ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
Myxoma ของหัวใจและเนื้อเยื่ออ่อน
ตรวจสอบล่าสุด: 23.04.2024
เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
สำหรับกลุ่มเนื้องอกต่างชนิดปฐมภูมิของเนื้อเยื่ออ่อนในรูปแบบของเนื้องอก mesenchymal อ่อนโยนมีความหมายเช่น myxoma
คำนี้ในช่วงครึ่งหลังของศตวรรษที่สิบเก้า แนะนำนักพยาธิวิทยาชื่อดังชาวเยอรมัน Rudolf Virchow
[1]
ระบาดวิทยา
เนื่องจากเนื้องอกชนิดนี้เป็นโรคที่หายากจึงไม่ได้เก็บสถิติทั่วไปและ WHO บันทึกเฉพาะความชุกของการผสมของหัวใจที่ระดับ 0.01-0.02% ในประมาณ 5% ของกรณี myxoma เป็นอาการที่สืบทอดมาจากพยาธิสภาพทางพันธุกรรมในครอบครัว
บัญชี Mixome คิดเป็น 48% ของเนื้องอกหัวใจที่ไม่ร้ายแรง ในผู้ใหญ่และ 15% ในเด็ก เนื้องอกส่วนใหญ่ตามรายงานของ European Journal of Cardio-Thoracic Surgery ตั้งอยู่ที่ห้องโถงด้านซ้าย (60-87%)
ในช่องที่ถูกต้องจะมีการตรวจพบ myxoma 8% ส่วน myxoma ของ ventricle ด้านซ้ายนั้นได้รับการวินิจฉัยในประมาณ 4% ของผู้ป่วย mitral valve เป็นสาเหตุของการเกิด myxoma 6% และเนื้องอกหลายชนิดได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วย 20%
Myxomas พบมากในผู้หญิงสามครั้ง ช่วงอายุเฉลี่ยของผู้ป่วย - 44-56 ปี
ตามข้อมูลบางส่วน myxoma เข้ากล้ามเนื้อส่งผลกระทบต่อผู้คนมากขึ้นหลังจาก 50 และความถี่ของกรณีคือ 0.1-0.13 ต่อ 100,000 คน
สาเหตุ myxoma
เนื้องอกเหล่านี้ไม่ค่อยถูกตรวจพบและในปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของ myxoma มันไม่ได้ถูกกำหนดอย่างแม่นยำและระยะเวลาที่ myxoma จะเติบโต แต่เนื้องอกประปรายเหล่านี้มีลักษณะเป็นระยะเวลายาวนานในการก่อตัว โดยวิธีการที่พวกเขาพบไม่เพียง แต่ในเนื้อเยื่ออ่อนของเกือบทุกสถานที่ แต่ยังอยู่ในพื้นที่ของข้อต่อ
คุณสมบัติทางเนื้อเยื่อวิทยาที่สำคัญของการผสมนั้นจำได้ว่ามีมวลของเมือก (mucopolysaccharide) ซึ่งมักจะถูกห่อหุ้มด้วยเซลล์ไฟโบรบลาสต์ที่ฝังอยู่อย่างหลวม ๆ ซึ่งทำให้มันดูเหมือน mesenchyme - เนื้อเยื่อที่เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเส้นเลือดและกล้ามเนื้อทั้งหมดเกิดขึ้น.
