โรคซีซารี

กลุ่มอาการเซซารีเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ทีเอริโทรเดอร์มิกของผิวหนังที่มีจำนวนลิมโฟไซต์ผิดปกติขนาดใหญ่เพิ่มขึ้นพร้อมกับนิวเคลียสซีรีบริฟอร์มในเลือดส่วนปลาย กลุ่มอาการนี้ได้รับการอธิบายโดย A. Sezary และ J. Bouvrain ในปี 1938 กลุ่มอาการเซซารีอาจเกิดขึ้นอย่างเฉียบพลัน (หลัก) หรือพบได้น้อยในผู้ป่วยที่เป็นโรคไมโคซิสฟันกอยด์ (รอง) ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ได้มีการระบุมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ทีเอริโทรเดอร์มิกใหม่ของผิวหนังที่ไม่มีโรคไมโคซิสฟันกอยด์มาก่อนหรือมีการเปลี่ยนแปลงของเลือดเฉพาะที่เป็นลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการเซซารีด้วย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

กลไกการเกิดโรค

ในส่วนบนของชั้นหนังแท้มีการแทรกซึมหนาแน่นซึ่งประกอบด้วยลิมโฟไซต์ที่ผิดปกติ ฮิสทิโอไซต์ ไฟโบรบลาสต์ แกรนูโลไซต์นิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิล อาจสังเกตเห็นฝีหนองของพอเทรียร์ที่มีองค์ประกอบของลิมโฟไซต์และฮิสทิโอไซต์ที่ผิดปกติได้เช่นกัน กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นเซลล์เซซารีจำนวนมากในการแทรกซึม เซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 7 ไมโครเมตรหรือมากกว่า โดยมีนิวเคลียสที่มีรูปร่างไม่สม่ำเสมอและมีการบุ๋มลึกของเยื่อหุ้มนิวเคลียส ใกล้ๆ กันจะมีโครมาตินอัดแน่น ซึ่งทำให้เซลล์เหล่านี้มีลักษณะเหมือนสมอง นิวเคลียสล้อมรอบด้วยไซโทพลาซึมโซนแคบๆ ที่มีไมโตคอนเดรีย เซนทริโอล และคอมเพล็กซ์กอลจิ การตรวจสอบทางฮิสโตเคมีเผยให้เห็นแกรนูล PAS-positive หยาบและกิจกรรมเบตากลูคูโรนิเดสสูงในไซโทพลาซึม การตรวจทางภูมิคุ้มกันเซลล์พบว่าเซลล์ Sezary ในกรณีส่วนใหญ่มีเครื่องหมายทีลิมโฟไซต์ ในขณะที่อิมมูโนโกลบูลินบนพื้นผิวและชิ้นส่วน Fc ไม่มีอยู่

ในต่อมน้ำเหลืองในกลุ่มอาการเซซารี การเปลี่ยนแปลงจะคล้ายกับในโรคเชื้อราในช่องคลอด การเปลี่ยนแปลงของเลือดสามารถตรวจพบได้ในระยะเริ่มต้นทางคลินิกโดยใช้การตรวจอิมมูโนฟีโนไทป์ของการไหลเวียนของลิมโฟไซต์ในเลือดส่วนปลาย หรือโดยวิธีทางพันธุกรรมโดยใช้ PCR ความสำคัญในการพยากรณ์โรคของการเปลี่ยนแปลงของเลือดในระยะเริ่มต้นดังกล่าวยังไม่ชัดเจน สำหรับการจัดระยะ เกณฑ์ขั้นต่ำสำหรับการเปลี่ยนแปลงของเลือดในลิมโฟมาเซลล์ทีผิวหนังแบบเอริโทรเดอร์มิก คือ การมีลิมโฟไซต์หรือเซลล์เซซารีที่ผิดปกติมากกว่า 5% ในประชากรลิมโฟไซต์ และหลักฐานเพิ่มเติมของประชากรที่เป็นโรคที่ไหลเวียนโดยใช้ PCR หรือวิธีการที่เหมาะสมอื่นๆ

