Marshall Syndrome

ในบรรดาโรคที่มีลักษณะการโจมตีไข้ที่ไม่ได้รับการพิสูจน์ว่ามีอาการ Marshall syndrome ปรากฏอยู่ในเด็กเป็นเวลาหลายปี (เฉลี่ย 4.5 ถึง 8 ปี)

พยาธิวิทยาที่อธิบายไว้ในวารสารกุมารเวชศาสตร์เกือบ 30 ปีก่อนโดยสี่กุมารแพทย์ชาวอเมริกันได้รับการตั้งชื่อตามผู้ร่วมเขียนหนังสือแพทย์ของโรงพยาบาลเด็กแห่งแรกในเมืองฟิลาเดลเฟียแกรี่มาร์แชลล์

ในภาษาอังกฤษคำศัพท์ทางการแพทย์เรียกว่ากลุ่มอาการดาวน์ซินโดรมาร์แชลล์ PFAPA - ไข้เป็นระยะ (ไข้เป็นระยะ ๆ ) กับแผลร้อนใน (แผลร้อนใน) อักเสบ (pharyngitis) และปากมดลูกต่อมน้ำเหลือง (adenitis) การอักเสบเช่นต่อมน้ำเหลืองในลำคอ

[1], [2]

ระบาดวิทยา

ความชุกของโรคนี้ในประชากรทั่วไปไม่เป็นที่รู้จัก เด็กชายมาร์แชลล์ดาวน์ซินโดรมเป็นโรคที่พบได้บ่อยกว่าเด็กหญิง (ใน 55-70% ของคดี)

การสำแดงครั้งแรกมักจะสังเกตเห็นเมื่ออายุสองถึงห้าปี (ประมาณสามปีครึ่ง) ถึงแม้จะเป็นช่วงก่อนหน้า การแสดงอาการของโรค (การโจมตี) ในผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอายุการใช้งาน 5-7 ปีและสิ้นสุดลงทันทีที่อายุสิบหรือในวัยรุ่น

คุณลักษณะทางเชื้อชาติหรือชาติพันธุ์ของกลุ่มอาการของโรคไม่ได้รับการระบุ จำนวนกรณีของครอบครัวไม่มีนัยสำคัญ

[3], [4], [5], [6]

สาเหตุ marshall Syndrome

พอเป็นเวลานานที่เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ ในเด็กมีไข้ที่มีอาการของการอักเสบในลำคอปากและลำคอได้รับการพิจารณาเงื่อนไข idiopathic จากนั้นสาเหตุของกลุ่มอาการของ Marshall เริ่มเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของพันธุกรรมทางพันธุกรรม แต่ยีนที่เฉพาะเจาะจงไม่ได้ถูกกำหนดในที่สุด อย่างไรก็ตามกุมารแพทย์คำนึงถึงประวัติครอบครัวและแนวโน้มของญาติในเลือดที่มีต่อการอักเสบของการแปลและไข้นี้: ตามข้อมูลบางอย่างประวัติครอบครัวที่เป็นบวกจะเปิดเผยใน 45-62% ของผู้ป่วย และในปัจจัยจูงใจนี้จะพบปัจจัยเสี่ยงที่แท้จริงของโรค PFAPA

หรือเป็นที่รู้จักในเด็กทางคลินิกที่ทันสมัยสาเหตุทางพันธุกรรมอยู่ในซินโดรมมาร์แชลล์วิสัยสำหรับการติดเชื้อการเปิดใช้งานทั้งในรูปแบบของการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน - โดยธรรมชาติและการปรับตัวเช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงในธรรมชาติหรือจลนศาสตร์ของการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน อย่างไรก็ตามการเกิดโรคดาวน์ซินโดรมาร์แชลล์จนกว่าจะเสร็จสิ้นและยังไม่ได้รับการอธิบายตามที่กล่าวไว้ในสองรุ่น: เสริมสร้างภูมิคุ้มกันในการติดเชื้อซ้ำและการละเมิดของกลไกการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน รุ่นแรกไม่สามารถป้องกันได้อย่างชัดเจนเนื่องจากการศึกษาทางจุลชีววิทยาเมื่อเร็ว ๆ นี้แสดงให้เห็นถึงผลการทดสอบทางซีรั่มที่ขัดแย้งกันและขาดการตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ

