Akinetic-rigid syndrome: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย

คำว่า "hypokinesia" (akinesia) สามารถใช้ในความหมายแคบและกว้างขึ้น.

В ความหมายแคบ hypokinesia เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของ extrapyramidal ซึ่งในความล้มเหลวของการเคลื่อนไหวที่เห็นในพวกเขาขาดความยาว, ความเร็ว, ความกว้าง, การลดจำนวนของผู้ที่มีส่วนร่วมในพวกเขาและระดับของกล้ามเนื้อมอเตอร์ทำหน้าที่หลากหลาย.

В ความหมายกว้างของ hypokinesia หมายถึงข้อ จำกัด ที่มากหรือน้อยเป็นเวลานานของกิจกรรมมอเตอร์ทั่วไปของแหล่งกำเนิดอื่น ๆ hypokinesia ดังกล่าวย่อมก่อให้เกิดความผิดปกติของระบบประสาทหลาย monoparesis (ขา) hemi-, พาราและ tetrapareses รบกวนการเดินขรุขระเนื่องจาก ataxia, apraxia หรือเพิ่มมากขึ้นในกล้ามเนื้อ Hypokinesia ในแง่นี้เป็นเรื่องปกติสำหรับภาวะซึมเศร้า catatonia และความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของจิต สุดท้ายแหล่งกำเนิดของมันยังสามารถมีลักษณะทางสรีรวิทยาอย่างหมดจด (hypokinesia เนื่องจากความต้องการด้านสิ่งแวดล้อมภายนอกหรือแรงจูงใจของตัวเอง) ระบบประสาทการตีความดาวน์ซินโดร hypokinetic เสมอต้องพิจารณาสาเหตุที่เป็นไปได้หลาย hypokinesia syndromic และการวินิจฉัยที่แตกต่างกันซึ่งบางครั้งดูเหมือนว่าความท้าทายที่ยากลำบากอย่างมากในการวินิจฉัย คำว่า "ความแข็งแกร่ง" ยังไม่ชัดเจน เพียงพอที่จะเรียกคืนคำศัพท์ที่ใช้บ่อยเช่น "extrapyramidal rigidity" (ความหมายที่ใช้โดยทั่วไปของคำ «ความแข็งแกร่ง ")," decerebral rigidity และ decortic rigidity "; คำว่า «stiffness» (ความตึงเครียดของกล้ามเนื้อของกระดูกสันหลังหรือแหล่งกำเนิดอุปกรณ์ต่อพ่วง) ได้รับการแปลโดย neurologists ในประเทศและต่างประเทศเช่นความแข็งแกร่ง ในรัสเซียไม่มีคำพ้องความหมายที่ยอมรับโดยทั่วไปสำหรับคำนี้ การรับรู้ถึงธรรมชาติที่แท้จริงของ "ความแข็งแกร่ง" หมายถึงงานที่ไม่ซับซ้อนน้อยกว่าการชี้แจงลักษณะของภาวะ hypokinesia.

คำว่า "akinetic-rigid syndrome" ใช้ในความหมายแคบเป็นคำพ้องสำหรับปรากฏการณ์ extrapyramidal ของ "parkinsonism».

ขั้นตอนเริ่มแรกของโรค Parkinsonism ซึ่งขัดกับความเชื่อที่เป็นที่นิยมนั้นเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัย ในบางสิ่งพิมพ์โชคไม่ดีที่เป็นเกณฑ์ในการวินิจฉัยโรค parkinson.

