Subutext sclerosing panencephalitis: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

subacute sclerosing panencephalitis (คำพ้องความหมาย: Van-Bogart leucoencephalitis, pette-dering nucelphalitis, encephalitis กับ Dawson inclusions).

รหัส ICD-10

А81.1. Subutext sclerosing panencephalitis.

ระบาดวิทยาของโรคไขสันหลังอักเสบ

อายุของผู้ป่วยมีตั้งแต่ 4 ถึง 20 ปีผู้ชายส่วนใหญ่ มาตรการป้องกันหลักคือการฉีดวัคซีนป้องกันโรคหัด ในผู้ป่วยที่ได้รับการฉีดวัคซีนอุบัติการณ์ของโรคไขข้ออักเสบเฉียบพลันแบบกึ่งเฉียบพลันจะลดลงประมาณ 20

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

สาเหตุของโรคไขสันหลังอักเสบ sclerosing subacute?

Subutext sclerosing panencephalitis เกิดจากไวรัสหัดซึ่งตรวจพบในเนื้อเยื่อสมองของผู้ป่วย โรคสมองอักเสบดังกล่าวได้รับผลกระทบจากเด็กและวัยรุ่นที่เป็นโรคหัดในช่วง 15 เดือนแรกของชีวิต อุบัติการณ์คือ 1 กรณีต่อประชากร 1 ล้านคน

การเกิดพยาธิตัวตืดของโรคไขสันหลังอักเสบ

ที่หัวใจของการเกิดโรคของโรคไขข้ออักเสบเฉียบพลันแบบกึ่งเฉียบพลันคือการติดตาและการทำซ้ำของไวรัสโรคหัดหลังจากที่ได้รับการถ่ายทอดโรคในเซลล์สมองเนื่องจากมีการละเมิดกลไกภูมิคุ้มกัน การสืบพันธุ์ของไวรัสในระบบประสาทส่วนกลางพร้อมกับการกระตุ้นกระบวนการ autoimmune ที่นำไปสู่ความเสียหายและความตายของเซลล์ประสาท ในสมองที่มีการปรากฏตัวของสิวอักเสบภาพ glial ( "nodosa panencephalitis") demyelination ในโครงสร้าง subcortical (panencephalitis) การเปลี่ยนแปลงจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นเป็นหลักในเรื่องสีเทาและสีขาวของซีกโลกสมองลำตัวและ cerebellum การตรวจพบการแทรกซึมของเม็ดเลือดขาวต่อมน้ำเหลืองการทำลายและการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทการขยายตัวของ glia

อาการของโรคไขสันหลังอักเสบ

ระยะฟักตัวของแผลเพดานปากกระเพื่อมแบบกึ่งเฉียบพลันอยู่ในช่วง 3 ถึง 15 ปีขึ้นไป Subutext sclerosing panencephalitis มักเกิดขึ้นระหว่างอายุระหว่าง 4 ถึง 20 ปี สถานะทางระบบประสาทเป็นลักษณะความผิดปกติของเครื่องยนต์ในรูปแบบของ hyperkinesis การเปลี่ยนแปลงในกล้ามเนื้อเสียงผิดปกติทึบความผิดปกติของระบบประสาทและโรคลมชักโรคลมชัก พร้อมกับการพัฒนาภาวะสมองเสื่อมก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว

มี 4 ขั้นตอนของโรค

• I ระยะ (lasts 2-3 เดือน) characterizes ออดแอด lability อารมณ์ neurosis เหมือนอาการของ subcact sclerosing panencephalitis ในรูปแบบของการหงุดหงิดเพิ่มความวิตกกังวลและรบกวนการนอนหลับ ผู้ป่วยเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม (ออกจากบ้านอาการทางจิต) ในตอนท้ายของขั้นตอนนี้อาการง่วงนอนพัฒนาความผิดปกติของการพูด (dysarthria และความพิการทางสมอง) ถูกเปิดเผย; การละเมิดการประสานงานของการเคลื่อนไหว - apraxia, ความผิดปกติในการเขียน - aggraphy, agnosia, ระดับของสติปีค่อยๆลดลงการสูญเสียความคืบหน้าหน่วยความจำ
• ขั้นตอนที่สองของโรคแสดงออกในรูปแบบต่างๆของ hyperkinesis ในรูปแบบของการกระตุกของลำต้นทั้งหัวแขนขา myoclonia จากนั้นอาการชักจากโรคลมชักและอาการของเสี้ยมเข้าร่วมกับความผิดปกติเหล่านี้ ต่อไปนี้เป็นอาการของโรคไขข้ออักเสบเฉียบพลันแบบ subacute: diplopia, hyperkinesis, spastic paralysis ผู้ป่วยหยุดรับรู้วัตถุการสูญเสียสมรรถภาพทางสายตาเป็นไปได้
• ขั้นตอนที่สามของโรค (6-8 เดือนนับจากเริ่มมีอาการของโรค) โดยมีสาเหตุหลักจากความผิดปกติของการหายใจอย่างรุนแรงการกลืน hyperthermia และการกรีดร้องโดยไม่ได้ตั้งใจร้องไห้เสียงหัวเราะ
• ขั้นตอนที่ IV: อาการของโรคไขสันหลังอักเสบย่อยแบบเฉียบพลันเช่น opisthotonus, decerebral rigidity, contractural contractural และ blindness

ในความเจ็บป่วยขั้นสุดท้ายผู้ป่วยตกอยู่ในอาการโคม่ามีความผิดปกติของสิ่งมีชีวิต โรคนี้สิ้นสุดลงด้วยผลร้ายแรงซึ่งเกิดขึ้นไม่น้อยกว่า 2 ปีนับจากวันเริ่มก่อตั้ง รูปแบบเรื้อรังมีน้อยมาก ในกรณีเหล่านี้ภายใน 4-7 ปีจะมีการเปิดเผยรูปแบบต่างๆของภาวะ hyperkinesia ที่เพิ่มขึ้นอย่างรุนแรงและปรากฏการณ์ภาวะสมองเสื่อม

ระยะเวลาโดยประมาณของความไร้ความสามารถในการทำงาน

ระยะเวลาโดยประมาณของความไร้ความสามารถในการทำงาน - นับตั้งแต่การสำแดงโรค

[13], [14],

การตรวจร่างกาย

การดูแลรักษาทางการแพทย์โดยนักประสาทวิทยาตลอดระยะเวลาการเจ็บป่วย

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

การวินิจฉัยโรคสะเก็ดเงิน

การวินิจฉัยโรคไขข้ออักเสบเฉียบพลันแบบกึ่งเฉียบพลันเป็นการตรวจหาระดับแอนติบอดีต่อโรคหัดในเลือดและไขสันหลังปู ใน EEG จะมีการตรวจพบการเปลี่ยนแปลงที่ไม่ปกติ

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

การวินิจฉัยความผิดปกติของโรคไขสันหลังอักเสบแบบ subacute sclerosing

Subutext sclerosing panencephalitis แตกต่างจากการติดเชื้อไวรัสอื่น ๆ และ prion ช้า

[32], [33], [34], [35], [36]

ข้อบ่งชี้ในการให้คำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญคนอื่น ๆ

กับการครอบงำของอาการทางระบบประสาทการให้คำปรึกษาของนักประสาทวิทยาจะแสดงด้วยการครอบงำของความผิดปกติทางจิต - จิตแพทย์

ข้อบ่งชี้ในการรักษาตัวในโรงพยาบาล

ข้อบ่งชี้ในการรักษาตัวในโรงพยาบาลเป็นอาการทางคลินิก (ความผิดปกติทางก้าวหน้าของอาการทางจิตและประสาทวิทยา)

การรักษาโรคไขสันหลังอักเสบ

ระบอบการปกครองในขั้นตอนแรกคือบ้านใน II - กึ่งเตียงใน III IV ขั้นตอน - เตียง

ไม่จำเป็นต้องรับประทานอาหารเป็นพิเศษ ในระยะต่อมา - การให้อาหารทางหลอดเลือดดำและการสืบสวน

การรักษาด้วยยารักษาโรคไขข้ออักเสบเฉียบพลันแบบกึ่งเฉียบพลันมีอาการ

การพยากรณ์โรคของโรคไขสันหลังอักเสบ

Subutext sclerosing panencephalitis มีการคาดการณ์ที่ไม่เอื้ออำนวยเสมอ