ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็ก

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็กเป็นกลุ่มโรคที่เกิดจากภาวะแทรกซ้อนของภาวะเลือดออก ซึ่งเกิดจากการลดจำนวนเกล็ดเลือด (น้อยกว่า 150×10 ⁹ /l) เนื่องจากการทำลายเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นหรือการผลิตเกล็ดเลือดไม่เพียงพอ

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดขึ้นในทารกแรกเกิดร้อยละ 25 ที่อยู่ในหน่วยดูแลผู้ป่วยหนัก โดยครึ่งหนึ่งมีจำนวนเกล็ดเลือดต่ำกว่า 100×10 ⁹ /L และร้อยละ 20 มีจำนวนเกล็ดเลือดต่ำกว่า 50×10 ⁹ /L

สาเหตุของภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็กคืออะไร?

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็กอาจเกิดจากการทำลายเกล็ดเลือดมากขึ้น การผลิตเกล็ดเลือดลดลง หรืออาจมีสาเหตุมาจากหลายสาเหตุร่วมกัน

การทำลายเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นอาจเป็นผลมาจาก:

• กระบวนการทางภูมิคุ้มกันวิทยา (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำแบบทรานส์อิมมูน, ไอโซอิมมูน หรือ เฮเทอโรอิมมูนในเด็ก)
• โรคหลอดเลือด (กลุ่มอาการ Kasabach-Merritt, กลุ่มอาการตอบสนองการอักเสบของระบบ, กลุ่มอาการหายใจลำบากจากสาเหตุใดๆ ก็ตาม, กลุ่มอาการสำลัก, ปอดบวม, ความดันโลหิตสูงในปอด, การติดเชื้อที่ไม่มีกลุ่มอาการตอบสนองการอักเสบของระบบ); กลุ่มอาการ DIC;
• ภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติ (ทางพันธุกรรมหลัก ได้แก่ Wiskott-Aldrich, May-Hegglin, Shwachman-Diamond เป็นต้น; รองลงมา ได้แก่ การใช้ยา, ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง, กรดเกิน, การติดเชื้อไวรัสโดยทั่วไป, การได้รับสารอาหารทางเส้นเลือดเป็นเวลานาน เป็นต้น);
• ภาวะลิ่มเลือดอุดตันแยกและทั่วไปอันเนื่องมาจากการบาดเจ็บ ภาวะขาดสารกันเลือดแข็งทางพันธุกรรม (แอนติทรอมบิน III, โปรตีน C เป็นต้น) กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดในแม่
• การถ่ายเลือดทดแทน การแลกเปลี่ยนพลาสมา การดูดซับเลือด ฯลฯ

การผลิตเกล็ดเลือดบกพร่องเกิดขึ้นพร้อมกับภาวะ megakaryocytic hypoplasia (กลุ่มอาการ TAR, โรคโลหิตจาง aplastic, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวแต่กำเนิด, neuroblastoma, ไตรโซมีคู่โครโมโซม 9, 13, 18, 21) และความรุนแรงของการสร้างเกล็ดเลือดลดลงในระหว่างการรักษาด้วยยาของมารดา (tolbutamide, thiazides เป็นต้น) ครรภ์เป็นพิษและครรภ์เป็นพิษในมารดา น้ำหนักแรกเกิดต่ำมาก โรคเม็ดเลือดแดงแตกก่อนคลอดอย่างรุนแรงของทารกแรกเกิด การขาดการสังเคราะห์ thrombocytopoietin เป็นต้น

พยาธิสภาพที่เกิดจากการกำเนิดแบบผสม: เกล็ดเลือดต่ำในเด็ก เกิดร่วมกับภาวะเม็ดเลือดแดงมาก ภาวะขาดออกซิเจนรุนแรง การติดเชื้อรุนแรง ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด ไทรอยด์เป็นพิษ เป็นต้น

ในกรณีส่วนใหญ่ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในทารกแรกเกิดมักเกิดจากการทำลายเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้น ภาวะเกล็ดเลือดต่ำทั้งหมดเพียงไม่ถึง 5% เท่านั้นที่เกิดจากการผลิตเกล็ดเลือดที่ลดลง

อาการของภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็ก

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็กมีลักษณะเลือดออกทางระบบไหลเวียนเลือดและหลอดเลือด ได้แก่ เลือดออกจุดเลือดออกเดี่ยวหรือรวมกันในกระแสเลือดที่ออกมาก เลือดออกจากเยื่อเมือกและบริเวณที่ฉีด เลือดออกในเยื่อบุตาขาว เลือดออกในอวัยวะภายใน รวมทั้งเลือดออกในกะโหลกศีรษะ

Isoimmune (alloimmune) thrombocytopenia ในเด็ก

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำของทารกในครรภ์และแรกเกิดเนื่องจากความไม่เข้ากันของแอนติเจนของเกล็ดเลือดของมารดาและทารก

โรคนี้มักพบในทารกแรกเกิด 1 รายจาก 5,000-10,000 ราย พยาธิสภาพนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทั้งในระหว่างการตั้งครรภ์ครั้งแรกและระหว่างการตั้งครรภ์ซ้ำ ความไม่เข้ากันของแอนติเจนเกิดขึ้นเมื่อแม่ขาดแอนติเจนเกล็ดเลือด P1a1 (ใน 50% ของกรณีที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันบกพร่อง) หรือ Pb2, Pb3, Onrо, Ko เป็นต้น ซึ่งนำไปสู่ภาวะไวต่อแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดและการพัฒนาแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดต่อเกล็ดเลือดของทารกในครรภ์ในร่างกายของแม่

อาการ

ภาพทางคลินิกของภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันในเด็กมีลักษณะเฉพาะ (ทันทีหลังคลอด) คือ ผื่นจ้ำเลือดและเลือดออกเป็นจุดเล็กๆ บนผิวหนังและเยื่อเมือก ในรายที่รุนแรง (10-12% ของผู้ป่วย) ในช่วงชั่วโมงและวันแรกๆ ของชีวิต กลุ่มอาการเลือดออกจะรุนแรงขึ้น เลือดออกทางช่องคลอด เลือดออกในปอด เลือดออกในสะดือ และเลือดออกในกะโหลกศีรษะ มักมีม้ามโตปานกลาง ภาวะเกล็ดเลือดต่ำรุนแรงและเลือดออกนานขึ้นเป็นลักษณะเฉพาะ PT และ APTT ไม่เปลี่ยนแปลง และไม่ตรวจพบ PDF ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจะคงอยู่เป็นเวลา 4-12 สัปดาห์ แล้วค่อยๆ จางลง

การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันโดยการทำปฏิกิริยาการเกาะกลุ่มของลิ่มเลือดของเกล็ดเลือดของเด็กในซีรั่มของมารดา

ใน 10-12% ของกรณี อาจถึงแก่ชีวิตได้เนื่องจากมีเลือดออกในอวัยวะสำคัญ แต่โดยทั่วไปการพยากรณ์โรคค่อนข้างดี โรคจะคงอยู่ 3-4 เดือนและจะค่อยๆ ดีขึ้นจนกว่าจะหายเป็นปกติ

การรักษา

การบำบัดภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันบกพร่องในเด็กเริ่มต้นด้วยการให้อาหารทารกแรกเกิดอย่างเหมาะสม เป็นเวลา 2-3 สัปดาห์ (ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค) ควรให้เด็กกินนมบริจาคหรือนมผง

เนื่องจากโรคจะสิ้นสุดลงด้วยการฟื้นตัวตามธรรมชาติหลังจาก 3-4 เดือน การรักษาด้วยยาจึงมีความจำเป็นเมื่อจำนวนเกล็ดเลือดต่ำกว่า 20×10 ⁹ /l และมีเลือดออก กำหนดให้ใช้ฮิวแมนอิมมูโนโกลบูลินในปริมาณปกติสำหรับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำในอัตรา 800 มก./กก. (ฉีดเข้าเส้นเลือดดำช้าๆ ทุกวัน เป็นเวลา 5 วัน) หรือในอัตรา 1,000-1,500 มก./กก. (ฉีดเข้าเส้นเลือดดำช้าๆ 2-3 ครั้งทุกๆ 2 วัน)

นอกจากนี้ยังใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ด้วย: เพรดนิโซโลน 1-2 มก./(กก.×วัน) รับประทาน (2/3 ของขนาดยาในตอนเช้า 1/3 ตอน 16.00 น.) เป็นเวลา 3-5 วัน

