โรคไพรออน: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคไพรออนเป็นกลุ่มของโรคระบบประสาทเสื่อมซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือสมองได้รับความเสียหายและเสียชีวิตอย่างต่อเนื่อง

รหัส ICD-10

A81.9. การติดเชื้อไวรัสแบบช้าของระบบประสาทส่วนกลาง ไม่ระบุรายละเอียด

อะไรทำให้เกิดโรคไพรออน?

สาเหตุของโรคพรีออนในมนุษย์และสัตว์เกิดจากโปรตีนที่เรียกว่าไพรออน ซึ่งเป็นคอนฟอร์เมอร์ (รูปแบบคอนฟอร์เมชัน) ของโปรตีนในเซลล์ปกติที่พบในร่างกายของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมและมนุษย์ทุกชนิด ในร่างกายมนุษย์ ยีนที่เข้ารหัสการสังเคราะห์โปรตีนพรีออนในเซลล์จะถูกกำหนดให้เป็น PRNP โปรตีนพรีออน "เซลล์" ที่ไม่ติดเชื้อมักจะถูกกำหนดให้เป็น PrP ^c (ดัชนี "C" คืออักษรตัวแรกของคำว่าcell ในภาษาอังกฤษ ) โปรตีนพรีออน "เซลล์" มีส่วนเกี่ยวข้องในการส่งสัญญาณทางสรีรวิทยา โดยโต้ตอบกับส่วนประกอบของไซแนปส์ นั่นคือ มีส่วนร่วมในการทำงานของระบบส่งสัญญาณของเซลล์ โดยเฉพาะเซลล์ประสาท ครึ่งชีวิตของ PrP ^cคือ 4-6 ชั่วโมง

ในการกำหนดรูปแบบคอนฟอร์เมชันของโปรตีนไพรออนในเซลล์ที่มีคุณสมบัติในการติดเชื้อ จะใช้ชื่อ PrP ^Scความสามารถในการติดเชื้อของโปรตีนไพรออนจะระบุด้วยอักษรตัวแรกของโรคไพรออนที่พบได้บ่อยที่สุด ซึ่งก็คือ สเครปี้ โดย "Sc" (มาจากคำว่าscrapie ในภาษาอังกฤษ)รูปแบบที่ติดเชื้อของไพรออนจะเป็นอนุภาคโปรตีนที่มีโมเลกุลต่ำ (น้ำหนักโมเลกุล 27-30 kDa) ซึ่งบางครั้งจะเรียกว่า PrP27-30 ความยาวของโซ่โพลีเปปไทด์คือกรดอะมิโน 253-254 กรดอะมิโน

กระบวนการสะสมของโปรตีนไพรออนที่ติดเชื้อเกิดจากการสัมผัสกันของโมเลกุล 2 โมเลกุล ได้แก่ โปรตีนเริ่มต้น PrP ^cและโปรตีนไพรออนที่ติดเชื้อ PrP ^Scในกระบวนการโต้ตอบกับโปรตีนเซลล์ปกติ PrP ^cโปรตีนที่ติดเชื้อจะทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง (โครงสร้าง) และเปลี่ยนเป็นโปรตีนที่คล้ายกันและติดเชื้อแบบไม่สามารถกลับคืนได้ ดังนั้นกระบวนการสะสมของโปรตีนไพรออนที่ติดเชื้อจึงไม่ได้เกิดขึ้นจากการสังเคราะห์^{โมเลกุล PrP Sc ในสิ่งมีชีวิตที่ติดเชื้อ แต่เกิดขึ้นจากการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างโมเลกุล PrPc} ปกติ ที่มีอยู่แล้วในสิ่งมีชีวิต กระบวนการสะสมของโปรตีนไพรออนที่ติดเชื้อมีลักษณะเหมือนหิมะถล่ม

หากเซลล์ติดเชื้อด้วยโมเลกุลติดเชื้อเพียงโมเลกุลเดียว จำนวนโมเลกุล PrP ^Scที่เกิดขึ้นในแต่ละวันจะเพิ่มขึ้นเป็น 500-1,000 โมเลกุลต่อปี หรืออาจสูงถึงครึ่งล้านโมเลกุล ซึ่งน้อยกว่าอัตราการแพร่พันธุ์ของแบคทีเรียและไวรัส (หลายล้านอนุภาคในหนึ่งชั่วโมง) อย่างมาก ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้โรคที่เกิดจากไพรออนมีระยะเวลาฟักตัวนาน

