Trichoepithelioma: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

Acanthoma adenoides cysticum (คำพ้อง :. adeno-เปาะ epithelioma ห้วย trihoblastoma ผิว trihoepiteliomatozny ปาน ฯลฯ ) เป็นความไม่สมประกอบของรูขุมขนและต่อมเหงื่อ.

สาเหตุและเชื้อก่อโรคของไตรรงค์ เชื่อกันว่าเชื้อรา Trichoepithelioma พัฒนาขึ้นจากบริเวณรูขุมขนที่มีการสะสมของเซลล์เมอร์เคลใหญ่ขึ้นในบริเวณที่มีการยึดเกาะของกล้ามเนื้อยกเส้นผม เป็นโรคที่มีลักษณะเป็นครอบครัวมา 50-75 % case และสืบทอดมาจากประเภทเด่น autosomal มักพบในสตรี.

อาการของ trichoepithelioma บ่อยครั้งที่ Trichoepithelioma มักพบในเด็กและวัยรุ่นส่วนใหญ่จะอยู่บนใบหน้าและลำตัว ต้นเนื้องอกขนาดเล็กที่มีเส้นผ่าศูนย์กลางไม่เกิน 0.5 ซม. เกิดขึ้นบนผิวหนังของรอยพับของโพรงจมูก ค่อยๆจำนวนของก้อนเพิ่มขึ้นพวกเขากระจาย paranasally จับผิวของจมูกหนังศีรษะ, auricles บางครั้งที่นำไปสู่การอุดตันของคลองหูนอกคอและพื้นที่ interblade ในหลายกรณีมีการแสดง "epitheliosis" craniocerephalic ที่โดดเด่น บางครั้งก็เป็นข้อสังเกตร่วมกับกระบอกเนื่องจากมีความสัมพันธ์เกี่ยวกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระหว่างพวกเขา กรณีของครอบครัวที่พบบ่อยอาจมีลักษณะเด่นที่สืบทอด autosomal.

แยกแยะความแตกต่างทางคลินิกระหว่าง trichoepithelioma ที่เรียบง่ายซึ่งสามารถแยกออกจากกันได้และมีหลายชนิดและ desmoplastic.

Trichoepithelioma มักพัฒนาในวัยเด็กหรือในภายหลัง เกิดขึ้นหลายขนาดเล็กมักจะมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 2-8 มม. องค์ประกอบของเนื้องอกหนาแน่นของเส้นขอบกลมโค้งเป็นวงกลมสีผิวปกติหรือสีชมพูอ่อน ผิวของพวกเขาเรียบ แต่ในองค์ประกอบที่มีขนาดใหญ่ telangiectasias จะเห็น องค์ประกอบที่อยู่บนใบหน้าเป็นหลัก (พับจมูก, เปลือกตา, ริมฝีปากบน, หน้าผาก) ในบริเวณด้านหลังหูบนหนังศีรษะน้อยกว่าในบริเวณ interblade องค์ประกอบสามารถจัดเรียงเป็นเส้นตรงหรือมีตัวอักษรเผยแพร่.

โดดเดี่ยว trichoepithelioma ในหลักตั้งอยู่บนใบหน้ามากขึ้นมักจะ - ในภาคกลางของ เนื้องอกมีลักษณะของผลพลอยได้ papillomatous หรือ fibropapillomatous ของความหนาแน่นหนาแน่นของสีชมพูหรือเนื้อสีถึง 1 ซม. ในขนาดที่มีเครือข่ายของเส้นเลือดฝอยกระจายบนพื้นผิว ผิวหนังรอบเนื้องอกไม่แทรกซึม เนื้องอกเติบโตช้า.

ด้วยความหลากหลาย desmoplastic องค์ประกอบหลายอย่างไม่ค่อย โรคนี้เป็นที่พบมากในผู้หญิงและมีอาการทางคลินิกปรากฏเป็นองค์ประกอบขาวที่มีการบดเคี้ยวกลางและขอบหนาแน่น.

องค์ประกอบของเนื้องอกแต่ละตัวรวมเข้ากับกลุ่มต่างๆ เมื่ออยู่ในกะบังลมทำให้เกิดการอุดตันทางกลของคลองหูและในอนาคต - การสูญเสียการได้ยิน กลุ่มเหล่านี้สามารถเป็นแผลสร้างฐานทุติยภูมิได้ Trichoepithelioma สามารถพร้อมกันกับเข็มฉีดยากระบอกสูบ.

