โรคเกล็ดเลือดผิดปกติ

ภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติเป็นความผิดปกติของการหยุดเลือดที่เกิดจากจำนวนเกล็ดเลือดที่น้อยกว่าปกติ ซึ่งสามารถแยกได้เป็น 2 ประเภท คือ เกิดจากกรรมพันธุ์และเกิดจากกรรมพันธุ์ ความผิดปกติของเกล็ดเลือดที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน ภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติที่มีข้อบกพร่องใน การปลดปล่อย เกล็ดเลือดและภาวะลิ่มเลือดแข็ง ภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมรองมักพบในโรคฟอนวิลเลอบรันด์ โรคอะไฟบรินโนเจนเมีย โรคผิวเผือก (กลุ่มอาการเฮิร์ซมันสกี-พุดลัก) กลุ่มอาการผิวหนังที่ยืดหยุ่นมากเกินไป (เอห์เลอร์ส-ดันลอส) โรคมาร์แฟนและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผิดปกติอื่นๆ และความผิดปกติของระบบเผาผลาญอื่นๆ ภาวะเกล็ดเลือดสูงที่เกิดขึ้นพร้อมกับหรือโดยไม่มีกลุ่มอาการมีเลือดออก เป็นลักษณะเฉพาะของโรคทางเลือดหลายชนิด (มะเร็งเม็ดเลือดขาว โรคโลหิตจางชนิด hypoplastic และ megaloblastic) โรคยูรีเมีย โรคการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดแบบแพร่กระจาย โรคทางภูมิคุ้มกัน (หลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก โรคลูปัสเอริทีมาโทซัส โรคไตอักเสบแบบแพร่กระจาย ฯลฯ) โรคจากการฉายรังสี โรคจากการรับประทานซาลิไซเลต แซนทีน คาร์เบนิซิลลิน และความผิดปกติของระบบประสาทไหลเวียนโลหิต

ยังไม่มีการพิสูจน์ความชุกของโรคเกล็ดเลือดผิดปกติทางพันธุกรรมในเด็ก แต่ไม่ต้องสงสัยเลยว่าเป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุดในระบบการหยุดเลือด ในกรณีเลือดออกทางกรรมพันธุ์ที่ไม่ทราบสาเหตุส่วนใหญ่ สามารถวินิจฉัยโรคเกล็ดเลือดผิดปกติทางพันธุกรรมได้ โดยพบได้บ่อยในประชากรประมาณ 5%

สาเหตุของภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติในเด็ก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

โรคเกล็ดเลือดผิดปกติทางพันธุกรรม

มีภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบปฐมภูมิ (ภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติที่มีข้อบกพร่องในปฏิกิริยาการปลดปล่อย, Glanzmann thrombasthenia เป็นต้น) และภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติแบบทุติยภูมิ ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการของโรคพื้นฐาน (ตัวอย่างเช่น ภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติในโรคฟอนวิลเลอบรันด์, โรคผิวเผือก, กลุ่มอาการเอห์เลอร์ส-ดันลอส เป็นต้น)

ภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติที่เกิดขึ้น

มีการแพร่หลายเนื่องจากภาวะการทำงานของเกล็ดเลือดได้รับผลกระทบในภาวะทางพยาธิวิทยาที่ร้ายแรงส่วนใหญ่ของทารกแรกเกิด (ภาวะขาดออกซิเจน กรดเกิน การติดเชื้อ ช็อก เป็นต้น)

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ยา

การทำงานของเกล็ดเลือดอาจบกพร่องได้จากยาที่ส่งผลต่อการทำงานของกรดอะราคิโดนิก เพิ่มระดับของ cAMP ในเกล็ดเลือด ยับยั้งการสร้างธรอมบิน รวมถึงโซเดียมเฮปารินและยาอื่นๆ เช่น คาร์เบนิซิลลิน อนุพันธ์ของไนโตรฟูแรน ยาแก้แพ้ ฟีโนบาร์บิทัล สารต้านอนุมูลอิสระ คลอร์โพรมาซีน เดกซ์ทรานส์ โพวิโดน เบตาบล็อกเกอร์ ซัลโฟนาไมด์ ยาต้านเซลล์ วิตามินบี และยาอื่นๆ ในทารกแรกเกิด เลือดออกส่วนใหญ่มักเกิดจากคาร์เบนิซิลลิน อะมิโนฟิลลิน กรดแอสคอร์บิกปริมาณสูง ฟูโรเซไมด์

อะไรทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติ?

