กลุ่มอาการหลอดเทียม

อัมพาตหลอดลมเทียม (supranuclear bulbar palsy) เป็นกลุ่มอาการที่มีลักษณะเฉพาะคือ อัมพาตของกล้ามเนื้อที่ได้รับการควบคุมโดยเส้นประสาทสมอง V, VII, IX, X, XII อันเป็นผลจากความเสียหายของเส้นประสาทคอร์ติโคนิวเคลียสที่ไปยังนิวเคลียสของเส้นประสาทเหล่านี้ทั้งสองข้าง ในกรณีนี้ การทำงานของหลอดลมจะได้รับผลกระทบ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการออกเสียง การออกเสียง การกลืนและการเคี้ยว (dysarthria, dysphonia, dysphagia) แต่ต่างจากอัมพาตหลอดลม กล้ามเนื้อจะไม่ฝ่อและมีปฏิกิริยาตอบสนองอัตโนมัติของช่องปาก ได้แก่ ปฏิกิริยาการดูดที่เพิ่มขึ้น ปฏิกิริยาการสะท้อนจมูกและริมฝีปากของ Astvatsaturov ปรากฏขึ้น ปฏิกิริยาการสะท้อนของ Oppenheim (การดูดตอบสนองต่อการระคายเคืองของริมฝีปาก) ปฏิกิริยาการสะท้อนจากปากไปยังปาก และปฏิกิริยาอื่นๆ ที่คล้ายคลึงกัน รวมทั้งการหัวเราะและร้องไห้ที่ผิดปกติ การศึกษาปฏิกิริยาการสะท้อนของคอหอยยังมีข้อมูลไม่มากนัก

[ 1 ], [ 2 ]

สาเหตุของโรคอัมพาตครึ่งซีก

นักประสาทวิทยาระบุสาเหตุหลักของอัมพาตเทียมได้ดังต่อไปนี้:

1. โรคหลอดเลือดที่ส่งผลต่อทั้งสองซีกโลก (ภาวะช่องว่างในความดันโลหิตสูง หลอดเลือดแดงแข็ง หลอดเลือดอักเสบ)
2. พยาธิวิทยาของคลอดและการบาดเจ็บขณะคลอด เป็นต้น
3. โรคท่อนำปัสสาวะทะลุแต่กำเนิดสองข้าง
4. การบาดเจ็บทางสมองจากอุบัติเหตุ
5. ภาวะ pseudobulbar palsy เป็นครั้งคราวในกลุ่มอาการโรคฝาสมองปิดแบบลมบ้าหมูในเด็ก
6. โรคเสื่อมที่มีความเสียหายต่อระบบพีระมิดและนอกพีระมิด: ALS, primary lateral sclerosis, familial spastic paraplegia (พบน้อย), OPCA, โรค Pick's, โรค Creutzfeldt-Jakob, progressive supranuclear palsy, โรคพาร์กินสัน, multiple system atrophy, โรคนอกพีระมิดอื่นๆ
7. โรคที่ทำลายไมอีลิน
8. ผลที่ตามมาของโรคสมองอักเสบหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
9. เนื้องอกหลายชนิดหรือแพร่กระจาย (ก้อนเนื้อในสมอง)
10. โรคสมองขาดออกซิเจน (อะนอกซิก) (“โรคของสมองที่ฟื้นคืนมา”)
11. เหตุผลอื่นๆ

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

โรคหลอดเลือด

โรคหลอดเลือดที่ส่งผลต่อทั้งสองซีกสมองเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของอัมพาตครึ่งซีก อุบัติเหตุหลอดเลือดสมองขาดเลือดซ้ำๆ มักเกิดขึ้นในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี โดยมีความดันโลหิตสูง หลอดเลือดแดงแข็ง หลอดเลือดอักเสบ โรคระบบ โรคหัวใจและเลือด ภาวะสมองขาดเลือดหลายจุด เป็นต้น มักนำไปสู่ภาพอัมพาตครึ่งซีก อาการหลังอาจเกิดขึ้นได้ในโรคหลอดเลือดสมองเพียงครั้งเดียว ซึ่งดูเหมือนว่าจะเกิดจากการเสื่อมของหลอดเลือดสมองที่แฝงอยู่ในอีกซีกสมอง ในอัมพาตครึ่งซีกจากหลอดเลือด อาการหลังอาจมาพร้อมกับอาการอัมพาตครึ่งซีก อัมพาตสี่ขา หรืออัมพาตครึ่งซีกทั้งสองข้างโดยไม่มีอัมพาต หลอดเลือดสมองจะถูกเปิดเผย ซึ่งมักจะได้รับการยืนยันด้วยภาพ MRI

