ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะในเด็ก: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

กล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาผิดปกติจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะเป็นโรคที่พบได้น้อยซึ่งไม่ทราบสาเหตุ มีลักษณะเฉพาะคือมีการแทนที่เซลล์กล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาด้วยเนื้อเยื่อไขมันหรือเนื้อเยื่อไฟโบรไขมันอย่างต่อเนื่อง ส่งผลให้ผนังห้องล่างฝ่อและบางลง ผนังห้องล่างขยายออก และยังมีการเต้นของหัวใจห้องล่างผิดปกติในระดับความรุนแรงแตกต่างกันไป รวมทั้งภาวะหัวใจห้องล่างสั่นพลิ้วด้วย

ระบาดวิทยาของโรคกล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะ

อุบัติการณ์ของกล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาผิดปกติจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด หรือเข้าใจได้ค่อนข้างยาก เนื่องจากโรคมักเริ่มมีอาการไม่แสดงอาการ นอกจากนี้ ยังมีข้อมูลน้อยมากเกี่ยวกับประวัติธรรมชาติของโรคนี้ ผลกระทบต่อการรักษาในระยะยาว และการอยู่รอดของผู้ป่วย อย่างไรก็ตาม เชื่อกันว่ากล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาผิดปกติจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตกะทันหันในเด็กและวัยรุ่นที่เสียชีวิตด้วยโรคหัวใจและหลอดเลือดร้อยละ 26

สาเหตุและการเกิดโรคกล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะ

สาเหตุของกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกตินี้ยังคงไม่ชัดเจนจนถึงทุกวันนี้และยังเป็นประเด็นที่ถกเถียงกันมากมาย ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคได้คือพันธุกรรม สารเคมี ไวรัสและแบคทีเรีย และอะพอพโทซิส การตัดสินเกี่ยวกับพยาธิสภาพของการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในภาวะกล้ามเนื้อหัวใจเต้นผิดจังหวะของห้องล่างขวาถูกจำกัดลงเหลือเพียงสมมติฐานพื้นฐานหลายประการ

• ตามคำกล่าวของหนึ่งในนั้น กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาที่เต้นผิดจังหวะเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวา (dysplasia) การเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบเร็วของห้องล่างอาจล่าช้าออกไปเป็นเวลา 15 ปีหรือมากกว่านั้น จนกว่าขนาดของสารตั้งต้นที่ทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะจะเพียงพอที่จะเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบถาวร
• การพัฒนาของโรคดิสพลาเซียอีกรูปแบบหนึ่งมีความเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบเผาผลาญที่ทำให้เซลล์กล้ามเนื้อมีการทดแทนอย่างต่อเนื่อง

ผลลัพธ์สุดท้ายของกระบวนการข้างต้นอย่างน้อยหนึ่งกระบวนการ คือ การแทนที่กล้ามเนื้อหัวใจของห้องล่างขวาและ/หรือซ้ายด้วยเนื้อเยื่อไขมันหรือเนื้อเยื่อไขมันชนิดไฟโบร ซึ่งเป็นสารตั้งต้นสำหรับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

อาการของกล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะ

โรคนี้ไม่มีอาการเป็นเวลานาน ในช่วงเวลานี้ ความเสียหายของอวัยวะที่เป็นสาเหตุของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาที่เกิดจากการเต้นผิดจังหวะจะค่อยๆ ลุกลาม อาการทางคลินิกของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาที่เกิดจากการเต้นผิดจังหวะ (ใจสั่น หัวใจเต้นเร็วเป็นพักๆ เวียนศีรษะ หรือเป็นลม) มักปรากฏในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้น อาการทางคลินิกหลักในกรณีนี้คือ ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิต ได้แก่ การเต้นของหัวใจห้องล่างผิดจังหวะหรือหัวใจเต้นเร็ว (โดยปกติจะมีรูปแบบการบล็อกของแขนงซ้าย) ภาวะหัวใจห้องล่างเต้นผิดจังหวะเป็นพักๆ และภาวะผิดปกติของหัวใจห้องบนที่ไม่ค่อยพบบ่อย (ภาวะหัวใจเต้นเร็วผิดปกติของห้องบน ภาวะหัวใจห้องบนเต้นผิดจังหวะหรือหัวใจเต้นเร็ว) อาการแสดงครั้งแรกของโรคอาจเป็นภาวะการไหลเวียนโลหิตหยุดลงอย่างกะทันหันซึ่งเกิดขึ้นขณะออกแรงหรือทำกิจกรรมกีฬาที่หนักหน่วง

การวินิจฉัยภาวะกล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะ

การตรวจร่างกายทางคลินิก

โดยทั่วไป การตรวจร่างกายทางคลินิกจะมีข้อมูลไม่มากนักเนื่องจากสาเหตุต่างๆ ของโรคนี้ และการระบุโรคที่แม่นยำทำได้ด้วยการสังเกตในระยะยาวเท่านั้น บางครั้งอาจสงสัยโรคนี้ได้หากไม่มีขนาดของหัวใจที่เพิ่มขึ้นในเอกซเรย์