อาการของโรคเกล็ดเลือดสูงในเด็ก

ในช่วงแรกเกิด ภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติทางพันธุกรรมมักแสดงอาการทางคลินิกภายใต้อิทธิพลเพิ่มเติม (ภาวะวิตามินต่ำและการขาดสารอาหารอื่นๆ ในแม่ พยาธิสภาพของทารกในครรภ์ โดยเฉพาะกรดเกิน ภาวะขาดออกซิเจน การติดเชื้อในกระแสเลือด) อย่างไรก็ตาม ภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติที่เกิดจากยาจะพบได้บ่อยกว่า อาการทางคลินิกของเลือดออกอาจเป็นได้ทั้งแบบทั่วไป (กลุ่มอาการเลือดออกที่ผิวหนังทั่วไป เลือดออกในเยื่อเมือก) และเฉพาะที่ (เลือดออกในอวัยวะภายใน รวมทั้งเลือดออกในช่องโพรงสมองและในกะโหลกศีรษะอื่นๆ เลือดออกในปัสสาวะ)

ญาติของเด็กมีประวัติเลือดออกมาก ภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติจะมีลักษณะเฉพาะคือ ผลการทดสอบเอนโดทีเลียม (เช่น การรัด การบีบ ฯลฯ) เป็นบวก จำนวนเกล็ดเลือดในเลือดปกติ และพารามิเตอร์ของระบบการแข็งตัวของเลือดปกติ เวลาในการออกเลือดจะนานขึ้น

การวินิจฉัยจะทำโดยอาศัยการศึกษาหน้าที่การรวมตัวของเกล็ดเลือดที่มีการรวมตัวกัน (ADP ในปริมาณต่างๆ คอลลาเจน อะดรีนาลีน ริสโตเซติน)

อาการของโรคเกล็ดเลือดสูง

การรักษาโรคเกล็ดเลือดสูงในเด็ก

ในภาวะเกล็ดเลือดสูง แพทย์จะสั่งจ่ายยาที่เพิ่มการทำงานของเกล็ดเลือด ในรายที่ไม่รุนแรง แพทย์จะสั่งจ่ายโซเดียมเอแทมซิเลตในขนาด 0.05 กรัม 3-4 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 7-10 วัน ส่วนรายที่รุนแรงกว่านั้น แพทย์จะสั่งจ่ายยาเข้ากล้ามเนื้อหรือฉีดเข้าเส้นเลือดดำในขนาด 0.5-1.0 มิลลิลิตรของสารละลาย 12.5% ครั้งเดียวต่อวันเป็นเวลา 7-10 วัน แคลเซียมแพนโทเทเนต กรดอะมิโนคาโปรอิก คาร์บาโซโครม และไตรโฟซาดีนีน มีผลกระตุ้นการทำงานของเกล็ดเลือด (นอกเหนือจากโซเดียมเอแทมซิเลต)

การรักษาโรคเกล็ดเลือดสูง

โรคเกล็ดเลือดผิดปกติในเด็กป้องกันได้อย่างไร?

การป้องกันโรคในเบื้องต้นยังไม่ได้รับการพัฒนา ส่วนการป้องกันการกำเริบของโรคในระดับรอง ได้แก่ การสุขาภิบาลที่วางแผนไว้ของจุดที่เกิดการติดเชื้อ การป้องกันการสัมผัสผู้ป่วยโรคติดเชื้อ (โดยเฉพาะการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน) การถ่ายพยาธิ การตัดสินใจเป็นรายบุคคลในประเด็นของการฉีดวัคซีนป้องกัน การไม่ใช้การฉายแสง การฉายรังสีอัลตราไวโอเลต และชั้นเรียนพลศึกษา UHF ในกลุ่มเตรียมความพร้อม การตรวจเลือดภาคบังคับหลังจากการเจ็บป่วยใดๆ