พยาธิวิทยาของทารกในครรภ์และการบาดเจ็บจากการคลอด

เนื่องมาจากภาวะขาดออกซิเจนหรือภาวะขาดออกซิเจนในครรภ์ ตลอดจนการบาดเจ็บจากการคลอด อาจทำให้เกิดภาวะสมองพิการในรูปแบบต่างๆ ขึ้นได้พร้อมกับการเกิดอาการเกร็งและอ่อนแรง (อัมพาตครึ่งซีก อัมพาตครึ่งซีก อัมพาตครึ่งซีก) อาการเคลื่อนไหวผิดปกติ (ส่วนใหญ่เป็นอาการเกร็งผิดปกติ) อาการอะแท็กเซีย และอาการผสม รวมถึงอาการที่คล้ายกับอัมพาตครึ่งซีก นอกจากภาวะเลือดออกในช่องโพรงสมองแล้ว เด็กเหล่านี้มักมีอาการขาดเลือดจากสาเหตุอื่นร่วมด้วย เด็กเหล่านี้มากกว่าครึ่งหนึ่งมีอาการปัญญาอ่อน ประมาณหนึ่งในสามมีอาการชักจากโรคลมบ้าหมู ประวัติการซักประวัติมักมีข้อบ่งชี้ของพยาธิสภาพในครรภ์ พัฒนาการทางจิตพลศาสตร์ที่ล่าช้า และอาการหลงเหลือของโรคสมองเสื่อมในครรภ์ที่ตรวจพบในภาวะทางระบบประสาท

การวินิจฉัยแยกโรคสมองพิการประกอบด้วยความผิดปกติของระบบเผาผลาญที่เสื่อมและถ่ายทอดทางพันธุกรรมบางอย่าง (กรดกลูตาริกในปัสสาวะชนิดที่ 1 การขาดเอนไซม์อาร์จิเนส อาการเกร็งแบบตอบสนองต่อโดปา อาการกระตุกของสมองแบบรุนแรง (พร้อมกับอาการแข็งเกร็ง) โรค Lesch-Nyhan) รวมถึงภาวะน้ำในสมองคั่งและเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมอง MRI เผยให้เห็นความผิดปกติทางสมองบางอย่างในผู้ป่วยโรคสมองพิการเกือบ 93%

โรคท่อน้ำคร่ำทั้งสองข้างแต่กำเนิด

ข้อบกพร่องนี้พบได้ในงานด้านประสาทวิทยาของเด็ก ซึ่งนำไปสู่ความบกพร่องในการพัฒนาการพูดอย่างชัดเจน (เช่นเดียวกับโรคหลอดเลือดแข็งในฮิปโปแคมปัสแต่กำเนิด) ซึ่งบางครั้งอาจเลียนแบบออทิสติกในวัยเด็กและภาพอัมพาตครึ่งซีก (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความผิดปกติในการพูดและการกลืนลำบาก) พบความบกพร่องทางสติปัญญาและอาการชักในประมาณ 85% ของกรณี MRI เผยให้เห็นความผิดปกติของ perisylvian gyri

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

การบาดเจ็บที่สมองอย่างรุนแรง (TBI)

การบาดเจ็บที่สมองและกะโหลกศีรษะอย่างรุนแรงในผู้ใหญ่และเด็กมักนำไปสู่กลุ่มอาการพีระมิดในรูปแบบต่างๆ (ภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบโมโน, ครึ่งซีก, ไตรซีก และสี่ซีก หรือเพลเกีย) และความผิดปกติที่สมองเทียมซึ่งมีอาการผิดปกติทางการพูดและการกลืนอย่างรุนแรง การเชื่อมโยงระหว่างการบาดเจ็บกับประวัติทางการแพทย์ไม่ได้ทำให้เกิดข้อสงสัยในการวินิจฉัย

โรคลมบ้าหมู

โรคอัมพาตครึ่งซีกเป็นครั้งคราวพบในเด็กที่มีกลุ่มอาการของเยื่อบุตาที่เป็นลมบ้าหมู (ภาวะปากเปื่อยเป็นพักๆ พูดไม่ชัด และน้ำลายไหล) ซึ่งพบในช่วงหลับช้าๆ ตอนกลางคืน การวินิจฉัยได้รับการยืนยันจากการปล่อยสารคัดหลั่งจากสมองส่วนสมอง (EEG) ในระหว่างการโจมตีตอนกลางคืน

