โรคจอประสาทตาเสื่อมในทารกคลอดก่อนกำหนด

โรคจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนด หรือ โรคจอประสาทตาที่มีการสร้างหลอดเลือดเพิ่มขึ้น (เดิมเรียกว่า โรคไฟโบรพลาเซียเรโทรเลนทัล) เป็นโรคของจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนด ซึ่งเครือข่ายหลอดเลือด (vascularization) ของจอประสาทตายังไม่พัฒนาเต็มที่ขณะคลอด

การสร้างหลอดเลือดที่จอประสาทตาปกติจะเริ่มในเดือนที่ 4 ของการตั้งครรภ์และสิ้นสุดลงในเดือนที่ 9

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

อาการของโรคจอประสาทตาเสื่อมในทารกคลอดก่อนกำหนด

โรคจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดเกิดขึ้นจากการได้รับออกซิเจนที่มีความเข้มข้นสูงเป็นเวลานานในทารกที่กินนมแม่ หรือเป็นผลจากการคลอดก่อนกำหนดอย่างรุนแรงและมีน้ำหนักตัวต่ำ การเกิดหลอดเลือดใหม่เกิดขึ้นได้หลายรูปแบบ การเกิดหลอดเลือดใหม่ก่อนจอประสาทตาที่ผิดปกติอาจลดลงได้หากหลอดเลือดในจอประสาทตาพัฒนาตามปกติ หรืออาจลุกลามจนเกิดการดึง การไหลซึมของของเหลว หรือจอประสาทตาหลุดลอกจากรู โรคนี้มักเริ่มขึ้นในช่วง 3-6 สัปดาห์แรกของชีวิต แต่ไม่เกินสัปดาห์ที่ 10 ระยะแผลเป็นจะพัฒนาเต็มที่ในเดือนที่ 3-5

โรคจอประสาทตาเสื่อมในทารกคลอดก่อนกำหนด

โรคจอประสาทตาเสื่อมในทารกคลอดก่อนกำหนดจะพิจารณาจากตำแหน่ง ขนาด ระยะ และการมี "โรคบวก"

การระบุตำแหน่งนั้นกำหนดโดย 3 โซน โดยมีศูนย์กลางอยู่ที่เส้นประสาทตา:

• โซนที่ 1 ถูกจำกัดด้วยวงแหวนในจินตนาการซึ่งมีรัศมี 2 ระยะทางจากหัวประสาทตาไปยังจุดรับภาพ
• โซน 2 ขยายไปในแนวศูนย์กลางเดียวกันจากขอบของโซน 1 ไปจนถึงด้านจมูกของทรงกลมเซอร์ราตา และไปทางด้านขมับจนถึงเส้นศูนย์สูตร
• โซนที่ 3 ประกอบด้วยบริเวณขมับรูปจันทร์เสี้ยวที่เหลืออยู่ด้านหน้าของโซนที่ 2

ขนาดของจอประสาทตาที่ผิดปกติจะถูกกำหนดตามเข็มนาฬิกาซึ่งสอดคล้องกับเวลาบนหน้าปัด

ขั้นตอน

• ระยะที่ 1 (เส้นแบ่ง) สัญญาณบ่งชี้โรคจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดอย่างแรกคือเส้นสีขาวเทาบางๆ ไม่สม่ำเสมอ ขนานกับเส้น serrata ora ซึ่งแยกจอประสาทตาส่วนปลายที่ไม่มีหลอดเลือดและยังไม่พัฒนาออกจากส่วนหลังที่มีหลอดเลือด เส้นนี้จะยื่นออกมาทางขมับมากขึ้นไปทางขอบรอบนอก และหลอดเลือดที่ผิดปกติอาจยื่นออกมาจากเส้นนี้
• ระยะที่ 2 (val) หากโรคจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดลุกลาม เส้นแบ่งจะผ่านเข้าไปใน val เด่น ซึ่งแสดงด้วยทางเชื่อมระหว่างหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ หลอดเลือดจะเข้าใกล้ val ซึ่งสามารถระบุบริเวณหลอดเลือดใหม่แยกกันเล็กๆ ด้านหลังได้
• ระยะที่ 3 (ก้านจอประสาทตามีการแพร่กระจายของไฟโบรหลอดเลือดนอกจอประสาทตา) เมื่อโรคดำเนินไป ก้านจอประสาทตาจะมีสีชมพูเนื่องจากการแพร่กระจายของไฟโบรหลอดเลือด ซึ่งเติบโตไปตามพื้นผิวของจอประสาทตาและเข้าไปในวุ้นตา ระยะนี้มาพร้อมกับการขยายตัวและคดเคี้ยวของหลอดเลือดในจอประสาทตาที่อยู่หลังเส้นศูนย์สูตร มักเกิดเลือดออกที่จอประสาทตา บางครั้งอาจเข้าไปในวุ้นตา ระยะนี้มักเกิดขึ้นในช่วงสัปดาห์ที่ 35 ของอายุครรภ์โดยทั่วไป
• ระยะที่ 4 (จอประสาทตาหลุดลอกบางส่วน) เกิดจากการขยายตัวของเส้นใยประสาทในหลอดเลือด การหลุดลอกจะเริ่มจากบริเวณขอบนอกสุดและแพร่กระจายไปในทิศทางที่เป็นกลางมากขึ้น มักเกิดขึ้นกับทารกแรกเกิดในสัปดาห์ที่ 10
• ระยะที่ 5 - จอประสาทตาหลุดลอกทั้งหมด

