Pilomatricoma: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Pilomatricoma (syn. Malherbe's necrotizing calcified epithelioma) มักพบในวัยเด็กและวัยรุ่น โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ใบหน้าหรือบริเวณไหล่ เป็นเนื้องอกเดี่ยวที่มีขนาดใหญ่หลายเซนติเมตร มักปกคลุมด้วยผิวหนังปกติ มีพื้นผิวเรียบยื่นออกมาเหนือระดับผิวหนัง มีความสม่ำเสมอหนาแน่นมาก เนื้องอกจะเติบโตช้าเป็นเวลาหลายปี ไม่เป็นแผลเป็น บางครั้งพบกรณีทางพันธุกรรม

พยาธิสรีรวิทยาของ pilomatricoma ลักษณะเด่นของ pilomatricoma ในระยะเริ่มแรกของการพัฒนาคือการมีชั้นเซลล์กลมเล็ก ๆ จำนวนมากที่มีนิวเคลียส basophilic สีเข้มและไซโตพลาสซึมที่แทบแยกแยะไม่ออก - เซลล์ทั่วไปของเมทริกซ์ผม ภายในคลัสเตอร์เหล่านี้ เกาะของการเปลี่ยนแปลงอย่างค่อยเป็นค่อยไปของเซลล์เมทริกซ์เป็นเซลล์ขนาดใหญ่ที่มีไซโตพลาสซึมสีซีดที่มีขอบเขตไม่ชัดเจนและนิวเคลียส pycnotic ที่ค่อยๆ หายไปสามารถมองเห็นได้ ด้วยเหตุนี้จึงเรียกว่าเซลล์เงา สโตรมาของเนื้องอกในระยะเริ่มแรกมีหลอดเลือดมาก ในรูปแบบที่โตเต็มที่มากขึ้นจะสังเกตเห็นคลัสเตอร์ของเซลล์เงา ส่วนประกอบของหลอดเลือดมีการแสดงออกไม่ดี กระบวนการ dystrophic ที่มีแมคโครฟาจหลายนิวเคลียสขนาดใหญ่และการสะสมของเกลือแคลเซียมเป็นหลัก ซึ่งอยู่ในรูปแบบของมวลเม็ดเล็ก ๆ ในเซลล์เงาหรืออยู่ในรูปแบบของมวลที่ไม่มีรูปร่างที่เปิดเผยโดยวิธี Kossa สังเกตเห็นการสร้างกระดูกใน 15-20% ของกรณี ในกลุ่มเซลล์ที่มีสีซีดผิดปกติ มักพบกลุ่มเซลล์เคราตินที่ยังไม่เจริญเติบโตเต็มที่ รวมถึงเซลล์ที่มีเม็ดสีของรูขุมขน ในบางครั้งอาจเกิดโรค pilomatricoma ขึ้นที่ผนังของซีสต์ที่ขน

การเกิดเซลล์ pilomatricoma การตรวจทางจุลกายวิภาคและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นว่าเซลล์ basaloid เป็นเซลล์ของเมทริกซ์ผมที่ยังไม่โตเต็มที่ ปฏิกิริยาเชิงบวกที่ชัดเจนต่อกลุ่ม SS และ SH ในเซลล์เนื้องอกส่วนใหญ่และการหักเหแสงสองครั้งของเซลล์เงาในกล้องจุลทรรศน์แบบโพลาไรซ์บ่งชี้ถึงแนวโน้มของเซลล์เนื้องอกในการสร้างเคราติน องค์ประกอบเซลล์เปลี่ยนผ่านระหว่างเซลล์เมทริกซ์และเซลล์เงาคล้ายคลึงกับองค์ประกอบในการสร้างเคราตินของเส้นผมตามปกติ ซึ่งประกอบด้วยโทโนไฟบริลจำนวนมาก และไม่มีเคราตินในระยะเคราตินของเคราติน

[ 1 ]