Pseudobulbar dysarthria

В จำนวนของการวินิจฉัยความผิดปกติของคำพูดซึ่งมีสาเหตุมาจากความผิดปกติทางระบบประสาทต่างๆ (มักเป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาท) และมีความผิดปกติในการทำสำเนาเสียงผู้เชี่ยวชาญแยกแยะความผิดปกติของสะโพกเทียม.

[1],

ระบาดวิทยา

ระบาดวิทยาของ dysathria ปลอม: ใน 85% ของกรณีนี้ชนิดของความผิดปกติของคำพูดที่เกิดขึ้นเป็นผลมาจากโรคหลอดเลือดสมองขาดเลือดในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 50 ปี; ในคนหนุ่มสาวสาเหตุหลักคือการบาดเจ็บที่ศีรษะของสมอง ในบรรดาผู้ป่วยที่เป็นโรคอัมพฤกษ์ pseudobulbar ผู้หญิง 65-90% มีอายุระหว่าง 50-80 ปี

[2], [3], [4], [5]

สาเหตุ pseudobulbar dysarthria

สาเหตุสำคัญ psevdobulbarnoj dysarthria - แผลทวิภาคีของเส้นใยประสาท kortikobulbarnogo เส้นทาง (เส้นทาง) ที่ดำเนินการส่งสัญญาณจากมอเตอร์เซลล์ของเยื่อหุ้มสมองเพื่อนิวเคลียสมอเตอร์ของเส้นประสาทสมอง (glossopharyngeal, trigeminal ใบหน้า hypoglossal) ตั้งอยู่ใน bulbar ไขกระดูก

Pseudobulbar dysarthria - ปัญหาของอวัยวะที่เปล่งปกคลุมด้วยเส้นของกล้ามเนื้อและการเกิดโรคของมันมีความเกี่ยวข้องกับการชะลอตัวหรือแม้กระทั่งการหยุดเดินของกระแสประสาทไปยังกล้ามเนื้อเหล่านี้และอัมพฤกษ์ (อัมพาตบางส่วน)

ในทางกลับกันความเสียหายต่อเส้นใยประสาทเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ - มีลักษณะเป็นลำเลียง (หลอดเลือด) หรือเกี่ยวข้องกับการลดระดับเยื่อหุ้มเซลล์ของเยื่อหุ้มเส้นประสาท

เพื่อเป็นสาเหตุของโรคหลอดเลือดในการพัฒนา dysarthria pseudobulbar, neurologists รวมถึง:

• (จังหวะการขาดเลือดจากหลอดเลือดสมองเนื่องจากความดันโลหิตสูงหรือหลอดเลือดแข็งตัว)
• สมอง autosomal arteriopathy ที่โดดเด่นด้วย leukoencephalopathy subcortical (ซินโดรม CADASIL) ซึ่งได้รับการยอมรับเป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดของการเสื่อมสภาพของความก้าวหน้าทางพันธุกรรมของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบของผนังหลอดเลือดของเส้นใย การเกิดโรคของโรคนี้เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน Notch 3 บนโครโมโซม 19

[6],

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงหลักสำหรับ psevdobulbarnoj dysarthria กับพื้นหลังของความผิดปกติของหลอดเลือดเช่นโรคหลอดเลือดสมอง embolic - การความดันโลหิตสูงภาวะหลอดเลือดเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ, โรคอ้วน, อายุขั้นสูงในผู้ชาย - การใช้งานของ sildenafil นี้ (Viagra)

การสูญเสียของฝักเยื่อไมอีลิป้องกันของเส้นใยประสาท - demyelination - สาเหตุ psevdobulbarnoj dysarthria หลายเส้นโลหิตตีบ adrenoleukodystrophy X-เชื่อมโยงกับความเป็นพิษของสารเคมีกำจัดวัชพืช organophosphorus และยาฆ่าแมลงเช่นเดียวกับยาเสพติดจิตบางอย่าง

