โรคตับอักเสบแบบมีปุ่ม: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคตับอักเสบแบบมีปุ่ม (คำพ้องความหมาย: nodular panvasculitis, nodular periarteritis, Kussmaul-Meyer disease, necrotizing angiitis) เป็นโรคระบบที่เกิดจากความเสียหายของหลอดเลือด ซึ่งอาจเกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง ซึ่งได้รับการยืนยันจากการตรวจพบคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในผนังหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบ ในผู้ป่วยโรคแบบคลาสสิก (ระบบ) กระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดของอวัยวะภายในเป็นหลัก การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังพบได้ในผู้ป่วยประมาณ 25%

รอยโรคผิวหนังในรูปแบบระบบของ nodular panarteritis มีลักษณะเฉพาะคือผื่นที่มีลักษณะหลากหลาย โดยส่วนใหญ่ประกอบด้วยองค์ประกอบสีม่วงแดงและจุดสีแดง ในจำนวนนี้ อาจพบตุ่มน้ำและการเปลี่ยนแปลงเนื้อตายพร้อมแผล ซึ่งคล้ายกับภาพของโรคหลอดเลือดอักเสบแบบลิวโคแคลสติก นอกจากนี้ยังมีจุดโฟกัสของ livedo racemoza ซึ่งพบได้น้อยกว่า คือ องค์ประกอบที่เป็นก้อนที่ผิวหนังและใต้ผิวหนัง มีรูปแบบที่เรียกว่า nodular panvasculitis แบบผิวหนัง ซึ่งจำกัดอยู่เฉพาะการเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือดของผิวหนัง แม้ว่า NE Yarygin (1980) จะถือว่าเป็นระยะเริ่มต้นของโรค ซึ่งเมื่อเวลาผ่านไปจะมีลักษณะทั่วไป ในรูปแบบนี้ อาจพบไข้ ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ หรือปวดข้อได้ ในทางคลินิก รูปแบบนี้แม้จะมีลักษณะเฉพาะคือผื่นที่มีลักษณะหลากหลาย แต่ก็ไม่เด่นชัดเท่ากับรูปแบบระบบ แต่มีแนวโน้มน้อยกว่าที่จะเกิดการเปลี่ยนแปลงเนื้อตาย อาการที่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุดคือผื่นเป็นปุ่มที่เจ็บปวด มักเกิดขึ้นที่บริเวณปลายแขนและปลายขา และมักไม่เกิดขึ้นที่บริเวณอื่นของผิวหนัง

พยาธิสภาพของโรคตับอักเสบชนิดมีปุ่ม หลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดเล็กได้รับผลกระทบเป็นหลัก อย่างไรก็ตาม การศึกษาวิจัยของ NE Yarygin et al. (1980) แสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดทุกส่วนของระบบไหลเวียนโลหิตมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ ซึ่งบ่งชี้ถึงการบาดเจ็บทั่วร่างกาย หลอดเลือดแดงอักเสบอาจเป็นได้ทั้งแบบทำลายล้าง ทำลายล้าง-ผลิตผล และผลิตผล ขึ้นอยู่กับอัตราส่วนของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา ทำลายล้าง-ผลิตผล และผลิตผล โรคตับอักเสบชนิดมีปุ่มมีลักษณะเฉพาะของภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาที่สะท้อนถึงกระบวนการเรื้อรังและการเปลี่ยนแปลงในระยะของการเสริมสร้างและอ่อนแอของภูมิคุ้มกันในร่างกาย ในเรื่องนี้ ในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงแบบทำลายล้าง ทำลายล้าง-ผลิตผล และผลิตผลเฉียบพลัน จะสังเกตเห็นภาวะแข็งตัวของหลอดเลือดแดงพร้อมสัญญาณของการกำเริบของกระบวนการนี้

ในผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง รูปแบบของระบบของการอักเสบของหลอดเลือดแบบมีปุ่มจะส่งผลต่อหลอดเลือดของกล้ามเนื้อเป็นหลัก หลอดเลือดได้รับผลกระทบเป็นส่วนๆ ซึ่งสอดคล้องกับการก่อตัวของปุ่มบนผิวหนัง รูปแบบของระบบจะมีลักษณะเฉพาะคือ vasculitis leukoclastic ที่มีเนื้อตายจากไฟบรินอยด์ของผนังหลอดเลือด การแทรกซึมของผนังหลอดเลือดและเนื้อเยื่อรอบหลอดเลือดอย่างชัดเจนโดยเซลล์ลิมโฟไซต์ เม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิล ซึ่งนิวเคลียสของเม็ดเลือดขาวเหล่านี้มักเกิดการหดตัวอย่างรุนแรงพร้อมกับการก่อตัวของ "ฝุ่นนิวเคลียร์" บางครั้งอาจเกิดภาวะลิ่มเลือดได้ ร่วมกับอาการเฉียบพลัน การเปลี่ยนแปลงเรื้อรังจะสังเกตได้ในรูปแบบของการบวมและการขยายตัวของเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือด สเกลอโรซิส ซึ่งบางครั้งนำไปสู่การปิดช่องว่างของหลอดเลือด ในเนื้อเยื่อรอบหลอดเลือด - พังผืด ลักษณะเด่นคือการรวมกันของการเปลี่ยนแปลงเฉียบพลันและเรื้อรัง: สามารถสังเกตเห็นจุดบวมของเมือกในเนื้อเยื่อที่มีการเปลี่ยนแปลงเป็นเส้นใย และในระยะเฉียบพลัน - การตายของเนื้อเยื่อไฟบรินอยด์

ในรูปแบบผิวหนังของโรคหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่ม ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาจะคล้ายกับรูปแบบระบบ: ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงเฉียบพลันของหลอดเลือดอักเสบแบบลิวโคแคลสติกและแบบเรื้อรัง ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือผนังหลอดเลือดแข็งและมีการปิดช่องว่างของผนังหลอดเลือด ส่งผลให้มักเกิดแผลได้ เซลล์ลิมโฟไซต์และแมคโครฟาจจะอยู่ในเนื้อเยื่อที่แทรกซึมอยู่รอบ ๆ หลอดเลือด

ฮิสโตเจเนซิสของตับอักเสบแบบมีปุ่ม อิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์โดยตรงในรอยโรคมักเผยให้เห็นการสะสมของ IgM หรือส่วนประกอบคอมพลีเมนต์ C3 ในผนังหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบ และพบได้น้อยกว่านั้นร่วมกัน การสะสมเหล่านี้ส่วนใหญ่อยู่ในหลอดเลือดขนาดเล็กในเครือข่ายชั้นหนังแท้ผิวเผิน และพบได้น้อยมากในส่วนลึกของหลอดเลือด

ในผู้ใหญ่ แอนติเจน เช่น ไวรัสตับอักเสบบีและไครโอโกลบูลินมีความสำคัญในการพัฒนาของโรค ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีการสังเกตเห็นความเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อเอชไอวี ในวัยเด็ก หลอดเลือดอักเสบส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นจากการติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัสกลุ่มเอ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]