T-cell lymphoma ของผิวหนัง

ส่วนใหญ่มักพบว่าเซลล์ T-cell lymphomas ถูกบันทึกไว้ในผู้สูงอายุแม้ว่าจะมีกรณีที่แยกเฉพาะในเด็ก ผู้ชายป่วยเป็นสองเท่าของผู้หญิง T-cell lymphomas มีลักษณะเป็น epidermotropic.

สาเหตุ t-cell lymphomas ของผิวหนัง

สาเหตุและการเกิดโรคของ lymphoma เซลล์ T ไม่เข้าใจอย่างเต็มที่ ปัจจุบันนักวิจัยส่วนใหญ่ให้ความสำคัญกับการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดที่ 1 ของมนุษย์ (HTLV-1) I เป็นปัจจัยหลักที่ก่อให้เกิดการพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็ง T - cell ของผิวหนัง นอกจากนี้ยังมีการกล่าวถึงบทบาทของไวรัสอื่น ๆ ในการพัฒนา T - cell lymphoma: Epstein Barr virus, herpes simplex type 6 ในคนไข้ที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ T-cell พบว่ามีไวรัสอยู่ในผิวหนังเลือดในร่างกาย Langerhans cells แอนติบอดีต่อ HTVL-I มีการตรวจพบในผู้ป่วยจำนวนมากที่มีเชื้อรา grzyb

สถานที่สำคัญในการเกิดโรคของ lymphomas T เซลล์มีการเล่นโดยกระบวนการภูมิคุ้มกันในผิวหนังหลักของการที่มีการขยายตัวที่ไม่สามารถควบคุมได้ของ clonal lymphocytes

Cytokines ที่ผลิตโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์เยื่อบุผิวและเซลล์ของระบบ macrophage ไม่มีกิจกรรมโปรอักเสบและการเจริญ (IL-1 มีความรับผิดชอบสำหรับความแตกต่างของเซลล์เม็ดเลือดขาว, IL-2 - ปัจจัยการเจริญเติบโตของ T-cell, IL-4 และ IL-5 ตอกย้ำแผลไหลเข้า eosinophils และการเปิดใช้งาน ฯลฯ ) อันเป็นผลมาจากการไหลเข้าของเซลล์เม็ดเลือดขาว T intralesional ที่เกิดขึ้น microabscesses Potro พร้อมกับการเพิ่มขึ้นของการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดขาวเกิดการยับยั้งกิจกรรมต้านปกป้องเซลล์: เซลล์ธรรมชาติฆ่าเซลล์เม็ดเลือดขาว lymphocytotoxic, dendritic เซลล์โดยเฉพาะอย่างยิ่งของเซลล์ Langerhans เช่นเดียวกับไซโตไคน์ (IL-7, IL-15, ฯลฯ ) - ยับยั้งการเจริญเติบโตของเนื้องอก บทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมไม่ได้รับการยกเว้น ความพร้อมใช้งานกรณีครอบครัวค้นพบบ่อยของแอนติเจน histocompatibility บางอย่าง (HLA B-5 และ HLA B-35 - ระดับสูงของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองผิว HLA A-10 - ต่อมน้ำเหลืองที่เกิดขึ้นน้อยอุกอาจ HLA B-8 - เมื่อ fungoides รูปแบบ eritrodermicheskoy Mycosis) ยืนยันลักษณะทางพันธุกรรมของโรคผิวหนัง

การสังเกตทางคลินิกบ่งชี้ถึงการเปลี่ยนแปลงของโรคผิวหนังเรื้อรังระยะยาว (neurodermatitis, atopic dermatitis, psoriasis, etc. ) ใน grzyb mycosis ในกรณีนี้ที่สำคัญคือการคงอยู่ในระยะยาวของเซลล์เม็ดเลือดขาวในการอักเสบที่ส่งผลกระทบต่อระบบภูมิคุ้มกันและนำไปสู่การเกิดขึ้นของโคลนเม็ดเลือดขาวมะเร็งและทำให้การพัฒนากระบวนการเจริญมะเร็ง

ผลกระทบต่อร่างกายของปัจจัยทางกายภาพเช่นแสงแดดรังสีสารเคมีอาจทำให้เกิดโคลน "genotravmaticheskih" เซลล์เม็ดเลือดขาวผลกระทบต่อการกลายพันธุ์ในเซลล์ต่อมน้ำเหลืองและการพัฒนาของมะเร็งของเซลล์เม็ดเลือดขาว B