ไพรออนของสัตว์แต่ละสายพันธุ์มีความแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญในโครงสร้างหลัก เนื่องจากไพรออนที่ติดเชื้อจะเริ่มต้นกระบวนการแปลงโฮโมล็อกของเซลล์ปกติเป็น PrPS เท่านั้น กระบวนการติดเชื้อจึงส่งผลให้ไพรออนมีโครงสร้างหลักที่มีลักษณะเฉพาะของสปีชีส์นี้เท่านั้น มีหลักฐานทางชีววิทยาโมเลกุลที่แสดงให้เห็นว่าไพรออนสามารถเอาชนะอุปสรรคข้ามสายพันธุ์ได้และมีความสามารถในการปรับตัวเข้ากับโฮสต์ใหม่ กล่าวคือ มีการพิสูจน์ความเป็นไปได้ในการส่งต่อตัวการที่ทำให้เกิดการติดเชื้อไพรออนจากสัตว์สู่มนุษย์

สัณฐานวิทยาของไพรออน

ไพรออนในเซลล์ที่ติดเชื้อส่วนใหญ่พบในเศษส่วนไมโครโซม โดยทางสัณฐานวิทยา ไพรออนในเนื้อเยื่อของร่างกายแสดงด้วยรูปแบบโพลีเมอร์ (โมเลกุลรวมตัวของโปรตีนไพรออนที่ติดเชื้อ PrP27-30) และมีลักษณะเป็นองค์ประกอบที่มีรูปร่างเป็นแท่ง (เส้นใย) ในแง่ของคุณสมบัติทางจุลภาคโครงสร้างและฮิสโตเคมี ไพรออนเหล่านี้เหมือนกับอะไมลอยด์ทุกประการ แต่สารคล้ายอะไมลอยด์นี้ไม่ก่อให้เกิดการติดเชื้อ เนื่องจากมีเพียงโมเลกุลไพรออนแต่ละโมเลกุลเท่านั้นที่มีคุณสมบัติในการติดเชื้อ

สมบัติทางเคมีฟิสิกส์ของไพรออน

ไพรออนมีลักษณะเด่นคือมีระดับความต้านทานต่อปัจจัยทางเคมีและฟิสิกส์ที่สูงผิดปกติ ซึ่งไม่ปกติแม้แต่กับโปรตีนที่ทนความร้อน ไพรออนจะเสถียรที่อุณหภูมิ 90 องศาเซลเซียสเป็นเวลา 30 นาที และจะหยุดการทำงานได้โดยการนึ่งฆ่าเชื้อที่อุณหภูมิ 135 องศาเซลเซียสเป็นเวลา 30 นาทีเท่านั้น โมเลกุลไพรออนที่ติดเชื้อจะไม่ชอบน้ำและมีแนวโน้มที่จะรวมตัวกันและกับโปรตีนและโครงสร้างของเซลล์ ไพรออน (PrP ^Sc ) ต้านทานต่ออิทธิพลทางกายภาพและรีเอเจนต์ต่อไปนี้: อัลดีไฮด์ นิวคลีเอส ตัวทำละลายอินทรีย์ ผงซักฟอกแบบไม่มีประจุและแบบไอออนิก การฉายรังสีอัลตราไวโอเลต และรังสีไอออไนซ์

พยาธิสภาพของโรคไพรออน

การสืบพันธุ์ขั้นต้นของไพรออนเกิดขึ้นในเซลล์เดนไดรต์ ต่อมน้ำเหลือง ม้าม และต่อมไทมัส PrP ^Scสะสมอยู่ในเซลล์และสะสมอยู่ในถุงน้ำเหลืองในไซโตพลาสซึม ไพรออนสามารถแพร่กระจายได้โดยการเคลื่อนย้ายแอกซอนจากม้ามผ่านท่อน้ำเหลืองทรวงอกและไปตามลำต้นประสาท ทำให้สมองและไขสันหลังส่วนบนได้รับความเสียหาย ความแตกต่างของความเครียดนั้นปรากฏให้เห็นในระยะเวลาของระยะฟักตัว ลักษณะภูมิประเทศของโครงสร้างสมองที่ได้รับผลกระทบ และความจำเพาะที่เกี่ยวข้องกับโฮสต์

มีลักษณะเฉพาะคือไม่มีการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันอย่างสมบูรณ์และไม่มีปฏิกิริยาอักเสบของสิ่งมีชีวิตเจ้าบ้านต่อการติดเชื้อ ซึ่งเป็นตัวกำหนดแนวทางการดำเนินของโรคเรื้อรังและก้าวหน้าไปโดยไม่หายจากอาการ