แม้ว่าอาการทางคลินิกของโรคจอประสาทตาเสื่อมในทารกคลอดก่อนกำหนดจะแสดงขึ้นภายในเวลาหลายสัปดาห์ แต่โรคนี้มักไม่ลุกลามจากระยะที่ 1 ไปสู่ระยะที่ 4 ในเวลาเพียงไม่กี่วัน โรคนี้กลับเป็นปกติได้เองในผู้ป่วยโรคจอประสาทตาเสื่อมในทารกคลอดก่อนกำหนดร้อยละ 80 โดยบางครั้งโรคนี้ไม่มีผลข้างเคียงใดๆ ต่อจอประสาทตา การกลับเป็นปกติได้เองอาจเกิดขึ้นได้แม้ในผู้ป่วยที่มีจอประสาทตาหลุดลอกไม่สมบูรณ์

อาการอื่น ๆ ของโรคจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนด

โรค “พลัส” มีแนวโน้มจะดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง โดยมีลักษณะดังนี้:

• ความแข็งของรูม่านตาสัมพันธ์กับการสร้างหลอดเลือดในม่านตาอย่างมีนัยสำคัญ
• การพัฒนาของความทึบของวุ้นตา
• ความทึบแสงในวุ้นตา
• การเพิ่มขึ้นของจำนวนเลือดออกในจอประสาทตาและวุ้นตา

หากมีการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวจะมีเครื่องหมายบวกแสดงถัดจากระยะของโรค

โรค "เกณฑ์" เป็นโรคที่เกิดจากการสร้างหลอดเลือดใหม่นอกจอประสาทตาเป็นเส้นเมอริเดียน 5 เส้นติดต่อกันหรือ 8 เส้นไม่ติดต่อกัน (ระยะที่ 3) ในโซน I หรือ 2 ร่วมกับโรค "บวก" และเป็นตัวบ่งชี้ถึงการเริ่มต้นการรักษา

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

โรคจอประสาทตาเสื่อมในทารกคลอดก่อนกำหนด

ในผู้ป่วยประมาณ 20% โรคจอประสาทตาเสื่อมในทารกคลอดก่อนกำหนดจะลุกลามไปถึงระยะแผลเป็น ซึ่งอาจแสดงอาการได้หลายระดับ ตั้งแต่ไม่มีอาการรุนแรงไปจนถึงรุนแรงมาก โดยพื้นฐานแล้ว ยิ่งโรคลุกลามรุนแรงขึ้นในช่วงที่แผลลุกลามมากเท่าไร ผลกระทบจากภาวะแทรกซ้อนจากแผลเป็นก็จะยิ่งเลวร้ายมากขึ้นเท่านั้น