ในภาวะเกล็ดเลือดต่ำรุนแรงในเด็ก การถ่ายเลือดจากเกล็ดเลือดมารดาที่ล้างแล้วในปริมาณ 10-30 มิลลิลิตรต่อกิโลกรัม หรือเกล็ดเลือดที่ล้างแล้วจากผู้บริจาคที่มีแอนติเจนเป็นลบ (โดยคัดเลือกรายบุคคลตามความเข้ากันได้ของแอนติเจน) ในปริมาณ 10-30 มิลลิลิตรต่อกิโลกรัม โดยให้ทางเส้นเลือดดำก็เป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพเช่นกัน เพื่อป้องกันปฏิกิริยา "การต่อต้านจากผู้รับ" จำเป็นต้องฉายรังสีส่วนประกอบของเลือดที่ได้รับจากญาติของผู้ป่วย

ในกรณีที่ไม่มีเลือดออกและเกล็ดเลือดต่ำปานกลาง (จำนวนเกล็ดเลือดไม่ต่ำกว่า 20-30×10 ⁹ /l) โซเดียมเอแทมซิเลต (ไดซิโนน) จะถูกกำหนดให้ฉีดเข้ากล้ามเนื้อหรือฉีดเข้าเส้นเลือดดำในขนาด 0.5-1.0 มล. ครั้งเดียวต่อวันเป็นเวลา 7-10 วัน นอกจากนี้ยังกำหนดให้แคลเซียมแพนโทเทเนตในขนาด 0.01 กรัม 3 ครั้งต่อวันทางปากเป็นเวลา 7-10 วัน

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันในเด็ก

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันคือภาวะเกล็ดเลือดต่ำชั่วคราวในเด็กที่เกิดจากมารดาที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน (โรค Werlhof และโรค Fisher-Evans)

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันเกิดขึ้นในเด็ก 30-50% ที่เกิดจากแม่ที่ป่วยด้วยโรคเหล่านี้ (โดยไม่คำนึงว่าเด็กเหล่านั้นได้รับการผ่าตัดม้ามหรือไม่ก็ตาม) โรคนี้เกิดจากการถ่ายแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดของแม่หรือโคลนของลิมโฟไซต์ที่ไวต่อการกระตุ้นผ่านรก ส่งผลให้เกิดการสลายลิ่มเลือดและเกล็ดเลือดต่ำ ในกรณีส่วนใหญ่ (50% ของกรณี) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันในเด็ก มักพบการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือดเดี่ยวๆ ซึ่งตรวจพบในห้องปฏิบัติการและไม่มีอาการทางคลินิก เมื่อระดับเกล็ดเลือดต่ำกว่า 50x10 ^{9 /} l จะเกิดกลุ่มอาการเลือดออกในระบบไหลเวียนโลหิตขนาดเล็ก ได้แก่ ผื่นจุดเลือดออก เลือดออกจากเยื่อเมือกและเลือดออกในอวัยวะภายในพบได้น้อย โดยทั่วไปอาการเลือดออกจะกินเวลา 6-12 สัปดาห์

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยจะอาศัยประวัติครอบครัว (แม่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ) จำนวนเกล็ดเลือดในเลือดลดลง เวลาในการออกเลือดเพิ่มขึ้น เวลาในการแข็งตัวของเลือด PT และ APTT อยู่ในเกณฑ์ปกติ ตรวจหาแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดในเลือดและน้ำนมของแม่ (รวมถึงในกรณีที่แม่เคยได้รับการผ่าตัดม้ามมาก่อน)

การรักษา

การรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันในเด็กเริ่มต้นด้วยการให้อาหารเด็กอย่างถูกต้อง (นมบริจาคหรือสูตรนมผสม)

การบำบัดด้วยยาจะระบุไว้เฉพาะในกรณีที่มีอาการเลือดออกรุนแรงเท่านั้น โดยจะใช้ฮิวแมนอิมมูโนโกลบูลินปกติสำหรับการให้ทางเส้นเลือด (800 มก./กก. 1-3 ครั้ง) นอกจากนี้ยังกำหนดให้ใช้โซเดียมเอแทมซิเลตและเพรดนิโซโลนด้วย ในกรณีที่รุนแรง แผนการรักษาจะเหมือนกันทุกประการกับการรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันของทารกแรกเกิด

