอย่างรวดเร็วเช่นกัน หากได้รับอิทธิพลจากปัจจัยกระตุ้น (เช่น ไออย่างรุนแรง การเคลื่อนไหวศีรษะอย่างรุนแรง เป็นต้น) อาการทางคลินิกเฉียบพลันอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ไม่เคยมีอาการมาก่อน

คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยเทียบได้กับผู้ป่วยโรคหัวใจล้มเหลวหรือโรคมะเร็ง

ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดที่อาจเกิดขึ้นได้ ได้แก่:

• การรั่วไหลของน้ำไขสันหลัง (ของเหลวในสมองเป็นของเหลวข้น)
• โรคข้อเสื่อมเทียม
• การเคลื่อนตัวของชันท์
• อาการบกพร่องทางระบบประสาทชั่วคราว

อัตราการเกิดภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวหลังการผ่าตัดค่อนข้างต่ำ

ผลที่ตามมาหลักของ syringomyelia คือ myelopathy ซึ่งอาจดำเนินไปสู่อาการอัมพาตครึ่งล่างและอัมพาตครึ่งล่าง ทำให้เกิดอาการกระตุก ทำให้เกิดแผลกดทับ แผลในกระเพาะ ปอดบวมกลับมาเป็นซ้ำ และยังนำไปสู่ความผิดปกติของการทำงานของลำไส้และระบบทางเดินปัสสาวะอีกด้วย [ 15 ]

การวินิจฉัย ไซริงโกไมเอเลีย

การวินิจฉัยโรคเริ่มต้นด้วยการซักถามผู้ป่วย แพทย์ควรใส่ใจกับอาการที่บ่งบอกกลุ่มอาการต่างๆ เช่น ความเสียหายของไขสันหลังและพยาธิสภาพของกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลัง อาการที่น่าสงสัย ได้แก่:

• ความผิดปกติทางประสาทสัมผัส (อาการชา ปวด ลดความรู้สึก ปวดแสบ ความรู้สึกไม่สบายตัว อุณหภูมิลดลง)
• ปวดเมื่อยตามแขน คอ ท้ายทอย หน้าอก;
• รู้สึกหนาวหรือเย็นในบางบริเวณ อาการชา;
• อาการปวดศีรษะเรื้อรัง ความผิดปกติทางโสตประสาทและการมองเห็น (ปวดตา กลัวแสง เห็นภาพซ้อน สูญเสียความคมชัดในการมองเห็น เวียนศีรษะ ความผิดปกติของระบบการทรงตัว ความดันและเสียงดังในหู สูญเสียการได้ยิน โรคเวียนศีรษะ)

ในระหว่างการตรวจ จำเป็นต้องชี้แจงให้ผู้ป่วยทราบถึงปัจจัยทางพันธุกรรม โรคและการบาดเจ็บก่อนหน้านี้ และระดับของการออกกำลังกาย เนื่องจากอาการไซริงโกไมเอเลียแบบเฉียบพลันเกิดขึ้นได้น้อยมาก และโรคนี้มักมีอาการช้าและยาวนาน จึงจำเป็นต้องพยายามกำหนดระยะเวลาโดยประมาณของอาการผิดปกติ

เมื่อตรวจผู้ป่วย จำเป็นต้องใส่ใจกับการมีอยู่ของภาพทางคลินิกทั่วไปของ syringomyelia ได้แก่ อัมพาต ความผิดปกติของความไว และการเปลี่ยนแปลงทางพืชและโภชนาการ

การทดสอบในห้องปฏิบัติการเป็นแบบไม่เฉพาะเจาะจงและกำหนดไว้เป็นส่วนหนึ่งของการศึกษาทางคลินิกทั่วไป:

• การวิเคราะห์เลือดและปัสสาวะทั่วไป;
• การตรวจเลือดทางชีวเคมี

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือนั้นมักทำโดย MRI ขั้นตอนนี้ช่วยให้เราประเมินพารามิเตอร์ของการก่อตัวของซีสต์ อธิบายขนาดและการกำหนดค่าของซีสต์ได้ วิธีที่ดีที่สุดคือใช้การฉายภาพแบบซากิตตัลในโหมด T1 เนื่องจากมีความอ่อนไหวต่อการเคลื่อนไหวของของเหลวน้อยกว่า อาการ MRI ทั่วไปของซิริงโกไมเอเลียมีดังนี้:

