Polyposis เด็กและเยาวชนของลำไส้ใหญ่ (Weil Syndrome)

โปลิโอเด็กและเยาวชนของลำไส้ใหญ่ (Weil syndrome) เป็นโรคที่หาได้ยากในภาพทางคลินิกและสัณฐานวิทยาของผู้ป่วยที่มีความหลากหลายแตกต่างจาก polyposis ในตระกูลอื่น ๆ สมาชิกในครอบครัวส่วนใหญ่ที่มี polyposis เด็กและเยาวชนของลำไส้ใหญ่เสียชีวิตภายหลังจากมะเร็งลำไส้ใหญ่ โรคแสดงออกในวัยเด็กและในวัยสูงอายุ ควรสังเกตว่าโรคนี้ได้รับการตรวจพบโดยไม่คาดคิดในคนหนุ่มสาวที่ไม่เคยเห็นโรคที่คล้ายกันหรือคล้ายกันในครอบครัวในอดีต (แม้ว่าจะมีความจำเป็นต้องคำนึงถึงว่า 20-25 ปีที่ผ่านมาระดับของการวินิจฉัยโรครวมทั้งลำไส้ใหญ่อย่างมีนัยสำคัญต่ำกว่าในปัจจุบัน ติ่งในโรคนี้ (โดยวิธีการบนพื้นฐานของข้อสังเกตของเขาเองและอื่น ๆ polyposis หลายทางพันธุกรรมของระบบทางเดินอาหาร) ส่วนใหญ่ในความเป็นจริงจำนวนมาก (ร้อย) ในกรณีอื่น ๆ ที่พวกเขามีขนาดเล็กมาก (สิบชิ้นหรือมากกว่า) และสุดท้ายในผู้ป่วยที่เลือก ( แต่เป็นเรื่องปกติทางพันธุกรรม!) - เป็นโสดซึ่งควรนำมาพิจารณาในกิจกรรมที่เป็นประโยชน์ เอเอ็ม. Veake и et al, ใน 1966 г. อธิบายถึง 11 รายของโรคนี้ใน 4 ครอบครัว เป็นที่ชัดเจนหลังจากการซักถามรายละเอียดในอดีตญาติบางรายเสียชีวิตจากมะเร็งลำไส้ใหญ่.

[1], [2]

Pathomorphology

ติ่งในโรคนี้ส่วนใหญ่จะมีลักษณะคล้ายกับผู้ที่อยู่ในหลายทางพันธุกรรม polyposis ลำไส้เล็ก: พวกเขามีความอุดมสมบูรณ์ stroma เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจำนวนเล็ก ๆ ของกลุ่ม บริษัท ต่อมลำไส้ขนาดต่าง ๆ ทั้งภายในและเมือกของฟันผุเรื้อรังเม็ดเลือดขาว

อาการและการรักษา polyposis เด็กและเยาวชนของลำไส้ใหญ่

จนกระทั่งบางครั้งโรคนี้ไม่มีอาการ อาจทำให้เกิดแผลโพรงปัสสาวะลำไส้มีเลือดออกลำไส้ในช่องท้องและ obturation (polps ขนาดใหญ่) เป็นไปได้ ในกรณีเหล่านี้โรงพยาบาลฉุกเฉินในโรงพยาบาลผ่าตัดและในอนาคตถ้าไม่มีข้อห้าม - การรักษาผ่าตัด เช่นเดียวกับในกรณีอื่น ๆ ที่ระบุไว้ข้างต้นจำเป็นที่จะต้องตรวจสอบญาติสนิททั้งหมดเพื่อที่จะระบุ polyposis กรรมพันธุ์ที่ไม่ปรากฏอาการ ผู้ป่วยและญาติพี่น้องของเขาที่มีอาการของ polyposis ที่เห็นได้จากลำไส้ใหญ่จำเป็นต้องมีการตรวจจากผู้ป่วยประจำเพื่อตรวจหาการเปลี่ยนแปลงมะเร็งของ polyps ในเวลาที่เหมาะสม จริงก็ควรจะสังเกตว่าด้วยรูปแบบของพันธุกรรม polyposis ของลำไส้ใหญ่นี้ภาวะแทรกซ้อนที่มีการสังเกตการตัดสินโดยวรรณคดีหายากมาก มีอาการทางเดินอาหาร - การรักษาด้วยอาการอาหาร