โรคโลหิตจางในไมอีโลฟทิซิส: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคโลหิตจางในไมอีโลฟทิซิสเป็นภาวะที่มีสีปกติ-ปกติ และเกิดขึ้นจากการแทรกซึมหรือการแทนที่ช่องว่างปกติของไขกระดูกด้วยเซลล์ที่ไม่สร้างเม็ดเลือดหรือเซลล์ที่ผิดปกติ โรคโลหิตจางเกิดจากเนื้องอก โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และโรคสะสมไขมัน มักเกิดพังผืดในไขกระดูก ม้ามโตได้ การเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะของเลือดส่วนปลาย ได้แก่ ภาวะไม่มีเซลล์ ภาวะมีเซลล์เม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวมากเกินไป และการมีเซลล์ตั้งต้น การวินิจฉัยมักต้องใช้การตัดชิ้นเนื้อเพื่อตรวจเทรฟีน การรักษาประกอบด้วยการดูแลแบบประคับประคองและการกำจัดโรคพื้นฐาน

ศัพท์เฉพาะที่ใช้สำหรับโรคโลหิตจางประเภทนี้อาจสร้างความสับสนได้ Myelofibrosis ซึ่งเป็นภาวะที่ไขกระดูกถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน อาจเป็นภาวะที่ไม่ทราบสาเหตุ (หลัก) หรือภาวะที่สอง Myelofibrosis ที่แท้จริงคือความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดซึ่งภาวะพังผืดเป็นผลจากภาวะเม็ดเลือดอื่นๆ Myelosclerosis คือการสร้างกระดูกใหม่ซึ่งบางครั้งอาจมาพร้อมกับภาวะ myelofibrosis การเกิดเมตาพลาเซียแบบไมลอยด์สะท้อนถึงการมีการสร้างเม็ดเลือดนอกไขกระดูกในตับ ม้าม หรือต่อมน้ำเหลือง และอาจมาพร้อมกับภาวะ myelophthisis จากสาเหตุอื่น คำศัพท์เก่ากว่าคือ ภาวะ myelofibrosis แบบไม่ทราบสาเหตุ หมายถึง ภาวะ myelofibrosis ขั้นต้นที่มีหรือไม่มีเมตาพลาเซียแบบไมอีลอยด์

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

สาเหตุ โรคโลหิตจางในโรคไขสันหลังอักเสบ

สาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดคือการแทนที่ไขกระดูกด้วยการแพร่กระจายของเนื้องอกร้าย (โดยปกติคือต่อมน้ำนมหรือต่อมลูกหมาก แต่มักเป็นไต ปอด ต่อมหมวกไตหรือต่อมไทรอยด์) การสร้างเม็ดเลือดนอกไขกระดูกนั้นไม่ใช่เรื่องปกติ สาเหตุอื่นๆ ได้แก่ โรคเม็ดเลือด (โดยเฉพาะในระยะท้ายหรือภาวะเม็ดเลือดแดงแตกแบบรุนแรง) โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และโรคสะสม (ไขมันสะสม) ภาวะพังผืดในไขกระดูกอาจเกิดขึ้นได้ในทุกกรณีที่กล่าวข้างต้น ในเด็ก สาเหตุที่พบได้น้อยอาจเป็นโรคอัลเบอร์ส-ชอนเบิร์ก

เมตาพลาเซียไมอีลอยด์อาจส่งผลให้เกิดม้ามโต โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีโรคสะสม ตับและม้ามโตมักไม่เกี่ยวข้องกับไมเอโลไฟโบรซิสเนื่องจากเนื้องอกมะเร็ง

[ 7 ], [ 8 ]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยที่ส่งผลต่อการผลิตเม็ดเลือดแดงลดลงอาจรวมถึงจำนวนเซลล์สร้างเม็ดเลือดที่ทำงานได้ลดลง ความผิดปกติของระบบเผาผลาญที่เกี่ยวข้องกับโรคพื้นฐาน และในบางกรณี ภาวะเม็ดเลือดแดงจับกินมากเกินไป การสร้างเม็ดเลือดนอกไขกระดูกหรือการทำลายโพรงไขกระดูกทำให้มีเซลล์ใหม่หลุดออกมา รูปร่างเม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติมักเกิดจากการทำลายเม็ดเลือดแดงมากขึ้น