• การเปลี่ยนแปลงสัญญาณของไขสันหลัง เช่น บริเวณตามยาว บริเวณส่วนกลาง หรือบริเวณพาราเซ็นทรัล ซึ่งมีความเข้มข้นคล้ายกับการเปลี่ยนแปลงของน้ำไขสันหลัง
• ปริมาตรตามขวางของไขสันหลังอาจเพิ่มขึ้น
• ตำแหน่งที่พบบ่อยที่สุดของโพรงทางพยาธิวิทยาคือบริเวณคอและทรวงอก
• การกระจายตัวของโพรงมีตั้งแต่ 2 ปล้องไปจนตลอดความยาวของไขสันหลัง
• เส้นผ่านศูนย์กลางโพรง – 2-23 มม.
• เมื่อขนาดโพรงมีขนาดมากกว่า 8 มม. พบว่าไขสันหลังมีขนาดใหญ่ขึ้น

แนะนำให้ทำ MRI ไปตามความยาวทั้งหมดของกระดูกสันหลัง

รูปร่างของโพรงมีดังต่อไปนี้:

• สมมาตร, ตั้งอยู่ตรงกลาง, เป็นรูปวงรีกลม
• มีรูปร่างไม่สม่ำเสมอ อยู่บริเวณไขสันหลังส่วนกลางหรือรอบส่วนกลาง

โพรงประเภทที่ 2 ตั้งอยู่ในบริเวณระหว่างหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังส่วนหน้าและส่วนหลัง โดยไม่เชื่อมต่อกับช่องใต้เยื่อหุ้มสมอง มักเกิดจากความเสียหายภายนอก เช่น การบาดเจ็บ

การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าไม่ได้ดำเนินการเฉพาะในระยะการวินิจฉัยเท่านั้น แต่ยังดำเนินการระหว่างการติดตามประสิทธิผลของการบำบัดแบบไดนามิกด้วย:

• สัญญาณ MRI ของการสร้างโพรงที่ไม่สมบูรณ์ (เรียกว่า "presyrinx"): ไขสันหลังขยายตัวโดยไม่มีเนื้องอก ร่วมกับการมีอาการบวมน้ำระหว่างช่องว่าง
• อาการโพรงยุบตัวจากการตรวจ MRI คือ โพรงยุบตัวลงตามแนวตั้ง โพรงถูกยืดออกตามแนวนอน และไขสันหลังฝ่อลง

การตรวจด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าซ้ำๆ จะดำเนินการตามข้อบ่งชี้ หากผลการตรวจทางพยาธิวิทยาค่อนข้างคงที่ สามารถทำการตรวจซ้ำได้ 1 ครั้งทุก 2 ปี

