อะไรกระตุ้นให้เกิดภาวะ thrombocytopathy?

ได้รับ thrombocytopathy การละเมิดคุณสมบัติการทำงานของเกล็ดเลือดจะสังเกตเห็นได้ในหลาย ๆ กรณีของการติดเชื้อรุนแรงและโรค somatic แต่ไม่ค่อยมีอาการของโรค hemorrhagic การพัฒนาของโรคไข้เลือดออกในโรคเหล่านี้มักจะเจ็บใจวัตถุประสงค์กายภาพบำบัด (UHF, ยูเอฟโอ) หรือยาเสพติดที่มีผลข้างเคียงในรูปแบบของการยับยั้งกิจกรรมการทำงานของเกล็ดเลือด (สมุนไพร thrombocytopathy iatrogenic)

เมื่อได้รับยาเสพติดมักจะ trombotsitopaty กลุ่มอาการของโรคไข้เลือดออกเรียกโดยเริ่มต้นพร้อมกันในการเตรียมการ trombotsitoaktivnyh ท่ามกลางการเตรียม trombotsitoaktivnyh มันเป็นสถานที่พิเศษแอสไพรินซึ่งในขนาดเล็ก (2.0-3.5 mg / kg) ยับยั้งการรวมตัวของเกล็ดเลือดกระตุ้นการพัฒนาของโรคไข้เลือดออก แต่ในปริมาณที่สูงขึ้น (10 mg / kg) ยับยั้งการสังเคราะห์ prostacyclin - การยับยั้งการยึดเกาะ และการรวมตัวของเกล็ดเลือดเข้ากับผนังหลอดเลือดที่เสียหายซึ่งจะช่วยส่งเสริมการสร้างเม็ดเลือด

อาการ thrombocytopathy เกิดขึ้นได้ใน hemoblastoses, anemia ขาดเลือด B12, ความผิดปกติของไตและตับ, DIC syndrome, scurvy and endocrinopathy

ด้วยโรค thrombocytopathy ที่ได้รับจำเป็นต้องวิเคราะห์สายเลือดของผู้ป่วยดำเนินการประเมินผลการปฏิบัติงานของเกล็ดเลือดในผู้ปกครองและญาติสนิทเพื่อยกเว้นรูปแบบพันธุกรรมที่ไม่รู้จักในรูปแบบของพยาธิความดันโลหิต บางโรคทางพันธุกรรมของการแลกเปลี่ยนกรดอะมิโนคาร์โบไฮเดรตไขมันและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันยังมาพร้อมกับ thrombocytopathy ทุติยภูมิ (Marfan, Ehlers-Danlos syndromes, glycogenoses)

พังทลายทางพันธุกรรมเป็นกลุ่มของความผิดปกติทางชีวเคมีหรือโครงสร้างทางพันธุกรรมของเกล็ดเลือด thrombocytopathia ทางพันธุกรรมที่พบมากที่สุดข้อบกพร่องทางพันธุกรรมมุ่งมั่นของห้ามเลือดได้รับการวินิจฉัยใน 60-80% ของผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบเลือดออกชนิดเกล็ดเลือดหลอดเลือดและสันนิษฐานว่าใน 5-10% ของประชากร

ขึ้นอยู่กับชนิดของความผิดปกติของโมเลกุลและการทำงาน, ชนิดต่อไปนี้ของกรรมพันธุ์ thrombocytopathy มีความโดดเด่น:

1. โปรตีนพยาธิวิทยา - ผู้รับ (ไกลโคโปรตีน) เพื่อ Endothelium คอลลาเจนฟอน Willebrand ปัจจัย thrombin หรือ fibrinogen - จะแสดงการยึดเกาะที่ละเมิดและ / หรือเกล็ดเลือด
2. เกล็ดเลือดที่เปิดใช้งานข้อบกพร่อง (ซินโดรม "สีเทา" เกล็ดเลือด) เนื่องจากการขาดการอัลฟาและเบต้าเม็ดกับสารที่เกี่ยวข้องในการกระตุ้นการทำงานของเกล็ดเลือดแข็งตัวและการก่อตัวของก้อนเกล็ดเลือดที่ ข้อบกพร่องนี้เป็นที่ประจักษ์โดยการละเมิดการกระตุ้นและการรวมตัวของเกล็ดเลือด, การจับตัวเป็นก้อนช้า, การหดตัวและการสร้างก้อนเลือดในเลือด
3. การละเมิดการเผาผลาญของกรด arachidonic - เป็นที่ประจักษ์โดยการละเมิดการสังเคราะห์ของ thromboxane ₂และเกล็ดเลือดรวม
4. การละเมิดของการชุมนุมของ Ca ^{2 + ไอออน} - มาพร้อมกับการละเมิดทุกประเภทของการรวมเกล็ดเลือด
5. การขาดธาตุเกล็ดเลือดที่สาม - เป็นที่ประจักษ์โดยการละเมิดปฏิสัมพันธ์ระหว่างเกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวของเลือดโดยการหดตัวของก้อนเลือด

