โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในทะเลเมดิเตอเรเนียนของลำไส้เล็ก: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

ด้วยการแสดงออก dysplasia ของเนื้อเยื่อ lymphoid และ lymphomas มะเร็งของความแตกต่างของพลาสมา monoclonal gammopathy มักจะสังเกตเห็น ในกรณีนี้ลักษณะของจีโนมตามกฎจะสอดคล้องกับการหลั่งเซลล์พลาสม่าของสนามที่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเกิดขึ้น

ท่ามกลาง paraproteinemic โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, การคัดเลือกมีผลต่อลำไส้เล็กเป็น seligmannite โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่พบมากที่สุดที่อธิบายให้พวกเขา, et al ในปี 1968 ในวรรณคดีชื่อของโรคที่เป็นลักษณะอาการที่มีความหลากหลายของ "seligmannite โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง", "โรคลำไส้และโซ่หนัก", "มะเร็งต่อมน้ำเหลืองหลักของลำไส้เล็กส่วนบน", "มะเร็งต่อมน้ำเหลืองกลาง" "มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเมดิเตอร์เรเนียน"; เกี่ยวกับศัพท์เฉพาะของ WHO - "immunoproliferative disease ของลำไส้เล็ก"

แม้จะมีรายละเอียดของกรณีของภาพทางคลินิกและสัณฐานวิทยาที่เฉพาะเจาะจงไม่มีมุมมองที่จัดตั้งขึ้นเกี่ยวกับสาเหตุและสาเหตุของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในวรรณคดีนี้ สมมติฐานในปัจจุบันจะขึ้นอยู่กับบทบาทที่เป็นไปได้ของการเป็นเวลานานกระตุ้นแอนติเจนในท้องถิ่นของลำไส้เล็กจากจุลินทรีย์ในพื้นที่ที่มีอุบัติการณ์สูงของการติดเชื้อในลำไส้และในผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรม, การสัมผัสกับไวรัส oncogenicที่คล้ายกันในโครงสร้างยีนควบคุมการสังเคราะห์ของ IgA

โรคนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในทศวรรษ 2 และ 3 ของชีวิตในผู้ชาย - 1.7 เท่าบ่อยกว่าผู้หญิง

พื้นฐานของพยาธิวิทยาหลักอยู่หยุดชะงักในการเชื่อมโยงระบบ lymphocytopoiesis B-cell ที่มีลักษณะการแทรกซึมที่มากเกินไปของเยื่อบุลำไส้ขนาดเล็ก (อวัยวะน้อยที่ยังสังเคราะห์จีเอ - หลอดลมตีบ) เซลล์ซึ่งจะถูกกำหนดโดยอิมมูโนพยาธิวิทยา การสังเคราะห์รายงานของโปรตีนที่แสดงออกในการขาดสมบูรณ์ของแสงในโครงสร้างของโมเลกุลa-และเบต้าอิมมูโนโซ่และการก่อตัวของโซ่หนักมีข้อบกพร่องและไร้ FD-ชิ้น การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันจะสังเกตเห็นในต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาค มีเพียง 10-25% ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเท่านั้นที่เกิดขึ้นกับการปรากฏตัวของส่วนประกอบ monoclonal IgA ในเลือด คุณลักษณะนี้ช่วยให้โรคนั้นถือเป็นหนึ่งในโรคห่วงโซ่หนักสามสายพันธุ์ภูมิคุ้มกันทางเคมี: a-โซ่ (seligmannite) โรคอย่างมีนัยสำคัญหายาก Y-โซ่ (แฟรงคลิน) และฟุต -chains (อย่างแรง)

