Polypis ครอบครัว (เด็กและเยาวชน) ในลำไส้ใหญ่

ครอบครัว (เยาวชน) polyposis ลำไส้ใหญ่ - โรคทางพันธุกรรมกับเกียร์ autosomal เด่น มี polyposis หลายลำในลำไส้ใหญ่ ติ่งตามวรรณคดีมักจะพบในวัยรุ่น แต่พวกเขาเกิดขึ้นในวัยเด็กและแม้กระทั่งในวัยชรา เป็นที่เชื่อกันว่าประเภทของ polyposis ครอบครัวนี้มากมีการพัฒนาของโรคมะเร็ง: การเปลี่ยนแปลงของโปลิป (หรือติ่ง) ในการรักษามะเร็งลำไส้ใหญ่เป็นไปได้ใน 95% ของกรณีมักจะพัฒนาเป็นมะเร็งในช่วงต้นถึง 40 ปี อธิบายถึงการรวมกันของมะเร็งลำไส้ใหญ่ polyposis ของกระเพาะอาหาร Ampoules ตุ่มลำไส้เล็กส่วนต้นที่สำคัญ (Vater) และภาษาท้องถิ่นแม้ในลำไส้เล็ก (ซึ่งก็มักจะหายากมาก) แม้ว่าติ่งในโรคนี้ตั้งอยู่ใกล้เคียงกับลำไส้ใหญ่มักจะไม่ได้เกิดขึ้น.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Patomorfolotiya

โดยปกติแล้วจำนวนมากของ polyps ของลำไส้ใหญ่ทั้งหมดจะสังเกตเห็นในบางกรณีพวกเขามีจำนวนมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในไส้ตรง ขนาดของมันแตกต่างกัน: จากจุดที่แท้จริงไปยังเส้นผ่าศูนย์กลางไม่กี่เซนติเมตร ในการตรวจทางเนื้อเยื่อ polyps ไม่มีลักษณะเด่นและไม่แตกต่างจาก adenomatous ทั่วไปซึ่งมักพบได้น้อยกว่าคือต่อมและ villous บางครั้งมะเร็งอย่างน้อยหนึ่งตัวถูกตรวจพบ

อาการของครอบครัว polyposis ของลำไส้ใหญ่

ในกรณีส่วนใหญ่ก่อนที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนโรคจะไม่มีอาการ แต่ในผู้ป่วยบางรายมีแนวโน้มที่จะมีความผิดปกติของลำไส้เกิดขึ้นบ่อยๆ Polyps ถูกตรวจพบอย่างบังเอิญโดยมี rectomo หรือ colonoscopy ในระหว่างการตรวจทางคลินิกหรือในกรณีที่การศึกษาเหล่านี้ดำเนินการเกี่ยวกับโรคสงสัยที่ต่างกันอย่างสิ้นเชิง การตรวจเอ็กซ์เรย์ (irrigoscopy) พบว่ามีเพียง polyps ขนาดใหญ่ (2 ซม. ขึ้นไป) สำหรับการรับรู้ของโรคมีค่าที่แน่นอนและประวัติวงศ์: การดำรงอยู่ของมะเร็งลำไส้ใหญ่ polyposis ครอบครัวเดี่ยวและหลาย ๆ (หรือแผลมะเร็งในวัยหนุ่มสาวที่ค่อนข้าง) ควรแจ้งให้แพทย์ในแง่ของบางคน (polyposis อาจแฝง) ของโรคในสถานที่แห่งนี้

หลักสูตรและภาวะแทรกซ้อนของ polyposis ในครอบครัวของลำไส้ใหญ่

หลักสูตรในระยะเวลาหนึ่งอาจเป็นประโยชน์มาก - ไม่มีอาการหรือมีอาการอาหารไม่ย่อย แต่แล้วมีภาวะแทรกซ้อน: ใหญ่เนื้อร้ายเลือดออกในทางเดินอาหารของเนื้อเยื่อแต่ละติ่งอุดกั้นการอุดตันลำไส้ใหญ่เมื่อปะการังหรือติ่งมากขึ้นบรรลุขนาดที่ใหญ่ขึ้นและในที่สุดก็เสื่อมมะเร็งของติ่งซึ่งในขั้นตอนของการพัฒนาเนื้องอกบางอย่างจะช่วยให้โรคของ "สีคลินิก" (อาการ) , ลักษณะของโรคมะเร็งโดยทั่วไป

การรักษา polyposis ในครอบครัวของลำไส้ใหญ่

การรักษาที่เฉพาะเจาะจงของ polyposis ครอบครัวของลำไส้ใหญ่ไม่ได้ ระบุว่าการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกติ่งมักจะเกิดขึ้นในวัยรุ่นและผู้สูงอายุแพทย์บางคนมีความมั่นใจในการวินิจฉัยโรคนี้และได้รับชะตากรรมที่น่าเศร้าของต่อไปของญาติ (ก่อนตายจากโรคมะเร็งลำไส้ใหญ่) ขอแนะนำให้ผู้ป่วยที่มีการผ่าตัด ileostomy colectomy ในบางกรณีหลังจากการกำจัดของที่สุดของลำไส้ใหญ่ไม่สามารถที่จะนำ anastomosis ileorektalny ซึ่งมีผู้ป่วยที่มีความเคารพต่อชีวิตปกติ เมื่อไม่สามารถผ่าตัด (หรือผู้ป่วยปฏิเสธมัน) แสดงให้เห็นว่าการปฏิบัติบางอย่างประหยัดอาหารและพลังงานที่เป็นเศษส่วน (5-7 ครั้งต่อวัน) ถ้าจำเป็น - การบริโภคของการเตรียมยาที่เกี่ยวข้องของแต่ละบุคคลของเอนไซม์ย่อยอาหาร (Pancreatin panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza et al.) ผู้ป่วยเหล่านี้ควรจะอยู่ภายใต้การดูแลอย่างต่อเนื่องของแพทย์ที่มีการถือครองไม่น้อยกว่า 1 ครั้งใน 6-8 เดือนลำไส้ (สามารถสลับกับแบเรียมสวน) เมื่อตัดสินใจในการเกิดของเด็กหากคนในครอบครัวของหนึ่งในผู้ปกครองที่ได้รับกรณี (หรือบางกรณีมากยิ่งขึ้น) ครอบครัวหลาย polyposis ของลำไส้ใหญ่ที่คุณจะต้องให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม ในการระบุอย่างน้อยหนึ่งกรณีของหลาย polyposis ของลำไส้ใหญ่มีความจำเป็นต้องตรวจสอบทั้งหมดต่อไปของญาติเพื่อวัตถุประสงค์ในการตรวจสอบเริ่มต้นของการเกิดโรคและการยืนยันของครอบครัวของเขาที่มาของบรรพบุรุษ