การรวมกันของ trichoepitheliomas หลายชนิดและกระบอกจะเรียกว่า syndrome Brooke-Spiegler.

จุลพยาธิวิทยา มีเนื้องอกชนิดร้ายแรงภายในหรือถุงที่มีขอบเขตชัดเจนล้อมรอบด้วยชั้นของเซลล์ต้นกำเนิดการเกิดพังผืดของต่อมน้ำและการกลายเป็นปูนขาว.

พยาธิวิทยา โดยปกติแล้วในพื้นที่ที่ จำกัด ไม่เปลี่ยนแปลงภายใต้ zpidermisom มองเห็นแตกต่างกันในขนาดและการกำหนดค่าคอมเพล็กซ์ซึ่งอาจรวมถึงคลื่นความถี่ดั้งเดิม "ไต" คล้ายกับเวทีตัวอ่อนของการก่อตัวรูขุมขนการกำหนดค่าที่ค่อนข้างแปลกประหลาดกับการปรากฏตัวของโครงสร้างคล้ายรูขุมขนที่มีรูปร่างบางส่วน เซลล์คอมเพล็กซ์ภายในอย่างชัดเจน ploskoepitelialnoto ตัวอักษรและการจัด peripherally palisadoobrazno หมายเหตุการขึ้นรูปส่วนใหญ่ของโครงสร้างเคราตินเช่น "ไข่มุกเงี่ยน." โซน keratinization มักจะพบเม็ดเมลานิน มีหลายกรณีที่มีการปรากฏตัวของกลุ่มเซลล์ที่แตกต่างกันน้อยลงเช่นเมื่อชนิดของแข็ง acanthoma adenoides cysticum ชวนให้นึกถึงมาก basaliomas แต่ด้วย stromal เซลล์แทรกซึม adenoides acanthoma cysticum ประกอบด้วยรบรา ในขณะที่ใน bazalioma กับความแตกต่าง piloidnoy แทรกซึม stromal เนื้องอก circumferentially คอมเพล็กซ์ประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาว ใน adenoides acanthoma cysticum ก็อาจจะเป็นท่อ (Adenoid) โครงสร้างเพื่อให้เนื้องอกที่บางครั้ง เรียกว่า epithelioma adenoides cysticum. В ในบางกรณีนอกเหนือจากคอมเพล็กซ์เซลล์แล้วมีการระบุซีสต์แบบแบนจำนวนมาก บางครั้งเนื้อหาของซีสต์จะมีการกลายเป็นปูนขาว.

Histogenesis เซลล์ที่แยกตัวออกจากลำตัวเดี่ยวประกอบด้วยเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะซึ่งนำไปสู่เซลล์ฐาน อย่างไรก็ตามแนวโน้มที่จะสร้างรูขุมขนแตกต่างจากหลัง กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่าถุงหนังมีสีน้ำตาลแดงของ trichoepithelioma เป็นโครงสร้างผมที่ไม่สมบูรณ์ซึ่งเซลล์ของเส้นผมจะผ่านเข้าสู่เซลล์แตรโดยตรง การศึกษาทางเคมีโดยใช้วิธี Homori กับ alkaline phosphatase พบว่ามีปฏิกิริยาบวกกับ intussusceptions ในบริเวณรอบเกาะเล็ก ๆ และเส้นใยซึ่งแสดงถึงความแตกต่างของ complexes ผม.

เพื่อแยกความแตกต่างของเนื้องอกนี้เป็นเรื่องยากมากที่จะได้จาก basiolyoma ที่มีความแตกต่างของ piloid แต่สิ่งนี้จะช่วยในการทำปฏิกิริยากับ alkaline phosphatase ซึ่งแสดงให้เห็นว่ามีส่วนผสมของเส้นใยพื้นฐานใน trichoepithelioma.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน โรคนี้น่าจะแตกต่างไปจากโรค Pringle-Burnevel, syringoma และ basal cell carcinoma.

การรักษา trichoepithelioma ผลดีคือการใช้ขี้ผึ้ง cytostatic (30%-5% fluorouracil ฯลฯ ) ใช้ cryodestruction, electrocoagulation วิธีการผ่าตัดเลเซอร์คาร์บอนไดออกไซด์เพื่อขจัดโหนดขนาดใหญ่.