ตามกฎแล้ว myxomas มีรูปร่างเป็นวงรีหรือเป็นทรงกลมพื้นผิวที่เป็นวุ้นและแคปซูลเส้นใยที่เติบโตเป็นเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อที่อยู่ติดกันบนก้านบาง ๆ หรือฐานกว้าง
[6]
กลไกการเกิดโรค
เห็นได้ชัดว่าการเกิดโรคเกิดจากความแตกต่างของเซลล์ mesenchymal และการก่อตัวของ fibroblasts ดัดแปลงผลิตส่วนเกินของ mucopolysaccharides ซัลเฟต (glycosaminoglycans) และเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะของเนื้อเยื่อเส้นใย
ในความพยายามที่จะค้นหาสาเหตุของเนื้องอกชนิดนี้นักวิจัยพบว่าประมาณ 7% ของ myxa ทั้งหมดที่เกิดขึ้นในโครงสร้างของหัวใจและเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม Karni คอมเพล็กซ์ซึ่งรวมถึงยกเว้นหัวใจและผิวหนัง hyperpigmentation ของผิวหนังหลัก adrenocortical dysplasia (ซึ่งปรากฏเป็นอาการของ hypercorticism) adenoma ต่อมใต้สมองด้วยการหลั่งฮอร์โมน somatotropic ที่เพิ่มขึ้น
โรคนี้เกิดจากการลบของยีนที่เข้ารหัสเอนไซม์โปรตีนไคเนสเอในโลคัส 17q2 ซึ่งมีบทบาทนำในกระบวนการสร้างความแตกต่างของโปรตีนโครงสร้างรวมถึงการเจริญเติบโตและการแบ่งเซลล์ของเนื้อเยื่อทั้งหมดของร่างกาย นอกจากนี้ตามการปฏิบัติทางคลินิกในต่างประเทศพบว่าใน 8 รายจาก 10 รายผู้ป่วยรายแรกที่มีพยาธิสภาพทางพันธุกรรมนี้จะพัฒนา myxoma ผิวหนังและหลังจากนั้น myxoma ก็ก่อตัวขึ้นในหัวใจ
นอกจากนี้ยังพบว่าความผิดปกติในโครโมโซม 2, 12, 13 และ 15 เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของ myxoma ของหัวใจอย่างไรก็ตามไม่เกิน 10-12% ถือเป็นส่วนผสมทางพันธุกรรมในกรณีอื่น ๆ เนื้องอกเหล่านี้ได้รับการยอมรับว่าไม่ทราบสาเหตุ
อาการ myxoma
ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกทั้งสัญญาณแรกของการพัฒนา myxoma และอาการทางคลินิกในระยะต่อมาแตกต่างกันไป
ตัวอย่างเช่นเมื่อเนื้องอกเติบโตในอวัยวะภายในหรือกล้ามเนื้อโครงร่างอาการเดียวของมันคือการปรากฏตัวของมวลที่เป็นเนื้อเดียวกันเพิ่มขึ้นที่ไม่ก่อให้เกิดความเจ็บปวดหรือการอักเสบและมักจะถูกตรวจพบโดยบังเอิญ
ในระยะแรก myxoma ของหัวใจไม่ปรากฏตัวและประมาณ 15% ของกรณีที่พวกเขามักจะไม่มีอาการ แต่เมื่อเนื้องอกเติบโตขึ้นภาวะหัวใจล้มเหลวสามารถเกิดขึ้นได้ - ด้วยการหายใจถี่ด้วยความพยายาม (สูงถึง orthopnea) ความยากลำบากในการหายใจในเวลากลางคืน (เนื่องจากอาการบวมน้ำที่ปอด) น้ำในช่องท้องและตับ ผู้ป่วยบ่นว่าเต้นผิดปกติและเจ็บหน้าอกพวกเขาแสดงอาการตัวเขียวของผิวหนังและโดยเฉพาะที่นิ้ว (แสดงปัญหาการไหลเวียนของเลือด)
Myxoma ของเอเทรียมซ้ายอาจทำให้วาล์ว atrioventricular ไม่เพียงพอเนื่องจากการเคลื่อนไหวคงที่ของมวลเนื้องอกซึ่งป้องกันการปิดและสามารถทำลายเส้นใยเอ็น (คอร์ด) ในหัวใจ อาการของ myxoma ในบริเวณนี้คล้ายกับการปรากฏตัวของ mitral stenosis และภาวะหัวใจล้มเหลวรวมถึงอาการวิงเวียนศีรษะปัญหาการหายใจอาการไอและไอเป็นเลือด, cachexia ที่ มีไข้ต่ำ
Myxoma ของเอเทรียมที่เหมาะสมสามารถให้อาการของความดันโลหิตสูงในปอด: ความเมื่อยล้าที่เพิ่มขึ้นหายใจถี่รุนแรงในช่วงกลางวันอาการบวมน้ำที่แขนขาส่วนล่างเป็นลมไอ