Pseudobulbar dysarthria สามารถพัฒนาได้เนื่องจากมีอาการอักเสบ (encephalitis, meningitis, neurosyphilis) tumours หรือ brain traumas ความผิดปกติทางระบบประสาทนี้เกิดขึ้นกับอัมพาตเกี่ยวกับระบบทางเดินปัสสาวะที่รุนแรง (Steele-Richardson-Olszewski syndrome) ซึ่งระบาดวิทยาในหมู่ชาวยุโรปไม่เกินหกคนต่อประชากร 100,000 คน

สามครั้งน้อย dysarthria pseudobulbar ประจักษ์เป็นอาการความผิดปกติที่รักษาไม่หาย motoneuron: มรดกหรือประปรายโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (เมื่อเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนค่อยๆตายเซลล์เยื่อหุ้มสมองมอเตอร์) และ pseudobulbar อัมพาต (ความเสียหายเสื่อมกับมอเตอร์เซลล์บน) ในหลักการpseudobulbar อัมพาตเป็นเงื่อนไขทางคลินิกที่เป็นประจักษ์ยกเว้น dysarthria กลืนลำบาก (กลืนผิดปกติ) เพิ่มขึ้นสะท้อนปิดปากและ lability (ไม่แน่นอน) ของปฏิกิริยาทางอารมณ์

[7], [8]

อาการ pseudobulbar dysarthria

ในฐานะที่เป็นนักประสาทวิทยาทราบในหลายกรณีผู้ป่วยที่มี pseudobulbar dysarthria ตัวเองไม่ได้สังเกตเห็นสัญญาณแรกของพยาธิวิทยาและญาติของพวกเขาให้ความสนใจกับการเปลี่ยนแปลงในคำพูดของพวกเขาเมื่อมันกลายเป็นคลุมเครือ

ต่อไปนี้เป็นอาการของโรค pseudobulbar dysarthria:

• อัตราการพูดช้ากว่าปกติคำพูดเงียบและคลุมเครือ (คำพูดนั้นฟังดูราวกับว่าคนพยายามบีบคำ)
• คำพูดจมูก (เด่นชัดจมูก);
• ลิ้นจะตึงเครียด (spastic) และหมุนได้ไม่ดีในปาก (แต่กล้ามเนื้อไม่เหี่ยว)
• พูดเป็นเรื่องน่าเบื่อเพราะความเกรี้ยวกราดของกล้ามเนื้อของกล่องเสียงไม่ได้ช่วยให้คุณสามารถเปลี่ยนระดับเสียงได้
• กระตุกของสายเสียง (dysphonia);
• ความยากลำบากในการเคลื่อนไหวพร้อมกันของลิ้นและขากรรไกรทำให้เกิดปัญหากับการเคี้ยวและกลืน (กลืนลำบาก);
• การเพิ่มขึ้นของขากรรไกรล่าง (mandibular) และการตอบสนองของ pharyngeal;
• การปิดปากต้องใช้ความพยายามบางอย่างซึ่งเป็นสาเหตุทำให้น้ำลายไหล
• ลดลงหรือไม่มีความเป็นไปได้ในการควบคุมกล้ามเนื้อใบหน้าบนใบหน้า (เช่นรอยยิ้มมักจะเป็นรอยยิ้ม)
• อาการที่เกิดขึ้นเองจากพฤติกรรมทางอารมณ์ที่ผิดปกติกลุ่มอาการของการไว้ทุกข์และ / หรือหัวเราะโดยไม่ได้ตั้งใจ

ในบางกรณีการหยุดชะงักของ innervation อาจมีผลต่อเส้นทางเสี้ยมของการผ่านของแรงกระตุ้นเส้นประสาทซึ่งเป็นที่ประจักษ์ใน tonus เพิ่มขึ้นของกลุ่มกล้ามเนื้ออื่น ๆ (spastic paresis) หรือ hyperreflexia