ไพรออนกระตุ้นให้เซลล์ที่ติดเชื้อเกิดอะพอพโทซิส ความสามารถของโมเลกุล PrP ^Scในการบล็อกการจำลองจีโนมของไมโตคอนเดรียและทำให้เซลล์เสื่อมได้รับการพิสูจน์แล้ว การสะสมของ PrP ^Scในโครงสร้างซินแนปส์และการไม่เป็นระเบียบของซินแนปส์ที่เกี่ยวข้องอาจเป็นสาเหตุของการพัฒนาของข้อบกพร่องทางระบบประสาทที่รุนแรงและภาวะสมองเสื่อม ในแง่สัณฐานวิทยา ลักษณะทั่วไปถูกสังเกตได้ในโรคที่เกิดจากไพรออนทั้งหมด เนื่องจากผลกระทบที่เป็นอันตรายของไพรออน จึงเกิดการสร้างช่องว่างและการตายของเซลล์ประสาท ส่งผลให้สมองดูเหมือนฟองน้ำ (การเสื่อมของรูปฟองน้ำ) เมื่อมองด้วยตาเปล่า จะตรวจพบการฝ่อของสมอง จากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา ตรวจพบการเสื่อมของรูปฟองน้ำ การฝ่อและการสูญเสียเซลล์ประสาท การแพร่กระจายของเซลล์เกลีย (เซลล์กลีโอซิสของเซลล์แอสโตรไซต์) การตายของเส้นใยเนื้อขาว (เซลล์เม็ดเลือดขาว) คราบโปรตีนอะไมลอยด์ที่มีโปรตีนไพรออน และการไม่มีปฏิกิริยาอักเสบ โรคในกลุ่มนี้มีความแตกต่างกันทางพยาธิวิทยาในอัตราส่วนความรุนแรงของโรคสปองจิโอซิส อะไมโลโดซิส และกลีโอซิสในเนื้อเยื่อสมอง นอกจากนี้ โรคเหล่านี้แต่ละโรคยังมีลักษณะทางคลินิกและระบาดวิทยาที่สำคัญอีกด้วย ซึ่งแตกต่างจากการติดเชื้อไวรัสแบบช้าๆ ตรงที่ไม่มีกระบวนการทำลายไมอีลิน

โรคไพรออนมีอาการอย่างไร?

กลุ่มอาการ Gerstmann-Sträussler-Scheinker

โรค Gerstmann-Sträussler-Scheinker เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายากซึ่งจัดอยู่ในกลุ่มโรคสมองพิการชนิด Spongiform encephalopathy ที่กำหนดโดยพันธุกรรมโดยถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์ (การกลายพันธุ์ของยีน PRNP) โรคนี้พบได้ 1 รายต่อประชากร 10 ล้านคน อาการทางคลินิกของโรคนี้พบได้ในช่วงทศวรรษที่ 3 หรือ 4 ของชีวิต ซึ่งแตกต่างจากโรค Creutzfeldt-Jakob โรคสมองเสื่อมอาจไม่แสดงอาการ อาการเริ่มแรกของโรคคือความผิดปกติของสมองน้อย ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการกลายพันธุ์ใน PRNP ความผิดปกติของสมองน้อยหรือความผิดปกติของระบบนอกพีระมิด อาจมีอาการตาพร่ามัวหรือหูหนวกและตาบอดเด่นชัดในระยะขั้นสูงของโรค โรคนี้กินเวลานาน 4-5 ปี