สำหรับปัญหาที่มีกลไกการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่มีความสัมพันธ์กับข้อบกพร่องในโปรตีนภูมิคุ้มกัน ในช่วงแฟลชของจำนวนซินโดรมของการเปิดใช้งานเซลล์ T หรือแอนติบอดี (ภูมิคุ้มกันบกพร่อง) แต่ละคนจะไม่ได้เพิ่มขึ้นในเลือดและเม็ดเลือดขาว eosinophil และระดับมักจะลดลง ในทางกลับกันในช่วงเวลาเดียวกันที่มีเครื่องหมายยืนยันการใช้งานของคนรุ่นของ interleukin IL-1β (ซึ่งมีบทบาทสำคัญในการเริ่มต้นของไข้และการอักเสบ) เช่นเดียวกับ cytokines อักเสบ (interferon-แกมมาเนื้องอกปัจจัยเนื้อร้าย TNF-α, interleukins IL-6 และ IL-18 ) นี้อาจจะเป็นเพราะการแสดงออกของ CXCL10 และ CXCL9 ยีนบนโครโมโซม 4

ความลึกลับหลักของกลุ่มอาการ PFAPA คือปฏิกิริยาการอักเสบไม่ได้มีสาเหตุมาจากการติดเชื้อและไม่ทราบสาเหตุของการแสดงออกของยีน ทางการมาร์แชลล์ซินโดรมเป็นโรคที่ไม่ทราบสาเหตุและสาเหตุที่ไม่แน่นอน (ICD-10 class 18 - ไม่ได้รับการจำแนกประเภทของอาการและความผิดปกติอื่น ๆ รหัส R50-R610) และถ้าก่อนที่เขาจะถูกเรียกว่าเป็นโรคที่ไม่ต่อเนื่องอาจมีการพิจารณาเป็นระยะ ๆ

[7], [8], [9], [10], [11]

อาการ marshall Syndrome

สัญญาณแรกของการโจมตีในกลุ่มอาการของโรคมาร์แชลล์ซึ่งตามการสังเกตการณ์ทางคลินิกเกิดขึ้นทุกๆ 3-8 สัปดาห์จะมีไข้อย่างรวดเร็วและมีไข้สูงถึง 38.8-40.5 องศาเซลเซียสและหนาวสั่น

นอกจากนี้ยังมีอาการทางโภชนาการของ Marshall syndrome ซึ่งเกิดขึ้นประมาณหนึ่งวันก่อนที่อุณหภูมิจะเพิ่มขึ้นในรูปแบบของอาการป่วยไม่สบายและปวดหัวทั่วไป แล้วมีการอักเสบของเยื่อเมือกในปากที่มีขนาดเล็กแผล loops aphthous (โดยเฉลี่ยใน 55% ของผู้ป่วย) ความเจ็บปวดในลำคอ (บางครั้งอาจมีอาการออกซิเจน) มีรูปแบบของโรคไขข้ออักเสบ - การอักเสบของเยื่อเมือกของคอหอย มีอาการบวมของต่อมน้ำเหลืองที่คออย่างเจ็บปวดเช่นเดียวกับโรคหลอดเลือดเลี้ยงลูกด้วยนม ควรตระหนักว่าอาการที่ซับซ้อนทั้งหมดนี้พบได้ใน 43-48 %% ของกรณี

ไม่มีอาการอื่น ๆ เช่นโรคจมูกอักเสบ, ไอปวดท้องรุนแรงหรือท้องร่วงไม่เกิดขึ้นกับ Marshall syndrome ไข้สามารถเกิดขึ้นได้ตั้งแต่สามถึงสี่วันถึงหนึ่งสัปดาห์หลังจากนั้นอุณหภูมิก็จะเริ่มเป็นปกติและอาการต่างๆจะหายไป

ในเวลาเดียวกันเด็ก ๆ ในระหว่างช่วงเวลาระหว่างการโจมตีด้วยไข้มีสุขภาพที่ดีเยี่ยมและไม่มีความเบี่ยงเบนใด ๆ ในการพัฒนาทั่วไป ตามการศึกษาทางคลินิกผลกระทบและภาวะแทรกซ้อนของ PFAPA-syndrome จะไม่ปรากฏ (หรือในขณะที่ไม่ได้ระบุ)

การวินิจฉัย marshall Syndrome

ถึงวันที่การวินิจฉัยของโรคมาร์แชลล์ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกโดยทั่วไป การวิเคราะห์จะ จำกัด เฉพาะการทดสอบเลือดทั่วไปเท่านั้น

เพื่อหลีกเลี่ยงความกังวลของผู้ปกครองหลีกเลี่ยงการตรวจสอบที่ไม่จำเป็นและมีราคาแพงและป้องกันการรักษาที่อาจเป็นอันตรายได้มีเกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยโรค PFAPA:

• การมีไข้นานกว่า 3 ครั้งที่มีประจำอยู่ไม่เกินห้าวันเกิดขึ้นในเวลาที่เท่ากัน
• การปรากฏตัวของ pharyngitis ที่มี lymphadenopathy ในคอและ / หรือแผลพุพองบนปากเยื่อเมือก;
• การขาดพัฒนาการผิดปกติและสุขภาพปกติระหว่างตอนของโรค
• แก้อาการอย่างรวดเร็วหลังจากใช้ corticosteroids เพียงครั้งเดียว

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคของโรคนี้เกี่ยวข้องกับโรคอื่น ๆ ที่มีไข้เป็นระยะไข้ครอบครัวเมดิเตอร์เรเนียน Bechet ของ autoimmune โรควงจร neutropenia (มีรอบสามสัปดาห์และแผลที่กว้างขวางเนื้อเยื่อเหงือก), โรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน (ยังคงเป็นโรค) มันควรจะกำจัดการติดเชื้อของระบบทางเดินหายใจส่วนบนที่เกิดจากเชื้อแบคทีเรียและอักเสบต่อมทอนซิลอักเสบ adenopathy, แผลร้อนใน

มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะแยกความแตกต่างกลุ่มอาการของโรคไฮเปอร์อิมมูโนมาร์แชลล์และพิการ แต่กำเนิดซินโดรม D (โรคขาด mevalonatkinazy) ในเด็กในปีแรกของชีวิตซึ่งในศึกกำเริบของโรค - นอกเหนือจากอาการโดยธรรมชาติ PFAPA-ซินโดรม - จะมาพร้อมกับอาการปวดท้อง, ม้ามโต, อาเจียน, ท้องเสียปวด และบวมของข้อต่อ; จากเด็กที่อายุน้อยเด็กเหล่านี้มีพัฒนาการล่าช้าและความบกพร่องทางสายตา

การรักษา marshall Syndrome

กุมารแพทย์ยังไม่ได้เห็นพ้องกันว่าควรรักษาโรค Marshall อย่างไร

การรักษาด้วยยาหลักคืออาการและประกอบด้วย glucocorticoids เพียงครั้งเดียว ดังนั้นเพื่อช่วยในการแก้ไข้ betamethasone หรือ prednisolone จึงเป็นที่ต้องการของ Marshall syndrome Prednisolone ในยาเม็ดจะถูกนำเข้าปากเปล่าทันทีที่เริ่มมีไข้ - ในอัตรา 1-2 มก. ต่อกิโลกรัมของน้ำหนักตัวของเด็ก (ปริมาณสูงสุด 60 มก.); เบตโมซาโมน 0.1-0.2 มก. / กก.

Immunosuppressive effect ของ GCS เป็นข้อห้ามในผู้ป่วยเบาหวาน, hypercorticism, gastritis, kidney inflammation, post-vaccination, weakened children ผลข้างเคียงที่พบมากที่สุดในการรักษาด้วย prednisolone คือความวิตกกังวลและการนอนไม่หลับดังนั้นจึงควรใช้เวลาหลายชั่วโมงก่อนนอน ในวันที่สามหรือสี่ของการโจมตียาจะลดลงเหลือ 0.3-0.5 มก. / กก. (วันละครั้ง)

ประสบการณ์ทางคลินิกแสดงให้เห็นว่ายาลดไข้โดยเฉพาะอย่างยิ่งยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่ steroidal ช่วยลดไข้และในการต่อสู้กับอาการอื่น ๆ จะไม่ได้ผล การรักษาด้วยอาการของโรคนี้เป็นสิ่งสำคัญเพื่อประเมินความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ ดังนั้นก่อนที่คุณจะใช้แม้แต่ยาอมสำหรับอาการเจ็บคอคุณควรปรึกษาแพทย์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งขอแนะนำให้เลือกผู้ที่ไม่มียาปฏิชีวนะเนื่องจากสารต้านเชื้อแบคทีเรียไม่ให้ผลใด ๆ ในกลุ่มอาการของ Marshall

เด็กที่มีอาการของโรค Marshall syndrome ต้องการวิตามินโดยเฉพาะ calciferol (vitamin D) ซึ่งนอกเหนือจากบทบาทของแคลเซียมในร่างกายและการเผาผลาญของกระดูกสามารถทำหน้าที่เป็นตัวช่วยในการลดภูมิคุ้มกัน

การป้องกัน

สาเหตุของโรค Marshall's syndrome และการขาดขั้นตอนวิธีในการรักษานั้นการป้องกันไม่ครอบคลุมทั้งในประเทศและต่างประเทศ

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคในสภาพทางพยาธิสภาพนี้ถือเป็นที่ชื่นชอบเนื่องจากเมื่อเวลาผ่านมา Marshall อาการของโรคได้ผ่านพ้นไปโดยไม่มีผล

[24]