Sarkoma Yingga

เนื้อเยื่อของ Ewing เป็นเนื้องอกที่พบมากที่สุดเป็นอันดับสองของกระดูกในวัยเด็ก.

รายงานแรกของเนื้องอกนี้เป็นของ Lucke (1866) и Hildebrandt (1890), อย่างไรก็ตามมันถูกแยกออกเป็นรูปแบบ nosological อิสระ Ewing в 1921 г. "endothelioma กระจาย" และต่อมา "endothelial myeloma" nosology ได้รับการตั้งชื่อตามนามสกุลของผู้เขียน - Ewing's sarcoma.

Ewing's sarcoma คืออะไร??

В ปัจจุบันเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าเนื้องอกของ Ewing เป็นเนื้องอกที่ร้ายแรงที่พัฒนาขึ้นในกระดูกและมีต้นกำเนิดมาจาก stromal cells ของไขกระดูก เนื้อเยื่อของมันเป็นลักษณะทางเนื้อเยื่อโดยเซลล์ขนาดเล็กที่มีนิวเคลียสกลม แต่ไม่มีข้อ จำกัด ที่เห็นได้ชัดของ cytoplasmic boundary และ convexity ของนิวเคลียส การจำแนกประเภทของเนื้องอกในกระดูก WHO (1993) มันให้ความหมายต่อไปของเนื้องอก: "มะเร็งเนื้อเยื่อ monomorphic พอมีให้เซลล์ขนาดเล็กจัดหนาแน่นกับนิวเคลียสโค้งมนที่มีความแตกต่างไม่ดีแสดง nucleoli ไม่ชัดและพลาสซึม ในกรณีทั่วไปเนื้อเยื่อเนื้องอกจะถูกแบ่งออกเป็นชั้น ๆ เป็นเส้น ๆ เป็นแถบ ๆ และเป็นก้อนกลมที่มีรูปร่างไม่สม่ำเสมอ โครงร่าง reticulin หนาแน่นดังนั้นลักษณะของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจะไม่อยู่ในเนื้องอก Mitoses เป็นของหายาก มักมีอาการกระตุกและเน่าเปื่อย».

รหัส ICD-10

• С40. เนื้องอกมะเร็งของกระดูกและกระดูกอ่อนข้อของแขนขา.
• С41. เนื้องอกมะเร็งของกระดูกและกระดูกอ่อนข้อที่อื่น ๆ และไม่ระบุรายละเอียด.

ระบาดวิทยา

ยอดของอุบัติการณ์ลดลงในทศวรรษที่สองของชีวิต อุบัติการณ์ของเด็กอายุต่ำกว่า 15 ปีอยู่ที่ 3.4 ต่อเด็ก 1,000,000 คน เด็กชายป่วยบ่อยขึ้น อุบัติการณ์รายปีโดยเฉลี่ยแตกต่างกันไปประมาณ 0.6 รายต่อประชากร 1 ล้านคน เนื้องอกนี้ไม่ค่อยพบในผู้ที่อายุน้อยกว่า 5 ปีและมากกว่า 30 ปีอัตราการเกิดสูงสุดจะลดลงเมื่ออายุ 10-15 ปี อุบัติการณ์ของเด็กชายและเด็กชายคือ 1.5: 1 โดยมีความแตกต่างระหว่างอัตราการเกิดของเด็กชายกับเด็กหญิงที่อายุน้อยที่สุดในกลุ่มอายุน้อยกว่าและเพิ่มขึ้นตามอายุ

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

สาเหตุของเนื้อเยื่อของ Ewing

แหล่งที่มาของเชื้อโรคไม่ได้ถูกกำหนดมาเป็นเวลานานรวมถึงเนื้องอกนี้ในกลุ่มของเนื้องอกที่ไม่ทราบสาเหตุ เป็นเวลานานมีความเห็นว่า sacros Ewing คือการแพร่กระจายของกระดูกของ neuroblastoma ที่มีการโฟกัสหลัก undiagnosed ของเนื้องอกนี้