โรคนอนไม่หลับจากสาเหตุในครอบครัว

คำพ้องความหมาย: โรคนอนไม่หลับในครอบครัวที่ร้ายแรง

โรคนอนไม่หลับจากโรคร้ายแรงทางกรรมพันธุ์เป็นโรคที่หายากซึ่งถ่ายทอดทางพันธุกรรมในรูปแบบยีนเด่น โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือการกลายพันธุ์ที่โคดอน 178 ซึ่งพบในผู้ป่วยโรคครอยต์ซ์เฟลด์ต์-จาคอบด้วย โรคที่จะเกิดขึ้นขึ้นอยู่กับกรดอะมิโนที่อยู่ในตำแหน่ง 129: หากเป็นเมไทโอนีน โรคนอนไม่หลับจากโรคร้ายแรงทางกรรมพันธุ์ก็จะเกิด หากเป็นวาลีน โรคครอยต์ซ์เฟลด์ต์-จาคอบก็จะเกิดเช่นกัน มีการบรรยายถึงครอบครัวหนึ่งที่พบการกลายพันธุ์ที่โคดอน 183 ในปี 2003 มีรายงานครอบครัวจากครอบครัวชาวอิตาลีและอเมริกันเชื้อสายอิตาลี 26 ครอบครัว โรคนี้สามารถเริ่มต้นได้ตั้งแต่อายุ 25 ถึง 71 ปี และมีอาการแตกต่างกัน (ตั้งแต่ 6-13 เดือนถึง 24-48 เดือน) อาการ หลัก ของโรค ได้แก่ นอนไม่หลับที่รักษาไม่หาย จังหวะการทำงานของร่างกายลดลง ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว และภาวะสมองเสื่อม อาการเริ่มแรกได้แก่ ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ ได้แก่ การเปลี่ยนแปลงของเหงื่อและน้ำลาย ท้องผูก ความดันโลหิตสูง หัวใจเต้นเร็ว หายใจเร็ว และบางครั้งอาจมีไข้ รอยโรคคล้ายฟองน้ำในเปลือกสมองพบได้น้อย และส่วนใหญ่เกิดขึ้นในนิวเคลียสทาลามัส

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

คุรุ

รหัส ICD-10

A81.8 การติดเชื้อไวรัสแบบช้าอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง

อาการของโรคคุรุ

โรค Kuru เป็นโรคที่เกิดจากไพรออนชนิดแรกซึ่งพิสูจน์ความสามารถในการแพร่เชื้อได้จากการทดลองติดเชื้อในลิงด้วยสารชีวภาพที่ได้จากมนุษย์ โรค Kuru เป็นโรคติดเชื้อประจำถิ่นที่แพร่กระจายช้าๆ ในพื้นที่ทางตะวันออกของนิวกินี โรคนี้ถูกค้นพบครั้งแรกในปี 1953 และได้รับการอธิบายโดยนักวิจัยชาวอเมริกัน D. Gajdusek ในปี 1957 โรคนี้พบในชนเผ่า Fore ซึ่งประกอบพิธีกรรมกินเนื้อคน ตัวแทนของชนเผ่าเหล่านี้ รวมทั้งเด็กๆ กินสมองของบรรพบุรุษโดยไม่ปรุงอาหาร เมื่อประเพณีการกินเนื้อคนถูกยกเลิกโดยกฎหมาย อุบัติการณ์ของโรคนี้บนเกาะก็ลดลงอย่างรวดเร็ว และในช่วงปลายศตวรรษที่ 20 มีการลงทะเบียนผู้ป่วยโรคนี้ในผู้ที่เกิดก่อนปี 1956 เท่านั้น ซึ่งเป็นช่วงที่การกินเนื้อคนถูกยกเลิกอย่างเป็นทางการ โรคนี้สามารถเริ่มได้ตั้งแต่อายุ 5 ถึง 60 ปีขึ้นไป ระยะฟักตัวค่อนข้างยาวนาน ตั้งแต่ 5 ถึง 30 ปี (โดยเฉลี่ย 8.5 ปี) อาการทางคลินิกที่สำคัญของโรคนี้คืออาการอะแท็กเซียในสมองน้อยแบบค่อยเป็นค่อยไป จากนั้นจะมีอาการพูดไม่ชัด ศีรษะสั่น และหัวเราะไม่หยุด ("คุรุ" แปลว่า "หัวเราะ" หรือ "ตัวสั่นด้วยความกลัว") ร่วมด้วย โรคนี้กินเวลาตั้งแต่ 4 เดือนถึง 3 ปี ผู้ป่วยเสียชีวิตจากภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวหรือปอดบวม โดยมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงและกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นฉากหลัง ภาวะสมองเสื่อมเกิดขึ้นเฉพาะในระยะท้ายของโรคเท่านั้น EEG มักจะไม่เปลี่ยนแปลง การชันสูตรพลิกศพเผยให้เห็นการฝ่อของสมองน้อย โดยเฉพาะที่บริเวณเวอร์มิส เมื่อดูด้วยกล้องจุลทรรศน์ การเปลี่ยนแปลงที่ยิ่งใหญ่ที่สุดจะเกิดขึ้นที่สมองน้อยด้วย โดยแสดงออกมาในรูปของการสูญเสียเซลล์ประสาท ก้อนเนื้อสมอง และคราบโปรตีนอะไมลอยด์ ในเปลือกสมอง การเปลี่ยนแปลงจะแสดงเป็นเซลล์ประสาทที่ขยายตัวเล็กน้อย

