Gipomelanoz

Hypomelanosis เป็นพยาธิสภาพของการก่อตัวของเม็ดสีผิวบนพื้นหลังของโรค การพัฒนา hypomelanosis ขึ้นอยู่กับการผลิตเมลานินที่เกิดจาก melanocytes ที่อยู่ในความหนาของผิว เงื่อนไขทางพยาธิวิทยานี้สามารถปรากฏในรูปแบบของ leukoderma, ลดจำนวนของเมลานินเช่นเดียวกับการขาดงานที่สมบูรณ์ของ.

จุดเริ่มต้นของการพัฒนา hypomelanosis คือความเสียหายที่เกิดขึ้นกับหนึ่งหรือหลายลิงค์ในการผลิตและการเปลี่ยนแปลงเมลานิน นี้อาจจะไม่มี melanocytes ในผิวการละเมิดการก่อตัวของ melanomas เต็มเปี่ยมและในการขนส่งของพวกเขาเพื่อ keratinocytes.

การปรากฏตัวทางคลินิกหลักของพยาธิวิทยาเป็นจุดขาวที่เกิดขึ้นเนื่องจากโรคที่มี dyshromia ผิวเผินของผิว บ่อยครั้งที่สังเกต hypomelanosis ในหมู่เด็กวัยหัดเดินที่เกิดขึ้นในอนาคตอันใกล้หลังจากที่โรค.

Histology มักใช้เพื่อทำการวินิจฉัยที่ถูกต้อง หลังจากที่ทุกครั้งในกรณีที่ไม่มีคุณสามารถข้าม hypomelanosis ซึ่งนำไปสู่ความล่าช้าในการพัฒนาในวัยเด็ก เป้าหมายการรักษาโรคพยาธิวิทยาเป็นแนวทางในการปอกเปลือกและการใช้ retinoids.

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุของ hypomelanosis

การเกิดจุดด่างขาวอาจเกิดขึ้นได้ในวันแรกของชีวิตทารกเพราะสาเหตุของภาวะ hypomelanosis เกิดขึ้นในระดับพันธุกรรม ดังนั้นจึงมีความล้มเหลวของการสังเคราะห์เมลานิน - เม็ดสีพิเศษที่รับผิดชอบในการระบายสีผิว

การผลิตเมลานินเริ่มต้นขึ้นเนื่องจากการทำงานของเอนไซม์เอนไซม์ไทโรซิเนสซึ่งหลังจากปฏิกิริยาลูกโซ่หลายตัวถูกกระตุ้นในระดับโมเลกุล กระบวนการที่ซับซ้อนนี้มีการควบคุมโดยการผสมผสานระหว่างยีนระหว่างที่มีการสลายตัว

ดังนั้นควรหาสาเหตุของภาวะ hypomelanosis ในเครื่องมือทางพันธุกรรม นอกจากนี้การถ่ายทอดพยาธิวิทยายังเป็นลักษณะที่ถอยถอยโดยเฉพาะในหมู่การแต่งงานที่เกี่ยวข้อง ผู้ให้ยีนสามารถสัมผัสได้โดยการมีส่วนของผมสีเทาที่มีขอบเขตชัดเจนกระและจุดขาวบนผิว

เนื่องจากความจริงที่ว่าสาเหตุที่แน่นอนของ hypomelanosis ไม่ได้รับการชี้แจงและความเสียหายทางพันธุกรรมยังไม่สามารถได้รับอิทธิพลดังนั้นจึงไม่มีการรักษาเชื้อโรค จากการวิจัยพบว่าวิธีการและการเตรียมการที่สามารถทำให้การสังเคราะห์เมลานินเป็นไปอย่างปกติ

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

อาการของ hypomelanosis

ในแง่ของความจริงที่ว่าสภาพทางพยาธิสภาพนี้มีสาเหตุทางพันธุกรรมของการรบกวนการผลิตเม็ดสีเมลานินอาการทางคลินิกครั้งแรกของภาวะ hypomelanosis สามารถสังเกตได้ตั้งแต่ตอนคลอด

อาการของภาวะ hypomelanosis แสดงออกโดยการก่อตัวของบริเวณผิวขาวที่มีรอยแตกซึ่งแตกต่างจากส่วนที่เหลือของผิว จำนวนและขนาดของจุดดังกล่าวสามารถเปลี่ยนแปลงและเพิ่มขึ้นตามเวลา