ฮิสโตเจเนซิส

กลุ่มอาการ Sézary และโรคเชื้อรา Mycosis Fungoides มีคุณสมบัติทางสัณฐานวิทยา พยาธิวิทยา และภูมิคุ้มกันที่เหมือนกันหลายประการ ผู้เขียนส่วนใหญ่ถือว่ากลุ่มอาการ Sézary เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งของกลุ่มอาการ Mycosis Fungoides โดยอาศัยข้อเท็จจริงที่ว่าเซลล์ Sézary ไม่เพียงแต่พบได้ในกระบวนการสร้างเนื้องอกเท่านั้น นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าเซลล์เหล่านี้มีหลายแบบ ได้แก่ เซลล์ที่มีปฏิกิริยากับคุณสมบัติเฉพาะของเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด T และเป็นเซลล์มะเร็งที่ไม่ก่อตัวเป็น F-rosettes การวิจัยของ S. Broder et al. (1976) แสดงให้เห็นว่าเซลล์ Sézary เป็นเซลล์ T-helper ที่เป็นมะเร็ง

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

อาการ โรคซีซารี

กลุ่มอาการเซซารีมีลักษณะเฉพาะคือโรคผิวหนังแดงทั่วไปที่มีอาการคันอย่างรุนแรง ต่อมน้ำเหลืองรอบนอกโต และมีเซลล์เซซารีในเลือดและผิวหนังขยายตัว มักพบในผู้ชายสูงอายุ อาการทางคลินิกเริ่มต้นด้วยผื่นแดงและผื่นที่แทรกซึมคล้ายกับโรคผิวหนังอักเสบจากการสัมผัสหรือผื่นจากยา ค่อยๆ ปรากฏองค์ประกอบต่างๆ รวมกันและกลายเป็นโรคผิวหนังแดงทั่วไป ผิวหนังทั้งหมดมีสีแดงอมน้ำเงินเข้ม บวมน้ำ มีเกล็ดขนาดกลางและใหญ่ปกคลุม สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของเส้นผมและเล็บที่มีลักษณะผิดปกติ ผู้ป่วยบางรายมีองค์ประกอบเป็นปุ่มๆ ซึ่งไม่ต่างจากโรคเชื้อราในผิวหนัง ปฏิกิริยาเม็ดเลือดขาวในเลือดที่มีจำนวนเซลล์ลิมโฟไซต์เพิ่มขึ้นและเซลล์เซซารีที่มีลักษณะเฉพาะของเซลล์ทีจะรวมอยู่ในภาพทางคลินิกทั่วไป

[ 10 ], [ 11 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

เพื่อแยกความแตกต่างระหว่างโรค Sézary syndrome กับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ T บนผิวหนังชนิดอื่นที่มีอาการแบบ erythrodermic ซึ่งอาจมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าโรค Sézary syndrome จำเป็นต้องมีเกณฑ์เพิ่มเติมเพื่อแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นของจำนวนเซลล์ T ที่ผิดปกติในเลือดส่วนปลาย ปัจจุบัน ตามมติเอกฉันท์ของการประชุมของ International Society for the Study of Cutaneous Lymphoma on the Definitions and Terminology of Erythrodermic Forms of Cutaneous T-cell Lymphomas (1998) ได้ใช้เกณฑ์การวินิจฉัยโรค Sézary syndrome ดังต่อไปนี้:

1. จำนวนเซลล์เซซารีมากกว่า 1000/ ^มม3หรือ
2. CD4/CD8 มากกว่า 10 ซึ่งเกิดจากการเพิ่มขึ้นของเซลล์ CD4+ หรือการเพิ่มขึ้นของประชากรเซลล์ CD4+ CD7- หรือ Vb+ ที่คิดเป็นอย่างน้อย 40% ของกลุ่มลิมโฟไซต์ทั้งหมดโดยการสร้างอิมมูโนฟีโนไทป์แบบไหล หรือ
3. การยืนยันการบล็อตทางใต้ของการมีอยู่ของโคลนเซลล์ T หรือ
4. การยืนยันความผิดปกติของโครโมโซมของเซลล์ T โคลนในรูปแบบแคริโอไทป์ทางพยาธิวิทยาเดียวกันในเซลล์ 3 เซลล์ขึ้นไป