ดังนั้น lymphomas T-cell ถือได้ว่าเป็นโรค multifactorial ซึ่งเริ่มต้นด้วยการเปิดใช้งานของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่สัมผัสกับสารก่อมะเร็งต่างๆ "genotravmiruyuschih" ปัจจัยและการเกิดขึ้นของเซลล์ที่โดดเด่นโคลนที ความรุนแรงของการเฝ้าระวังด้านภูมิคุ้มกันบกพร่องซึ่งเป็นโคลนของ lymphocytes ที่เป็นมะเร็งจะเป็นตัวบ่งชี้อาการทางคลินิก (blotted, plaque หรือ tumor elements) ของ T-cell lymphomas

กลไกการเกิดโรค

ในช่วงเริ่มต้นของการทำเครื่องหมาย fungoides Mycosis acanthosis กับกระบวนการกว้างบดและ hyperplasia ของฐานเสื่อม keratinocyte vacuolar ของส่วนเซลล์แรกเริ่ม, เซลล์ผิดปกติในชั้นที่แตกต่างกันของหนังกำพร้าแทรกซึม epidermogropizm กับการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวในผิวหนังชั้นนอก ในผิวชั้นหนังแท้มีขนาดเล็กทั่วแทรกตัวเข้าไปเรือประกอบด้วยเซลล์โมโนนิวเคลียร์บางแห่งที่มีนิวเคลียส hyperchromatic - "mycotic" เซลล์ ในขั้นตอนที่สองมีการเพิ่มขึ้นความรุนแรงของการแทรกซึมทางผิวหนังและการแทรกซึม epidermotropizm เซลล์ส่งผลให้เซลล์เม็ดเลือดขาวมะเร็งเจาะหนังกำพร้าสะสมก่อตัวขึ้นในรูปแบบ microabscesses PONV ในไตรมาสที่สาม, เนื้องอก, เวทีใหญ่ทำเครื่องหมาย acanthosis และฝ่อเล็กน้อยของหนังกำพร้าเพิ่มขึ้นผิวหนังแทรกซึมเนื้องอกจากเซลล์เม็ดเลือดขาวซึ่งรูปแบบ microabscesses หลาย PONV แทรกซึมขนาดใหญ่ตั้งอยู่ตลอดทั้งความหนาของผิวหนังและ hypodermis จับส่วนหนึ่ง มีการระบุรูปแบบการระเบิดของ lymphocytes

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์ขนาดใหญ่ anaplastic ของผิว

นำเสนอโดยกลุ่มของกระบวนการ lymphoproliferative ซึ่งมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของ proliferates จาก clone ผิดปกติ clap เซลล์ CD30 + anaplastic ผิดปกติ ตามกฎแล้วจะพัฒนาขั้นที่สองในระยะเนื้องอกของเชื้อราเห็ดหรือกับ Sie - zary syndrome แต่สามารถพัฒนาได้อย่างอิสระหรือในระหว่างการแพร่กระจายของ lymphomas ในระบบประเภทนี้ ในทางคลินิกโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองดังกล่าวสอดคล้องกับรูปแบบที่ถูกทำลายของเห็ดราที่เกิดจากเชื้อราในรูปแบบของโหนดเดี่ยวหรือหลายแห่งโดยปกติจะจัดกลุ่ม

Histologically, proliferates เกือบทั้งหมดทั้งที่มีหรือไม่มี epidermotropism เมื่อหนังกำพร้าเป็นหย่อน

เซลมะเร็งสามารถเปลี่ยนแปลงรูปร่างและขนาดได้ บนพื้นฐานของคุณสมบัติเหล่านี้หายโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell กลางและขนาดใหญ่ pleomorphic กับนิวเคลียสที่แตกต่างกันการกำหนดค่า - konvolyutnymi หลายใบด้วยโครมาหนาแน่นเป็น nucleolus เด่นชัดและพลาสซึมค่อนข้างอุดมสมบูรณ์; immunoblastic - มีนิวเคลียสกลมหรือรูปไข่ขนาดใหญ่ที่มีกระจุกกระจายกระจ่างแจ้งและนิวเคลียสส่วนกลางที่อยู่ส่วนกลาง anaplastic - มีเซลล์ขนาดใหญ่ที่น่าเกลียดกับนิวเคลียสของการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติและไซโตพลาสซึมที่อุดมสมบูรณ์ Phenotypically ทั้งกลุ่มนี้เป็นของ T-helper lymphomas และสามารถเป็น CD30 + หรือ CD30-

R. Willemze et al. (1994) แสดงให้เห็นว่าหลักสูตรของ CD30 + -mymphoma เป็นที่ชื่นชอบมากขึ้น การปรับโครงสร้างของ clonal T-lymphocytor receptor จะเผยให้เห็น genotypically

