โรคซิลิโคซิส

โรคซิลิโคซิสเกิดจากการสูดดมฝุ่นซิลิกาที่ยังไม่ตกผลึก และมีลักษณะเฉพาะคือมีพังผืดในปอดเป็นก้อน โรคซิลิโคซิสเรื้อรังในระยะแรกไม่มีอาการใดๆ หรือมีอาการหายใจลำบากเพียงเล็กน้อย แต่เมื่อเวลาผ่านไป อาจลุกลามจนมีปริมาตรปอดมากขึ้น ส่งผลให้เกิดอาการหายใจลำบาก ออกซิเจนในเลือดต่ำ ความดันโลหิตสูงในปอด และระบบทางเดินหายใจล้มเหลว

การวินิจฉัยโรคจะพิจารณาจากประวัติและภาพเอ็กซ์เรย์ทรวงอก ไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิผลสำหรับโรคซิลิโคซิสอื่นใดนอกจากการดูแลแบบประคับประคอง และในกรณีที่รุนแรงอาจต้องปลูกถ่ายปอด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

โรคซิลิโคซิสเกิดจากอะไร?

โรคซิลิโคซิสเป็นโรคปอดจากการทำงานที่เก่าแก่ที่สุดที่ทราบกัน เกิดจากการสูดดมอนุภาคซิลิโคนขนาดเล็กในรูปของควอตซ์ใส "อิสระ" (ควอตซ์ทั่วไป) หรือพบได้น้อยกว่า คือ เกิดจากการสูดดมซิลิเกต ซึ่งเป็นแร่ธาตุที่มีซิลิกอนไดออกไซด์ผสมกับธาตุอื่นๆ (เช่น ทัลค์) ผู้ที่มีความเสี่ยงสูงสุดคือผู้ที่ทำงานกับหินหรือทราย (คนงานเหมือง คนงานเหมืองหิน คนตัดหิน) หรือผู้ที่ใช้เครื่องมือหรือล้อเจียรทรายที่มีควอตซ์เป็นส่วนประกอบ (คนงานเหมืองทราย ช่างเป่าแก้ว คนงานหล่อโลหะ ช่างทำเครื่องประดับและเซรามิก ช่างปั้นหม้อ) คนงานเหมืองมีความเสี่ยงต่อโรคผสม โรคซิลิโคซิส และโรคปอดจากฝุ่นในคนงานเหมืองถ่านหิน

โรคซิลิโคซิสเรื้อรังเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดและมักเกิดขึ้นหลังจากสัมผัสเป็นเวลานานหลายทศวรรษ โรคซิลิโคซิสแบบเร่งรัด (พบได้น้อย) และแบบเฉียบพลันอาจเกิดขึ้นหลังจากสัมผัสเป็นเวลานานหลายปีหรือหลายเดือน ควอตซ์ยังเป็นสาเหตุของมะเร็งปอดอีกด้วย

ปัจจัยที่มีอิทธิพลต่อความเป็นไปได้ในการเกิดโรคซิลิโคซิส ได้แก่ ระยะเวลาและความเข้มข้นของการสัมผัส รูปแบบของซิลิโคน (การสัมผัสในรูปแบบใสมีความเสี่ยงมากกว่ารูปแบบผูกมัด) ลักษณะของพื้นผิว (การสัมผัสในรูปแบบที่ไม่เคลือบมีความเสี่ยงมากกว่ารูปแบบเคลือบ) และอัตราการสูดดมหลังจากบดฝุ่นจนสามารถสูดดมได้ (การสัมผัสทันทีหลังจากการบดมีความเสี่ยงมากกว่าการสัมผัสแบบล่าช้า) ค่าจำกัดปัจจุบันสำหรับซิลิกาอิสระในบรรยากาศอุตสาหกรรมคือ 100 µg/m3 ซึ่งเป็นค่าที่คำนวณจากการสัมผัสโดยเฉลี่ยเป็นเวลาแปดชั่วโมงและเปอร์เซ็นต์ของซิลิกาในฝุ่น

พยาธิสรีรวิทยาของโรคซิลิโคซิส

แมคโครฟาจถุงลมจะกินอนุภาคซิลิกาอิสระที่สูดเข้าไปและเข้าสู่เนื้อเยื่อน้ำเหลืองและเนื้อเยื่อระหว่างช่อง แมคโครฟาจจะกระตุ้นให้เกิดการปลดปล่อยไซโตไคน์ (ปัจจัยเนโครซิสของเนื้องอก TNF-alpha, IL-1) ปัจจัยการเจริญเติบโต (ปัจจัยการเจริญเติบโตของเนื้องอก FGF-beta) และสารออกซิแดนท์ ซึ่งจะกระตุ้นให้เกิดการอักเสบของเนื้อเยื่อ การสังเคราะห์คอลลาเจน และสุดท้ายคือการเกิดพังผืด