หากทารกมีผิวซีดหรือขาวแล้วอาการของ hypomelanosis จะไม่สามารถสังเกตเห็นได้ทันที สำหรับการสร้างภาพที่แม่นยำยิ่งขึ้นต้องใช้โคมไฟไม้เพื่อตรวจสอบเว็บไซต์โดยไม่ต้องมีสีในห้องมืด

ด้วยโคมไฟนี้ความคมชัดระหว่างสีตามปกติของผิวหนังและภาวะ hypomelanosis จะเพิ่มขึ้น ในกรณีของการ gipomelanoza Ito เป็นไปได้ยกเว้นอาการผิวหนังของพยาธิวิทยาระบบประสาทมีความผิดปกติทางระบบประสาทเป็นความผิดปกติทางจิตและเพิ่มความพร้อมกระตุกเช่นเดียวกับความผิดปกติของระบบโครงร่าง

Hypomelanosis ในเด็ก

ปริมาณที่ไม่เพียงพอของเม็ดสีที่เกิดขึ้นในทารกอาจบ่งชี้ว่ามีกลุ่มอาการของ Vardenburg syndrome ซึ่งส่งผ่านทางพันธุกรรมโดยชนิดที่เด่น อาการทางคลินิกหลักของมันคือเส้นสีขาวของเส้นผมรอยหย่อนคล้อยบนผิวหนังสีต่างๆของม่านตาและระดับสายตาตลอดจนจมูกกว้างและหูหนวกที่หูหนวก

นอกจาก gipomelanoz เด็กจะสังเกตเส้นโลหิตตีบ tumoroznom ซึ่งเป็นลักษณะโดยลักษณะของจุดสีขาวถึง 3 ซม. และท้องถิ่นบนลำตัวและนอตที่ - บนหน้าผากมือและเท้า นอกเหนือไปจากอาการผิวสังเกตปัญญาอ่อนโรคลมชัก, ฟาโคมาโตซิสก่อ cystiform เรตินาในไตปอดกระดูกและ rhabdomyomas หัวใจ

Hypomelanosis ในเด็กจะสังเกตเห็นด้วย hypomelanosis Ito กับลักษณะของแพทช์ hypopigmented ของผิวในรูปแบบต่างๆในรูปแบบของคลื่นและวงดนตรี อาการคล้าย ๆ กันนี้สามารถหายไปได้ตามอายุ

Vitiligo ยังเป็นข้อบกพร่องในการสังเคราะห์เม็ดสีซึ่งเป็นลักษณะการปรากฏตัวของพื้นที่ผิวสีขาวที่มีเค้าร่างที่แตกต่างกัน การแปลเป็นภาษาท้องถิ่นเป็นไปได้ที่ใบหน้าอวัยวะเพศเท้ามือในบริเวณข้อต่อ

น้ำตาไหลหยด

รูปแบบของโรคนี้มักพบได้บ่อยในผู้หญิงครึ่งหนึ่งของประชากรอายุ 35-55 ปี ส่วนใหญ่อ่อนแอต่อผู้หญิง hypomelanosis ที่มีแสงสีอ่อนและนอกจากนี้ยังใช้เวลานานภายใต้แสงแดดโดยตรง

เป็นผลให้ลดจำนวน melanocytes พบเกือบสองเท่าในแผล นอกจากนี้ยังมีความเห็นที่เกี่ยวข้องกับ HLA-DR8 ที่มีการเกิด hypomelanosis

ปัจจัยทางพันธุกรรมมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาโรคนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าพบในญาติสนิท

อาการทางคลินิกของ hypomelanosis มีลักษณะของจุดบนผิวสีขาวและรูปร่างกลม เส้นผ่าศูนย์กลางของพื้นที่ที่มีการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวถึงได้ถึง 1 ซม.