• การเอ็กซเรย์กะโหลกศีรษะ บริเวณกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลัง กระดูกสันหลัง แขนขาส่วนบน ข้อต่อ จะดำเนินการขึ้นอยู่กับตำแหน่งของพยาธิวิทยาและลักษณะทางคลินิกของมัน ในกรณีของไซริงโกไมเอเลีย จะสามารถระบุข้อบกพร่องในการพัฒนาโครงกระดูก กระบวนการทางระบบประสาทเสื่อม จุดที่เกิดโรคกระดูกพรุน โรคข้ออักเสบ ความผิดปกติของกระดูก ฯลฯ ได้ ระดับของการแสดงออกของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาช่วยให้เราประเมินความรุนแรงและการพยากรณ์โรคได้
• การถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์ไม่ได้ให้ข้อมูลที่มีประโยชน์เท่ากับ MRI หรือ X-ray การปรากฏของโพรงที่ผิดปกติสามารถตรวจพบได้โดยใช้ไมอีโลแกรมและสารทึบแสงที่ละลายน้ำได้เท่านั้น [ 16 ]
• การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อช่วยชี้แจงการมีอยู่ของความเสียหายที่เกิดขึ้นกับเซลล์ประสาทสั่งการของส่วนหน้าของกระดูกสันหลัง และระบุปัญหาได้แม้ในระยะก่อนการทดลองทางคลินิกของกระบวนการส่วนหน้าของกระดูกสันหลัง
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าประสาทกล้ามเนื้อช่วยให้เราเห็นการรบกวนพีระมิดในระยะเริ่มต้นและการเสื่อมของแอกซอนได้
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองมีความจำเป็นเพื่อตรวจหาการทำงานที่บกพร่องของโครงสร้างก้านสมองและสัญญาณแรกของภาวะไซริงโกบัลเบีย
• การตรวจเอคโคเอ็นเซฟาโลแกรมใช้เพื่อตรวจหาภาวะสมองขาดเลือดและช่วยระบุระบบโพรงสมองที่ขยายใหญ่ในสมอง
• การวินิจฉัยทางสุนทรียศาสตร์ใช้เพื่อชี้แจงตำแหน่งและความรุนแรงของความผิดปกติของความไว

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการเมื่อพบโรคหรือภาวะดังต่อไปนี้:

• เนื้องอกในไขสันหลัง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อส่งผลต่อกระดูกสันหลังส่วนคอ) และเนื้องอกของไขสันหลังส่วนคอจะถูกกำหนดขึ้นโดยอาศัยผลการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า
• ภาวะเลือดออกในโพรงไซริงโกไมอีเลีย – มีอาการเริ่มเฉียบพลันทันทีหลังจากได้รับบาดเจ็บ จากนั้นอาการจะแย่ลง การวินิจฉัยมีความซับซ้อนเนื่องจากมีเลือดออกในโพรงไซริงโกไมอีเลีย
• โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้านข้าง (Amyotrophic lateral sclerosis) มีลักษณะเฉพาะคือมีอัตราการพัฒนาที่รวดเร็ว และมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สังเกตได้ระหว่างการมองเห็นไขสันหลัง
• โรคไมเอโลพาธีที่ขาดเลือดบริเวณคอมีสาเหตุเฉพาะของการเกิดโรค โดยมีลักษณะเฉพาะคือความผิดปกติของความไวตามหลักการไดนามิก และอาการลักษณะเฉพาะจากการตรวจกระดูกสันหลังและเอ็มอาร์ไอ
• ซีสต์ในไขสันหลัง เนื้องอก ไมเอโลพาธีหลังการบาดเจ็บหรือซีสต์ เยื่อหุ้มไขสันหลังอักเสบ กระดูกสันหลังอักเสบจากวัณโรค
• ความผิดปกติของกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลัง (กระบวนการไม่เจริญของกระดูกแอตลาสและแกนกระดูก กระดูกอ่อน กระดูกฐาน ฯลฯ) มักมีอาการทางระบบประสาทร่วมด้วย โดยไม่มีการก่อตัวของถุงน้ำ วิธีการหลักในการแยกความแตกต่างคือ MRI
• โรคเรย์โนด์ โรคหลอดเลือดผิดปกติ
• โรคเส้นประสาทอักเสบจากการกดทับและขาดเลือด (กลุ่มอาการอุโมงค์ข้อมือหรือคิวบิตัล) [ 17 ]

ความผิดปกติของอาร์โนลด์ เชียรีและไซริงโกไมเอเลียจำเป็นต้องแยกความแตกต่างหรือไม่? พยาธิสภาพทั้งสองนี้มักเกิดขึ้นพร้อมกัน: การสร้างโพรงไขสันหลังเกิดขึ้นพร้อมกับการเคลื่อนตัวของต่อมทอนซิลในสมองน้อย และบางครั้งลำตัวและโพรงสมองที่สี่ก็เคลื่อนตัวไปต่ำกว่าระดับของรูแมกนัม มักพบว่า "ผู้ร้าย" ของพยาธิสภาพคือปัจจัยทางพันธุกรรม และการรักษาทำได้ด้วยความช่วยเหลือของการผ่าตัดเท่านั้น [ 18 ]

