ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าและขมับ

ภาวะสมองเสื่อมแบบหน้าผากและขมับหมายถึงความผิดปกติทางกรรมพันธุ์ที่เกิดขึ้นเป็นครั้งคราว ซึ่งส่งผลต่อกลีบหน้าผากและขมับ รวมทั้งโรคพิคด้วย

โรคสมองเสื่อมแบบ Frontotemporal (FTD) คิดเป็นร้อยละ 10 ของโรคสมองเสื่อมทั้งหมด โรคทางระบบประสาทนี้เริ่มมีอาการในช่วงอายุน้อยกว่า (55 ถึง 65 ปี) เมื่อเทียบกับโรคอัลไซเมอร์ โรคสมองเสื่อมแบบ Frontotemporal เกิดขึ้นกับผู้ชายและผู้หญิงเท่าๆ กัน โรค Pick's disease ซึ่งเป็นโรคสมองเสื่อมแบบ Frontotemporal ชนิดหนึ่ง มีลักษณะทางพยาธิวิทยาคือ เนื้อเยื่อสมองฝ่อลงอย่างเห็นได้ชัด สูญเสียเซลล์ประสาท มีเซลล์ประสาทหลุดลอก และมีเซลล์ประสาทผิดปกติ (Pick cells) ที่มีสิ่งแปลกปลอม (Pick bodies) ปรากฏขึ้น

[ 1 ], [ 2 ]

สาเหตุของภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าและขมับ

ประมาณ 1/2 ของผู้ป่วยโรคสมองเสื่อมแบบ frontotemporal เป็นโรคทางพันธุกรรม โดยการกลายพันธุ์ที่สำคัญที่สุดเกิดขึ้นที่โครโมโซม 17q21-22 ซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของโครงสร้างของโปรตีน tauprotein ดังนั้นโรคสมองเสื่อมแบบ frontotemporal จึงเรียกว่า tauopathy ผู้เชี่ยวชาญบางคนจัดประเภทภาวะสมองเสื่อมแบบ supranuclear palsy และ corticobasal degeneration เป็นภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal เนื่องจากโรคเหล่านี้เกิดจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่คล้ายกันและการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ทำลายโปรตีน tauprotein อาการอาจไม่สอดคล้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมและอาการทางพยาธิวิทยาของโรคเสมอไป และในทางกลับกัน ตัวอย่างเช่น การกลายพันธุ์ที่คล้ายกันทำให้เกิดอาการของภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal ในครอบครัวหนึ่ง และในสมาชิกครอบครัวอื่น - อาการของ corticobasal degeneration เซลล์ Pick อาจไม่มีในผู้ป่วยที่มีอาการทั่วไปของโรค Pick

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

อาการของโรคสมองเสื่อมส่วนหน้า

โดยทั่วไป ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าจะส่งผลต่อบุคลิกภาพ พฤติกรรม และการทำงานของภาษา (ไวยากรณ์และความคล่องแคล่ว) ในระดับที่สูงกว่า และส่งผลต่อความจำในระดับที่น้อยกว่า เมื่อเทียบกับโรคอัลไซเมอร์ การสูญเสียการคิดนามธรรมและสมาธิ (การรักษาและการเปลี่ยนจังหวะ) และการตอบสนองจะไม่เป็นระเบียบ ทิศทางยังคงอยู่ แต่การดึงข้อมูลอาจบกพร่อง ทักษะการเคลื่อนไหวยังคงเหมือนเดิม ผู้ป่วยมีปัญหาในการจัดลำดับงาน แม้ว่างานด้านการมองเห็น-เชิงพื้นที่และการสร้างสรรค์จะได้รับผลกระทบน้อยกว่าก็ตาม

อาการขาดการยับยั้งชั่งใจของคอร์เทกซ์ส่วนหน้า (อาการหยิบจับ ดูด ปฏิกิริยาของงวง ปฏิกิริยาของคิ้ว (glabellar) ปฏิกิริยาของฝ่ามือ) จะปรากฏในระยะหลังของโรค แต่ก็อาจปรากฏให้เห็นในโรคสมองเสื่อมประเภทอื่นได้เช่นกัน ผู้ป่วยบางรายมีอาการทางคลินิกของโรคเซลล์ประสาทสั่งการ...

โรคสมองเสื่อมแบบหน้าผากส่วนหน้า

เนื่องจากโครงสร้างฐานของสมองส่วนหน้าได้รับความเสียหาย พฤติกรรมทางสังคมและลักษณะบุคลิกภาพของผู้ป่วยจึงได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยจะหุนหันพลันแล่นและสูญเสียการควบคุมการยับยั้งชั่งใจทางสังคม (รวมถึงการขโมย) และละเลยสุขอนามัยส่วนบุคคล ผู้ป่วยบางรายมีอาการของกลุ่มอาการคลูเวอร์-บูซี ได้แก่ อารมณ์เฉื่อยชา ความต้องการทางเพศสูง พูดมาก (รวมถึงโรคบูลิเมีย การดูดและจูบปาก) และภาวะสูญเสียการมองเห็น ความสามารถในการจดจ่อ ความเฉื่อยชา และจิตใจแข็งกระด้างลดลง พฤติกรรมกลายเป็นแบบแผน (ผู้ป่วยอาจไปที่เดิมทุกวัน) ผู้ป่วยอาจรวบรวมและจัดการวัตถุแบบสุ่ม (พฤติกรรมการใช้) การผลิตคำพูดลดลง ปรากฏว่าพูดซ้ำซาก จำเจ (ตอบคำถามซ้ำๆ ไม่เหมาะสม) และในที่สุดก็เกิดอาการใบ้