[ 14 ], [ 15 ]

โรคเสื่อม

โรคเสื่อมหลายชนิดที่เกี่ยวข้องกับระบบพีระมิดและนอกพีระมิดอาจมาพร้อมกับกลุ่มอาการ pseudobulbar syndrome โรคดังกล่าวได้แก่ amyotrophic lateral sclerosis, progressive supranuclear palsy (รูปแบบเหล่านี้มักเป็นสาเหตุของกลุ่มอาการ pseudobulbar syndrome), primary lateral sclerosis, familial spastic paraplegia (ไม่ค่อยทำให้เกิดกลุ่มอาการ pseudobulbar syndrome อย่างเด่นชัด), โรค Pick's, โรค Creutzfeldt-Jakob, โรคพาร์กินสัน, โรคพาร์กินสันรอง, multiple system atrophy และโรคนอกพีระมิดอื่นๆ ที่พบได้น้อยกว่า

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

โรคที่ทำให้ไมอีลินเสื่อม

โรคที่ทำลายไมอีลินมักเกี่ยวข้องกับเส้นใยประสาทคอร์ติโคบัลบาร์ทั้งสองข้าง ทำให้เกิดกลุ่มอาการ pseudobulbar (โรคเส้นโลหิตแข็ง โรคไขสันหลังอักเสบหลังติดเชื้อและหลังฉีดวัคซีน โรคเม็ดเลือดขาวหลายจุดแบบคืบหน้า โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบแบบกึ่งเฉียบพลัน โรคสมองเสื่อมจากเอดส์ โรคต่อมหมวกไตเสื่อม)

โรคเมตาโบลิซึมของไมอีลิน (โรค Pelizius-Merzbacher, โรค Alexander, โรค metachromatic leukodystrophy, โรค globoid leukodystrophy) อาจรวมอยู่ในกลุ่มนี้ด้วย (“โรคไมอีลิน”)

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

ผลที่ตามมาของโรคสมองอักเสบและเยื่อหุ้มสมองอักเสบ

โรคสมองอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ และเยื่อหุ้มสมองอักเสบ รวมถึงกลุ่มอาการทางระบบประสาทอื่นๆ อาจมีอาการกลุ่มอาการ pseudobulbar syndrome ร่วมด้วย อาการของการติดเชื้อในสมองที่เป็นสาเหตุมักจะถูกเปิดเผยออกมาเสมอ

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

ก้อนเนื้อในสมองหลายก้อนหรือกระจาย

เนื้องอกในสมองบางประเภทมีอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่อยู่ของเนื้องอกในส่วนหาง ส่วนกลาง (พอนส์) หรือช่องปากของก้านสมอง โดยส่วนใหญ่เนื้องอกชนิดนี้มักเริ่มในวัยเด็ก (80% ของผู้ป่วยก่อนอายุ 21 ปี) โดยมีอาการของเส้นประสาทสมองหนึ่งเส้นขึ้นไปที่ได้รับผลกระทบ (โดยปกติคือเส้น VI และ VII ข้างใดข้างหนึ่ง) อัมพาตครึ่งซีกหรืออัมพาตครึ่งซีกแบบค่อยเป็นค่อยไป อาการอะแท็กเซีย บางครั้งอาการการนำสัญญาณอาจเกิดก่อนที่เส้นประสาทสมองจะถูกทำลาย อาการปวดศีรษะ อาเจียน และก้นสมองบวมร่วมด้วย อาการของโรค Pseudobulbar syndrome จะเกิดขึ้น

การวินิจฉัยแยกโรคด้วยโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งที่พอนทีน ความผิดปกติของหลอดเลือด (มักเป็นเนื้องอกหลอดเลือดขนาดใหญ่) และโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่ก้านสมอง การตรวจด้วย MRI มีประโยชน์อย่างมากในการวินิจฉัยแยกโรค การแยกความแตกต่างระหว่างเนื้องอกในสมองแบบโฟกัสและแบบกระจาย (แอสโตรไซโตมา) เป็นสิ่งสำคัญ

โรคสมองขาดออกซิเจน (anoxic encephalopathy)