[ 1 ]

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันผิดปกติในเด็ก

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันในเด็กคือภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากการทำลายของเกล็ดเลือดภายใต้อิทธิพลของแอนติบอดีที่ระบบภูมิคุ้มกันของเด็กผลิตขึ้นต่อเกล็ดเลือดที่มีแฮปเทนที่มีต้นกำเนิดจากยา จุลินทรีย์ และไวรัส

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

เหตุผล

สาเหตุของโรคได้แก่ ไวรัสทางเดินหายใจและไวรัสอื่นๆ ยาปฏิชีวนะ (เซฟาโลทิน เพนนิซิลลิน แอมพิซิลลิน ริแฟมพิซิน คลอแรมเฟนิคอล อีริโทรไมซิน) ยาขับปัสสาวะกลุ่มไทอาไซด์ (อะเซตาโซลามายด์ ฟูโรเซไมด์) บาร์บิทูเรต สารเหล่านี้ (แฮปเทน) จะถูกดูดซับบนพื้นผิวของเม็ดเลือดแดง และกระตุ้นการสร้างแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดแดง ส่งผลให้เซลล์แตกสลาย

อาการ

โดยทั่วไป 2-3 วันหลังจากที่เริ่มติดเชื้อไวรัสหรือรับประทานยา จะเกิดกลุ่มอาการเลือดออกเล็กน้อยแบบไหลเวียนเลือดน้อย (petechiae, ecchymosis) ขึ้น เลือดออกจากเยื่อเมือกพบได้น้อย และไม่มีเลือดออกในอวัยวะภายใน โดยทั่วไปอาการเลือดออกมักไม่รุนแรงเกิน 5-7 วัน

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันต่างชนิดในเด็กนั้นอาศัยข้อมูลจากประวัติการสูญเสียความจำ ได้แก่ ความสัมพันธ์กับการติดเชื้อ การสั่งจ่ายยา พัฒนาการในระยะปลายของทารกแรกเกิด จำนวนเกล็ดเลือดลดลงเล็กน้อย เวลาเลือดออกปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย เวลาการแข็งตัวของเลือด PT และ PTT ปกติ

การรักษา

โดยปกติไม่จำเป็นต้องรักษาใดๆ จำเป็นต้องหยุดใช้ยา หลังจากนั้นอาการเลือดออกจะหายไปภายใน 2-5 วัน

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ภาวะเมกะคารีโอไซโตซิสแต่กำเนิด

โรค TAR (Thrombocytopenia-Absent Radii) เป็นโรคเอ็มบริโอพาทีในรูปแบบการตีบตันของกระดูกเรเดียลและเกล็ดเลือดต่ำในเด็กอันเนื่องมาจากภาวะฮอร์โมนต่ำหรือภาวะอะเมกาคารีโอไซต์ต่ำ

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคยังไม่ได้รับการระบุอย่างชัดเจน สำหรับการพัฒนาของโรค TAR ที่ถ่ายทอดทางยีนแบบด้อยนั้น จำเป็นต้องทำการลบโครโมโซม lq21.1 ออกเล็กน้อย ซึ่งส่งผลต่อยีน 11 ตัว ทำให้เกิดความผิดปกติของการสร้างตัวอ่อนที่อายุครรภ์ 7-9 สัปดาห์ ส่งผลให้เกิดภาวะอะเมกาคารีโอไซต์ต่ำหรืออะเมกาคารีโอไซต์ผิดปกติ กระดูกเรเดียลแข็ง และหัวใจ ไต และสมองผิดรูป

อาการ

อาการทางคลินิกประกอบด้วยภาวะกระดูกเรเดียลทั้งสองข้างตีบตัน ความผิดปกติต่างๆ และกลุ่มอาการเลือดออกรุนแรงแบบไหลเวียนเลือดขนาดเล็ก ได้แก่ จุดเลือดออกจำนวนมาก เลือดออกเป็นเลือด เลือดออกจากไตและปอด เลือดออกในอวัยวะภายใน โรคนี้มักทำให้เสียชีวิตในช่วงแรกเกิด (จากเลือดออกในอวัยวะสำคัญ) หรือในช่วงปีแรกของชีวิต (จากความผิดปกติแต่กำเนิดต่างๆ)