ภาวะอะเฟเซียแบบก้าวหน้าขั้นต้น

ความสามารถในการพูดสูญเสียไปเนื่องจากกล้ามเนื้อขมับด้านหน้าและด้านข้างไม่สมมาตร (ด้านซ้ายมากกว่า) ฮิปโปแคมปัสและความจำได้รับผลกระทบปานกลาง ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีปัญหาในการหาคำศัพท์ ความสนใจ (รวมถึงการนับเลขแบบต่อเนื่อง) อาจลดลงอย่างมาก ผู้ป่วยหลายรายมีอาการอะเฟเซียโดยพูดได้คล่องน้อยลงและเข้าใจโครงสร้างการพูดได้ยาก ความไม่แน่นอนในการผลิตเสียงและอาการพูดไม่ชัดก็พบได้บ่อยเช่นกัน ในผู้ป่วยบางราย อาการอะเฟเซียซึ่งเป็นอาการเดียวจะเกิดขึ้น 10 ปีหรือมากกว่าหลังจากเริ่มมีโรค ในขณะที่ผู้ป่วยรายอื่นอาจมีอาการบกพร่องโดยรวมเกิดขึ้นหลายปี

โรคสมองเสื่อมด้านความหมาย (Semantic Dementia) เป็นภาวะอะเฟเซียชนิดรุนแรงชนิดหนึ่ง เมื่อสมองซีกซ้ายได้รับความเสียหายในระดับที่มากขึ้น ความสามารถในการเข้าใจคำศัพท์ต่างๆ ก็จะค่อยๆ ลดลงไป การพูดยังคงคล่องอยู่ แต่ขาดความหมาย (ตัวอย่างเช่น มีการใช้คำศัพท์ที่คล้ายคลึงหรือเกี่ยวข้องกัน แม้จะมีชื่อเฉพาะสำหรับวัตถุก็ตาม) เมื่อสมองซีกขวาได้รับความเสียหายในระดับที่มากขึ้น ผู้ป่วยจะเกิดภาวะอะโนเมีย (ไม่สามารถเรียกชื่อวัตถุได้) และภาวะไม่รู้จักใบหน้า (ไม่สามารถจดจำใบหน้าที่คุ้นเคยได้) พวกเขาไม่สามารถจดจำความสัมพันธ์ทางภูมิประเทศได้ ผู้ป่วยโรคสมองเสื่อมด้านความหมายบางรายอาจเป็นโรคอัลไซเมอร์

การวินิจฉัยโรคสมองเสื่อมส่วนหน้า

การวินิจฉัยโรคนั้นอาศัยการสังเกตอาการทางคลินิกทั่วไปของโรค เช่นเดียวกับโรคสมองเสื่อมประเภทอื่น ๆ ผู้ป่วยจะต้องประเมินความบกพร่องทางสติปัญญา การตรวจ CG และ MRI จะทำเพื่อระบุตำแหน่งและขอบเขตของการฝ่อของสมอง และเพื่อแยกแยะสาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ (รวมถึงเนื้องอกในสมอง ฝี หลอดเลือดสมองอุดตัน) โรคสมองเสื่อมแบบ Frontotemporal มีลักษณะเฉพาะคือสมองฝ่ออย่างรุนแรง บางครั้งอาจมีร่องขมับและหน้าผากบางลงถึงความหนาเท่าแผ่นกระดาษ เนื่องจาก MRI และ CT อาจไม่สามารถระบุบริเวณที่มีการฝ่อของเปลือกสมองได้อย่างชัดเจนจนกว่าจะถึงระยะท้ายของโรคสมองเสื่อมแบบ Frontotemporal การสร้างภาพประสาทอาจมีประโยชน์น้อยกว่าในการแยกแยะโรคอัลไซเมอร์ (ซึ่งฮิปโปแคมปัสและกลีบข้างขม่อมได้รับความเสียหายเป็นส่วนใหญ่ในระยะเริ่มต้น) แต่ความแตกต่างทางคลินิกระหว่างโรคเหล่านี้ทำให้สามารถแยกแยะโรคเหล่านี้ได้ ตัวอย่างเช่น โรคอะเฟเซียแบบก้าวหน้าขั้นต้นนั้นแตกต่างจากโรคอัลไซเมอร์ตรงที่ยังคงรักษาความจำและการทำงานของการมองเห็นเชิงพื้นที่ไว้ด้วยการสูญเสียองค์ประกอบทางวากยสัมพันธ์ของการพูดและความคล่องแคล่วของการพูด

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

การรักษาโรคสมองเสื่อมส่วนหน้า

โรคพิคไม่มีการรักษาเฉพาะเจาะจง โดยปกติแล้วจะให้การดูแลแบบประคับประคอง

การพยากรณ์โรคสมองเสื่อมส่วนหน้าและขมับ

ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้ามักจะดำเนินไปอย่างค่อยเป็นค่อยไป แต่อัตราการดำเนินโรคอาจแตกต่างกันได้ ถ้ามีอาการจำกัดอยู่เพียงอาการพูดและภาษาผิดปกติ การดำเนินโรคไปสู่ภาวะสมองเสื่อมโดยรวมอาจจะช้ากว่า

[ 10 ], [ 11 ]