เนื้องอกของ Ewing เกี่ยวข้องกับเนื้องอก neuroectodermal ดั้งเดิม ในโรคเหล่านี้จะพบโครโมโซมเดียวกัน t (ll; 22) หรือ t (21; 22) รวมทั้งโปรตีนพื้นผิว p3O / 32 mic2 (CD99) เกณฑ์ที่แตกต่างคือการแสดงออกของเครื่องหมายเส้นประสาท (NSE, Leu7, PGP9.5, S100) กับ Ewing sarcoma ไม่ได้มีเครื่องหมายมากกว่าหนึ่งเครื่องหมายโดยมีเนื้องอก neuroectodermal ดั้งเดิม - สองตัวหรือมากกว่า

ด้วยการแปลงโครโมโซมที่กล่าวมาข้างต้นยีน EWS / FL11 และ EWS / ERG เป็นตัวบ่งชี้ของโรคที่ตกค้าง

Histologically, Ewing sarcoma เป็นตัวแทนจากเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดเล็กที่มีการสะสมของไกลโคเจนภายในเซลล์ Immunohistochemically, เครื่องหมาย mesenchymal (vimentin) ถูกตรวจพบในบางกรณี - เครื่องหมายเส้นประสาท (NSE, S100 ฯลฯ )

ความพ่ายแพ้ใน sarcoma ของ Ewing ส่วนใหญ่มักจะเป็นภาษาท้องถิ่นในบริเวณ diaphysis ของกระดูกท่อยาว กระดูกขากรรไกรได้รับผลกระทบใน 20-25% ของกรณีกระดูกของขาลดลงโดยรวม - ในครึ่งกรณีของโรค กระดูกเชิงกรานมีเนื้อที่ประมาณ 20% ของเนื้องอกทั้งหมดกระดูกบนลำไส้ - 15% ตำแหน่งที่หายากมากขึ้น - กระดูกสันหลังกระดูกซี่โครงกระดูกกะโหลกศีรษะ

Ewing sarcoma เป็นลักษณะการแพร่กระจายในระยะแรกในปอดกระดูกและไขกระดูก

แผลเรื้อรังพบได้ใน 20-30% ของกรณีของเนื้องอกหลักและ micrometastasis ใน 90% แผลกระจายจากต่อมน้ำหลืองเกิดขึ้นน้อยมากซึ่งเป็นเหตุผลหลักที่ทำให้ไทรอยด์ของ Ewing เป็นโรคระบบหลัก

[9], [10], [11]

ถุงน้ำเชื้อของ Ewing แสดงออกอย่างไร?

ส่วนใหญ่มักจะเน้นหลักตั้งอยู่ในอุ้งเชิงกราน (20%) และกระดูก (20%) อย่างน้อย - ในแข้ง (10%) ของน่อง (10%), ซี่โครง (10%), ใบมีด (5%), กระดูกสันหลัง (8%) และ humerus (7%) มากขึ้นมักจะต้องทนทุกข์ทรมานจากกระดูกแบนของโครงกระดูกและ diaphysis กระดูกยาว ในเวลาเดียวกันความถี่ของรอยโรคกระดูกยาว Diaphyseal ไม่เกิน 20-30% ซึ่งไม่ได้ช่วยให้เราสามารถพิจารณาเนื้องอกแปลนี้ลักษณะของเนื้องอกนี้ ด้วยความพ่ายแพ้ของ diaphysis เป็นไปได้ที่จะระบุทั้งสองประเภทของภาพ X-ray: ในรูปแบบปริทันต์ชั้น (จุดพยาธิสภาพของมุมมองที่ถูกต้อง - periostoea) และการก่อตัวของ spicules

• ในกรณีแรกให้เกิด "นวัตกรรมใหม่" ของเนื้อเยื่อชั้นนอกที่เกิดขึ้นกับเนื้อเยื่อเนื้องอกซึ่งนำไปสู่การปรากฏตัวของภาพรังสีเอกซ์ที่มีแผลพุพอง lamellar ("bulbous")
• ในกรณีที่สองการสร้างกระดูกเชิงปฏิกิริยาจะได้รับทิศทางที่ตั้งฉากกับแกนของกระดูก

การปรากฏตัวของภาพรังสีเอกซ์ชนิดนี้หรือชนิดนั้นไม่มีผลต่อการพยากรณ์โรค

ใน 70-80% ของกรณีที่เกิดความเสียหายต่อกระดูกหลอดยาวของ sarcoma ของ Ewing เกิดขึ้นในบริเวณ metadialphiphalal ในเวลาเดียวกันภาพทางคลินิกและรังสีแพทย์ที่คล้ายกับของ chondrosarcoma osteogenic และกระดูก ZFG มีการระบุไว้