เมื่อแมคโครฟาจตายลง พวกมันจะปล่อยซิลิกาเข้าไปในเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างรอบๆ หลอดลมฝอยขนาดเล็ก ทำให้เกิดก้อนเนื้อซิลิโคซิสที่บอกโรคได้ ก้อนเนื้อเหล่านี้ประกอบด้วยแมคโครฟาจ ลิมโฟไซต์ เซลล์มาสต์ ไฟโบรบลาสต์ที่มีคอลลาเจนเกาะเป็นกลุ่มอย่างไม่เป็นระเบียบ และอนุภาคนูนสองด้านที่กระจัดกระจาย ซึ่งจะมองเห็นได้ดีที่สุดด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสงโพลาไรซ์ เมื่อก้อนเนื้อเจริญเติบโตเต็มที่ ศูนย์กลางของก้อนเนื้อจะกลายเป็นก้อนเนื้อหนาของเนื้อเยื่อเส้นใยที่มีลักษณะเหมือนเปลือกหัวหอมคลาสสิก ล้อมรอบด้วยเซลล์อักเสบชั้นนอก

จากการสัมผัสในปริมาณน้อยหรือในระยะสั้น ก้อนเนื้อเหล่านี้จะแยกจากกันและไม่ก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในการทำงานของปอด (โรคซิลิโคซิสเรื้อรังแบบธรรมดา) แต่จากการสัมผัสในปริมาณมากหรือเป็นเวลานาน (โรคซิลิโคซิสเรื้อรังแบบซับซ้อน) ก้อนเนื้อเหล่านี้จะรวมตัวกันและทำให้เกิดพังผืดแบบค่อยเป็นค่อยไปและปริมาตรปอดลดลง (VLC, VC) ในการทดสอบการทำงานของปอด หรืออาจรวมตัวกันจนบางครั้งกลายเป็นก้อนเนื้อขนาดใหญ่ที่รวมตัวกันเป็นกลุ่ม (เรียกอีกอย่างว่า พังผืดแบบรุนแรง)

ในโรคซิลิโคซิสเฉียบพลัน ซึ่งเกิดจากการสัมผัสกับฝุ่นซิลิกาในปริมาณมากเป็นระยะเวลาสั้นๆ ช่องว่างระหว่างถุงลมจะเต็มไปด้วยสารตั้งต้นโปรตีนที่มี PAS เป็นบวก ซึ่งคล้ายกับที่พบในโรคซิลิโคโปรตีนในถุงลมปอด (ซิลิโคโปรตีน) เซลล์โมโนนิวเคลียร์แทรกซึมเข้าไปในผนังกั้นถุงลม ประวัติการทำงานที่ได้รับสารนี้ในระยะสั้นมีความจำเป็น เพื่อแยกความแตกต่างระหว่างโรคซิลิโคโปรตีนจากการเปลี่ยนแปลงที่ไม่ทราบสาเหตุ

อาการของโรคซิลิโคซิส

ผู้ป่วยโรคซิลิโคซิสเรื้อรังมักไม่มีอาการ แต่ผู้ป่วยจำนวนมากจะหายใจลำบากเมื่อออกแรง และจะค่อยๆ หายใจลำบากเมื่อพักผ่อน อาการไอมีเสมหะเมื่อมีอาการอาจเกิดจากโรคซิลิโคซิส หลอดลมอักเสบเรื้อรังจากการทำงานร่วมด้วย หรือการสูบบุหรี่ เสียงหายใจจะเบาลงเมื่อโรคดำเนินไป และอาจทำให้เกิดอาการปอดบวม ความดันโลหิตสูงในปอด และภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวร่วมกับภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลวในกรณีที่รุนแรง

ผู้ป่วยโรคซิลิโคซิสที่ลุกลามอย่างรวดเร็วจะมีอาการเช่นเดียวกับผู้ป่วยโรคซิลิโคซิสเรื้อรัง แต่ใช้เวลาสั้นกว่า การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาและลักษณะทางรังสีวิทยาที่คล้ายกันมักเกิดขึ้นภายในเวลาหลายเดือนหรือหลายปี

ผู้ป่วยโรคซิลิโคซิสเฉียบพลันจะมีอาการหายใจลำบาก น้ำหนักลด อ่อนเพลีย และหายใจมีเสียงหวีดทั้งสองข้างอย่างรวดเร็ว อาการระบบทางเดินหายใจล้มเหลวมักเกิดขึ้นภายใน 2 ปี