ไซริงโกไมเอเลียและโรคไขสันหลังอักเสบจำเป็นต้องแยกความแตกต่างกัน โรคที่เรียกว่าโรคไส้เลื่อนน้ำไขสันหลังมีลักษณะเฉพาะคือมีปริมาตรของน้ำในสมองเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและมีแรงดันเพิ่มขึ้น โรคไส้เลื่อนน้ำไขสันหลังอักเสบมักเกิดขึ้นพร้อมกับโรคไซริงโกไมเอเลีย แต่สิ่งสำคัญคือต้องทราบว่าทั้งสองคำนี้ไม่เหมือนกันและหมายถึงโรคที่แตกต่างกัน การวินิจฉัยจะทำโดยอาศัยข้อมูลทางคลินิก ข้อมูลทางรังสีวิทยา และภาพถ่ายรังสี [ 19 ]

Syringomyelia และ syringobulbia ไม่ค่อยเป็นคำพ้องความหมายกันนัก กล่าวกันว่า syringobulbia เกิดขึ้นเมื่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาใน syringomyelia ลุกลามไปยังบริเวณก้านสมอง ซึ่งมาพร้อมกับอาการเฉพาะตัว ได้แก่ การสั่นกระตุกของลูกตา ความผิดปกติของหลอดสมอง และชาบริเวณใบหน้าบางส่วน

การรักษา ไซริงโกไมเอเลีย

อย่างไรก็ตามการรักษาไซริงโกไมเอเลีย ที่ได้ผลดีที่สุด คือการผ่าตัด การผ่าตัดจะถูกกำหนดโดยไม่มีเงื่อนไขเมื่อความบกพร่องทางระบบประสาทดำเนินไป โดยเฉพาะเมื่ออัมพาตครึ่งล่างของแขนหรืออัมพาตครึ่งล่างของแขน การแทรกแซงประกอบด้วยการผ่าช่องกระดูกสันหลังส่วนกลางพร้อมการระบายของเหลวในภายหลัง การผ่าตัดมีประสิทธิผลอย่างแท้จริง ผู้ป่วยส่วนใหญ่พบว่าการพัฒนาของพยาธิวิทยาหยุดลงและความผิดปกติทางระบบประสาทลดลง ไซริงโกไมเอเลียเชิงเส้นหลังการบาดเจ็บและหลังการติดเชื้อสามารถแก้ไขได้โดยการทำทางแยกระหว่างการก่อตัวของซีสต์และช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมอง หากสาเหตุพื้นฐานของพยาธิวิทยาคือเนื้องอกในไขสันหลัง เนื้องอกจะถูกตัดออก หมอนรองกระดูกเคลื่อนเป็นข้อบ่งชี้ถึงการคลายแรงกดของโพรงกะโหลกศีรษะด้านหลัง

การป้องกัน

การป้องกันหลักในการป้องกันการเกิด syringomyelia คือการหลีกเลี่ยงการกระทำที่อาจขัดขวางการทำงานของน้ำไขสันหลัง สิ่งสำคัญคือต้องลดความเสี่ยงของการเพิ่มขึ้นของความดันในช่องท้องและในกะโหลกศีรษะ ไม่ควรยกของหนัก หลีกเลี่ยงการออกแรงทางกายมากเกินไป (รวมถึงความเครียดจากไฟฟ้าสถิตย์ที่รุนแรง) การไอและจามอย่างรุนแรง การเบ่ง ฯลฯ นอกจากนี้ คุณควรหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บที่กระดูกสันหลังและศีรษะ ดำเนินชีวิตอย่างมีสุขภาพดีและเคลื่อนไหวร่างกายในระดับปานกลาง การไม่เคลื่อนไหวร่างกายเป็นสิ่งที่ไม่ควรทำ

หากวินิจฉัยโรคไซริงโกไมเอเลียแล้ว ควรดำเนินการป้องกันไม่ให้โรคแย่ลง โดยต้องปฏิบัติดังนี้