การจำแนกประเภทของโรคไพรออน

มีโรคพรีออนที่รู้จักกันในนาม nosological 4 ประเภทในมนุษย์:

• โรคครอยต์ซ์เฟลด์-จาคอบ (รูปแบบที่เกิดขึ้นเป็นครั้งคราว ทางพันธุกรรม และติดเชื้อ) - จากการรักษาและรูปแบบใหม่:
• กลุ่มอาการ Gerstmann-Sträussler-Scheinker;
• โรคนอนไม่หลับเรื้อรังทางครอบครัว
• คุรุ.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

โรคไพรออนได้รับการวินิจฉัยอย่างไร?

การวินิจฉัยโรคไพรออนยังไม่ได้รับการพัฒนา

ผลการตรวจคลื่นสมอง (EEG) พบว่าผู้ป่วยโรคครอยต์ซ์เฟลด์ต์-จาคอบร้อยละ 60-80 มีคลื่นสมองแบบทั่วไป 2 หรือ 3 เฟสความถี่ 0.5-2.0 เฮิรตซ์ โดยเกิดขึ้นซ้ำด้วยความถี่ 1 ครั้งต่อวินาที (ลักษณะคลื่นสมองที่คล้ายกันนี้พบได้ในโรคทางสมองอื่นๆ) อย่างไรก็ตาม ผลการตรวจคลื่นสมองที่เป็นลบไม่สามารถใช้เป็นเหตุผลในการยกเลิกการวินิจฉัยโรคครอยต์ซ์เฟลด์ต์-จาคอบได้

MRI มีค่าการวินิจฉัยต่ำ เนื่องจากพบสัญญาณที่ไม่เฉพาะเจาะจงในผู้ที่เข้ารับการตรวจ 80% อย่างไรก็ตาม MRI ช่วยให้เราตรวจพบภาวะสมองฝ่อได้ ซึ่งความรุนแรงจะยิ่งแย่ลงเมื่อโรคดำเนินไป

การตรวจน้ำไขสันหลัง สามารถตรวจหาโปรตีน 14-3-3 ที่มีความจำเพาะต่อระบบประสาทได้ การศึกษาด้วย ELISA หรือ Western blot นี้แสดงให้เห็นความไวและความจำเพาะที่ดีในผู้ป่วยโรคครอยต์ซ์เฟลด์ต์-จาคอบที่เกิดขึ้นเป็นครั้งคราวทั้งในระยะเริ่มต้นและระยะท้ายของโรค สำหรับโรคครอยต์ซ์เฟลด์ต์-จาคอบที่เกิดจากแพทย์และญาติ วิธีนี้จะให้ข้อมูลได้น้อย (ความจำเพาะอยู่ที่ประมาณ 50%)

การตรวจเลือด การระบุไพรออนด้วยวิธี immunoblotting ในลิมโฟไซต์ส่วนปลายเป็นไปได้

การศึกษาทางพันธุกรรมระดับโมเลกุล ปัจจุบันมีการพัฒนาวิธีการทำ immunoblotting โดยใช้แอนติบอดีโมโนโคลนอล (MKA-15BZ) ซึ่งช่วยให้สามารถจดจำ PrP ^Scและ PrP ^cได้

วิธี PCR ใช้ในการดำเนินการจัดลำดับจีโนมของมนุษย์และวิเคราะห์ตำแหน่งของการกลายพันธุ์ของยีน PRNP

การตรวจสอบวัสดุชันสูตรพลิกศพ พบว่ามีการสะสม ของเนื้อเยื่อประสาทมากเกินไป (รูปแบบของการสร้างช่องว่าง) อาการของโรคอะไมลอยโดซิสในสมอง และพบการสะสมของคราบอะไมลอยด์ที่มีลักษณะเฉพาะ

วิธีการวินิจฉัยทางชีววิทยา องค์การอนามัยโลกแนะนำให้ใช้หนูทรานส์เจนิกที่มียีนที่เข้ารหัส PrP ของมนุษย์ปกติในการทดสอบกิจกรรมการแพร่เชื้อของวัสดุที่สงสัยว่าปนเปื้อนไพรออน

