ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
โรคผิวหนังเสื่อมถอยอย่างไม่ทราบสาเหตุ
ตรวจสอบล่าสุด: 04.07.2025
เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
โรคผิวหนังอักเสบแบบเรื้อรังและค่อยเป็นค่อยไปโดยไม่ทราบสาเหตุ (คำพ้องความหมาย: โรคผิวหนังอักเสบแบบเรื้อรัง, โรคผิวหนังอักเสบแบบเรื้อรังของ Herkeheimer-Hartmann, โรคอีริโทรไมเอเลียของ Pick) เป็นโรคที่ผิวหนังอักเสบแบบเรื้อรังและค่อยเป็นค่อยไปในบริเวณกว้าง โดยส่วนใหญ่จะเกิดที่ผิวส่วนที่เหยียดของส่วนปลายแขนขา ซึ่งเกิดขึ้นในระยะปลายของโรคบอร์เรลิโอซิส
[ สาเหตุ โรคผิวหนังเสื่อมถอยอย่างไม่ทราบสาเหตุ
แพทย์ผิวหนังหลายคนเสนอทฤษฎีการติดเชื้อสำหรับที่มาของการฝ่อผิวหนังแบบไม่ทราบสาเหตุ ประสิทธิภาพของเพนิซิลลิน การพัฒนาของโรคหลังจากถูกเห็บกัด และการฉีดวัคซีนป้องกันโรคจากผู้ป่วยไปยังคนปกติ ยืนยันถึงลักษณะการติดเชื้อของโรคผิวหนัง
เชื้อก่อโรคคือแบคทีเรียชนิดสไปโรคีตในสกุลบอร์เรเลีย การตรวจพบแอนติบอดี (ส่วนใหญ่เป็น IgG แต่พบน้อยกว่าคือ IgM) ต่อเชื้อก่อโรคที่ทำให้เกิดผื่นแดงเรื้อรังที่เคลื่อนตัวในผู้ป่วยโรคผิวหนังอักเสบเรื้อรังเป็นพื้นฐานในการสรุปความเหมือนกันของโรคเหล่านี้ อย่างไรก็ตาม เป็นไปได้ที่โรคทั้งสองนี้เกิดจากแบคทีเรียชนิดสไปโรคีตที่แตกต่างกันแต่มีความเกี่ยวข้องกัน ความหลากหลายของสายพันธุ์นั้นระบุโดย B. Wilske et al. (1985) กระบวนการฝ่อตัวอาจเริ่มขึ้นหลายปีหลังจากถูกเห็บกัด โดยเชื้อก่อโรคจะยังคงคงอยู่ในผิวหนังในระยะที่มีการเปลี่ยนแปลงฝ่อตัว
กลไกการเกิดโรค
จากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา ระยะแรกจะเผยให้เห็นการบางลงและบวมของหนังกำพร้า การขยายตัวของหลอดเลือด การแทรกซึมรอบหลอดเลือดของลิมโฟไซต์และฮิสโตไซต์ เซลล์พลาสมา ในส่วนบนของหนังแท้ มีลักษณะเป็นแถบ บางครั้งแยกออกจากหนังกำพร้าด้วยโซนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่เปลี่ยนแปลง ในระยะฝ่อ จะสังเกตเห็นการบางลงของชั้นผิวหนังทั้งหมด การฝ่อของรูขุมขน ต่อมไขมัน หรือการขาดหายไป การทำลายหรือการหายไปของเส้นใยอีลาสตินและคอลลาเจน
พยาธิสรีรวิทยา
ในระยะเริ่มแรกของกระบวนการ สังเกตปฏิกิริยาอักเสบ ซึ่งแสดงออกในลักษณะของการแทรกซึมคล้ายแถบใกล้กับหนังกำพร้า แยกจากหนังกำพร้าด้วยแถบแคบ ๆ ของคอลลาเจนที่ไม่เปลี่ยนแปลง และในส่วนที่ลึกกว่าของหนังแท้ จะเกิดการแทรกซึมรอบหลอดเลือด ซึ่งประกอบด้วยลิมโฟไซต์และฮิสติโอไซต์ จากนั้น การเปลี่ยนแปลงแบบฝ่อจะปรากฏขึ้น