• การลงทะเบียนทางประสาทวิทยาของร้านขายยา
• ขั้นตอนการวินิจฉัยอย่างเป็นระบบเพื่อติดตามพลวัตของพยาธิวิทยา (การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า – ทุกๆ 2 ปี หรือบ่อยกว่านั้น ขึ้นอยู่กับข้อบ่งชี้)
• การตรวจโดยแพทย์ระบบประสาทเป็นประจำ (ปีละ 1-2 ครั้ง)

ไซริงโกไมเอเลียถือเป็นพยาธิสภาพที่เปลี่ยนแปลงตลอดเวลา การสังเกตทางคลินิกและการวินิจฉัยอย่างต่อเนื่องจะช่วยให้ระบุการเสื่อมลงของกระบวนการทางพยาธิวิทยาได้ทันเวลาและดำเนินมาตรการรักษาที่เหมาะสม ซึ่งจำเป็นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของไซริงโกไมเอเลียในวัยเด็กเมื่อจำเป็นต้องประเมินข้อบ่งชี้สำหรับการรักษาด้วยการผ่าตัดอย่างถูกต้อง มีบางกรณีที่โรคดังกล่าวหายเองได้เองหากการพัฒนาของโรคเกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วของโครงกระดูก

พยากรณ์

โรคไซริงโกไมเอเลียทำให้โครงสร้างกระดูกสันหลังได้รับความเสียหาย ส่งผลให้ความสามารถในการเคลื่อนไหวและความไวต่อความรู้สึกในร่างกายและแขนขาลดลง การสูญเสียความเจ็บปวดและความรู้สึกไวต่ออุณหภูมิอาจนำไปสู่การบาดเจ็บและไฟไหม้ร้ายแรงได้ ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวจะมาพร้อมกับกล้ามเนื้ออ่อนแรงและฝ่อ

ในทางกลับกัน โรคไซริงโกไมเอเลียอาจทำให้กระดูกสันหลังผิดรูปและแย่ลงได้ โดยผู้ป่วยมักเกิดโรคกระดูกสันหลังคด ในบางกรณีอาจพบพยาธิสภาพที่ไม่แสดงอาการใดๆ และตรวจพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจ MRI

การพยากรณ์โรคไซริงโกไมเอเลียจะพิจารณาจากความรุนแรงและขอบเขตของอาการทางคลินิก ระยะเวลาของโรคและสาเหตุของโรค สำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ การรักษาที่มีประสิทธิผลเพียงอย่างเดียวคือการผ่าตัด ซึ่งจะช่วยรักษาการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังให้คงที่ ประเภทของการผ่าตัดจะพิจารณาโดยศัลยแพทย์ระบบประสาท

ผู้ป่วยทุก ๆ 2 รายที่ได้รับการรักษาอย่างถูกวิธีจะมีอาการทางพยาธิวิทยาเพียงเล็กน้อยเท่านั้น มีข้อมูลเกี่ยวกับการฟื้นตัวโดยธรรมชาติ แต่ผลลัพธ์ดังกล่าวพบได้เฉพาะในกรณีที่แยกจากกันเท่านั้น โดยส่วนใหญ่อยู่ในเด็ก กรณีดังกล่าวเกิดจากการเจริญเติบโตของกระดูกอย่างเข้มข้นและการขยายตัวตามธรรมชาติของโครงสร้างสมอง บ่อยครั้งที่ไซริงโกไมเอเลียกลายเป็นสาเหตุของความพิการ

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ความผิดปกติของไขสันหลังที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้จะเกิดขึ้นเมื่อมีพยาธิสภาพเรื้อรัง ซึ่งทำให้การพยากรณ์โรคหลังการผ่าตัดแย่ลง โดยอาการหลายอย่างยังคงอยู่แม้หลังการผ่าตัด อย่างไรก็ตาม ไม่ได้หมายความว่าการผ่าตัดนั้นไร้ประโยชน์และไม่เหมาะสม เนื่องจากการรักษาดังกล่าวสามารถหยุดการลุกลามของโรคได้