สำหรับการวินิจฉัยโรค parkinsonism ที่แท้จริงต้องมี hypokineia และมีอาการอื่น ๆ อีกอย่างน้อยหนึ่งในสามอาการ ได้แก่ ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อการสั่นสะเทือนส่วนที่เหลือในความถี่ต่ำหรือความผิดปกติของโพรง.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

สาเหตุหลักของ syndrome แข็ง - แข็ง:

• โรคพาร์คินสัน
• stri-nigralnayadegeneratsiya
• Shaya - โรค Dreiger
• OPCA (เป็นระยะ ๆ )
• ความผิดปกติของอัลตร้านิวเคลียร์แบบ progressive supranuclear palsy
• รูปแบบอ่อนเยาว์ของ Huntington's chorea
• โรค Wilson - Konovalov
• Hepato - cerebral syndromes
• Parkinsonism - BAS - ภาวะสมองเสื่อม
• encephalopathy วัยชรา
• นํ้าแข็งนอร์มัติกัสไฮโดรคลัสเตอร์
• แคลเซียมของปมประสาทฐาน
• โรคสะสม
• Cortico-basal degeneration
• อาการพิษเรื้อรัง (รวมทั้งยา)
• กระบวนการ Atrophic ในสมอง (รวมถึงโรค Alzheimer's และ Pick's)
• กระบวนการที่ จำกัด เนื้อที่
• หลังถูกทารุณกรรม
• postentsefaliticheskogo
• หลอดเลือด
• โรค Segawa
• โรค Creutzfeldt - Yakob
• รูปแบบที่หายากของเส้นโลหิตตีบหลายและ leukoencephalitis
• Hypoxic encephalopathy (รวมถึง "โรคของสมองที่มีชีวิตชีวา")
• กรรมพันธุ์ dystonia - Parkinsonism กับการโจมตีอย่างรวดเร็ว
• โรคของร่างกาย Levi กระจาย
• Spino-cerebral degenerations
• ไอกรนสมอง
• Neyroakantotsitoz
• กรรมพันธุ์ dystonia-Parkinsonism เชื่อมโยงกับ X- โครโมโซม.
• การติดเชื้อเอชไอวี
• neurosyphilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• การสืบทอดทางพันธุกรรมของทอรีน
• Siringomezentsefaliya
• ดาวน์ซินโดรมของ hemiparkinsonism คือ hemiatrophy

ตั้งแต่ประมาณ 80% ของทุกกรณีของโรคพาร์กินสันเป็นพาร์กินสันไม่ทราบสาเหตุของโรคพาร์กินสันคือความรู้ของเกณฑ์ปัจจุบันสำหรับการวินิจฉัยของโรคพาร์กินสันที่มีอยู่แล้วเพื่อให้แน่ใจว่าการรับรู้ที่ถูกต้องของสาเหตุของกรณีส่วนใหญ่ของโรคพาร์กินสัน เกณฑ์ที่ยอมรับโดยทั่วไปสำหรับการวินิจฉัยโรคพาร์คินสันแนะนำการวินิจฉัยสามขั้นตอน:

• ขั้นตอนแรกคือการรับรู้ของโรคพาร์คินสัน,
• ขั้นตอนที่สองคือการค้นหาอาการที่ไม่รวมถึงโรคพาร์คินสันและ
• ขั้นตอนที่สามคือการระบุอาการที่ยืนยันว่าเป็นโรคพาร์คินสัน

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคพาร์คินสัน (โดย: Hughes et al., 1992)

เกณฑ์สำหรับการยกเว้นโรคพาร์คินสัน:

• บ่งชี้ถึงการทำซ้ำสำหรับจังหวะซ้ำกับความก้าวหน้าขั้นตอนของอาการ parkinsonian, การบาดเจ็บที่กะโหลกศีรษะซ้ำหรือโรคไข้สมองอักเสบที่สำคัญ
• วิกฤตการณ์ Oculogic
• การรักษาด้วยยารักษาโรคจิตก่อนการเปิดตัวของโรค
• การให้อภัยเป็นเวลานาน
• อาการทางกายวิภาคอย่างเคร่งครัดกว่า 3 ปี
• Supranuclear อัมพาตของดวงตา
• สัญญาณ Cerebellar
• การปรากฏตัวครั้งแรกของอาการของความล้มเหลวในระบบอัตโนมัติที่เด่นชัด
• ภาวะแทรกซ้อนจากภาวะสมองเสื่อมรุนแรง
• อาการของ Babinsky
• การปรากฏตัวของเนื้องอกในสมองหรือเปิด (สื่อสาร) hydrocephalus
• การตอบสนองเชิงลบต่อ L-DOPA ปริมาณมาก (หากไม่รวมการดูดซึม malabs)
• การเป็นมึนเมาของ MIPTP (methyl-phenyl-tetrahydro-pyridine)