แสดงออกในลักษณะการฝ่อของหนังกำพร้าและการเรียบของการเจริญเติบโตของหนังกำพร้า หนังแท้บางลง อาการบวมน้ำพร้อมกับการคลายตัวของเส้นใยคอลลาเจนซึ่งมีจำนวนลดลง และการแทรกซึมอักเสบเฉพาะจุด โดยเฉพาะรอบหลอดเลือด ต่อมา สังเกตเห็นการบางลงของหนังแท้ ซึ่งครอบคลุมเพียง 1/2 หรือ 1/3 ของความหนาของผิวหนังปกติ ผสมกับเนื้อเยื่อไขมัน รูขุมขนฝ่อลงอย่างรวดเร็วหรือไม่มีเลย ต่อมเหงื่อจะเข้ามาเกี่ยวข้องในกระบวนการฝ่อในภายหลัง หลอดเลือด ตามกฎ ขยายตัวโดยเฉพาะในส่วนที่ลึกกว่าของชั้นหนังแท้ ผนังของชั้นหนังแท้จะหนาขึ้น ในส่วนผิวเผินของชั้นหนังแท้ จำนวนหลอดเลือดจะลดลงอย่างรวดเร็ว มีสัญญาณของการถูกทำลาย ชั้นไขมันใต้ผิวหนังก็อาจเกิดการฝ่อได้เช่นกัน
ในบริเวณที่มีการอัดตัวกัน เส้นใยคอลลาเจนจะหนาขึ้นและเป็นเนื้อเดียวกัน เหมือนในโรคสเกลโรเดอร์มา และในกลุ่มเส้นใย เส้นใยจะไฮยาลินไนซ์
โรคนี้แตกต่างจากโรคผิวหนังที่มีรอยย่น (striae distensae) ในระยะเริ่มแรก อย่างไรก็ตาม ในระยะหลังนี้ จะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะของเส้นใยอีลาสติน ได้แก่ การหายไปและสีจางลงตามวิธีไวเกิร์ต การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาในจุดที่มีเส้นใยหนาขึ้นในชั้นหนังแท้นั้นแยกแยะจากโรคสเกลโรเดอร์มาได้ยาก
อาการ โรคผิวหนังเสื่อมถอยอย่างไม่ทราบสาเหตุ
ในทางคลินิก มีทั้งระยะเริ่มต้น (อักเสบ) และระยะหลัง (ฝ่อและแข็ง) อาการทางคลินิกในระยะเริ่มแรก ได้แก่ อาการบวม ผื่นแดงอมน้ำเงินปานกลาง และผิวหนังแทรกซึมเล็กน้อย อาจพบผื่นแดงเป็นแถบบนผิวหนังบริเวณปลายแขนปลายขา เมื่อเวลาผ่านไปหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน กระบวนการอักเสบจะค่อยๆ ทุเลาลง และระยะของการเปลี่ยนแปลงฝ่อจะเริ่มขึ้น ผิวหนังจะบางลง แห้ง มีริ้วรอย สูญเสียความยืดหยุ่น และคล้ายกับกระดาษทิชชู่ยับยู่ยี่ (อาการของ Pospelov) มองเห็นเส้นเลือดผ่านผิวหนังที่บางลงได้ นอกจากนี้ยังมองเห็นเส้นเอ็นที่มีการเปลี่ยนแปลงฝ่ออย่างชัดเจน อาจเกิดการลอกเล็กน้อย จุด หรือรอยดำกระจายสลับกับบริเวณที่มีการสูญเสียเม็ดสี ไขมันและเหงื่อออกลดลง ผมร่วง อาจพบการเปลี่ยนแปลงฝ่อคล้ายกับโรคผิวหนังชนิดไม่สร้างเม็ดสีในภาพทางคลินิกที่บริเวณรอบนอกของจุดโฟกัส ในช่วงเวลานี้ อาจเกิดการอัดตัวแบบสไปคาหรือแบบสเกลโรเดอร์มาในจุดเดียวได้ การอัดตัวแบบเส้นตรงมักเกิดขึ้นตามกระดูกอัลนาและกระดูกแข้ง ส่วนการอัดตัวแบบจุดมักเกิดขึ้นใกล้ข้อต่อ บริเวณหลังเท้า ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึงการสะสมของแคลเซียม อะไมโลโดซิส ลิมโฟพลาเซียของผิวหนัง แผลเป็น มะเร็งเซลล์สความัส การหดตัวเนื่องจากการอัดตัวแบบเส้นใยรอบหลอดเลือดและแบบแถบ และการเปลี่ยนแปลงของกระดูก