Pseudobulbar dysarthria ในเด็ก

Dysarthria Pseudobulbar ในเด็กอาจจะเกิดจากระบบประสาทสมองไม่ทราบสาเหตุที่เกิดจากกรรมพันธุ์ dizontogeneza; พันธุกรรม globoid เซลล์หรือ metachromatic leukodystrophy; leukoencephalitis ของ Van Bogart; โรคไขสันหลังรัดอักเสบเฉียบพลัน รองพื้นหลังการฉีดวัคซีนไข้สมองอักเสบ; ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน Tay-Sachs disease (GM2-gangliosidosis); เนื้องอกในสมอง (medulloblastoma, astrocytoma, ependymoma); การบาดเจ็บที่กะโหลกศีรษะ (รวมถึงการบาดเจ็บที่กระดูกสันหลังส่วนคอที่เกิด); เด็กและเยาวชนที่มีความก้าวหน้า pseudobulbar syndrome ฉันเข้ามาในรายการของสาเหตุของประเภทของ dysarthria ในเด็กและนี้สมองพิการแม้ว่าในกรณีส่วนใหญ่ของสมองพิการได้มีการปฏิบัติให้เกิดความเสียหายกระจายเยื่อหุ้มสมองสมองเกิดความเสียหายต่อสมอง ฯลฯ มากกว่าเส้นใยประสาทเฉพาะ kortikobulbarnogo วิธี

สำแดง psevdobulbarnoj dysarthria อาจเริ่มต้นเด็กที่มีการสำลักบ่อยและไอมีปัญหากับการเคี้ยวและการกลืนน้ำลายละเมิดการแสดงออกทางสีหน้าและต่อมา - ที่อายุเมื่อเด็กเริ่มที่จะพูดคุย - ระบุปัญหากับเสียงทำซ้ำองศาที่แตกต่างของความรุนแรง

บำบัดการพูดแนะนำให้พ่อแม่ผู้ปกครองให้ความสนใจกับวิธีการอย่างแข็งขันเด็ก "งาน" กล้ามเนื้อใบหน้าถ้าเด็กสามารถติดลิ้นของเขาปิดริมฝีปากของเขาแน่นและดึงพวกเขา "ฟาง" เป็นกันอย่างแพร่หลายพบปาก ฯลฯ มันก็ควรจะเป็นพาหะในใจว่าเด็กที่มี dysarthria psevdobulbarnoj ก็ชะลอตัวลงและเข้าใจได้ไม่ดี แต่เมื่อเด็กพยายามที่จะพูดอะไรบางอย่างเขาก็เครียดและดังนั้นจึงมักจะเงียบ

เนื่องจากความแข็งของกล้ามเนื้อความคล่องตัวของข้อต่อไม่ได้รับการพัฒนาและเด็กที่พูดไม่ดีแม้แต่ตอนอายุ 5 หรือ 6 ขวบ นอกจากนี้การมีเสมหวนผิดปกติในเด็กทำให้ไม่เพียง แต่ขาดคลังศัพท์เพียงพอสำหรับการสื่อสารเท่านั้น แต่ยังทำให้ยากที่จะรับรู้คำพูดของอีกฝ่ายได้อย่างเพียงพอ ระดับที่รุนแรงที่สุดของ dysarthria pseudobulbar ในวัยเด็กคือ anarthria นั่นคือความผิดปกติของกล้ามเนื้อ articulatory ที่สมบูรณ์

ขั้นตอน

ความรุนแรงของอาการขึ้นอยู่กับระดับของเส้นใยประสาทระบบทางเดิน kortikobulbarnogo: อ่อน (III) กลาง (II) หรือรุนแรง (I) หากความผิดปกติของการประกบอ่อนปรากฏเล็ก ๆ น้อย ๆ แล้วการลุกลามของโรคที่มีผลกระทบกลับไม่ได้เกิดขึ้นและภาวะแทรกซ้อนในช่วงเวลาที่ไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับการไม่สามารถที่จะเปล่งเสียงชัดเจน แต่จะกลืนอาหาร

[9], [10], [11]