อาการของ Ewing sarcoma มีความแตกต่างกัน อาการท้องที่มีอิทธิพลในรูปแบบของการบวมและการทำให้เนื้อเยื่อรัดกุม ความเจ็บปวดที่บริเวณที่มีการพัฒนาของเนื้องอกนั้นมักจะกลายเป็นอาการแรกที่ทำให้คนไข้ปรึกษาแพทย์ เมื่อเวลาผ่านไปธรรมชาติของอาการปวดจะเปลี่ยนจากเป็นช่วง ๆ ไปเป็นค่าคงที่ความเข้มของมันจะเพิ่มขึ้น ลักษณะอาการนี้จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยที่แตกต่างกันด้วยโรคกระดูกและกล้ามเนื้อ ความผิดปกติอาจเกิดขึ้นกับการบาดเจ็บไขสันหลังอักเสบ - อาการทางระบบประสาทในรูปแบบของอาการชาและอัมพาตของแขนขา อาการของระบบ (เลวลงของสภาพทั่วไปไข้) จะสังเกตเห็นในขั้นตอนขั้นสูงของโรค

การจัดหมวดหมู่

จำนวนนักวิจัยชั้นนำ (Solovyov JN .. 2002) เท่ากับปัจจุบันซิวิงในกลุ่มของเนื้องอกมะเร็ง melkokruglo-sinekletochnyh นอกจากนี้ยังครอบคลุม neuroblastoma, neyroepitelioma ต่อพ่วงซิ vnekostnaya วิงเซลล์มะเร็งขนาดเล็ก neuroectodermal เนื้องอกบริเวณ thoracopulmonary ในเด็ก (Askin เนื้องอก) เนื้องอก neuroectodermal ดั้งเดิมของเนื้อเยื่ออ่อนและกระดูก

เราสามารถพิจารณาการดำรงอยู่ของสอง gradations:

• Ewing sarcoma (มีผลต่อกระดูกเท่านั้น);
• neuroectodermal เนื้องอกดั้งเดิม (pPNET) ไม่มีผลต่อกระดูก

เนื้องอกเหล่านี้เป็นกลุ่มเดียวและแตกต่างกันไปในการแปลภาษาของโฟกัสหลักในรูปแบบใดรูปแบบหนึ่งหรือเนื้อเยื่ออื่น ดังนั้นคำที่ใช้บ่อย "กระดูก PNET" ควรจะถูกแทนที่ด้วยคำว่า "กระดูกของ Ewing กระดูก" ในทางกลับกันคำว่า "Ewing sarcoma เนื้อเยื่ออ่อน" ยังไม่สามารถป้องกันได้ คำว่า "เนื้องอก Askin" หมายถึงเนื้องอกที่มี histone PNET ที่พัฒนาขึ้นในบริเวณทรวงอกโดยไม่ระบุแหล่งที่มาของการเจริญเติบโตของกระดูกหรือในเนื้อเยื่ออ่อน

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

การวินิจฉัย

ในการวินิจฉัยโรค Ewing ร่วมกับการศึกษาประวัติและการตรวจร่างกายอย่างรอบคอบวิธีการถ่ายภาพมีบทบาทสำคัญ

การประเมินผลด้วยรังสีเอ็กซเรย์จะทำตามเกณฑ์เช่นเดียวกับในโรค osteosarcoma สัญญาณรังสีเอกซ์ที่เป็นลักษณะเฉพาะของถุงลมนิลของ Ewing เป็นปฏิกิริยาต่อท้องในรูปแบบของชั้น lamellar ("เปลือกต้นหอม") การตรวจพบ spicules กระดูก ในการพิจารณาขอบเขตของแผลและเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อรอบข้างแนะนำให้ใช้ CT หรือ MRI

Scintigraphy ของกระดูกของโครงกระดูกมีความสำคัญในการวินิจฉัยของการแพร่กระจายของกระดูก

ประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่ได้รับการตรวจครั้งแรกเผยให้เห็นถึงการแพร่กระจาย ประมาณครึ่งหนึ่งเป็นความเสียหายที่เกิดจากปอดที่ปอด ประมาณ 40% เกิดขึ้นในบาดแผลของกระดูกแพร่กระจายหลายและแผลกระจายรอยโรคกระดูกกระจาย การแพร่กระจายของ lymphogenous มีการระบุไว้ในประมาณ 10% ของกรณี แผลที่ระบบประสาทส่วนกลางไม่ได้เป็นแบบฉบับของการรักษาเบื้องต้น แต่เป็นไปได้ในกรณีที่มีการแพร่กระจายอย่างกว้างขวาง

Ewing's sarcoma ได้รับการวินิจฉัยตามแผนการทั่วไปสำหรับเนื้องอกกระดูก ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับ myelogram: ด้วยความช่วยเหลือของเนื้องอกนี้สามารถวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งที่แพร่กระจายไปยังไขกระดูกได้ ในซีรั่มสามารถเพิ่มกิจกรรม LDH ได้แม้ว่าจะไม่จำเป็นก็ตาม ในผู้ป่วยบางรายมีการตรวจพบ enolase ของเซลล์ประสาทที่เฉพาะเจาะจงในซีรัม (NSE)

การตรวจทางสัณฐานวิทยาของเนื้อเยื่อมะเร็งต่อมลูกหมากพร้อมกับการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เป็นประจำรวมถึงขั้นตอนการตรวจวินิจฉัยเพิ่มเติมโดยเฉพาะในการตรวจด้วยภูมิคุ้มกันบกพร่อง มันเป็นสิ่งล้ำค่าสำหรับความแตกต่างของโรคในหมู่เนื้องอกเล็ก ๆ วงกลม - sinecellular อื่น ๆ ในการศึกษาเกี่ยวกับเซลล์สืบพันธุ์โครโมโซมที่มีเสถียรภาพ t (ll; 22) (q24: ql2) ตรวจพบในเซลล์ส่วนใหญ่ นี้แตกต่างเนื้องอกจาก neoplasias อื่น ๆ ส่วนใหญ่ซึ่งในที่มีการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมอย่างต่อเนื่องไม่เป็น

[18], [19], [20], [21]

การรักษา

การรักษา Ewing's sarcoma มีความซับซ้อน: ประกอบด้วยเคมีบำบัดการฉายรังสีและการผ่าตัดรักษา ในโปรโตคอลที่ทันสมัยสำหรับการรักษาใช้ vykristin ตัวแทน alkylating (cyclophosphamide, ifosfamide) ยับยั้ง topoizomeraey (ztopozid) ยาปฏิชีวนะ anthracycline (doksorubitsnn) actinomycin-D รังสีบำบัดที่มีประสิทธิภาพคือ 60 Gy เมื่อวางแผนการผ่าตัดอวัยวะ - 451r

ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงกลุ่ม - มีเนื้องอกผ่าตัด localizations (กระดูกสันหลังกระดูกเชิงกรานกะโหลกร้าว), แผลทั่วไปครั้งแรกในกรณีที่มีความต้านทานต่อวิงซิระบอบเคมีบำบัดมาตรฐาน - สูงยาเคมีบำบัดขนาดยาการปลูกถ่ายไขกระดูก

ในกรณีของการแพร่กระจายในปอดควรระบุการผ่าตัด

การพยากรณ์โรคของ sarcoma ของ Ewing คืออะไร?

อัตราการรอดชีวิตโดยรวม 5 ปีสำหรับโรค Ewing ซึ่งเป็นไปตามการรักษาโปรแกรมคือ 50-60% ตัวบ่งชี้นี้ในกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูงซึ่งขึ้นอยู่กับการใช้ยาเคมีบำบัดในปริมาณสูงและการปลูกถ่ายไขกระดูกเป็น 15-30% การพยากรณ์อากาศเลวร้ายถ้าเนื้องอกมีขนาดใหญ่ใกล้เคียงแปลวิงในแขนขา (เมื่อเทียบกับปลาย) ระดับสูงของ LDH (200 ME) ในเพศชายในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 17 ปี การพยากรณ์โรคเป็นผลร้ายแรงต่อการแพร่กระจายของปอดที่ไม่สามารถผ่าตัดได้, การแพร่กระจายของกระดูกและต่อมน้ำหลือง