การวินิจฉัยแยกโรคจากไพรออน

การวินิจฉัยแยกโรคพรีออน รวมทั้งโรคครอยต์ซ์เฟลด์ต์-จาคอบ จะดำเนินการกับโรคทั้งหมด โดยมีอาการแสดงอย่างหนึ่งคือภาวะสมองเสื่อม เช่น โรคอัลไซเมอร์ หลอดเลือดอักเสบ ซิฟิลิสในระบบประสาท เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากสเตรปโตค็อกคัส โรคสมองอักเสบจากเริม โรคลมบ้าหมูชนิดไมโอโคลนัส โรคพาร์กินสัน เป็นต้น

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

การรักษาโรคไพรออน

โรคไพรออนไม่มีวิธีรักษาโรค

ผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกจะพิการ โรคไพรออนมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี โรคจะจบลงด้วยการเสียชีวิต

ป้องกันโรคไพรออนได้อย่างไร?

วิธีการฆ่าเชื้อที่แนะนำสำหรับการใช้งานจริงในโรงพยาบาลและมุ่งเป้าไปที่การทำให้ไพรออนไม่ทำงาน

เมื่อพิจารณาถึงประสิทธิภาพของวิธีการทำให้ไม่ทำงานนั้นสามารถพิสูจน์ได้หลังจากทำการรักษาวัสดุติดเชื้อด้วยสารทำให้ไม่ทำงานแล้วจึงทำการรักษาต่อด้วยการติดเชื้อในสมองของสัตว์ทดลองด้วยตัวอย่างที่ได้รับการรักษานี้ เนื่องจากยังไม่มีฉันทามติเกี่ยวกับระยะเวลาสูงสุดของระยะฟักตัว จึงไม่สามารถตัดสินได้ว่าตัวอย่างที่ได้รับการรักษาด้วยสารทำให้ไม่ทำงานไม่มีกิจกรรมการติดเชื้อตกค้างหรือไม่ ปัจจุบันยังไม่มีวิธีการที่ได้รับการยอมรับทางกฎหมายสำหรับการปรับขนาดกิจกรรมการติดเชื้อของไพรออน

ปัจจุบัน WHO แนะนำให้มีการประมวลผลเครื่องมือแพทย์แบบไม่ใช้แล้วทิ้ง 3 ประเภท ได้แก่

• การรักษาทางกายภาพ: นึ่งฆ่าเชื้อที่อุณหภูมิ 134-138 °C เป็นเวลา 18 นาที
• การบำบัดทางเคมี: แช่ในสารละลาย NaOH 1 N เป็นเวลา 1 ชั่วโมงที่อุณหภูมิ 20 °C
• การบำบัดทางเคมี: แช่ในสารละลายสารฟอกขาว 2.5-12.5% เป็นเวลา 1 ชั่วโมง ที่อุณหภูมิ 20 °C

การประมวลผลตัวอย่างทางพยาธิวิทยามีความเสี่ยงบางประการ ดังนั้นบุคลากรในห้องปฏิบัติการจึงจำเป็นต้องเผาเครื่องมือแบบใช้แล้วทิ้งทั้งหมดพร้อมกับตัวอย่างของวัสดุที่ต้องการตรวจสอบอย่างเคร่งครัด

วัสดุที่ใช้ที่เกี่ยวข้องกับการรักษาผู้ป่วยโรคครอยต์ซ์เฟลด์-จาค็อบ (CJD) หรือผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงที่จะติดโรคครอยต์ซ์เฟลด์-จาค็อบ จะถูกเผาทำลายทันที

หากสงสัยว่าผู้ป่วยเป็นโรคครอยต์ซ์เฟลด์-จาคอบ จะต้องแยกอุปกรณ์ส่องกล้องออกจากกัน ในกรณีที่ผิวหนังของบุคลากรทางการแพทย์ถูกตัดหรือถูกเจาะระหว่างทำหัตถการทางการแพทย์ แนะนำให้ผู้ป่วยโรคครอยต์ซ์เฟลด์-จาคอบใช้สารฟอกขาว (ความเข้มข้น 12.5%) ทาแผลของบุคลากรทางการแพทย์เป็นเวลา 5-10 นาทีหลังจากล้างแผลให้สะอาดแล้ว ในกรณีที่สารปนเปื้อนสัมผัสดวงตา จำเป็นต้องล้างตาด้วยน้ำหรือสารละลายโซเดียมคลอไรด์แบบเข้มข้นให้สะอาดและต่อเนื่อง

โรคไพรออนไม่สามารถป้องกันได้ในกรณีฉุกเฉิน นั่นคือ ยังไม่มีการพัฒนาระบบป้องกันการติดเชื้อของบุคลากรในกรณีฉุกเฉิน