รูปแบบ

Logopedists ประเทศรูปแบบที่แยก psevdobulbarnoj dysarthria เป็นกระตุก dysarthria รูปแบบ psevdobulbarnoj, อัมพาตผสมและเมื่อสวมใส่จะถูกกำหนดอาการที่เห็นได้ชัดเจนเพียง dysarthria pseudobulbar

ในขณะที่นักประสาทวิทยาเชื่อ pseudobulbar ประเภท dysarthria dysarthria กระตุกตั้งแต่ความพ่ายแพ้ของเส้นใยประสาทในพยาธิวิทยานี้ทวิภาคีและนำไปสู่การเพิ่มขึ้นในกล้ามเนื้อแขนขาและ hyperreflexia

[12], [13], [14]

การวินิจฉัย pseudobulbar dysarthria

การวินิจฉัยโรคไทรอยด์ผิดปรกติจะดำเนินการในระหว่างการตรวจร่างกายของผู้ป่วยโดยนักประสาทวิทยาและความเป็นไปได้ของเครื่องมือ articulatory (หลังการวินิจฉัย) ได้รับการประเมินโดยนักบำบัดการพูด

การตรวจระบบประสาทรวมถึงการตรวจและรวบรวม anamnesis มีชุดของการทดสอบพิเศษ (ใน reflexes ของ automatism ช่องปาก) ด้วยความช่วยเหลือของที่มีประโยชน์การทำงานของเซลล์ประสาทของมอเตอร์และสถานะของ innervation ของกล้ามเนื้อ articulatory จะถูกกำหนด เพื่อให้เกิดการตอบสนองที่เป็นลักษณะของ dysarthria ประเภทนี้แพทย์จะสัมผัสกับริมฝีปากฟันเหงือกเพดานปากจมูกหรือคางของผู้ป่วย ตามการตอบสนองของผู้ป่วยผู้เชี่ยวชาญสามารถสรุปได้ว่า dysarthria คือ pseudobulbarnaya นั่นคือเพื่อชี้แจงภาพพยาธิวิทยา

กําหนดการตรวจเลือดทั่วไปและทางชีวเคมีตลอดจนการตรวจสอบไขสันหลังอักเสบ (ซึ่งมีการเติมก้นไขสันหลังอักเสบ) การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมอาจเหมาะสมกับโรคสะโพกเทียมในเด็ก

ให้แน่ใจว่าได้ใช้ความเป็นไปได้ทั้งหมดที่เครื่องมือวินิจฉัยโรคทางระบบประสาทให้ Electroencephalography (EEG) ใช้เพื่อประเมินระดับการนำเส้นประสาทในโครงสร้างสมองส่วนบุคคล เพื่อตรวจสอบการทำงานของ bioelectric ของเส้นใยกล้ามเนื้อและระดับของการรักษาความชราของพวกเขา electromyography (EMG) ช่วยให้

พารามิเตอร์ความเร็วของเซลล์ประสาทชีพจรมอเตอร์นิวเคลียสของเส้นประสาทมอเตอร์และจากพวกเขา - ที่ผู้เชี่ยวชาญที่เกี่ยวข้องสามารถตั้งค่ากล้ามเนื้อผ่าน electromyographic (ENMG) และการตรวจสอบและการสร้างภาพของโซนเป็นสื่อกระแสไฟฟ้าแผลเส้นใยประสาทจะดำเนินการในการตรวจ MRI สมอง-สมอง

[15], [16]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคแตกต่างระหว่างจาก dysarthria bulbar pseudobulbar, เยื่อหุ้มสมองหรือ extrapyramidal และแตกต่างจาก myasthenia gravis ก้าวหน้ากล้ามเนื้อลีบ, กะโหลก polyneuritis et al,

[17], [18], [19]