การวินิจฉัย

ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ ได้แก่ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็ก (มีเกล็ดเลือดมากถึง 1 เม็ดในตัวอย่าง) เวลาในการออกเลือดเพิ่มขึ้นเมื่อเวลาการแข็งตัวของเลือดปกติ PT ปกติและ PTT นานขึ้นเล็กน้อย ระดับไฟบริโนเจนปกติ ไม่มี FDP ซึ่งไม่รวม DIC ไมอีโลแกรมแสดงให้เห็นภาวะไฮโปเมกะคารีโอไซต์ (มีเมกะคารีโอไซต์มากถึง 1 เม็ดในตัวอย่าง) ไม่มีสัญญาณของการแทรกซึมของมะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือกลุ่มอาการ MDS

การรักษา

ในกรณีที่มีภาวะไฟบรินในเลือดต่ำ จะใช้เลือดของผู้ป่วยในกลุ่มเดียวกันเพื่อแยกเกล็ดเลือด (20-30 มิลลิลิตรต่อกิโลกรัม ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ) หากจำเป็น ให้ทำการถ่ายเลือดซ้ำอีกครั้งหลังจาก 3-4 วัน หากจำนวนเกล็ดเลือดในเลือดน้อยกว่า 20,000 ในเลือด 1 ไมโครลิตร จะทำการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดหรือไขกระดูก

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

กลุ่มอาการ Kasabach-Merritt

ความผิดปกติแต่กำเนิด - เนื้องอกหลอดเลือดขนาดใหญ่ร่วมกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำและโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก

สาเหตุของการเกิดเนื้องอกหลอดเลือดขนาดใหญ่ยังไม่ทราบแน่ชัด เกิดจากการสะสม การแยกตัว และการสลายของเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดแดง การตรวจทางห้องปฏิบัติการพบว่าจำนวนเกล็ดเลือดลดลงอย่างรวดเร็ว และเม็ดเลือดแดงแตกมากขึ้น ในทางคลินิก พบว่ามีแนวโน้มเลือดออก โลหิตจาง และดีซ่าน

การวินิจฉัยจะทำโดยอาศัยการตรวจทางคลินิก เพื่อประเมินความรุนแรงของโรค จะต้องกำหนดจำนวนเกล็ดเลือด ระดับบิลิรูบิน และระดับของโรคโลหิตจาง

การรักษา

การรักษาคือการผ่าตัด ในการเตรียมตัวสำหรับการผ่าตัด จำเป็นต้องแก้ไขภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็ก (การถ่ายเลือดเข้มข้น) และภาวะโลหิตจาง (การถ่ายเลือดจำนวนมาก) การบำบัดด้วยฮอร์โมนมีประสิทธิผล โดยกำหนดให้ใช้เพรดนิโซโลนเป็นเม็ดขนาด 4-8 มก. / กก. x วัน ขึ้นอยู่กับน้ำหนักและอายุของเด็ก ส่วนใหญ่มักจะรับประทานยาทุกวันเว้นวันโดยไม่ลดขนาดยา ระยะเวลาของหลักสูตรคือ 28 วัน หากจำเป็น ให้ทำซ้ำหลักสูตรหลังจาก 6-8 สัปดาห์

ความผิดปกติของเมย์-เฮกกลิน

โรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางยีนเด่น: ภาวะเกล็ดเลือดต่ำปานกลางในเด็กเนื่องจากเกล็ดเลือดแตกมากขึ้น และที่พบได้น้อยคือกลุ่มอาการเลือดออกในระบบไหลเวียนโลหิต

จากการทดสอบทางคลินิก พบว่ามีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกมากขึ้นเมื่อทดสอบแบบบีบหรือสะกิด การตรวจทางห้องปฏิบัติการพบว่าเกล็ดเลือดมีขนาดใหญ่ขึ้น โดยมีขนาดสูงสุด 8-12 ไมโครเมตร (เกล็ดเลือดขนาดใหญ่) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำปานกลาง มีการเปลี่ยนแปลงของสัณฐานวิทยาของเกล็ดเลือดและนิวโทรฟิล ขนาดของเกล็ดเลือดที่ผิดปกติเป็นสาเหตุของการแตกสลายที่เพิ่มขึ้น ตรวจพบการรวมตัวของเบโซฟิลิกในนิวโทรฟิล (Döhle bodies) พร้อมกัน ไม่จำเป็นต้องรักษาใดๆ

