ต้อกระจกในเด็ก: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

ต้อกระจก - ความทึบของเลนส์ ความสัมพันธ์ระหว่างการขาดสายตาและต้อกระจกที่เกิดขึ้นในเด็กปฐมวัยเน้นความสำคัญของการขจัดความพิการนี้ในเด็ก การวินิจฉัยและการรักษาเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องดำเนินการเพื่อป้องกันการสูญเสียการมองเห็นอย่างถาวร.

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุของต้อกระจก

สาเหตุของโรคต้อกระจกไม่สามารถระบุได้ในทุกกรณี อย่างไรก็ตามการศึกษาทางสัณฐานวิทยาอย่างละเอียดการสำรวจผู้ปกครองและการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่เหมาะสมช่วยในการวินิจฉัยผู้ป่วยจำนวนมาก

สาเหตุที่พบบ่อยของต้อกระจกในเด็ก ได้แก่

• การถ่ายทอดทางพันธุกรรม;
• กรรมพันธุ์ถอยถ้วน autosomal (หายากยกเว้นความผิดปกติของการเผาผลาญ);
• การถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่สำคัญ autosomal - ก่อนหน้าขั้วโลก, ต้อกระจกชั้น (สามารถใช้ร่วมกับ microphthalmos);
• X-linked โดยลักษณะด้อย (Lowe syndromes, Nance-Horan, Lenz)

การติดเชื้อมดลูก

การแนะนำการฉีดวัคซีนบังคับช่วยลดความชุกของการ em-briopathy ที่เกี่ยวข้องกับโรคหัดเยอรมัน อย่างไรก็ตามเด็กที่มีต้อกระจกกระจายทั้งด้านเดียวและทวิภาคีควรได้รับการทดสอบเพื่อไม่รวมไวรัสหัดเยอรมัน เพื่อวัตถุประสงค์นี้เด็กและแม่จะได้รับการตรวจหาภูมิคุ้มกันต่อ immunoglobulin G (IgG) และ IgM

การหยุดชะงักของการแลกเปลี่ยน

การพัฒนาต้อกระจกเกี่ยวข้องกับความหลากหลายของความผิดปกติของการเผาผลาญรวมทั้งต่อไปนี้

• Galactosemia - สาเหตุคือการกลายพันธุ์ของยีนที่เข้ารหัส uridyl transtransferase-1-phosphate galactose และ localized บนแขนสั้นของโครโมโซม 9 อาการ ได้แก่ อาการท้องร่วงอาเจียนโรคดีซ่านตับและภาวะโลหิตจางแบบแกรมบวก โดยปกติการตรวจพบต้อกระจกไม่ช้ากว่าเด็กที่มีข้อร้องเรียนทั่วไป Heterozygosity สำหรับ galactosemia สร้างความเสี่ยงต่อการเกิดต้อกระจกในช่วงวัยแรกรุ่น

การนัดหมายในช่วงเริ่มต้นของโรคอาหารที่ปราศจากนมจะช่วยป้องกันการสะสมของต้อกระจก

• โรคของวิลสันเป็นการละเมิดการเผาผลาญของธาตุเหล็กพร้อมกับต้อกระจกแบบ subcapsular คล้ายดอกไม้ดอกทานตะวัน
• Hypocalcemia เป็นภาวะชักของโรคลมชักโรคลมชักที่เกิดจากความผิดปกติของพัฒนาการและความทึบแสงที่ละเอียดอ่อนในเลนส์
• โรคเบาหวาน - ในวัยรุ่นโรคเบาหวานเด็กและเยาวชนมักจะทำให้เกิดความขุ่นในชั้นเปลือกนอกของเลนส์
• hypoglycemia - เริ่มต้นในวัยเด็กทำให้เกิด opacities ของเลนส์ซึ่งมีลักษณะย้อนกลับได้ในธรรมชาติ
• ดาวน์ซินโดรม recesive autosomal ได้แก่ lactic acidosis mitochondrial พยาธิวิทยา hypertrophic cardiomyopathy และต้อกระจกพิการ แต่กำเนิด