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

อาการ t-cell lymphomas ของผิวหนัง

โรคที่พบมากที่สุดในกลุ่มของ lymphomas T เซลล์ของผิวเห็ดเห็ดซึ่งมีประมาณ 70% ของกรณี มีสามรูปแบบทางคลินิกของโรค: คลาสสิก erythrodermic และ decapitated T-cell lymphomas มีลักษณะเป็น polymorphism ของผื่นในรูปแบบของจุด, โล่, เนื้องอก

รูปแบบของ Erythrodermic fungoides Mycosisมักจะเริ่มต้นด้วยอาการคันไม่สามารถระงับอาการบวมแดงสากลปรากฏบนผิวของลำตัวและแขนขาแผลนินจา-squamous ซึ่งมีแนวโน้มที่จะผสานและพัฒนา erythroderma ภายใน 1-2 เดือน ผู้ป่วยทุกรายมีแผลพุพองและเส้นผมกระจายทั่วผิวหนัง ทุกกลุ่มของต่อมน้ำหลืองขยายใหญ่ขึ้นอย่างรวดเร็ว ขาหนีบขยายเส้นเลือดตามซอกใบ cubital ต่อมน้ำเหลืองที่เห็นได้ชัดในรูปแบบของ "แพ็คเก็ต" สอดคล้อง plotnoelasticheskoy ไม่บัดกรีที่เนื้อเยื่อรอบไม่เจ็บปวด สภาพทั่วไปแย่ลง: มีไข้ที่มีอุณหภูมิร่างกายสูงถึง 38-39 องศาเซลเซียสเหงื่อออกตอนกลางคืนอ่อนแอและลดน้ำหนัก ปัจจุบันแพทย์ผิวหนังหลายกลุ่มอาการของโรค Sezary ถือได้ว่าเป็นรูปแบบที่แตกต่าง eritrodermicheskoy มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่หายากมากที่สุดของ fungoides Mycosis,

มันตั้งข้อสังเกต leukocytosis เด่นชัดใน limfotsitogrammah - มือถือ Sezary เซลล์ Cesari เป็นผู้ช่วย T ที่เป็นมะเร็งซึ่งนิวเคลียสมีผิวของสมองที่พับเก็บได้และมีการบุกรุกลึกของเยื่อนิวเคลียส ผลการรักษาที่เกิดขึ้นหลังจาก 2-5 ปีสาเหตุที่พบบ่อยคือโรคหัวใจและหลอดเลือดและความมึนเมา

รูปแบบของโรคเหี่ยวของเชื้อราที่ไม่มีหัวเป็นลักษณะการพัฒนาอย่างรวดเร็วของเนื้องอกเหมือนเนื้องอกในผิวที่มีสุขภาพดีเห็นได้ชัดโดยไม่ต้องมีคราบยาวนานก่อนหน้านี้ รูปแบบนี้เป็นลักษณะของมะเร็งในระดับสูงซึ่งถือได้ว่าเป็นการแสดงออกของ lymphosarcoma ผลที่ร้ายแรงจะถูกบันทึกตลอดทั้งปี

ขั้นตอน

รูปแบบคลาสสิกของเชื้อราเชื้อราเป็นลักษณะสามขั้นตอนของการพัฒนา: เม็ดเลือดขาว - squamous, คราบจุลินทรีย์และเนื้องอก

ขั้นตอนแรกคล้ายกับภาพของโรคผิวหนังอักเสบบางชนิดที่ไม่เป็นอันตราย - กลาก, โรคผิวหนังในกระเพาะอาหาร, พยาธิสภาพของแผ่นโลหะ ในขั้นตอนของการเกิดโรคนี้ทำเครื่องหมายจุดขนาดแตกต่างกัน, สีชมพูเข้มสีสีชมพูสีแดงกับสีม่วงกลมหรือรูปไข่ที่มีขอบค่อนข้างคมหรือพื้นผิว pityriasis melkoplastinchatym desquamation องค์ประกอบมักจะอยู่ในส่วนต่างๆของผิวหนังส่วนใหญ่มักจะอยู่บนลำตัวและหน้า ค่อยๆเพิ่มจำนวนขึ้น เมื่อเวลาผ่านไปกระบวนการนี้สามารถใช้ลักษณะของ erythroderma (erythrodermic stage) ผื่นสามารถอยู่ได้นานหลายปีหรือหายไปเอง ในทางตรงกันข้ามกับโรคผิวหนังที่ไม่เป็นพิษอักเสบอาการผื่นและอาการคันในระยะนี้มีความทนทานต่อการรักษาอย่างต่อเนื่อง