โรคซิลิโคซิสรวมกลุ่ม (ซับซ้อน) เป็นโรคเรื้อรังหรือโรคที่ลุกลามอย่างรุนแรง มีลักษณะเป็นก้อนเนื้อแข็งที่กระจายไปทั่ว มักอยู่บริเวณส่วนบนของปอด ทำให้เกิดอาการทางระบบทางเดินหายใจเรื้อรังรุนแรงของโรคซิลิโคซิส

ผู้ป่วยโรคซิลิโคซิสทุกรายมีความเสี่ยงต่อวัณโรคปอดหรือโรคไมโคแบคทีเรียชนิดไม่ก่อเนื้อเยื่อเป็นเม็ดเลือดเพิ่มขึ้น ซึ่งอาจเป็นเพราะการทำงานของแมคโครฟาจลดลงและมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อแฝงที่เพิ่มขึ้น ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ได้แก่ ปอดแฟบโดยธรรมชาติ นิ่วในหลอดลม และการอุดตันของหลอดลมและหลอดลมฝอย มักพบโรคถุงลมโป่งพองในบริเวณที่อยู่ติดกับก้อนเนื้อที่เป็นกลุ่มและในบริเวณที่มีพังผืดจำนวนมากขึ้นเรื่อยๆ การสัมผัสกับควอตซ์และโรคซิลิโคซิสเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อมะเร็งปอด

การวินิจฉัยโรคซิลิโคซิส

การวินิจฉัยโรคซิลิโคซิสนั้นอาศัยข้อมูลทางรังสีร่วมกับประวัติทางการแพทย์ การตรวจชิ้นเนื้อจะช่วยยืนยันผลเมื่อข้อมูลทางรังสีไม่ชัดเจน การศึกษาเพิ่มเติมจึงมีความจำเป็นเพื่อแยกโรคซิลิโคซิสออกจากโรคอื่น

โรคซิลิโคซิสเรื้อรังสามารถระบุได้จากก้อนเนื้อหรือปุ่มเนื้อจำนวนมากที่มีขนาด 1-3 มม. บนภาพรังสีทรวงอกหรือ CT ซึ่งมักจะอยู่ในบริเวณปอดส่วนบน CT มีความไวมากกว่าภาพรังสีธรรมดา โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อใช้ CT แบบเกลียวหรือความละเอียดสูง ความรุนแรงจะถูกจัดระดับโดยใช้มาตราส่วนมาตรฐานที่พัฒนาโดยองค์การแรงงานระหว่างประเทศ ซึ่งผู้ตรวจที่ผ่านการฝึกอบรมจะประเมินภาพรังสีทรวงอกเพื่อดูขนาดและรูปร่างของก้อนเนื้อ ความเข้มข้นของก้อนเนื้อ (จำนวน) และการเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มปอด ยังไม่มีการพัฒนามาตราส่วนเทียบเท่าสำหรับ CT ต่อมน้ำเหลืองในช่องอกและช่องกลางทรวงอกที่มีหินปูนพบได้บ่อย และบางครั้งอาจมีลักษณะเป็นเปลือกไข่ การหนาตัวของเยื่อหุ้มปอดพบได้ไม่บ่อย เว้นแต่โรคเนื้อปอดที่รุนแรงจะไม่ติดกับเยื่อหุ้มปอด การสะสมของหินปูนในเยื่อหุ้มปอดที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีโรคเนื้อปอดในปริมาณน้อยนั้นพบได้น้อย ตุ่มมักเกิดขึ้นรอบๆ ก้อนเนื้อที่รวมกันเป็นกลุ่มก้อน อาจเกิดการเบี่ยงเบนของหลอดลมได้หากก้อนเนื้อที่รวมกันเป็นกลุ่มก้อนมีขนาดใหญ่ขึ้นและทำให้ปริมาตรลดลง โพรงที่แท้จริงอาจบ่งบอกถึงกระบวนการวัณโรค โรคต่างๆ มากมายอาจเลียนแบบโรคซิลิโคซิสเรื้อรังจากการตรวจเอกซเรย์ ได้แก่ โรคซิลิโคซิสในช่างเชื่อม โรคซิลิโคซิสในคน โรคซาร์คอยโดซิส โรคเบริลเลียมเรื้อรัง โรคปอดอักเสบจากความไวเกิน โรคปอดติดเชื้อในคนงานเหมืองถ่านหิน วัณโรคแบบกระจาย โรคเชื้อราในปอด และเนื้องอกที่แพร่กระจาย การสะสมแคลเซียมในเปลือกไข่ของต่อมน้ำเหลืองบริเวณฮิลัสและช่องอกอาจช่วยแยกโรคซิลิโคซิสจากโรคปอดอื่นๆ ได้ แต่ไม่ใช่โรคที่บอกโรคได้และมักไม่พบ