พยาธิสภาพของโครโมโซมและโรคอื่น ๆ

• Trisomy 21 - ต้อกระจกผู้ใหญ่ที่มักเกิดขึ้นในวัยเด็ก
• โรค Cri du chat เกิดจากการลบบางส่วนของแขนสั้นของโครโมโซมที่ 5 และรวมกับหูที่อยู่ต่ำและโรคหัวใจ
• Synthrome Hallermann - Streiffe - Francois (Hallermann - Streiff - Francois) การรวมกันของ dyscephaly การเจริญเติบโต dwarfish, hypothyroidism ของขนตาผิดปกติของฟัน, sclera สีน้ำเงินและต้อกระจกพิการ แต่กำเนิด
• Martsolf's syndrome (Martsolf) - ภาวะปัญญาอ่อน, micrognathia, brachycephaly, แบนของขากรรไกรบน, sternum กว้างและการเปลี่ยนรูปถาวรของเท้า
• กลุ่มอาการของ Marinesco-Sjogren เป็นภาวะปัญญาอ่อน, ความผิดปกติของสมอง, โรคกล้ามเนื้อ
• chondrodysplasia จุด - เกิดขึ้นใน 3 รูปแบบ: autosomio - ถอย, X ที่เชื่อมโยงเด่นและ autosomal ที่โดดเด่น ต้อกระจก X-linked, spasticity กล้ามเนื้อและปัญญาอ่อน autosomal ถอยซินโดรม encephalopathy ตากล้ามเนื้อใบหน้า - ปัญญาอ่อน microcephaly, ankylosis ร่วม micrognathia
• Chazel-JIaypu ซินโดรม (Czeizel-Lowry) - microcephaly, Perthes โรคข้อสะโพกและต้อกระจก
• Killian-Pallister-Mosaic syndrome - ลักษณะหยาบแก้มหย่อนคล้อย hypertelorism ผมผอมและต้อกระจก Tetrasome แขนสั้นของโครโมโซมที่ 12
• การสูญเสียการได้ยินโรคระบบประสาทส่วนปลายและต้อกระจก
• ภาวะกล้ามเนื้อไทรอยด์ตอนปลายที่มีจุดอ่อนของกล้ามเนื้อหน้าและตา, hypogonadism, ataxia และ cataract
• Schwars-Jam-pel syndrome เป็น myopathic myopathic ที่มีมา แต่กำเนิด, ptosis, ความผิดปกติของโครงกระดูก, microphthalmia และต้อกระจก
• ต้อกระจกความบกพร่องทางจิตใจการบริจาคไมโครและภาวะ hypertrichosis
• โรค Velo-cardio-facial - การยื่นจมูก, ความหดหู่ของปีกจมูก, micrognathia, แหว่งเพดานปาก
• อื่น ๆ

ต้อกระจกสเตียรอยด์และรังสี

การรักษาด้วย cortactosteroid ในระยะยาวก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อการเกิดต้อกระจกใต้ผิวหลังซึ่งจะกลับคืนสู่ภาวะปกติในกรณีที่มีการรักษาด้วยสเตียรอยด์อย่างรวดเร็ว โรคต้อกระจกที่คล้ายกันเกิดขึ้นในเด็กที่ได้รับรังสีรักษา

Uveitis

บ่อยครั้งที่ต้อกระจกแบบ subcapsular จะเกิดขึ้นร่วมกับ pars planitis และ rheumatoid arthritis ในเด็กและเยาวชน

ทารกเกิดก่อนกำหนด

มีรายงานการเกิด opacities ชั่วคราวตามการเย็บเลนส์ด้านหลังในทารกคลอดก่อนกำหนด

[5], [6]