พื้นฐานของข้อบกพร่องของกิจกรรมการทำงานของเกล็ดเลือดที่ thrombasthenia (ที่อธิบายไว้ในปี 1918 กุมารแพทย์ชาวสวิส Glantsmannom) อยู่ขาดของไกลโคโปรตีนที่ซับซ้อน (GP) IIb / ІІІaเมมเบรนของพวกเขาและด้วยเหตุนี้ไม่สามารถที่จะผูก fibrinogen, รวมกับแต่ละอื่น ๆ ที่จะทำให้เกิดการหดตัวของการก่อลิ่มเลือด รวม IIb / ІІІaเป็นตัวรับที่เฉพาะเจาะจงสำหรับเกล็ดเลือดและ megakaryocytes integrin - ซับซ้อนไกล่เกลี่ยสัญญาณ extracellular เพื่อโครงร่างของเกล็ดเลือด, การเปิดใช้งานจะถูกริเริ่มโดยปล่อยก๊าซเรือนกระจกของผู้ไกล่เกลี่ยของห้ามเลือดหลอดเลือด-เกล็ดเลือด

เยื่อหุ้มข้อบกพร่องทางพันธุกรรม - สาเหตุของความล้มเหลวเมื่อ athrombia เกล็ดเลือดผิดปกติเมื่อเบอร์นาร์ด-Soulier - ผูกพันของปัจจัยฟอน Willebrand และการยึดเกาะคอลลาเจน ใน embodiments ต่างๆข้อบกพร่อง thrombocytopathy ปล่อยปฏิกิริยาทางพันธุกรรมระบุข้อบกพร่องของ cyclooxygenase, thromboxane et al., ซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักปล่อยไกล่เกลี่ยห้ามเลือด ขาดการถ่ายทอดทางพันธุกรรมบาง trombotsitopaty ตรวจพบเม็ดหนาแน่น (Herzhmanskogo-Pudlaka โรคดาวน์ซินโดร Landolt) การขาดของเม็ดโปรตีน (ซินโดรม "สีเทา" เกล็ดเลือด) หรือส่วนประกอบ lysosomes กำเนิดของการเลือดออกที่เพิ่มขึ้นสำหรับ embodiments ทั้งหมด thrombocytopathy ปฏิสัมพันธ์ละเมิดหลักสำคัญของเกล็ดเลือดกับอีกคนหนึ่งที่มีความเชื่อมโยงของพลาสม่าห้ามเลือดหลักก่อห้ามเลือดปลั๊ก

สมบัติเชิงกลของเกล็ดเลือดในพยาธิเม็ดเลือดที่พบมากที่สุด

Thrombocytopathia	ลักษณะของข้อบกพร่องในการทำงาน (เกณฑ์การวินิจฉัย)
ประถม
trombastenii	การขาดหรือลดการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เกิดจาก ADF, คอลลาเจนและอะดรีนาลีนที่ขาดหายไปหรือการหดตัวของลิ่มเลือดลดลงอย่างเห็นได้ชัด
Atrombiya	ลดการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เกิดจาก ADP คอลลาเจนและอะดรีนาลีนที่มีการหดตัวของลิ่มเลือด
Thrombocytopathy มีการตอบสนองต่อการปลดปล่อยบกพร่อง	การลดลงของเกล็ดเลือดลดลง: การรวมกันของปรกติตามปกติ แต่ไม่มีการลดลงของคลื่นที่ 2 ในการรวมตัว
โรค Bernard-Soulier	ลดการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เหนี่ยวนำโดย ristocetin, fibrinogen จากวัวในการรวมตัวกับ ADP คอลลาเจนและอะดรีนาลีน
รอง
โรค Von Willebrand	การรวมตัวของเกล็ดเลือดกับ ADP, คอลลาเจน, อะดรีนาลีน, ลดลงด้วย ristomycin (ข้อบกพร่องถูกแก้ไขโดยผู้บริจาคพลาสม่า) ระดับ VIII ถูกลดลงแล้ว ลดความสามารถในการยึดเกาะของเกล็ดเลือด
Afibrinogenemiya	ระดับของ fibrinogen ในเลือดจะลดลงอย่างรวดเร็วเมื่อรวมกับการรวมเกล็ดเลือดลดลง