• ระยะที่ 1: สายตาสั้นร่วมกับมีเม็ดสีจอประสาทตาส่วนปลายบางและมีความทึบแสงที่ฐานวุ้นตา
• ระยะที่ 2: พังผืดในวุ้นตาและจอประสาทตา (vitreoreseal fibrosis) ที่ด้านขมับพร้อมกับความตึงของจุดรับภาพ (macular) ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะ pseudoexotropia เนื่องจากมุมแคปปาขยายกว้างขึ้น
• ระยะที่ 3: พังผืดรอบนอกมีมากขึ้นและมีรอยพับที่จอประสาทตา
• ระยะที่ 4 เนื้อเยื่อไฟโบรวาเครสย้อนหลังมีลักษณะเป็นครึ่งวงกลมพร้อมการหลุดลอกของจอประสาทตาไม่สมบูรณ์
• ระยะที่ 5: เนื้อเยื่อไฟโบรแวสคูล่าร์เรโทรเลนทัลในวงแหวนที่มีการหลุดลอกของจอประสาทตาทั้งหมด - ปรากฏการณ์ก่อนหน้านี้เรียกว่า "เรโทรเลนทัลไฟโบรพลาเซีย"

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

การวินิจฉัยโรคจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนด

การเปลี่ยนแปลงในจอประสาทตาในโรคนี้เริ่มจากการขยายตัวของหลอดเลือด จากนั้นเยื่อพังผืดในหลอดเลือดจะก่อตัวขึ้น มีเลือดออก มีของเหลวไหลออกมา และจอประสาทตาหลุดลอก ในระยะเริ่มต้นของโรคจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนด โรคอาจกลับเป็นปกติและหยุดดำเนินโรคได้ในทุกระยะ

ความสามารถในการมองเห็นลดลงอย่างมาก (ถึงการรับรู้แสง) การตรวจคลื่นไฟฟ้าจอประสาทตาจะไม่แสดงในกรณีที่มีการแยกตัว การวินิจฉัยจะทำโดยอาศัยข้อมูลประวัติ ผลการส่องกล้องตรวจตา การตรวจอัลตราซาวนด์ การตรวจคลื่นไฟฟ้าจอประสาทตา และการลงทะเบียนศักยภาพที่เกิดจากการมองเห็น

การวินิจฉัยแยกโรคขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก ได้แก่ เนื้องอกในจอประสาทตา เลือดออกในทารกแรกเกิด ความดันเลือดในกะโหลกศีรษะสูง ความผิดปกติแต่กำเนิดของการพัฒนาจอประสาทตา โดยเฉพาะโรควุ้นตาที่มีสารคัดหลั่งในครอบครัว (โรค Criswick-Schapens) ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือหลอดเลือดในจอประสาทตาทำงานผิดปกติ มีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อวุ้นตา และจอประสาทตาหลุดลอกบ่อยครั้ง ยีนที่รับผิดชอบต่อการพัฒนาโรควุ้นตาที่มีสารคัดหลั่งในครอบครัวจะอยู่ในโครโมโซม 11 ในบริเวณ q13-23

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

การรักษาโรคจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนด

การรักษาโรคจอประสาทตาเสื่อมในระยะเริ่มต้นมักไม่จำเป็นต้องทำ ในระยะต่อมา จะใช้สารต้านอนุมูลอิสระ สารป้องกันหลอดเลือด และคอร์ติโคสเตียรอยด์ ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก การรักษาหลอดเลือดใหม่ในจอประสาทตาแบบรุนแรง ได้แก่ การรักษาด้วยความเย็นเฉพาะที่หรือการใช้เลเซอร์และการแข็งตัวของเลือด สำหรับดวงตาที่จอประสาทตาหลุดลอก การรักษาด้วยความเย็น การใช้เลเซอร์และการแข็งตัวของเลือดจะมีประสิทธิผลในระยะสั้น การเลือกการรักษาด้วยการผ่าตัดสำหรับจอประสาทตาหลุดลอกขึ้นอยู่กับชนิดและขอบเขตของการหลุดลอก (การผ่าตัดกระจกตาหรือการผ่าตัดร่วมกับการผ่าตัดทำลายเนื้อเยื่อแข็ง)

1. แนะนำให้ทำลายจอประสาทตาที่พัฒนาไม่สมบูรณ์ด้วยการใช้การแข็งตัวด้วยความเย็นหรือเลเซอร์สำหรับโรคจอประสาทตาเสื่อมในทารกคลอดก่อนกำหนด ผลการรักษาเป็นที่น่าพอใจใน 85% ของกรณี ส่วนในรายอื่นๆ จอประสาทตาอาจหลุดลอกแม้จะได้รับการรักษาแล้ว
2. การผ่าตัดจอประสาทตาเพื่อรักษาจอประสาทตาหลุดลอกมักไม่ได้ผล