ขั้นตอนแรกเป็นลักษณะอาการซึมเศร้า ผู้ป่วยบ่นเรื่องอุจจาระหลวม 10-15 ครั้งต่อวันปวดท้องคลื่นไส้อาเจียนอาการเหล่านี้จะสังเกตเห็นได้ไม่กี่เดือนก่อนที่จะเรียกหมอ ผิวหนังมีคราบซีดเล็กน้อยปรากฏการณ์ acrocyanosis และอ่อนเพลียเด่นชัด ขาดแคลนน้ำหนักตัว 13-27 กิโลกรัม ต่อมน้ำหลืองในช่องคลอดบริเวณหน้าอกและต่อมน้ำเหลืองในบางกรณีเพิ่มขึ้นเล็กน้อย ตับจะไม่ขยายใหญ่ ในการสังเกตเพียงครั้งเดียวม้ามมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการด้วยการเพิ่มขึ้นเล็กน้อย เมื่อ palpation ถูกกำหนดความรุนแรงในทุกส่วนของช่องท้องมากขึ้นรอบ ๆ สะดือ ช่องท้องบวมความรู้สึกของ "testability" อยู่ที่มือ ลำไส้ใหญ่บวมกับก๊าซเสียงดังก้องและเสียงดังกระหึ่ม เก้าอี้มีของเหลวสีเขียวเข้มถึง 2500 กรัมต่อวัน ในผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางที่มีความผิดปรกติในเลือดสูงถึง 9x10 ¹¹ / l จำนวนที่เม็ดเลือดขาวแตกต่างกันไป (5.6-23.0x10 ¹¹ / l) ขึ้นอยู่กับการอักเสบที่เข้าร่วม ESR เพิ่มขึ้นเป็น 25-54 มม. / ชม. ปริมาณโปรตีนทั้งหมดอยู่ระหว่าง 24.5 ถึง 59.6 กรัม / ลิตร albumin - 40-45%; globulins: a1 - 3-4.5%, a2 - 12.3-22%, beta - 15-16.7%, y - 15-22.2%; โพแทสเซียมเลือด -2,5-3,7; โซเดียม - 120-126 mmol / l เมื่อตรวจเลือดภูมิคุ้มกันของเม็ดเลือดขาว lymphocytes - ลดลงในระดับปานกลางของจำนวนเซลล์ T และเพิ่มขึ้นใน B-lymphocytes

เมื่อตรวจด้วยรังสีเอ็กเรย์กับพื้นหลังของรอยพับที่ขยายของเยื่อบุผิว zunus, กระจายหลายเลือนเฉพาะการรวมข้อบกพร่องรอบและวงรีบรรจุ 0.5-0.8 ซม. เส้นผ่าศูนย์กลางสร้าง nodularity ของบรรเทาจะเห็น. ในบางแห่งลำไส้จะลดลงได้อย่างกะทันหันต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาคที่ขยายขึ้นอาจทำให้เกิดการแสดงผลเล็ก ๆ น้อย ๆ ในผนังลำไส้

ด้วยการตรวจส่องกล้องตรวจเยื่อเมือกของลำไส้เล็กส่วนต้นและส่วนเริ่มต้นของลำไส้เล็กส่วนต้นจะหลวมและมีสีแดงเทา

ในการกำหนดภูมิคุ้มกันบกพร่องโดย immunodiffusion รัศมีสามารถตรวจพบการลดลงของ IgG และ IgM และเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน IgA 4,400 × 10 ³ IU / L) แต่การศึกษากับ monospecific ซีรั่มกับ IgA จะบ่งบอกถึงปริมาณปานกลางปกติ IgA และจำนวนเงินที่สำคัญของโมโนเมอร์ที่มีข้อบกพร่องของ - โซ่หนัก ซึ่งอาจมีความแตกต่างกันในแง่ของความคล่องตัวในการเคลื่อนที่และน้ำหนักโมเลกุล ฟรีเอส - โซ่รวมทั้งสารประกอบของพวกเขาสามารถระบุได้ในเนื้อหาของลำไส้เล็กน้ำลายอุจจาระปัสสาวะ

