พังผืดที่ตับแต่กำเนิด: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

อาการทางเนื้อเยื่อของการเป็นพังผืดที่มีมา แต่กำเนิดของตับเป็นเส้นใยคอลลาเจนที่มีความหนาแน่นสูงโดยรอบ ๆ ตัวตับที่ไม่เปลี่ยนแปลง สวรรค์มีจำนวนมากของกล้องจุลทรรศน์, ท่อน้ำดีที่เกิดขึ้นอย่างเต็มที่บางส่วนของพวกเขามีน้ำดี สาขาของเส้นเลือดแดงเป็นปกติหรือ hypoplastic ในขณะที่ขนาดของหลอดเลือดดำจะลดลง ไม่มีการแทรกซึมเข้าไปในการอักเสบ บางทีอาจจะมีการรวมกันของ Caroli syndrome รวมทั้งท่อน้ำดี.

มีการสังเกตรูปแบบของการเป็นพังผืดของตับที่พบในระยะเรื้อรังและเป็นครอบครัวซึ่งสืบเชื้อสายมาจากชนิดถอยถอย autosomal มีข้อเสนอแนะว่าการเกิดพังผืดของตับในเด็กที่มีมา แต่กำเนิดมีส่วนเกี่ยวข้องกับการหยุดชะงักในการสร้างแผ่นท่อน้ำดีระหว่างท่อน้ำดี.

โดยปกติความดันโลหิตสูงพอร์ทัลพัฒนาบางครั้งเนื่องจากความบกพร่องในสาขาหลักของหลอดเลือดดำพอร์ทัล แต่บ่อยครั้งมากขึ้นในการเชื่อมต่อกับ hypoplasia หรือการบีบอัดของเนื้อเยื่อภายในสาขาของหลอดเลือดดำพอร์ทัลของวงดนตรีที่เป็นเส้น ๆ รอบก้อน.

ความเสียหายต่อไตรวมถึงความผิดปกติของไต, โรคไต polycystic ในผู้ใหญ่และผู้ใหญ่และ nephronophthisis (ไตสปอลเป็นแผลเป็น)).

อาการของการเป็นพังผืดของตับที่มีมา แต่กำเนิด

fibrosis ต่อมทอนซิลมักถูกเข้าใจผิดว่าเป็นโรคตับแข็ง การวินิจฉัยมักจะเกิดขึ้นเมื่ออายุได้ 3-10 ปี แต่บางครั้งมากในภายหลังในผู้ใหญ่ ผู้ชายและผู้หญิงต้องทนทุกข์ทรมานบ่อยๆ อาการแรกอาจมีเลือดไหลออกจากหลอดเลือดดำหลอดอักกระดูกที่หดตัวซึ่งทำเครื่องหมายว่าเป็นตับอ่อนที่ไม่มีอาการโดยมีขอบหนาแน่นมากของตับมีความเป็น splecomegaly.

อาการทางคลินิกแรกของการเกิดพังผืดของตับในผู้ป่วย 16 ราย

แสดงผล	จำนวนผู้ป่วย	อายุของผู้ป่วยปี
การเพิ่มขึ้นของหน้าท้อง	9	2,5-9
อาเจียนหรือ melena เลือด	5	3-6
ดีซ่าน	1	10
โรคโลหิตจาง	1	16

บางทีการรวมกันของ polycysticosis กับความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งทางเดินน้ำดีพร้อมกับ cholangitis.

โรคอาจมีความซับซ้อนโดยมะเร็งทั้งเซลล์ตับและมะเร็งท่อน้ำดี.

การวินิจฉัยโรคเรื้อรังของตับที่มีมา แต่กำเนิด

ระดับโปรตีน, บิลิรูบินในซีรัมและกิจกรรมของซีรัม transaminase มักเป็นเรื่องปกติ แต่กิจกรรมในบางกรณีของ phosphatase ในเลือดอาจเพิ่มขึ้น.

การตรวจชิ้นเนื้อต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อตับ การแสดงของเธออาจมีความซับซ้อนโดยความหนาแน่นของตับ.

เมื่อตรวจพบอัลตราซาวนด์บริเวณที่มีการเพิ่มขึ้นของ echogenicity อย่างมีนัยสำคัญซึ่งสอดคล้องกับสายพันธุ์หนาแน่นของเนื้อเยื่อเส้นใย ด้วยการเจาะผ่านท่อทางเดินปัสสาวะหรือการส่องกล้องส่องทางไกลการหดตัวของท่อน้ำดีในช่องท้องจะแสดงให้เห็นว่ามีการเกิดพังผืด.

พอร์ทัล venographyพบการไหลเวียนของหลักประกันและ intrahepatic ปกติหรือรูปร่างผิดปกติของหลอดเลือดดำพอร์ทัล.

ด้วยอัลตราซาวนด์และ CT การฉีด pyelography ทางหลอดเลือดดำจะแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงของไตในไตหรือไตฟูล.

การพยากรณ์โรคและการรักษาโรคพังผืดของตับที่มีมา แต่กำเนิด

การเกิดพังผืดของตับในปอดควรจะมีความแตกต่างจากโรคตับแข็งของตับเพราะในเนื้อเยื่อตับการทำงานของเซลล์ตับไม่ได้ลดลงและการพยากรณ์โรคจะดีขึ้นมาก.

У ผู้ป่วยในกลุ่มนี้ในกรณีที่มีเลือดออกมีผลดีก็คือการติดตั้งช่องต่อกระดูกสันหลังฟัก (Portocaval Anastomosis).

สาเหตุของการเสียชีวิตของผู้ป่วยสามารถทำหน้าที่เป็นไตล้มเหลว ประสบความสำเร็จในการปลูกถ่ายไต.

[1], [2], [3], [4], [5]