ระยะของโรคจะแตกต่างกันไปตามนี้: ระยะเริ่มต้น ระยะอักเสบ ระยะฝ่อ และระยะแข็ง สำหรับผู้ป่วยจำนวนมาก โรคนี้จะไม่พัฒนาโดยไม่มีใครสังเกตเห็น เนื่องจากไม่มีความรู้สึกทางอารมณ์ที่เป็นสัญญาณบอกเหตุในระยะแรก อาการบวมและแดงของผิวหนังโดยมีขอบเขตไม่ชัดเจนจะปรากฏบนพื้นผิวของกล้ามเนื้อเหยียด โดยเฉพาะที่ลำตัว และในบางกรณี บนใบหน้า รอยโรคสีแดงที่มีสีชมพูหรือสีน้ำเงินอาจกระจายหรือเป็นจุด เมื่อเวลาผ่านไป อาจเกิดการแทรกซึมเป็นแป้ง บางครั้งไม่สามารถคลำได้ รอยโรคจะเติบโตตามขอบโดยรอบ ก่อตัวเป็นลายทาง โดยมีการลอกเล็กน้อยบนพื้นผิว
เมื่อเวลาผ่านไป (ในช่วงหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนของการรักษา) ระยะที่สองจะเกิดขึ้น - การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อ ในบริเวณที่ติดเชื้อ ผิวหนังจะหย่อนคล้อย บางลง ขาดความยืดหยุ่น แห้ง เมื่อโรคดำเนินไป ขอบของเลือดคั่งจะปรากฏขึ้นตามขอบของรอยโรค อาจสังเกตเห็นการฝ่อของกล้ามเนื้อและเอ็น เนื่องจากการฝ่อของเนื้อเยื่อผิวหนังผิดปกติ เหงื่อออกน้อยลง ผมร่วง
ในผู้ป่วยร้อยละ 50 จะพบระยะที่ 3 ของโรคสเกลอโรเดอร์มา ในกรณีนี้ ก้อนเนื้อที่อัดแน่นคล้ายสเกลอโรเดอร์มา (pseudoscleroderma foci) จะเกิดขึ้นที่บริเวณที่มีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อ ซึ่งแตกต่างจากสเกลอโรเดอร์มา ก้อนเนื้อที่มีลักษณะอักเสบมีสีเหลือง และมีเส้นเลือดโปร่งแสงปรากฏอยู่บนพื้นผิว
ผู้ป่วยบางรายอาจประสบกับอาการเส้นประสาทส่วนปลายอักเสบ กล้ามเนื้ออ่อนแรง การเปลี่ยนแปลงในข้อต่อ หัวใจ ต่อมน้ำเหลืองโต ESR สูง มีระดับโกลบูลินในเลือดสูง และบางครั้งอาจเกิดภาวะไครโอโกลบูลินในเลือดได้
สิ่งที่ต้องตรวจสอบ?
วิธีการตรวจสอบ?
การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน
ในระยะเริ่มแรก โรคจะแยกแยะได้จากโรคผิวหนังอักเสบเรื้อรัง, โรคผิวหนังอักเสบเรื้อรัง, โรคผิวหนังเขียวคล้ำ และในระยะที่ 2 และ 3 จะแยกแยะได้จากโรคผิวหนังแข็ง, โรคผิวหนังอักเสบจากไลเคนสเคอโรซัส และโรคฝ่อแบบ Pasini-Pierini ที่ไม่ทราบสาเหตุ
ใครจะติดต่อได้บ้าง?
การรักษา โรคผิวหนังเสื่อมถอยอย่างไม่ทราบสาเหตุ
กำหนดให้ใช้เพนิซิลลิน 1,000,000-4,000,000 IU ต่อวัน เป็นยาบำรุงทั่วไป สำหรับภายนอก ให้ใช้ตัวช่วยเพิ่มการเจริญของเนื้อเยื่อ ครีมปรับสภาพผิว และครีมวิตามินกับบริเวณที่ฝ่อตัว