การรักษา pseudobulbar dysarthria

ติดต่อนักประสาทวิทยาและนักบำบัดการพูดเป็นสิ่งที่จำเป็นโดยเร็วที่สุดเท่าที่เป็นไปได้เพราะคุณสามารถช่วยให้มีการอ่อนถึงปานกลาง dysarthria psevdobulbarnoj เสียงที่เปล่งออกที่ถูกต้องและที่โรคนี้ในเด็ก - เพื่อพัฒนาทักษะในการพูดโดยใช้วิธีการกำหนดเป้าหมายการพัฒนาของมอเตอร์ก้อง ยาที่ใช้รักษา dysarthria psevdobulbarnoj ซึ่งจะเรียกคืนความเสียหายอันเนื่องมาจากการกลายพันธุ์ของยีนหรือโรคแพ้ภูมิตัวเองไปยังเซลล์ประสาทและปกคลุมด้วยเส้นกล้ามเนื้อได้จัดตั้งอุปกรณ์เสียงที่เปล่งออกในขณะที่มันเป็นไปไม่ได้

แก้ไข pseudobulbarnaya dysarthria ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ (รวมทั้งผู้ที่เป็นโรคหลอดเลือดสมอง) ควรเป็นนักบำบัดด้านการแพทย์และพูดภาษาอังกฤษ ผู้เชี่ยวชาญประเมินระดับความผิดปกติของคำพูดในผู้ป่วยแต่ละรายและเป็นรายบุคคลเป็นลายลักษณ์อักษรรวบรวมโปรแกรมการทำงานสำหรับการแก้ไข pseudobulbar dysarthria

นี่คือแผนการออกกำลังกายที่มีการออกกำลังกายเป็นพิเศษ (สำหรับการปรับโทนเสียงของกล้ามเนื้อข้อต่อการหายใจ) แก้ไขพื้นหลังที่ถูกต้อง การพัฒนารูปแบบเสียงเสียง ฯลฯ ในการทำงานกับเด็ก ๆ ความสนใจเป็นพิเศษจะได้รับการพัฒนาให้มีการพัฒนาคำศัพท์การพัฒนาทักษะทางด้านไวยากรณ์และการดูดซึมบรรทัดฐานในการใช้งาน นี่เป็นรากฐานสำหรับการพัฒนาด้านการอ่านและการเขียนด้วยการเริ่มต้นการเรียนการสอนและการป้องกันภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวเนื่องจากความล้าหลังทั่วไป ดังนั้นการมีส่วนร่วมอย่างแข็งขันของบิดามารดาในการแก้ไขปัญหาที่บ้านได้รับโดยเด็กในชั้นเรียนที่มีนักบำบัดพูดเป็นเงื่อนไขที่จำเป็นในการต่อสู้กับการสำแดง dysarthria

การป้องกัน

ป้องกันความผิดปกติทางระบบประสาทเช่นการพูดเป็น pseudobulbar dysarthria ที่เกิดขึ้นในจำนวนของโรคที่เกี่ยวกับระบบประสาทเช่นเดียวกับอันเนื่องมาจากเนื้องอกในสมองบาดเจ็บปัญหาหลอดเลือดสมอง ฯลฯ จะไม่ถือว่าเป็น

[20], [21],

พยากรณ์

เห็นได้ชัดว่าเพราะเป็นไปไม่ได้ที่จะป้องกันไม่ให้สาเหตุของความผิดปกตินี้ และสาเหตุขึ้นอยู่กับการพยากรณ์โรคซึ่งเมื่อโรคเริ่มต้นดำเนินไปอาจเป็นที่น่าผิดหวัง ...

มันควรจะเป็นพาหะในใจว่ากลุ่มความพิการฉัน B จะได้รับในกรณีของคำพูดบางส่วนหรือทั้งหมดหายไป (ความพิการทางสมอง) หลังจากที่จังหวะการบาดเจ็บและโรคเนื้องอกของสมองเช่นเดียวกับอาการป่วยทางจิตบางอย่าง ข้อมูลทางการ (มีรายชื่อพยาธิสภาพและเงื่อนไข) มีอยู่ในคำสั่งของกระทรวงสาธารณสุขของยูเครนฉบับที่ 561 (5 กันยายน 2011) "ในการอนุมัติคำสั่งในการจัดตั้งกลุ่มคนพิการ"

[22], [23]