อาการแดงเรื้อรังเพิ่มขึ้น: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

อาการแดงที่ขึ้นสูงอย่างต่อเนื่องถือเป็นรูปแบบเฉพาะของโรคหลอดเลือดอักเสบจากเม็ดเลือดขาว แม้ว่าจะยังไม่สามารถระบุตำแหน่งที่แท้จริงของโรคนี้ได้ก็ตาม อาการที่มีอาการเกี่ยวข้องกับการใช้ยาและโรคต่างๆ (ลำไส้ใหญ่เป็นแผล การติดเชื้อ โรคข้ออักเสบหลายข้อ) และอาการที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งพบได้น้อยกว่ามาก สันนิษฐานว่าอาจมีความเชื่อมโยงระหว่างอาการแดงที่ขึ้นสูงอย่างต่อเนื่องกับพาราโปรตีนในเลือดต่ำ J. Herzberg (1980) อ้างถึงคอเลสเตอรอลนอกเซลล์ของ Urbach ว่าเป็นอาการแดงที่ขึ้นสูงอย่างต่อเนื่องแบบหนึ่ง มีการอธิบายกรณีที่เกิดขึ้นโดยลำพังในครอบครัว ในทางคลินิก อาการแดงที่ขึ้นสูงอย่างต่อเนื่องจะแสดงอาการเป็นปุ่มสีชมพูหรือสีน้ำเงินอมแดง มักอยู่เป็นกลุ่มใกล้ข้อต่อ (โดยเฉพาะที่หลังมือ บริเวณหัวเข่าและข้อศอก) และรวมเป็นแผ่นขนาดใหญ่ที่มีรูปร่างไม่สม่ำเสมอ บางครั้งเป็นวงแหวน มักมีรอยบุ๋มตรงกลาง ซึ่งทำให้มีลักษณะคล้ายกับเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวรูปวงแหวน อาจเกิดแผลพุพอง ผื่นตุ่มน้ำ และผื่นเลือดออกได้ และในกรณีที่ติดเชื้อ อาจเกิดการเจริญเติบโตของพืชได้ รอยดำยังคงอยู่ที่บริเวณที่รอยโรคถอยกลับ อาจพบรอยโรคผิวหนังชนิดอีริทีมาโปรทูเบอรันส์เรื้อรังในกลุ่มอาการสวีต

พยาธิวิทยามีลักษณะเฉพาะด้วยสัญญาณของภาวะหลอดเลือดอักเสบจากภูมิแพ้ นั่นคือ การเปลี่ยนแปลงที่ทำลายล้างในผนังหลอดเลือดและการแทรกซึมของหลอดเลือด รวมถึงการแทรกซึมของเนื้อเยื่อรอบหลอดเลือดโดยเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลเป็นหลักพร้อมกับปรากฏการณ์การแข็งตัวของเลือด ในหลอดเลือดขนาดเล็กในหนึ่งในสามส่วนบนของหนังแท้ จะสังเกตเห็นการบวมของเอนโดทีลิโอไซต์ การเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในองค์ประกอบใหม่ และการแทรกซึมของเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล ในองค์ประกอบที่เก่ากว่า หลอดเลือดจะเกิดภาวะไฮยาลิน ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคนี้ นอกจากเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลแล้ว ยังพบลิมโฟไซต์และฮิสทิโอไซต์ในเนื้อเยื่อแทรกซึม ต่อมา การเปลี่ยนแปลงของเส้นใยในหลอดเลือดและหนังแท้จะเด่นชัด แต่ถึงอย่างนั้น ก็ยังพบการอักเสบเฉพาะจุดที่มีความเข้มข้นแตกต่างกัน ซึ่งในเซลล์ที่กำหนดลิวโคคลาเซียในบางตำแหน่ง อาจมีการสะสมของคอเลสเตอรอลนอกเซลล์ในปริมาณที่แตกต่างกัน ซึ่งเกี่ยวข้องกับสีเหลืองของรอยโรคบางส่วน จากการสะสมของคอเลสเตอรอลในปริมาณมาก ทำให้มีโรคชนิดพิเศษที่เรียกว่า คอเลสเตอรอลนอกเซลล์ ซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน แต่มีแนวโน้มว่าจะเป็นผลจากความเสียหายของเนื้อเยื่ออย่างรุนแรงจากการสะสมของคอเลสเตอรอลนอกเซลล์และในเซลล์

การสร้างเนื้อเยื่อ ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภูมิคุ้มกันแบบหมุนเวียน ระดับ IgG หรือ IgM สูง และ 50% ของผู้ป่วยมีข้อบกพร่องในการเคลื่อนที่ของนิวโทรฟิล การเรืองแสงภูมิคุ้มกันโดยตรงโดยใช้วิธีอิมมูโนเปอร์ออกซิเดสจะเผยให้เห็นการสะสมของส่วนประกอบของอิมมูโนโกลบูลิน G, A, M และ C3 รอบๆ หลอดเลือดในรอยโรค ผู้ป่วยบางรายมีโรคแกมมาพาทีแบบโมโนโคลนอล IgA หรือ IgG หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลม่า สงสัยว่าเชื้อก่อโรค โดยเฉพาะแอนติเจนสเตรปโตค็อกคัสและอีโคไล อาจมีส่วนเกี่ยวข้องกับโรคนี้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]