วิธีการทางเครื่องมือ

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจขณะพักในผู้ป่วยกล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาผิดปกติจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะมีลักษณะเด่นที่บ่งชี้ถึงการมีอยู่ของโรค ดังนั้น ระยะเวลาของคอมเพล็กซ์ห้องล่างในลีดทรวงอกด้านขวาอาจเกินระยะเวลาของคอมเพล็กซ์ QRS ในลีดทรวงอกด้านซ้าย ระยะเวลาของ คอมเพล็กซ์ QRSในลีด VI เกิน 110 มิลลิวินาที โดยมีความไว 55% และความจำเพาะ 100% นอกจากนี้ ระยะเวลาของคอมเพล็กซ์ QRS ในลีดทรวงอกด้านขวาเมื่อเทียบกับลีดซ้ายยังคงดำเนินต่อไปในกรณีที่มีการบล็อกของแขนงขวา

ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบผิดปกติมีลักษณะเฉพาะหลายประการ ซึ่งอาจรวมถึงภาวะหัวใจเต้นเร็วแบบถาวร ซึ่งโดยปกติแล้วกลุ่มของหัวใจจะมีลักษณะเหมือนการบล็อกของมัดแขนงซ้าย และแกนไฟฟ้าของหัวใจอาจเบี่ยงไปทางขวาหรือซ้ายก็ได้ ภาวะหัวใจเต้นเร็วแบบพารอกซิสมาลแบบพารอกซิสมาลมักเกิดขึ้นที่ห้องล่างขวาและสามารถเกิดขึ้นได้ง่ายระหว่างการตรวจไฟฟ้า

การตรวจเอกซเรย์อวัยวะทรวงอก

ในการตรวจเอกซเรย์อวัยวะทรวงอก พบว่าพารามิเตอร์ทางสัณฐานวิทยาปกติพบได้ในผู้ป่วยจำนวนมาก

การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ

เกณฑ์การตรวจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจสำหรับภาวะกล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาผิดปกติ:

• การขยายตัวปานกลางของห้องล่างขวา
• การยื่นออกมาเฉพาะที่และอาการเคลื่อนไหวผิดปกติของผนังด้านล่างหรือส่วนยอดของหัวใจ
• การขยายตัวแยกของทางออกของหัวใจห้องขวา
• เพิ่มความเข้มของสัญญาณที่สะท้อนจากห้องหัวใจด้านขวา
• เพิ่มปริมาณของช่องว่างภายในห้องหัวใจด้านขวา

การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า

MRI ถือเป็นวิธีการสร้างภาพที่มีอนาคตมากที่สุดในการวินิจฉัยภาวะกล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาผิดปกติจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ โดยช่วยให้ตรวจพบความผิดปกติของโครงสร้าง เช่น ผนังโฟกัสบางลงและหลอดเลือดโป่งพองในบริเวณนั้น

การตรวจเอกซเรย์ด้วยสารทึบรังสี

ข้อมูลอันมีค่าได้รับจากการตรวจโพรงหัวใจด้วยสารทึบรังสี ในกรณีนี้ การขยายตัวของโพรงหัวใจด้านขวาเป็นลักษณะเฉพาะร่วมกับการรบกวนการหดตัวเป็นส่วนๆ การยื่นออกมาของรูปร่างในบริเวณที่เกิดการเจริญผิดปกติ และการเพิ่มขึ้นของปริมาณเนื้อเยื่อ

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของภาวะหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะจะทำโดยให้กล้ามเนื้อหัวใจโตและเกิดความเสียหายต่อห้องล่างขวาเป็นหลัก ซึ่งอาการของภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลวจะเด่นชัด และในภาวะหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ - ภาวะหัวใจห้องล่างเต้นผิดจังหวะ สันนิษฐานว่าการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุหัวใจสามารถแยกความแตกต่างระหว่างภาวะหัวใจโตและภาวะหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะได้ การตรวจชิ้นเนื้อทางเนื้อเยื่อวิทยาและการชันสูตรพลิกศพเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงที่เป็นลักษณะเฉพาะของภาวะหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ได้แก่ การแทรกซึมของไขมัน (การแทนที่) ของกล้ามเนื้อหัวใจ การเปลี่ยนแปลงของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจที่ฝ่อหรือตาย พังผืดในเนื้อเยื่อระหว่างเนื้อเยื่อ การแทรกซึมของเนื้อเยื่อระหว่างเนื้อเยื่อจากเซลล์โมโนนิวเคลียร์ ในกรณีของกล้ามเนื้อหัวใจขยายที่ห้องขวาของหัวใจ ตัวอย่างชิ้นเนื้อจะแสดงให้เห็นการโตที่เห็นได้ชัด การฝ่อบางส่วน และเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างเป็นพังผืด

การรักษาภาวะกล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะ

การรักษาภาวะกล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาผิดปกติจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะมีจุดมุ่งหมายเพื่อขจัดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ โดยจะใช้ยารักษาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหลายกลุ่ม เช่น โซทาลอล อะมิโอดาโรน เวอราพามิล เป็นต้น ในกรณีที่หัวใจห้องล่างเต้นผิดจังหวะอย่างต่อเนื่อง จะทำการทำลายจุดโฟกัสที่ทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะด้วยสายสวน หรือฝังเครื่องกระตุ้นหัวใจไฟฟ้า

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคของภาวะหัวใจห้องล่างขวาเต้นผิดจังหวะมักไม่ค่อยดีนัก ผู้ป่วยอายุน้อย 1 รายที่เสียชีวิตกะทันหัน 1 รายต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้ ผู้ป่วย 1 รายที่ป่วยด้วยภาวะหัวใจห้องล่างขวาเต้นผิดจังหวะ 1 รายเสียชีวิตจากภาวะหัวใจล้มเหลวและภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตัน สาเหตุการเสียชีวิตหลักคือความไม่เสถียรของไฟฟ้าในกล้ามเนื้อหัวใจ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]