โรคซิลิโคซิสแบบลุกลามอย่างรวดเร็ว มีลักษณะคล้ายโรคซิลิโคซิสเรื้อรังเมื่อดูจากภาพเอ็กซ์เรย์ แต่มีลักษณะลุกลามอย่างรวดเร็วกว่า

โรคซิลิโคซิสเฉียบพลันสามารถระบุได้จากอาการที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็วและการแทรกซึมของถุงลมแบบกระจายในบริเวณฐานของปอดในภาพเอ็กซ์เรย์ทรวงอกเนื่องจากถุงลมเต็มไปด้วยของเหลว จากภาพซีที พบว่ามีบริเวณที่มีความหนาแน่นของแก้วกราวด์ซึ่งประกอบด้วยการแทรกซึมของตาข่ายและพื้นที่ที่มีการรวมตัวเป็นก้อนและความไม่เป็นเนื้อเดียวกันของจุดโฟกัส ความทึบแสงเป็นวงกลมหลายวงที่พบในโรคซิลิโคซิสเรื้อรังและแบบค่อยเป็นค่อยไปไม่ใช่ลักษณะเฉพาะของโรคซิลิโคซิสเฉียบพลัน

โรคซิลิโคซิสรวมกลุ่มสามารถรับรู้ได้จากการรวมตัวกันที่มีสีเข้มขึ้นมากกว่า 10 มม. โดยมีพื้นหลังเป็นโรคซิลิโคซิสเรื้อรัง

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

การศึกษาเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคซิลิโคซิส

สามารถใช้ CT ของช่องทรวงอกเพื่อแยกความแตกต่างระหว่างโรคแอสเบสทอซิสและโรคซิลิโคซิสได้ แม้ว่าโดยปกติแล้วจะทำโดยพิจารณาจากประวัติการสัมผัสและเอกซเรย์ทรวงอกก็ตาม CT มีประโยชน์มากกว่าในการตรวจหาการเปลี่ยนแปลงจากโรคซิลิโคซิสธรรมดาไปเป็นโรคซิลิโคซิสรวม

การทดสอบผิวหนังด้วยวัณโรคการตรวจเสมหะและการตรวจเซลล์วิทยา CT, PET และการส่องกล้องหลอดลม สามารถช่วยแยกความแตกต่างระหว่างโรคซิลิโคซิสจากวัณโรคแพร่กระจายหรือมะเร็งได้

การทดสอบการทำงานของปอด (PFT) และการแลกเปลี่ยนก๊าซ (ความสามารถในการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์ (DL) การวิเคราะห์ก๊าซในเลือดแดง) ไม่ใช่การวินิจฉัย แต่จะช่วยติดตามความคืบหน้าของโรค โรคซิลิโคซิสเรื้อรังในระยะเริ่มต้นอาจแสดงปริมาตรปอดที่ลดลงซึ่งอยู่ที่ขีดจำกัดล่างของค่าปกติ โดยมีปริมาตรและความจุที่เหลือจากการทำงานปกติ การทดสอบ PFT ในก้อนเนื้อซิลิโคซิสเผยให้เห็นปริมาตรปอดที่ลดลง DL และการอุดตันของทางเดินหายใจ การวิเคราะห์ก๊าซในเลือดแดงแสดงให้เห็นภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำ โดยปกติไม่มีการกักเก็บคาร์บอนไดออกไซด์_การศึกษาการแลกเปลี่ยนก๊าซขณะออกแรงโดยใช้เครื่องวัดออกซิเจนในเลือดหรือสายสวนหลอดเลือดแดงเป็นเกณฑ์ที่ละเอียดอ่อนที่สุดสำหรับการทำงานของปอดที่เสื่อมลง

ผู้ป่วยบางรายอาจตรวจพบแอนติบอดีต่อนิวเคลียสและปัจจัยรูมาตอยด์ที่เพิ่มขึ้น ซึ่งบ่งชี้ถึงความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นต้นเหตุ แต่ไม่สามารถวินิจฉัยได้ ผู้ป่วยโรคซิลิโคซิสมีความเสี่ยงเพิ่มเติมที่จะเกิดโรคข้อเสื่อมแบบระบบ (scleroderma) และผู้ป่วยโรคซิลิโคซิสบางรายอาจเกิดโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ร่วมกับก้อนรูมาตอยด์ในปอดขนาด 3–5 มม. ซึ่งตรวจพบได้จากการเอกซเรย์ทรวงอกหรือซีทีสแกน