ภาวะสมองขาดออกซิเจนร่วมกับภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทที่รุนแรงมักเกิดขึ้นกับผู้ป่วยที่รอดชีวิตจากการช่วยชีวิตหลังจากภาวะขาดออกซิเจน เสียชีวิตทางคลินิก อยู่ในอาการโคม่าเป็นเวลานาน เป็นต้น ผลที่ตามมาของภาวะขาดออกซิเจนอย่างรุนแรง นอกเหนือไปจากอาการโคม่าเป็นเวลานานในระยะเฉียบพลัน ยังรวมถึงอาการทางคลินิกอื่นๆ อีกหลายรูปแบบ เช่น ภาวะสมองเสื่อมที่มีหรือไม่มีกลุ่มอาการนอกพีระมิด ภาวะอะแท็กเซียในสมองน้อย กลุ่มอาการไมโอโคลนิก และกลุ่มอาการความจำเสื่อมคอร์ซาคอฟ ภาวะสมองขาดออกซิเจนภายหลังจากขาดออกซิเจนที่ส่งผลการรักษาไม่ดีจะพิจารณาแยกต่างหาก

บางครั้งมีผู้ป่วยโรคสมองขาดออกซิเจน ซึ่งอาการตกค้างที่คงอยู่ประกอบด้วยการเคลื่อนไหวผิดปกติของการทำงานของหลอดเลือดส่วนปลายเป็นหลัก (อาการพูดไม่ชัดและกลืนลำบากเนื่องจากการเคลื่อนไหวผิดปกติ) โดยมีการเคลื่อนไหวผิดปกติทั่วไปและการเคลื่อนไหวผิดปกติเพียงเล็กน้อยหรือลดลงอย่างสมบูรณ์ (โรค pseudobulbar disorder ประเภทนี้เรียกว่า "กลุ่มอาการ pseudobulbar disorder นอกพีระมิด" หรือ "กลุ่มอาการ pseudopseudobulbar syndrome") ผู้ป่วยเหล่านี้ไม่มีความผิดปกติใดๆ ที่แขนขาและลำตัว แต่ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้เนื่องจากอาการของกลุ่มอาการ pseudobulbar disorder ที่กล่าวถึงข้างต้น

สาเหตุอื่น ๆ ของโรค pseudobulbar syndrome

บางครั้งกลุ่มอาการ pseudobulbar จะแสดงอาการเป็นส่วนประกอบของกลุ่มอาการทางระบบประสาทที่ร้ายแรงกว่า เช่น กลุ่มอาการ pseudobulbar ในรูปของการสลายไมอีลินของพอนส์ส่วนกลาง (มะเร็งร้าย ตับวาย ติดเชื้อในกระแสเลือด โรคพิษสุราเรื้อรัง ไตวายเรื้อรัง มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ภาวะแค็กเซีย ภาวะขาดน้ำรุนแรงและอิเล็กโทรไลต์ผิดปกติ ตับอ่อนอักเสบมีเลือดออก โรคเพลลากรา) และกลุ่มอาการ "ล็อคอิน" ที่ทับซ้อนกัน (หลอดเลือดแดงฐานอุดตัน การบาดเจ็บที่สมองจากอุบัติเหตุ สมองอักเสบจากไวรัส สมองอักเสบหลังฉีดวัคซีน เนื้องอก เลือดออก การสลายไมอีลินของพอนส์ส่วนกลาง)

ภาวะไมอีลินอยซิสที่บริเวณกลางของสะพานสมองเป็นอาการที่พบได้น้อยและอาจถึงแก่ชีวิต ซึ่งส่งผลให้เกิดอัมพาตครึ่งซีก (ในบริบทของโรคพื้นฐานหรือโรคสมองจากเวอร์นิเก้) และอัมพาตครึ่งซีกเทียมเนื่องจากไมอีลินของสะพานสมองส่วนกลางที่สลายไป ซึ่งมองเห็นได้จาก MRI และอาจนำไปสู่ภาวะล็อคอิน ภาวะล็อคอิน (กลุ่มอาการแยกตัว กลุ่มอาการดีฟเฟอเรนเตชัน) เป็นภาวะที่การดีฟเฟอเรนเตชันของมอเตอร์เหนือนิวเคลียสแบบเลือกสรรทำให้แขนขาทั้งสี่ข้างเป็นอัมพาตและเส้นประสาทสมองส่วนท้ายทำงานผิดปกติโดยไม่สูญเสียสติสัมปชัญญะ กลุ่มอาการนี้ส่งผลให้เกิดอัมพาตครึ่งซีก พูดไม่ได้ (เสียงผิดปกติและไร้เสียงจากต้นกำเนิดของเทียม) และกลืนไม่ได้ในขณะที่ยังมีสติสัมปชัญญะ การสื่อสารจำกัดอยู่เพียงการเคลื่อนไหวของตาและเปลือกตาในแนวตั้ง CT หรือ MRI เผยให้เห็นการทำลายส่วนตรงกลางของสะพานสมอง