การรักษาต้อกระจก

การตรวจก่อนการผ่าตัด

ในกรณีของกล้องส่องทางไกลตาหูหนวกและโรคต้อกระจกก้าวหน้าถ้าความทึบแสงปิดแกนนำแสงการแทรกแซงการผ่าตัดในช่วงต้นจะปรากฏขึ้นอย่างชัดเจน ด้วยโรคต้อกระจกบางส่วนเป็นการยากที่จะตรวจสอบว่าเลนส์สีซีดจะทำให้เกิดอาการคลื่นไส้หรือไม่ ในกรณีดังกล่าวสัณฐานวิทยาของต้อกระจกช่วยให้: ต้อกระจกนิวเคลียร์มักจะกระตุ้นการพัฒนาของ amblyopia มากกว่า lamellar อย่างไรก็ตามเพื่อเป็นการชี้แจงถึงความเป็นไปได้ที่จะได้รับการผ่าตัดแทรกแซงในผู้ป่วยที่มีต้อกระจก lamellar การสำรวจเป็นสิ่งจำเป็นในการเปลี่ยนแปลง

เพื่อชี้แจงความเป็นไปได้ของผลเสียของพยาธิวิทยาร่วมกับผลการทำงานของการผ่าตัดเป็นสิ่งสำคัญในการประเมินสถานะและโครงสร้างอื่น ๆ ของลูกตา

ต้อกระจกพิการ แต่กำเนิดตาข้างเดียว

ปัญหาของการผ่าตัดผ่าตัดต้อกระจกตาข้างเดียวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะจะมีความสัมพันธ์กัน แม้ว่าเด็กบางคนจะดำเนินการในช่วง 1 เดือนแรกของชีวิตสามารถประสบความรุนแรงทางสายตาที่ดีเยี่ยมในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการต้อกระจกพิการ แต่กำเนิด แต่ตาก็ยังคงอยู่ในระดับต่ำ ผู้ปกครองควรได้รับการเตือนเกี่ยวกับความยากลำบากในการบรรลุผลการทำงานที่สูงและมีเสถียรภาพ

การตรวจสอบทั่วไป

การตรวจทั่วไปของผู้ป่วยที่เป็นโรคต้อกระจกพิการ แต่กำเนิดหรือการพัฒนาควรได้รับการตกลงร่วมกับกุมารแพทย์ ในบางกรณีสัณฐานวิทยาของความทึบของเลนส์ (ตัวอย่างเช่นในกรณีของ PGPS) บ่งชี้ว่าไม่จำเป็นต้องมีการตรวจสอบทั่วไป ในกรณีอื่น ๆ จะมีการตรวจสอบรายละเอียดเพื่อไม่ให้เกิดสาเหตุการเผาผลาญหรือการติดเชื้อของโรค

การผ่าตัดต้อกระจกในเด็ก

สำหรับเด็กแรกเกิดวิธีการที่เหมาะสมที่สุดในการถอดต้อกระจกที่กำเนิดมาจากตาข้างเดียวคือวิธี lenvitretomy ที่ทำในตาปิด ขั้นตอนนี้จะให้ศูนย์ออปติคอลฟรีและความพร้อมของการตรวจด้วยกล้องประสาทในช่วงหลังผ่าตัด เทคนิคนี้ไม่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่สำคัญของการถอดเรตินาแม้ว่าจะยังคงมีความต้องการในการติดตามผลเป็นระยะเวลานานของผู้ป่วยในช่วงหลังผ่าตัด

ในเด็กที่มีอายุมากกว่า 2 ปีขึ้นไปมีความเป็นไปได้ในการปลูกถ่ายเลนส์ตาควรใช้เทคนิคมาตรฐานในการให้ความชุ่มชื้นของเลนส์

ในช่วงเริ่มต้นของการผ่าตัดในผู้ป่วยจำนวนมากเนื่องจากการทำให้แคปซูลหลังเกิดเป็นก้อนจึงจำเป็นต้องทำการผ่าตัดด้วย YAG capsulotomy

เทคนิคการใช้ phacoemulsification ไม่ค่อยใช้ในผู้ป่วยเด็ก