โรคจ้ำเลือดที่มีเม็ดสีรุนแรง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Purpura Pigmentosa Chronica (คำพ้องความหมาย: purpuric-pigmented dermatosis, hemosiderosis) ขึ้นอยู่กับความแตกต่างในภาพทางคลินิกหรือกลไกการเกิดโรค โรคผิวหนังที่มีเม็ดสีสีม่วงตามเอกสารต่างๆ มีหลายรูปแบบมาก

ในการจำแนกประเภทของ M. Samilz (1981) กลุ่มของโรคผิวหนังที่มีเม็ดสีเป็นสีม่วงได้แก่ โรคผิวหนังที่มีเม็ดสีแบบก้าวหน้าของ Schamberg โรคผื่นผิวหนังคล้ายกลากของ Lucas-Kapitanakis โรคผื่นผิวหนังที่มีสีคันของ Leventhal ผื่นผิวหนังที่มีเม็ดสีเป็นสีม่วงชั่วคราวที่บริเวณแขนขาส่วนล่างและผื่นผิวหนังที่มีเม็ดสีขยายแบบวงแหวนของ Majocchi โรคผิวหนังที่มีเม็ดสีเป็นสีม่วงของ Gougerot-Blum โรคผิวหนังที่มีเม็ดสีเป็นสีม่วงของ Hutchinson รวมถึงโรคผื่นผิวหนังที่มีเม็ดสีเป็นสีม่วงของ Waldenstrom ที่คล้ายคลึงกันแต่มีสาเหตุที่แตกต่างกัน และโรคผิวหนังที่มีภาวะคั่งค้าง การรวมกันของโรคผิวหนังที่มีเม็ดสีเป็นสีม่วงหลายรูปแบบเป็นโรคเดียวกันนั้นไม่มีเหตุผลเพียงพอ ซึ่งบ่งชี้ถึงความจำเป็นในการศึกษาเชิงลึกเพิ่มเติมเกี่ยวกับสาเหตุและพยาธิสภาพของโรค hemosiderosis ตามที่ H. Zaun (1987) กล่าวไว้ โรคฮีโมไซเดอโรซิสรูปแบบต่างๆ มีพื้นฐานมาจากกลไกทางพยาธิวิทยาที่เฉพาะเจาะจง

อาการของโรค Purpura Pigmentosa ที่เป็นเรื้อรังและลุกลาม

ภาพทางคลินิกนั้นมีความหลากหลาย แต่สัญญาณหลักๆ ก็คืออาการทางคลินิก 3 อย่าง ได้แก่ ผื่นแดง เลือดออก และเม็ดสี ผื่นเหล่านี้เกิดขึ้นได้หลายแบบ ผื่นไลเคนอยด์ การเปลี่ยนแปลงคล้ายกลาก เส้นเลือดฝอยขยายใหญ่พบได้น้อย แต่ถือเป็นสัญญาณที่แฝงอยู่ในโรคฮีโมไซเดอโรซิสรูปแบบใดรูปแบบหนึ่ง ดังนั้น ลักษณะเฉพาะที่สุดของโรค Schamberg ก็คือมีเม็ดสีและเลือดออกเป็นจุดๆ ที่มีสีสันสดใสในบริเวณหรือบริเวณรอบนอก เช่น ผื่นแดงของ Majocchi หรือ ผื่นแดงของ Gougerot-Blum หรือผื่นไลเคนอยด์ขยายใหญ่ เป็นต้น หากเป็นมานาน อาจเกิดการฝ่อผิวเผินเล็กน้อยได้ โดยทั่วไปแล้วอาการคันจะเล็กน้อย แต่รุนแรงขึ้นในผื่นแดงของ Leventhal โรคนี้พัฒนาขึ้นเป็นการโจมตี โดยแพร่กระจายไปในบริเวณผิวหนังที่ใหญ่ขึ้นเรื่อยๆ ทุกครั้งที่เกิดอาการ โดยทั่วไปอาการจะเริ่มจากเลือดออกเป็นจุดเล็กๆ ซึ่งเริ่มปรากฏที่หัวเข่า รักแร้ หลังเท้า มักจะเป็นลักษณะสมมาตร จากนั้นจึงปรากฏที่ต้นขา ลำตัว และแขน ผู้ชายมักได้รับผลกระทบมากกว่า โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกวัย รวมถึงในเด็กด้วย อาการเป็นแบบเรื้อรัง แต่โดยทั่วไปอาการจะไม่รุนแรง อาการ Rumpel-Leede เป็นผลบวกเฉพาะบริเวณที่เกิดรอยโรคเท่านั้น ในผู้ป่วยบางราย อาการอาจแย่ลงได้เอง

พยาธิสภาพของโรคเม็ดสีเรื้อรังที่ค่อยๆ ลุกลาม การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในรูปแบบต่างๆ ของ hemosiderosis นั้นคล้ายคลึงกันโดยมีอาการเล็กน้อยบางประการ ในส่วนบนหลักของชั้นหนังแท้ พบเนื้อเยื่อแทรกซึมหนาแน่น ซึ่งประกอบด้วยลิมโฟไซต์ ฮิสทิโอไซต์ เบโซฟิลของเนื้อเยื่อ และไฟโบรบลาสต์ ในบรรดาเซลล์แทรกซึม อาจพบเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลและพลาสมาเซลล์ ซึ่งบางครั้งพบในปริมาณมาก การเปลี่ยนแปลงในผนังหลอดเลือดสามารถกำหนดได้ว่าเป็นภาวะหลอดเลือดฝอยอักเสบแบบผลิต-แทรกซึม โดยผนังจะหนาขึ้นและเนื้อเยื่อน้ำเหลืองแทรกซึมหนาแน่น ฮีโมไซเดอรินมักพบรอบๆ หลอดเลือด รวมถึงในเซลล์แทรกซึม ตามกฎแล้วไม่มีการเปลี่ยนแปลงในหนังกำพร้า มีเพียงการขับของเหลวออกจากเซลล์ในระยะเฉียบพลัน และในบางกรณี เช่น ผื่น Dukas-Kyapitanakis ที่มีผื่นผิวหนังอักเสบ มีภาวะผิวหนังหนาและผิวหนังเป็นขุยไม่สม่ำเสมอ มีอาการบวมระหว่างเซลล์เป็นจุดๆ บางครั้งมีฟองอากาศเกิดขึ้น

การเกิดโรคจุดเลือดออกตามผิวหนังเรื้อรัง จากการวิเคราะห์ทางภูมิคุ้มกันและภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาที่เกี่ยวข้อง เชื่อว่าโรคฮีโมไซเดอโรซิสเกิดจากภาวะไวเกินชนิดที่ล่าช้า เชื้อก่อโรคสามารถเข้าสู่ร่างกายได้จากการสัมผัสโดยตรงหรือโดยการสูดดม บ่อยครั้ง กลุ่มโรคเหล่านี้อาจเกิดจากยา (โบรมูเรีย ไบโอโคดิล ไดอะซีแพม) ซึ่งได้รับการพิสูจน์โดยการทดสอบทางผิวหนัง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]