Pemphigus ครอบครัวเป็นพิษเป็นภัยเรื้อรัง: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

Pemphigus ครอบครัวใจดี (โรค SYN Guzhero-Hailey-Hailey.) เรื้อรัง - ค่า autosomal โรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นโดดเด่นด้วยการถือกำเนิดของวัยแรกรุ่น แต่มักจะต่อมาฟองแบนหลายเหนียวได้อย่างรวดเร็วและเปิดด้วยการก่อตัวของกัดเซาะในลำคอรักแร้ ฝีเย็บพับขาหนีบรอบสะดือภายใต้หน้าอกมักจะมีรอยแตกและพืช หลังจากการรักษารอยยับยังคงมีอยู่ สำหรับ pemphigus อ่อนโยนครอบครัวเรื้อรังเรื้อรังกำเริบ มีสายพันธุ์ที่ผิดปกติของโรคนี้ - มีรอยโรคที่แยกจากอวัยวะสืบพันธุ์, perianal ภูมิภาคและขาหนีบ-เส้นเลือดเป็นโรคผิวหนัง acantholytic เชิงเส้น ในกรณีที่ผิดปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งมีความสำคัญสำหรับการวินิจฉัยของการตรวจสอบทางพยาธิวิทยา,

พยาธิวิทยาของพังผืดเป็นโรคเรื้อรังในครอบครัว ในองค์ประกอบที่สดใหม่ของผื่นรูปแบบทางจุลทรรศน์ที่คล้ายกันเป็นที่สังเกตด้วยโรค Darrier: พวกเขาแสดง acantholysis sub-basal กับการก่อตัวของรอยแตกหรือช่องคลอดและในองค์ประกอบที่พัฒนาขึ้น - แผล ลักษณะเฉพาะคือการก่อตัวของขากรรไกรบนผิวหนังที่ยื่นออกมาในโพรงของกระเพาะปัสสาวะ เซลล์ acantholytic ส่วนบุคคลหรือกลุ่มของพวกเขาจะพบในโพรงของกระเพาะปัสสาวะ.

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นรูปแบบลักษณะของการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างที่แตกต่างกันจากโรค Darier: ในเซลล์เยื่อบุผิวฐานซึ่งรูปแบบฐานของช่องว่าง tonofilaments คานจะจัดฝุ่นตลบบวม intercellular แสดง บนพื้นผิวของเซลล์เยื่อบุผิวเผย outgrowths นิวเคลียสจำนวนมาก - microvilli ซึ่งแตกต่างจาก microvilli ปกติบางตายาว, กิ่ง จำนวนของ desmosomes จะลดลงหรือขาดหายไปมีการแยกส่วนปลายของพวกเขาและการแบ่งออกเป็นสองเท่า เซลล์ Acantholytic โดยเฉพาะอย่างยิ่งทันทีหลังจากที่แยกพวกเขาเก็บ microvilli, tonofilament ควบแน่นรอบนิวเคลียสจะขาดการติดต่อกับ desmosomes พวกเขามี organelles ดีพัฒนาสัญญาณของ dystrophy จะขาดซึ่งแตกต่างจากเซลล์ acantholytic ในปกติ pemphigus. ในชั้น spinous การควบแน่นของ tonofilament จะแสดงขึ้นอย่างรวดเร็วพวกเขาจะหนาเก็บในการรวมกลุ่มขนาดใหญ่บางครั้งบิดเป็นเกลียว ในเซลล์เนื้อเยื่อเม็ดละเอียดมีเม็ด Keratogialine ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ กลมหรือรูปไข่ไม่เกี่ยวข้องกับ tonofilaments เกล็ดหิมะมีนิวเคลียสและอวัยวะต่าง ๆ ซึ่งแสดงให้เห็นถึง keratinization ที่ไม่สมบูรณ์ ในเซลล์ dyseratotic เช่นในกรณี dyskeratosis follicular vegetative การควบแน่นของ tonofilament เกิดขึ้นเม็ด granat keratogenylin จะขาด.

Histogramesis ของ pemphigus เป็นครอบครัวเรื้อรังใจดี บนพื้นฐานของข้อมูลกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนผู้เขียนบางคนเชื่อว่า acantholysis ในการเกิดโรคนี้เกิดจากความไม่เพียงพอของการยึดเกาะของเซลล์ที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของพื้นผิวของเซลล์คุณสมบัติเยื่อหุ้มเซลล์เยื่อบุผิวที่ก่อชัดสัณฐานของจำนวนมากของ microvilli ขณะที่คนอื่น - ที่ acantholysis พื้นฐานอยู่ข้อบกพร่อง tonofilaments ซับซ้อน - desmosomes เป็น โรค Darya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]