ยืนยันเกณฑ์สำหรับโรคพาร์คินสัน มีสามเกณฑ์หรือมากกว่าสำหรับการวินิจฉัยที่เชื่อถือได้ของโรคพาร์คินสัน:

• อาการของโรคเริ่มต้นเพียงเล็กน้อย
• การแสดงตนของการสั่นสะเทือนของส่วนที่เหลือ
• ความไม่สมดุลสม่ำเสมอกับอาการที่เด่นชัดมากขึ้นที่ด้านข้างของร่างกายที่มีโรคเริ่มขึ้น
• ปฏิกิริยาที่ดี (70-100%) เมื่อ L-DOPA
• ความคืบหน้าของโรค
• การปรากฏตัวของ discyleneia เด่นชัดที่เกิดจาก L-DOPA
• การตอบสนองต่อ L-DOPA เป็นเวลา 5 ปีหรือมากกว่า
• ระยะเวลาที่ยาวนานของโรค (10 ปีขึ้นไป)

เกณฑ์เชิงลบมีความสำคัญเพราะพวกเขาเตือนแพทย์ของคุณเกี่ยวกับความจำเป็นที่จะหลีกเลี่ยงโรคพาร์กินสัน, ถ้าผู้ป่วยตัวอย่างเช่นไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วย L-DOPA ลักษณะการพัฒนาต้นของภาวะสมองเสื่อมหรือต้นและความผิดปกติของการทรงตัวและตก ฯลฯ

เมื่อความคืบหน้าอัมพฤกษ์เหนือชั้น (supranuclear) ในระยะเริ่มแรกของโรคการเคลื่อนไหวของดวงตาจะลดลงเท่านั้น (เฉพาะการเคลื่อนไหวของพวกเขาและด้านข้างเท่านั้น) ปรากฏการณ์ของ "ดวงตาและหัวตุ๊กตา" เกิดขึ้น (การละเมิดการเคลื่อนไหวของ vzor โดยพลการด้วยการรักษา reflexes) ความแข็งแกร่งของกระดูกคอและส่วนบนของลำตัวที่มีลักษณะเฉพาะของศีรษะจะถูกเปิดเผย ทั่วไปทั่วไปคือปานกลาง hypokinesia; โรค pseudobulbar; dysbasia กับน้ำตกธรรมชาติ การละเมิดหน้าที่เกี่ยวกับความรู้ความเข้าใจ มีอาการเสี้ยมและสมอง ยา Dofasoderzhashchie ไม่ได้มีประสิทธิภาพ

เนื่องจากความสำคัญในทางปฏิบัติของการวินิจฉัยโรค parkinsonism เกี่ยวกับหลอดเลือด (มักมีการวินิจฉัยโรคเกินขนาด) เราได้กล่าวถึงหลักการวินิจฉัยของโรค

เป็นเงื่อนไขที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยคือการปรากฏตัวของพาร์กินสันหลอดเลือดโรคหลอดเลือดสมอง (ความดันโลหิตสูงภาวะหลอดเลือด vasculitis) ที่ CT ยืนยันข้อมูลหรือ MRI (infarcts หลาย lacunar ไม่ค่อยหน่วยกล้าม contralateral โรคบินสแวงเกอร์, ช่องว่างการขยายตัว perivascular, amyloid angiopathy และอื่น ๆ .) กึ่งเฉียบพลันลักษณะหรืออาการเฉียบพลันของโรค ( แต่อาจจะค่อยเป็นค่อยไป) การไหลมีความผันผวนการปรากฏตัวของอาการ encephalopathy หลอดเลือด (เสี้ยม pseudobulbar, สมองน้อย, ประสาทสัมผัสผิดปกติทางจิต) ที่ความชุกของอาการพาร์กินสันในครึ่งล่างของร่างกาย disbaziya หยาบสั่นไม่มี neotklikaemost บน การเตรียมododhrhashchie (ตามกฎ)