ขั้นตอนการแทรกซึม - bpley พัฒนาภายในหลายปี ในกรณีที่เกิดการปะทุของเม็ดเลือดแดงที่มีอยู่ก่อนแล้วแผ่นโลหะที่มีรูปร่างกลมหรือผิดปกติจะปรากฏเป็นสีม่วงอย่างเข้มข้นซึ่งเห็นได้ชัดเจนจากผิวที่มีสุขภาพดีหนาแน่นและมีผิวลอก ความสอดคล้องของพวกเขาคล้ายกับ "กระดาษหนาหนา" บางส่วนของพวกเขาได้รับการแก้ไขโดยธรรมชาติออกจากพื้นที่สีน้ำตาลเข้มและ / หรือลีบ (poikilodermia) อาการคันในขั้นตอนนี้เป็นไข้รุนแรงและเจ็บปวดมากขึ้นสังเกตเห็นการสูญเสียน้ำหนักเป็นข้อสังเกต ในขั้นตอนนี้สามารถสังเกตเห็น lymphadenopathy

ในระยะที่สามเนื้องอกมีลักษณะของเนื้องอกที่ไม่เจ็บปวดเนื่องจากมีความยืดหยุ่นและความยืดหยุ่นของสีเหลือง - แดงพัฒนาจากโล่หรือปรากฏบนผิวหนังที่ดูมีสุขภาพดี รูปร่างของเนื้องอกเป็นรูปทรงกลมหรือแบนซึ่งมักจะมีลักษณะคล้ายหมวกเห็ด เนื้องอกสามารถปรากฏทั่วสถานที่ จำนวนของพวกเขาแตกต่างกันอย่างกว้างขวางจากเดียวกับหลายสิบขนาดตั้งแต่ 1 ถึง 20 ซม. เส้นผ่าศูนย์กลาง กับการสลายตัวของเนื้องอกในระยะยาวแผลพุพองที่มีขอบไม่สม่ำเสมอและรูปแบบลึกลงไปถึงพังผืดหรือกระดูก ต่อมน้ำหลืองที่พบมากที่สุดคือม้ามตับและปอด สภาพทั่วไปแย่ลงปรากฏขึ้นและเติบโตเป็นปรากฏการณ์ของมึนเมาพัฒนาความอ่อนแอ อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยที่เป็นโรคเหงือกจากเชื้อราในรูปแบบคลาสสิกตั้งแต่อายุ 5 ถึง 10 ปี การเสียชีวิตมักเกิดจากโรคเรื้อรัง: โรคปอดบวม, ความไม่เพียงพอต่อโรคหัวใจและหลอดเลือด, โรค amyloidosis อาการคันจะรู้สึกได้ตามอาการและมีการสลายตัวของเนื้องอก - ความเจ็บปวดในแผล

[13], [14], [15], [16], [17]

การรักษา t-cell lymphomas ของผิวหนัง

ในขั้นตอนที่ผู้ป่วยนินจา-squamous ไม่จำเป็นต้องรักษาด้วยยาต้านมะเร็งที่พวกเขากำหนด corticosteroids ภายนอก (อนุพันธ์ prednisolone, betamethasone, dexamethasone) interferon อัลฟา (3 ล้านรายวัน ME ตามด้วย 3 ครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลา 3-6 เดือน. ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก หรือประสิทธิภาพของการรักษา) interferon-แกมมา (ที่ 100 000 ME ต่อวันเป็นเวลา 10 d., 12-3 รอบเวลาจะถูกทำซ้ำกับช่วงเวลา 10 วัน.), การรักษาด้วย PUVA หรือการบำบัดเฟ PUVA ประสิทธิผลของวิธีการรักษาด้วยการ PUVA จะขึ้นอยู่กับการก่อตัวเลือกของโควาเลนต์ crosslinks Psoralen ดีเอ็นเอในเซลล์ proliferating T ผู้ช่วยซึ่งยับยั้งการแบ่งของพวกเขา ในขั้นตอนที่สองยกเว้นวิธีการดังกล่าวข้างต้นจะใช้ corticosteroids ระบบ (30-40 มิลลิกรัมต่อวัน prednisone 1.5-2 เดือน) cytostatics (prospedin 100 มิลลิกรัมต่อวันทุกวัน 4-5 ฉีดในทั้งหมด) ร่วมกับวิธีการอื่น ๆ ของการรักษาด้วย interferon มีผลการรักษาที่เด่นชัดมากขึ้น (+ interferons PUVA, interferons + cytostatics, interferons + retinoids หอม)

ในขั้นตอนของเนื้องอกวิธีหลักคือการทำ polychemotherapy ใช้ยา vincristine ร่วมกับยา prednisolone (40-60 มก. ต่อวันในช่วงเคมีบำบัด), prospidin (100 มก. ต่อวันรวม 3 g) interferons แนะนำการรักษาด้วยแสง, การรักษาด้วยแสงอิเล็กตรอน, การส่องไฟ (การรักษาด้วยกล้องถ่ายภาพนอกระบบ)