การตรวจสอบทางจุลกายวิภาคของเยื่อบุตรวจชิ้นเนื้อของลำไส้เล็กจะถูกกำหนดแบนราบของ villi บีบอัดฝังศพใต้ถุนโบสถ์แทรกซึมเซลล์ชั้นของตัวเองที่แตกต่างกันองศา plazmatizatsii, สถานที่ครบกำหนด plasmocytes สถานที่ในแทรกซึมเกิดขึ้นเซลล์ไม่มีหลักฐานที่ชัดเจนของความแตกต่างในพลาสซึมมีการตรวจพบการรวม crystalloid ธรรมชาติที่ไม่ได้กำหนดไว้ การเปลี่ยนแปลงในต่อมน้ำเหลืองอาจจะมีความหลากหลายมากในช่วงเริ่มต้นของภาพเนื้อเยื่อ hyperplasia ต่อมน้ำเหลืองปฏิกิริยากับการเพิ่มจำนวนของเซลล์พลาสม่าในภายหลังขริบซ้ำภาพวาดรูขุมหายไปในหมู่เซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดเล็กต้องพึ่งการสร้าง immunoblast ที่ต่อต้านการขยายโซน paracortical เส้นเลือดฝอยสร้างภาพที่มีลักษณะเป็น angmiimmunoblastnuyu lymphadenopathy คุณลักษณะของศูนย์นี้คือการปรากฏตัวของมะเร็งต่อมน้ำ ได้แก่ เซลล์เม็ดเลือดขาวและ plazmoblastov immunoblast รูปร่างของเซลล์เดิมบางครั้งมีลักษณะคล้ายกับเซลล์ Pirogov-Langhans, Sezary และเซลล์สเติร์น Berezovsky ว่าในบางกรณีนำไปสู่การวินิจฉัยที่ไม่ถูกต้องของประเดี๋ยวประด๋าวโรคหรือ reticulosarcoma immunoblast เด่นกับสัญญาณที่ชัดเจนของ atypia นิวเคลียสแสดงให้เห็นการพัฒนาของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง immunoblastic เยื่อบุของลำไส้และน้ำเหลืองขนาดเล็กโหนดยังมีการกำหนดไว้สำหรับโรคห่วงโซ่หนักลักษณะ crystalloid ระหว่างเซลล์หรือการรวมสัณฐานตรวจจับหรือตรวจจับ hematoxylin มีปฏิกิริยา PAS บวก

การรักษารูปแบบที่แยกได้ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในลำไส้เล็กเกี่ยวข้องกับการตัดตอนส่วนของเนื้องอกที่ติดเชื้อภายในเนื้อเยื่อที่มีประโยชน์ อย่างไรก็ตามประสบการณ์ที่มีอยู่ในการรักษาโรคนี้แสดงให้เห็นถึงผลการรักษาที่สำคัญตั้งแต่ระยะเวลานานถึง 1 ปีหรือมากกว่า - การใช้ tetracycline ถ้าการรักษาเริ่มต้นในระยะแรกของโรคแล้วก็เป็นไปได้ที่จะบรรลุการให้อภัยเป็นเวลาหลายปี กลไกของผลกระทบนี้ยังไม่ชัดเจน นอกจากนี้ควรให้ vincristine, cyclophosphamide และ prednisolone ร่วมกับ prednisolone การใช้ glucocorticoids ในระยะยาวไม่ก่อให้เกิดการบรรเทาอาการ

เมื่อโรคผ่านเข้าสู่ขั้นที่สอง "ระเบิด" เมื่อการแทรกซึมของผนังลำไส้โดยเซลล์ของ lymphosarcoma ขยายไปทุกชั้นมีความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเจาะผนังลำไส้และการพัฒนาของภาวะเยื่อบุโพรงมดลูก การสร้างพันธุกรรมของเนื้องอกไปพร้อมกับต่อมน้ำหลืองที่อยู่รอบข้างบอกความจำเป็นในการใช้วิธีการรักษาตามแผนการที่ออกแบบมาสำหรับ lymphomas เกรดสูง

โรคที่จะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลง dystrophic เด่นชัดของอวัยวะภายใน, การส่งเสริมการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ (โรคปอดบวม abscessed, การอักเสบของเยื่อหุ้มสมอง, โรคเลือดออก) ซึ่งเป็นสาเหตุของการเสียชีวิต

[1], [2], [3], [4], [5], [6]