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

การรักษาโรคซิลิโคซิส

การล้างปอดทั้งหมดอาจมีประสิทธิภาพในโรคซิลิโคซิสเฉียบพลันบางกรณี การล้างปอดทั้งหมดอาจช่วยลดปริมาณแร่ธาตุทั้งหมดในปอดของผู้ป่วยโรคซิลิโคซิสเรื้อรัง มีรายงานว่าอาการโรคซิลิโคซิสดีขึ้นในระยะสั้นหลังการล้างปอดในบางกรณี แต่ยังไม่มีการศึกษาวิจัยแบบควบคุม นักวิจัยบางคนสนับสนุนการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ชนิดรับประทานในโรคซิลิโคซิสเฉียบพลันและลุกลามอย่างรวดเร็ว การปลูกถ่ายปอดเป็นการบำบัดทางเลือกสุดท้าย

ผู้ป่วยที่มีการอุดตันอาจได้รับการรักษาด้วยยาขยายหลอดลมและกลูโคคอร์ติคอยด์สูดพ่น ควรติดตามและรักษาผู้ป่วยภาวะขาดออกซิเจนในเลือดเพื่อป้องกันความดันโลหิตสูงในปอด การฟื้นฟูสมรรถภาพปอดอาจช่วยให้ผู้ป่วยสามารถทนต่อกิจกรรมทางกายประจำวันได้ ควรแยกคนงานที่เป็นโรคซิลิโคซิสออกจากการสัมผัสสารอื่นๆ มาตรการป้องกันอื่นๆ ได้แก่ การเลิกบุหรี่ การฉีดวัคซีนป้องกันโรคปอดบวมและไข้หวัดใหญ่

ป้องกันโรคซิลิโคซิสได้อย่างไร?

มาตรการป้องกันที่มีประสิทธิผลมากที่สุดคือมาตรการที่ใช้ในระดับอาชีพมากกว่าระดับคลินิก ได้แก่ การควบคุมฝุ่น ขั้นตอนการแยกตัว การระบายอากาศ และการใช้สารกัดกร่อนที่ไม่มีซิลิกา หน้ากากป้องกันระบบทางเดินหายใจแม้จะมีประโยชน์ แต่ก็ไม่สามารถป้องกันได้อย่างเพียงพอ แนะนำให้ติดตามคนงานที่สัมผัสสารดังกล่าวด้วยแบบสอบถาม การตรวจสมรรถภาพปอด และการเอ็กซ์เรย์ทรวงอก ความถี่ของการติดตามขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของการสัมผัสสารดังกล่าวในระดับหนึ่ง แพทย์ควรเฝ้าระวังความเสี่ยงสูงของวัณโรคและการติดเชื้อไมโคแบคทีเรียที่ไม่ใช่วัณโรคในผู้ป่วยที่สัมผัสกับควอตซ์ โดยเฉพาะคนงานเหมือง ผู้ที่สัมผัสกับควอตซ์แต่ไม่ได้เป็นโรคซิลิโคซิสมีความเสี่ยงในการเกิดวัณโรคเพิ่มขึ้น 3 เท่าเมื่อเทียบกับประชากรทั่วไป คนงานเหมืองที่เป็นโรคซิลิโคซิสมีความเสี่ยงในการเกิดวัณโรคและการติดเชื้อไมโคแบคทีเรียที่ไม่ใช่วัณโรคเพิ่มขึ้นมากกว่า 20 เท่าเมื่อเทียบกับประชากรทั่วไป และมีแนวโน้มที่จะมีอาการทางปอดและนอกปอดมากกว่า ผู้ป่วยที่สัมผัสกับควอตซ์และมีผลการทดสอบทูเบอร์คูลินทางผิวหนังเป็นบวกและเพาะเชื้อวัณโรคในเสมหะเป็นลบ ควรได้รับเคมีบำบัดป้องกันด้วยไอโซไนอาซิดมาตรฐาน คำแนะนำในการรักษาเหมือนกับผู้ป่วยวัณโรคคนอื่นๆ โรคซิลิโคซิสจะกลับมาเป็นซ้ำได้บ่อยกว่าในผู้ป่วยซิลิโคซิส โดยบางครั้งอาจต้องใช้เวลาในการรักษานานกว่าที่แนะนำ