Hypomelanosis รูปหยดแรกปรากฏบนหน้าแข้ง (พื้นผิว extensor) แล้วกระจายไปที่แขน, ด้านบนและทรวงอก เนื่องจากสภาพทางพยาธิสภาพนี้ไม่ได้มีลักษณะเป็นความเสียหายกับผิวของใบหน้า

ความคืบหน้าของกระบวนการนี้จะสังเกตได้ตามอายุและการสัมผัสกับแสงแดดที่มากเกินไป

Gypomelanoz Ito

พยาธิวิทยาเป็นที่พบในผู้ชายและโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้หญิงและในแง่ของความชุกเป็นอันดับสองรองจาก neurofibromatosis และ tuberous sclerosis hypomelanosis เป็นผลมาจากโรคกระปรี้กระเปร่า แต่ไม่ได้รับการยกเว้นโดยการจำแนกตามประเภทถอยถอยและที่โดดเด่น

อ้างอิงการโยกย้ายเซลล์พยาธิวิทยาเป็นความล้มเหลวของหลอดประสาทในช่วงก่อนคลอดที่เกิดในสถานที่ที่ผิดปกติทำเครื่องหมายเรื่องสีเทาในสมองเช่นเดียวกับจำนวนไม่เพียงพอของ melanocytes ในความหนาของผิว

การอพยพกับ melanoblast เกิดขึ้นในไตรมาสที่สองของการตั้งครรภ์ ในเวลาเดียวกันการเคลื่อนไหวของเซลล์ประสาทเป็นที่สังเกตซึ่งเป็นผลจากการ hypomelanosis ของ otho รวมถึงอาการทางคลินิกของความผิดปกติของเม็ดสีและพยาธิวิทยาของสมอง

อาการผิวหนังแสดงโดยบริเวณที่มีรูปร่างผิดปกติ (หยิก, zigzags, คลื่น) ส่วนใหญ่ของ foci เหล่านี้ตั้งอยู่ใกล้กับสาย Blaschko และลักษณะของพวกเขาสามารถสังเกตได้แล้วในวันแรกหรือเดือนแรกของชีวิตของทารก แต่ก่อนวัยรุ่นพวกเขาจะกลายเป็นที่เห็นได้ชัดหรือหายไปโดยสิ้นเชิง

อาการทางระบบประสาทมีลักษณะความผิดปกติทางจิตการชักโรคลมชักที่โดดเด่นด้วยความต้านทานต่อการใช้ยากันชัก เด็กมักประสบภาวะออทิซึมภาวะกล้ามเนื้อกระตุกของกล้ามเนื้อและการยับยั้งมอเตอร์ ในบางกรณี macrocephaly จะกล่าวถึง

นอกจากนี้สังเกตเห็นบ่อยครั้งทางพยาธิวิทยาของอวัยวะอื่น ๆ เช่นโรคหัวใจโรคความผิดปกติของโครงสร้างของอวัยวะเพศใบหน้าผิดปกติของกระดูกสันหลังเท้าอาการตาเช่นเดียวกับการละเมิดของโครงสร้างและการเจริญเติบโตของฟันและเส้นผม

Gemmelanosis ที่ไม่ชัดเจน

หัวใจของการพัฒนา hypomelanosis คือการละเมิดขั้นตอนของการสังเคราะห์เมลานินเนื่องจากไม่มี melanocytes ความล้มเหลวในการสร้าง melanomas เต็มรูปแบบและการย้ายถิ่นของพวกเขา

Melanocytes มาจาก ectomesenchyma ความแตกต่างของพวกเขาไปถึง 4 ขั้นตอน ประการแรกคือการปรากฏตัวของบรรพบุรุษของ melanocytes ในหอยเชลล์ที่สองคือการอพยพของ melanocytes ในความหนาของผิวหนังชั้นบนเยื่อบุพื้นฐานของหนังกำพร้า นอกจากนี้การเคลื่อนไหวของพวกเขาในหนังกำพร้าจะสังเกตเห็นและในที่สุดขั้นตอนของการก่อตัวของกระบวนการ (dendritic) เมื่อเซลล์มีตำแหน่งในหนังกำพร้า

สาเหตุ gipomelanoz การพัฒนาในกรณีของความแตกแยกของหนึ่งในขั้นตอนเหล่านี้ส่งผลให้ใน melanocyte อาจจะอยู่ในสถานที่ที่ผิดปกติสำหรับมันเนื่องจากการที่บางพื้นที่ของผิวยังคง "ไม่มีสี" เป็นสังเคราะห์เม็ดสีจะหายไป

มันสามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กวัยหัดเดินหรือตามอายุ นอกจากนี้เมื่อได้รับรังสีอัลตราไวโอเลตความก้าวหน้าของโรคนี้เป็นไปได้