Myxoma ขนาดใหญ่ของช่องทางด้านขวาแสดงอาการการตีบของหลอดเลือดแดงปอดในรูปแบบของอาการปวดแน่นหน้าอกหายใจถี่และเป็นลม miksoma ของ ventricle ด้านซ้ายในระยะของความก้าวหน้าในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยทำให้เกิดความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตเช่นข้อบกพร่องในการกรอกของช่องเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดบกพร่องผ่านวาล์ว mitral
ในช่วงการก่อตัวของ myxoma periarticular ปวดในข้อต่อและลดลงในการเคลื่อนย้ายของมันเป็นไปได้ myxoma ผิวหนังเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีโรค Karni และเป็นก้อนเดียวหรือหลายห่อหุ้ม - โหนดอ่อน (ถึง 2.5 ซม. เส้นผ่าศูนย์กลาง) ที่มีสีเนื้อมักจะมีหลอดเลือด - บนใบหน้าลำตัวหรือแขนขา
Myxoma ของช่องท้องซึ่งมีคอลลาเจนหรือเยื่อพังผืดบางครั้งทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายและปวดหมองคล้ำเมื่อมันมาถึงขนาดใหญ่ และด้วย myxome ของภาคผนวกสามารถเป็นสัญญาณเช่นเดียวกับในการอักเสบเรื้อรังของภาคผนวก
รูปแบบ
ในการจำแนกระหว่างประเทศของเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อน - การจำแนกประเภท WHO ของเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อน (รุ่นที่ 4 ของปี 2013) - ในทุกประเภทของเนื้องอกอ่อนโยนคำจำกัดความของ "myxoma" พบได้ในชั้นของเนื้องอกที่มีความแตกต่างที่ไม่แน่นอน (G9)
ผู้เชี่ยวชาญได้ระบุประเภทเช่น: myxoma เข้ากล้ามเนื้อ, myxoma periarticular, angiomyxoma พื้นผิว, angiomyxoma ลึก (ในเชิงรุก), myxoma ผิวหนังของเยื่อประสาท (neurotec)
Myxoma ของหัวใจไม่ได้โดดเด่นในการจัดหมวดหมู่นี้ แต่ในเวลาเดียวกันผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจทราบประเภทต่อไปนี้: atrial myxomas - atrium ซ้าย (มักจะตรวจพบหลังจาก 40 ปี) หรือห้องโถงด้านขวา (ภาษาท้องถิ่นบนกะบัง atrial); กระเป๋าหน้าท้อง myxomas (เกิดขึ้นในโพรงของหัวใจ), mitral valve (มันเกิดขึ้นน้อยมาก)
กล้ามเนื้อ myxoma เกิดขึ้นในระดับความลึกของกล้ามเนื้อโครงกระดูกของแขนขาบนและล่าง - myxoma ต้นขา, myxoma ขา; ในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อของไหล่หรือก้น เนื้องอกสามารถเกิดขึ้นได้ในการแยกเช่นเดียวกับการใช้งานร่วมกับกลุ่มอาการอัลไบรท์ การก่อตัวหลายครั้งในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อบนพื้นหลังของเส้นใย dysplasia (แทนที่เนื้อเยื่อกระดูกของเส้นใย) ถูกกำหนดให้เป็นกลุ่มอาการของ Masebroud
Myxoma periarticular สามารถพบได้ในไหล่หรือข้อศอก; บริเวณหัวเข่า (88% ของคดี) สะโพกข้อเท้าหรือส้นเท้า แพทย์บันทึกปัจจัยเสี่ยงสำหรับการก่อตัวของโรคดังกล่าว: โรคข้อเข่าเสื่อมของข้อต่อหรือได้รับบาดเจ็บก่อนหน้านี้
สปีชีส์ที่แพร่กระจายในพื้นที่รวมถึง myxoma ของกราม - เนื้องอกในหลอดเลือดดำที่หายากซึ่งส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในกรามล่าง มันถูกจัดประเภทเป็นเนื้องอก odontogenic ที่เติบโตอย่างช้าๆนั่นคือที่เกิดขึ้นจากส่วน mesenchymal ของจมูกฟัน myxoma ที่เป็นไปได้บนเพดานปากปากเหงือกหรือแก้ม