โรค Binswanger มักมาพร้อมกับอาการที่คล้ายคลึงกับ parkinsonism แต่ก็เป็นไปได้ที่จะพัฒนาโรคพาร์คินสันที่แท้จริง

โรคหลักของความผิดปกติของยนต์, เตือนความทรงจำของ Parkinsonism ("pseudoparkinsonism") บางครั้งต้องวินิจฉัยแตกต่างกับ parkinsonism จริง

ในวิทยาวิทยาทางคลินิกการวินิจฉัยเกี่ยวกับซินโดรมมีส่วนสำคัญในการวินิจฉัยเฉพาะที่และเฉพาะด้าน การรับรู้ของโรคพาร์คินสันถือว่าเป็นครั้งแรกของการวินิจฉัยความแตกต่างด้วยโรคประสาทอักเสบ Pseudoparkinsonism - ธรรมดาและกลุ่มคำซึ่งในที่นี้ประกอบด้วยกลุ่มอาการทางระบบประสาทและจิตเวชที่ไม่เกี่ยวข้องกับพาร์กินสัน แต่บางครั้งมันก็มีลักษณะคล้ายกับเหล่านั้นหรืออาการทางคลินิกอื่น ๆ อาการทางคลินิกดังกล่าวอาจเป็นความล่าช้าในจิตเวชกล้ามเนื้อตึงเครียด (stiffness), เดิน apraxia และอาการทางระบบประสาทบางอย่างอื่น ๆ

การวินิจฉัยโรค "pseudoparkinsonism" จึงเป็นเรื่องเกี่ยวกับการปฏิบัติงานระดับกลางการสอนการสอนและการตั้งค่าหากภาพทางคลินิกที่สังเกตไม่เป็นไปตามเกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยโรคพาร์กินรอยด์แบบซิงโครนัส การวินิจฉัยทางเดินปัสสาวะครั้งสุดท้ายต้องการการบ่งบอกถึงรูปแบบเฉพาะของโรคประสาทอักเสบ:

Syndromes of psychomotor delay:

1. อาการง่วงซึม
2. อาการมึนงง Catatonic
3. อาการมึนงงในร่างกาย
4. hypersomnia
5. Gipotireoz
6. Hypo และ hyperthyroidism
7. parkinsonism โรคจิตเภท

กลุ่มอาการปวดกล้ามเนื้อ (Stiffness):

1. ไอแซ็กซินโดรม "หุ้มเกราะ"
2. กลุ่มอาการของคนแข็ง
3. โรคไขสันหลังูนสมองส่วนเกินที่มีความแข็ง (interneuronitis กระดูกสันหลัง)
4. Syndrome Schwarz-Jampeel
5. Syndromes ของความตึงเครียดของกล้ามเนื้อในความพ่ายแพ้ของเส้นประสาท
6. ดีสโทเนีย

Apraxia เดิน:

1. นํ้าแข็งนอร์มัติกัสไฮโดรคลัสเตอร์
2. ความผิดปกติของอัลตร้านิวเคลียร์แบบ progressive supranuclear palsy
3. กระบวนการเสื่อมสภาพอื่น ๆ ในสมอง
4. กระบวนการที่ จำกัด พื้นที่ (tumours, hematoma ใต้ผิวหนัง)
5. Encephalopathy บาดแผล
6. รัฐ Lacunar
7. โรค apraxia เดินที่แยกได้

Syndromes of mixed nature:

1. ซินโดรมของบุคคลที่ถูกล็อก
2. Syndrome ของ mutism คล้ายคลึงกัน
3. ซินโดรมของกระดูกสันหลังแข็ง
4. ดาวน์ซินโดรของขาที่เจ็บปวดและนิ้วมือขยับ
5. โรค neurodeptics ที่เป็นมะเร็ง
6. ดาวน์ซินโดรมของ hyperthermia มะเร็ง
7. Idiopaticheskayasenilnayadisbaziya.