เหตุผลหลักสำหรับการพัฒนาของโรคเป็นเรื่องยากที่จะระบุเนื่องจากเกือบ 100% ของกรณี - มันเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรม การเกิด hypomelanosis ในน้ำตาที่ไม่สามารถวินิจฉัยได้อาจเกิดขึ้นได้ทันทีหลังคลอดหรือในช่วงวัยรุ่น บ่อยครั้งที่พยาธิวิทยามีการไหลเวียนโลหิตเรื้อรังที่มีอาการกำเริบเป็นระยะ ๆ

อาการทางคลินิกของโรคนี้คืออาการของภาวะปลายน้ำที่แตกต่างกัน (shin, forearm, back) และเส้นผ่าศูนย์กลางไม่เกิน 1 เซนติเมตรเว็บไซต์แยกออกจากกันและไม่สามารถหลอมรวมกันได้

ส่วนใหญ่มักพบภาวะ hypomelanosis ในคนที่มีผิวหยาบกร้านโดยเฉพาะผู้ที่อาศัยอยู่ในบริเวณที่มีแสงแดดมากขึ้น นอกจากนี้ในการปรากฏตัวครั้งแรกของการมุ่งเน้นที่หน้าแข้งแล้วภายใต้อิทธิพลของ insolation ของเว็บไซต์ของ depigmentation จะมากขึ้น

การบำบัดโรคทางกายวิภาคเพื่อขจัดปัจจัยที่ก่อให้เกิดไม่มีอยู่และด้วยเหตุนี้การรักษาด้วยอาการจึงถูกใช้เพื่อลดความรุนแรงของอาการของพยาธิวิทยา

การวินิจฉัยภาวะ hypomelanosis

การฝ่าฝืนกระบวนการสร้างเม็ดสีสามารถแสดงออกได้ในรูปแบบต่างๆ สำหรับการตรวจพยาธิวิทยานอกเหนือจากการตรวจด้วยภาพแล้วจำเป็นต้องใช้การวิจัยโดยใช้โคมไฟไม้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งมักจะใช้ในการปรากฏตัวของผิวที่สว่างและพรรณนาชัดไม่ชัด

การวินิจฉัยภาวะ hypomelanosis ขึ้นอยู่กับการระบุขอบเขตที่ชัดเจนของการโฟกัสที่ไม่ได้จุดโฟกัสในขั้นตอนการเรืองแสงหลอดไฟในห้องมืด ด้วยเหตุนี้จึงเป็นไปได้ที่จะค้นหาไซต์และยืนยันข้อมูลดังกล่าว

การวินิจฉัยภาวะ hypomelanosis Ito นอกจากนี้ยังรวมถึงการใช้เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ในสมองซึ่งเพิ่มโพรงในโพรงที่ 3 และด้านข้างขอบเขตที่ไม่ชัดเจนระหว่างสารเคมีในสมองรวมทั้งการยุบตัวของหน้าผาก

การตรวจสอบทางเนื้อเยื่อเหวอะหวะความเป็นไปได้ที่จะเปิดเผยจำนวนเม็ดสีเมลาโนนที่ไม่เพียงพอในบริเวณที่เกิดภาวะ hypopigmentation นอกจากนี้ hypomelanoid Ito อาจมีคุณสมบัติอื่น ๆ ในการระบาดตัวอย่างเช่น nevuses หลอดเลือดจุดโกโก้ nevus Ott หรือมองโกลจุดสีน้ำเงิน

[11], [12]

การรักษา hypomelanosis

กระบวนการทางพยาธิวิทยานี้แตกต่างไปจากการแพร่กระจายของมันในระดับพันธุกรรมซึ่งเกี่ยวข้องกับการรักษาโรคที่เกิดจากเชื้อโรค มีการใช้การรักษาที่มีอาการซึ่งทิศทางหลักคือการหยุดยั้งพยาธิสภาพทั่วไปและลดอาการทางคลินิก

การรักษาภาวะ hypomelanosis เกี่ยวข้องกับการใช้ corticosteroids การแนะนำให้ทำภายในเรือน นอกจากนี้การศึกษาต่างๆยังแสดงให้เห็นถึงประสิทธิผลของการใช้ retinoids ในท้องถิ่น pimecrolimus (Elidel) รวมทั้งการสะสมความเย็นของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ

นอกจากนี้ hypomelanosis สามารถรักษาได้ด้วยการส่องไฟเพราะฉะนั้นการกระตุ้นการผลิตเมลานินโดยเซลล์เม็ดสีมีการระบุไว้ นอกจากนี้ควรใช้การบำบัดทดแทนด้วย melagenin การกระทำของมันคือการกระตุ้น melanocytes เพื่อสังเคราะห์เม็ดสี

สำหรับการบำบัดด้วยการบำบัดแบบ bioresonnerance นั้นมีจุดมุ่งหมายเพื่อฟื้นฟูการทำงานปกติของระบบประสาทรวมทั้งเพิ่มระดับของแรงภูมิคุ้มกันของร่างกาย

การรักษาทางเลือกยังเป็นไปได้กับพยาธิวิทยาประเภทนี้ แต่ก่อนใช้ควรปรึกษาแพทย์

การป้องกันภาวะ hypomelanosis

การป้องกันที่เฉพาะเจาะจงของ hypomelanosis ไม่มีอยู่เนื่องจากพยาธิวิทยามีลักษณะทางพันธุกรรมของการสืบทอด อย่างไรก็ตามยังคงมีวิธีการที่สามารถลดความเสี่ยงในการเกิดภาวะ hypomelanosis หรือการกลับเป็นซ้ำได้

ปัจจัยกระตุ้นหลักของการสรุปและความคืบหน้าของกระบวนการนี้ถือเป็นการพิจารณา insolation ที่มากเกินไป เป็นผลให้มีความจำเป็นต้องแจ้งประชากรเกี่ยวกับผลกระทบของมันไม่เพียง แต่ใน hypomelanosis แต่ยังเกี่ยวกับโอกาสในการเกิดมะเร็ง

Gipomelanoza การป้องกันคือการหลีกเลี่ยงการถูกแสงแดดโดยตรงบนผิวสัมผัสโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเวลา 11.00-16.00, การใช้เครื่องสำอางครีมกันแดดในสภาพอากาศร้อนเช่นรังสียูวีสามารถสะท้อนจากวัตถุโดยรอบและแผ่นดินผ่านเมฆและเสื้อผ้า ด้วยเหตุนี้จึงไม่แนะนำให้เดินทางไปตามท้องถนนในเวลากลางวันโดยที่ไม่มีความจำเป็นเร่งด่วนนอกจากนี้ยังใช้กับเตียงอาบแดดในห้องอาบแดด เพื่อปกป้องผิวคุณต้องใช้ครีมหมวกและเสื้อผ้าที่ปกคลุมบริเวณ hypomelanosis

การพยากรณ์โรค hypomelanosis

ในพื้นที่ที่เกิด hypopigmentation ในรูปของจุดขาวไม่ก่อให้เกิดอันตรายต่อสุขภาพอย่างไรก็ตามเมื่ออาการทางคลินิกปรากฏขึ้นคุณควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญเพื่อวินิจฉัยและรักษาต่อไป ก่อนหน้านี้มีการตรวจพบพยาธิวิทยามากขึ้นโอกาสในการหยุดกระบวนการและการป้องกันการเกิดซ้ำ

การพยากรณ์โรคของ hypomelanosis เป็นสิ่งที่ดี แต่เมื่อได้รับแสงแดดมากเกินไปจะสามารถแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีเนื่องจาก insolation ที่มากเกินไปจะช่วยลดปริมาณของเมลาโนโซมและเม็ดสี

เป็นไปไม่ได้ที่จะไม่เตือนเกี่ยวกับความเป็นไปได้ในการพัฒนากระบวนการก่อมะเร็งภายใต้อิทธิพลของแสงแดด เนืองจากการแสดงออกของยีน นอกจากนี้แต่ละคนมี birthmarks ที่ยังสามารถเปลี่ยนภายใต้อิทธิพลของดวงอาทิตย์

ดังนั้น hypomelanosis ไม่ได้เป็นพยาธิวิทยาที่น่ากลัว แต่ยังคงต้องใช้วิธีการพิเศษและการปฏิบัติตามมาตรการที่เฉพาะเจาะจงเพื่อป้องกันการโจมตีและการกำเริบของโรคในระยะเรื้อรัง