Thrombotic thrombocytopenic purpura และกลุ่มเม็ดเลือดแดง - เลือดมดลูก

จ้ำ thrombocytopenic thrombotic และกลุ่มอาการของโรค hemolytic uremic-กำลังเฉียบพลันโรควายเฉียบพลันโดดเด่นด้วยภาวะเกล็ดเลือดต่ำและโรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic อาการอื่น ๆ ได้แก่ ไข้ความบกพร่องทางสติปัญญาและไตวาย การวินิจฉัยต้องมีลักษณะของความผิดปกติในห้องปฏิบัติการซึ่งรวมถึงอาการโลหิตจางที่ติดเชื้อ Coombs-negative hemolytic anemia การรักษาประกอบด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมา.

เมื่อ thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) และซินโดรม hemolytic uremic (HUS) ทำลายเกล็ดเลือดที่เกิดขึ้นไม่ได้เกิดจากกลไกของระบบภูมิคุ้มกัน เส้นใยไฟบรินหลวมจะฝากในหลายหลอดเลือดขนาดเล็กส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดแดง. .

สาเหตุของ TGP และ HUS อาจเป็นเงื่อนไขทางพยาธิสภาพดังต่อไปนี้: การขาดเอนไซม์พลาสม่าที่เป็นมา แต่กำเนิด ADAMTS13, ซึ่งตัด VWF ออกด้วยเหตุนี้จึงช่วยลด Multimers ขนาดใหญ่ของ Willebrand Factor (FV) ที่เป็นสาเหตุของเกล็ดเลือดเย็น ริดสีดวงทวารเกี่ยวกับริดสีดวงทวารเกิดขึ้นจากกิจกรรมของแบคทีเรียที่ทำให้เกิดสารพิษ Shiga (ตัวอย่างเช่น, Escherichia coli 0157: Н7 и สายพันธุ์ Shigella dysenteriae); การตั้งครรภ์ (มักเป็นภาวะที่ยากที่จะแยกแยะออกจากภาวะก่อนคลอดหรือภาวะปัสสาวะรุนแรง) และยาบางชนิด (เช่น quinine, cyclosporine, mitomycin C) หลายกรณีมีอาการไม่ชัดเจน.

อาการของ thrombotic thrombocytopenic purpura และ hemolytic-uremic syndrome

ไข้และขาดเลือดมีความรุนแรงแตกต่างกันไปในหลายอวัยวะ อาการเหล่านี้รวมถึงความสับสนหรือโคม่า, ปวดท้อง, ภาวะหัวใจเต้นผิดปรกติที่เกิดจากความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจ อาการทางคลินิกต่างๆที่มีลักษณะคล้ายกันยกเว้นสำหรับโรคเด็กโรคระบาด (HUS ทั่วไป) ที่เกี่ยวข้องกับ enterohemorrhagic เชื้อ E. Coli สายพันธุ์ 0157 และแบคทีเรียที่ผลิตสารพิษชิแทรกซ้อนบ่อยมากขึ้นจากไตและผ่านตามธรรมชาติ

ITP และสามีสงสัยว่าในผู้ป่วยที่มีอาการทั่วไปภาวะเกล็ดเลือดต่ำและโรคโลหิตจาง ผู้ป่วยที่ตรวจสอบปัสสาวะเปื้อนเลือดนับ reticulocyte, LDH ซีรั่ม, การทำงานของไตบิลิรูบินในซีรั่ม (ตรงและทางอ้อม) และการทดสอบคูมบ์ส การยืนยันการวินิจฉัยโดยการปรากฏตัวของภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เป็นโรคโลหิตจางกับการปรากฏตัวของชิ้นส่วนของเซลล์เม็ดเลือดแดงในละเลงเลือด (เม็ดเลือดแดงรูปสามเหลี่ยมและเม็ดเลือดแดงผิดปกติซึ่งเป็นเรื่องปกติสำหรับภาวะเม็ดเลือดแดงแตก microangiopathic); หลักฐานของเม็ดเลือดแดงแตก (ระดับฮีโมโกลตก polihromazii เพิ่มจำนวนของ reticulocytes เพิ่ม LDH ซีรั่ม); เชิงลบทดสอบคูมบ์สโดยตรง สำหรับการวินิจฉัยการปรากฏสันนิษฐานเพียงพอของ thrombocytopenia ไม่ได้อธิบายและโรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic แม้ว่าสาเหตุ (เช่นความไวต่อยาควินิน) หรือความสัมพันธ์ (เช่นการตั้งครรภ์) มีความชัดเจนในผู้ป่วยบางส่วนใหญ่ของผู้ป่วยที่มี ITP-HUS ปรากฏตัวตามธรรมชาติด้วยเหตุผลไม่ชัดเจน IPT-GUS มักจะไม่สามารถแยกความแตกต่างแม้กระทั่งการตรวจชิ้นเนื้อของอาการในซึ่งก่อให้เกิด Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตันเหมือนกัน (เช่นครรภ์เป็นพิษ, scleroderma ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วความดันโลหิตสูงเฉียบพลัน allograft ไตปฏิเสธ)

การพยากรณ์โรคและการรักษา thrombotic thrombocytopenic purpura และ hemolytic-uremic syndrome

การระบาดของโรค HUS ในเด็กที่ติดเชื้อในหลอดเลือดดำมักจะได้รับการแก้ไขโดยธรรมชาติและรักษาด้วยการบำบัดด้วยอาการและไม่จำเป็นต้องมีการเกิดภาวะ Plasmapheresis ในกรณีอื่น ITP-HUS ในกรณีที่ไม่มีการรักษามักเป็นอันตรายถึงชีวิต การพาพลาสมามีประสิทธิภาพในเกือบ 85% ของผู้ป่วย การทำ Plasmapheresis จะดำเนินการทุกวันจนกว่าอาการของโรคจะหายไปซึ่งอาจเกิดจากหลายวันถึงหลายสัปดาห์ สามารถใช้ Glucocorticoids และ antiplatelet agents (เช่นแอสไพริน) แต่ประสิทธิภาพของพวกเขาก็เป็นที่น่าสงสัย ผู้ป่วยหลายรายตามกฎพบว่ามีอาการ ITP-HUS หนึ่งครั้ง อย่างไรก็ตามการกำเริบของโรคอาจเกิดขึ้นได้หลังจากหลายปีและหากสงสัยว่ามีการกำเริบของโรคผู้ป่วยควรทำการตรวจที่จำเป็นทั้งหมดโดยเร็วที่สุด