[ 9 ], [ 10 ]

อาการ โรคโลหิตจางในโรคไขสันหลังอักเสบ

ในกรณีที่รุนแรง อาจมีอาการของโรคโลหิตจางและโรคพื้นฐานร่วมด้วย ม้ามโตมากอาจทำให้ความดันในช่องท้องเพิ่มขึ้น อิ่มเร็ว และปวดท้องด้านซ้ายส่วนบน ตับโตได้

สงสัยว่ามีโรค Myelophthisis ในผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางแบบ normalocytic โดยเฉพาะในกรณีที่มีม้ามโต หากมีความผิดปกติที่อาจแฝงอยู่ หากสงสัย ควรตรวจเลือดส่วนปลาย เนื่องจากการมีอยู่ของเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ที่ยังไม่เจริญเต็มที่และเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีนิวเคลียส เช่น เซลล์ normoblast บ่งชี้ว่าเป็นโรค Myelophthisis โรคโลหิตจางมักมีความรุนแรงปานกลางและปกติ แต่ก็อาจมีแนวโน้มเป็นเซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่ รูปร่างของเม็ดเลือดแดงอาจมีขนาดและรูปร่างที่ต่างกันมาก (anisocytosis และ poikilocytosis) จำนวนเม็ดเลือดขาวอาจแตกต่างกันไป จำนวนเกล็ดเลือดมักจะต่ำ โดยมีเกล็ดเลือดขนาดใหญ่และมีรูปร่างแปลกประหลาด ภาวะ reticulocytosis มักเกิดขึ้น และอาจเกิดจากการปลดปล่อย reticulocyte จากไขกระดูกหรือบริเวณนอกไขกระดูก และมักบ่งชี้ถึงการสร้างเม็ดเลือดใหม่

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

การวินิจฉัย โรคโลหิตจางในโรคไขสันหลังอักเสบ

แม้ว่าการตรวจเลือดส่วนปลายอาจให้ข้อมูลได้ แต่การตรวจไขกระดูกมีความจำเป็นเพื่อการวินิจฉัย ข้อบ่งชี้ในการเจาะอาจได้แก่ การเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดขาวในเลือดและม้ามโตโดยไม่ทราบสาเหตุ การดูดไขกระดูกมักทำได้ยาก มักต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อด้วยเทรฟีน การเปลี่ยนแปลงที่พบขึ้นอยู่กับโรคที่เป็นพื้นฐาน การสร้างเม็ดเลือดแดงเป็นปกติหรือในบางกรณีอาจเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตาม อายุขัยของเม็ดเลือดแดงมักจะลดลง อาจพบจุดโฟกัสของการสร้างเม็ดเลือดในม้ามหรือตับ

การเอกซเรย์ระบบโครงกระดูกอาจเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงของกระดูก (myelosclerosis) ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคไมเอโลไฟโบรซิสในระยะยาว หรือความผิดปกติของกระดูกอื่นๆ (osteoblastic หรือ lytic lesions ในกระดูก) ซึ่งบ่งชี้ถึงสาเหตุของโรคโลหิตจาง

[ 14 ], [ 15 ]

การรักษา โรคโลหิตจางในโรคไขสันหลังอักเสบ

การรักษาโรคพื้นฐาน ในกรณีที่ไม่ทราบสาเหตุ จะให้การดูแลแบบประคับประคอง อาจใช้อีริโทรโพอิเอติน (20,000 ถึง 40,000 หน่วยใต้ผิวหนัง สัปดาห์ละครั้งหรือสองครั้ง) และกลูโคคอร์ติคอยด์ (เช่น เพรดนิโซโลน 10 ถึง 30 มิลลิกรัม รับประทานทุกวัน) แต่โดยทั่วไปแล้วการตอบสนองจะไม่รุนแรง ไฮดรอกซีอูเรีย (500 มิลลิกรัม รับประทานทุกวันหรือวันเว้นวัน) จะทำให้ม้ามหดตัวและทำให้ระดับเม็ดเลือดแดงเป็นปกติในผู้ป่วยหลายราย แต่การตอบสนองอาจใช้เวลา 6 ถึง 12 เดือน ทาลิดาไมด์ (50 ถึง 100 มิลลิกรัม รับประทานทุกวันในตอนเย็น) อาจให้ผลตอบสนองไม่รุนแรง