[ 20 ], [ 21 ]

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็กที่มีการติดเชื้อแต่กำเนิดและภายหลังของทารกแรกเกิด

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็กที่มีการติดเชื้อแต่กำเนิดและติดเชื้อภายหลังในช่วงแรกเกิด แสดงออกเป็นกลุ่มอาการเลือดออกที่ไม่เกี่ยวข้องกับ DIC และมักเกิดขึ้นพร้อมกับโรคติดเชื้อร้ายแรง (ทั้งไวรัสและแบคทีเรีย) ในเด็กแรกเกิด

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในช่วงแรกเกิดเกิดขึ้น 10-15% ของกรณีการติดเชื้อรุนแรง สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือการติดเชื้อไซโตเมกะโลไวรัสแต่กำเนิด ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดขึ้นได้น้อยในโรคท็อกโซพลาสโมซิสแต่กำเนิด ซิฟิลิส รวมถึงการติดเชื้อไวรัสเริมและเอนเทอโรไวรัส ในกรณีของโรคที่เกิดขึ้นภายหลัง เช่น การติดเชื้อในกระแสเลือด การติดเชื้อในลำไส้ การติดเชื้อในกระแสเลือดแบบมีแผล การติดเชื้อในกระแสเลือด และเยื่อบุช่องท้องอักเสบ อาจทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำได้ สาเหตุของภาวะเกล็ดเลือดต่ำในการติดเชื้อรุนแรงโดยไม่มีอาการของโรค DIC ได้แก่ ภาวะม้ามโต ส่งผลให้เกล็ดเลือดสะสมและแตกสลาย เกล็ดเลือดหลุดออกจากเมกะคารีโอไซต์น้อยลง เกล็ดเลือดถูกทำลายมากขึ้นเนื่องจากมีสารพิษเกาะติดอยู่ และเกล็ดเลือดถูกนำไปใช้มากขึ้นเนื่องจากเกิดความเสียหายต่อเอนโดทีเลียมของหลอดเลือด ปัจจัยเหล่านี้หรือปัจจัยร่วมกันทำให้จำนวนเกล็ดเลือดลดลง ซึ่งนำไปสู่อาการของโรคเลือดออก

ภาพทางคลินิกของโรคขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพพื้นฐานและมีความซับซ้อนโดยกลุ่มอาการเลือดออกแบบจุลภาคไหลเวียนเลือดและหลอดเลือด (จุดเลือดออก เลือดออกที่บริเวณที่ฉีด เลือดออกจากเยื่อเมือก มักเป็นบริเวณทางเดินอาหาร) กลุ่มอาการเลือดออกเป็นอาการชั่วคราวที่สามารถกลับคืนสู่สภาพเดิมได้ง่าย

ผลการตรวจในห้องปฏิบัติการพบว่าจำนวนเกล็ดเลือดลดลง เวลาในการออกเลือดเพิ่มขึ้นเมื่อมีเวลาในการแข็งตัวของเลือดปกติ TT และ PTT และปริมาณ PDF ในเลือดไม่เพิ่มขึ้น ซึ่งเป็นการแยกความแตกต่างระหว่างภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็กที่มีการติดเชื้อและ DIC

การรักษา

โดยปกติแล้วไม่จำเป็นต้องมีการรักษาพิเศษ จำเป็นต้องให้การรักษาโรคพื้นฐานอย่างเหมาะสม ในกรณีที่มีเลือดออกรุนแรงและระดับเกล็ดเลือดต่ำกว่า 20×10 ⁹ /l ควรให้เลือดทดแทนเกล็ดเลือดเข้มข้นของผู้ป่วย (10-30 มล./กก. ผ่านทางเส้นเลือดดำ)

การวินิจฉัยภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็ก

ในกรณีเกล็ดเลือดต่ำในเด็ก จำเป็นต้องตรวจวัดปริมาณเกล็ดเลือดในเลือดส่วนปลาย เวลาในการแข็งตัวของเลือด เวลาในการออกเลือด การตรวจเลือด แอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดของทารกในครรภ์ในเลือดและน้ำนมของแม่ หรือทำการตรวจ Coombs test (เกล็ดเลือดของพ่อกับพลาสมาของเลือดแม่) โดยพิจารณาจากข้อบ่งชี้ การตรวจไขกระดูก (ไมอีโลแกรม) จะทำโดยใช้วัสดุจาก 3 จุด เพื่อประเมินระดับการสูญเสียเลือด จะต้องตรวจวัดปริมาณเม็ดเลือดแดง ฮีโมโกลบิน และฮีมาโตคริต

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคเกล็ดเลือดต่ำในเด็กมีความจำเป็นเพื่อกำหนดแนวทางการรักษา การวินิจฉัยจะดำเนินการกับโรคทางภูมิคุ้มกันที่เกิดจากพันธุกรรมและโรคแต่กำเนิดเป็นหลัก รวมถึงภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (ทางพันธุกรรมและผลสืบเนื่อง) และภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดตามมาในการติดเชื้อที่ไม่มี DIC

การวินิจฉัยแยกโรคเกล็ดเลือดต่ำในทารกแรกเกิด

โรค	สาเหตุและการเกิดโรค	ป้ายห้องปฏิบัติการ
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน	ความขัดแย้งทางภูมิคุ้มกันเนื่องจากความไม่เข้ากันของเกล็ดเลือดของมารดาและทารกในครรภ์	ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ เลือดออกนานขึ้น มีแอนติบอดีไอโซอิมมูนต่อเกล็ดเลือดของทารกในครรภ์
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน	การถ่ายโอนของเหลวของมารดาผ่านรกในรูปแบบภูมิคุ้มกันของโรค Werlhof และโรค Evans ในมารดา	ประวัติที่เกี่ยวข้อง เกล็ดเลือดต่ำ เลือดออกนานขึ้น แอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดของมารดา
โรคทาร์ซินโดรม	ภาวะไฮโปหรืออะเมกะคารีโอไซต์แต่กำเนิดร่วมกับภาวะแอ่งแข็งของกระดูกเรเดียล	ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ เลือดออกนานขึ้น จำนวนเมกะคารีโอไซต์ในไมอีโลแกรมขาดหายไปหรือต่ำ ภาวะแอเทรเซียเรเดียล ความผิดปกติอื่นๆ
กลุ่มอาการ Kasabach- Merritt	เนื้องอกหลอดเลือดขนาดใหญ่แต่กำเนิดที่ทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากการกักเก็บและการแตกของเกล็ดเลือด	ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ เลือดออกนานขึ้น เนื้องอกหลอดเลือดขนาดใหญ่
กลุ่มอาการ วิสคอตต์ -อัลดริช	โรคทางพันธุกรรมที่รวมถึงกลาก เกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากเกล็ดเลือดแตกมากขึ้น และการผลิตแอนติบอดีต่อต้านเอนโดทอกซินไม่เพียงพอ	ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ อายุเกล็ดเลือดสั้นลง ขนาดเกล็ดเลือดเล็ก
ความผิดปกติของเมย์-เฮกกลิน	ภาวะเกล็ดเลือดต่ำทางพันธุกรรมที่เกิดจากเกล็ดเลือดที่มีขนาดใหญ่ผิดปกติแตกสลายมากขึ้น	เกล็ดเลือดต่ำ อายุของเกล็ดเลือดสั้นลง เกล็ดเลือดมีขนาดใหญ่
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากการติดเชื้อ	ในการติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรียรุนแรงจนถึงขั้นมีพิษสูงสุด	เกล็ดเลือดต่ำ เลือดออกนานขึ้น อาการอื่น ๆ ของการติดเชื้อ
โรคเกล็ดเลือดผิดปกติ	กรรมพันธุ์; ยา (เอทิลบิสคูมาซิเตท, ฟีโนบาร์บิทัล, คาร์เบนิซิลลิน, เซฟาโลสปอริน ฯลฯ)	จำนวนเกล็ดเลือดปกติหรือเพิ่มขึ้น การยึดเกาะของเกล็ดเลือดบกพร่อง เวลาในการออกเลือดเพิ่มขึ้น
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน	การสร้างแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดที่มีแฮปเทนจากไวรัสหรือยา	ความสัมพันธ์กับการใช้ยาและ/หรือการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน

[ 26 ], [ 27 ]