การใช้การถ่ายภาพด้วยฮาร์ดแวร์เนื้องอกของกลุ่มนี้สามารถกำหนดได้ที่ฐานของกะโหลกศีรษะและที่กระดูกขมับในคอเช่นเดียวกับการสร้าง supraclavicular ด้านซ้าย (ใกล้ - กระดูกไหปลาร้า) หรือ myxoma ของภูมิภาค supraclavicular ขวา
ในผู้ใหญ่พร้อมกับซีสต์เซรุ่มและ mucin หรือ malformations กระดูกเชิงกราน arteriovenous, เนื้องอกกระดูกเชิงกราน retroperitoneal หลักเช่นกระดูกเชิงกราน myxoma หรือกระดูกเชิงกราน myxoma สะโพก, พบใน CT และ MRI
เนื้องอกอ่อนโยนที่เกิดขึ้นในพื้นที่ retroperitoneal: vneorgannaya angiomiksoma ก้าวร้าวหรือ myxoma ช่องท้องเช่นเดียวกับลำไส้ใหญ่ส่วนต้นภาคผนวก (ภาคผนวก) ซึ่งมักจะถูกวินิจฉัยว่าเป็น mucoceles (mucocele) ภาคผนวกซึ่งสามารถเชื่อมต่อ pseudomyxoma ทางช่องท้อง (การตรวจชิ้นเนื้อมะเร็งของต่อมคิดเป็น mucinous หรือ cystadenoma)
ก้าวร้าว (infiltrative) angiomyxoma สามารถเป็น anogenital - myxoma ของริมฝีปากบริเวณช่องคลอดและ perineum และการปรากฏตัวของมันมักจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยวัยหมดประจำเดือน
ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ
แม้ว่าเนื้องอกเหล่านี้มีความอ่อนโยนในธรรมชาติ แต่ก็มีผลกระทบและภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรง
ตามที่ผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจ, ภาวะแทรกซ้อนที่อันตรายที่สุดของ myxoma ของหัวใจเป็นระบบเส้นเลือดอุดตันในระบบซึ่งเกิดขึ้นใน 30-45% ของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกของเอเทรียมซ้ายและใน 10% ของกรณีของเนื้องอกของเอเทรียมที่เหมาะสม อุบัติการณ์สูงสุดของ emboli (มากกว่า 60%) มี myxomas ของช่องซ้าย
เส้นเลือดอุดตันที่เกิดจากการแยกชิ้นส่วนของเนื้องอกและเข้าสู่กระแสเลือดของพวกเขาอันเป็นผลมาจากหลอดเลือดหัวใจสามารถถูกบล็อกด้วยการพัฒนาของหัวใจวาย, ความดันในวงกลมปอดของการไหลเวียนโลหิตเพิ่มขึ้น (การพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอด) และการไหลเวียนของเลือด
Emboli สามารถส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดสมองซึ่งเป็นสาเหตุของโรคหลอดเลือดสมองและโรคทางระบบประสาท: ความบกพร่องทางสายตาชัก, hemiparesis, ความพิการทางสมองและสมองเสื่อมก้าวหน้า
Fibroids atrial ขนาดใหญ่อาจทำให้ลิ้นหัวใจตีบ - ตีบลิ้น mitral หรือ tricuspid valve และเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
ผลที่เกี่ยวข้องกับ Karni ที่ซับซ้อนรวมถึงการเจริญเติบโตซ้ำกับ myxoma ในประมาณ 12-22% ของกรณีครอบครัว
อาการบวมที่ขากรรไกรบนของ Odontogenic สามารถนำไปสู่ไม่เพียง แต่การเสียรูปของใบหน้า แต่ยังรวมถึงความยากลำบากในการหายใจใหม่หรือการอุดตันของไซนัสบนใบหน้า
[15],
การวินิจฉัย myxoma
การวินิจฉัยที่เหมาะสมของ myxoma ต้องใช้ประสบการณ์เหยียดหยามจำนวนมากและสำหรับการก่อตัวแต่ละประเภทเหล่านี้มีความแตกต่างในขั้นตอนการวินิจฉัย myxomas ผิวต้อง histology; เพื่อระบุความซับซ้อนของ Carti มีความจำเป็นต้องวิเคราะห์ตัวบ่งชี้ทางอิมมูโนวิทยา (การวิเคราะห์จะดำเนินการหลังจากลบเนื้องอก)
ต้องทำการตรวจเลือด: ทั้งหมด, สำหรับอิเลคโตรไลต์และ troponin, สำหรับ glo-globulin (ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII), ESR, โปรตีน C-reactive, อิมมูโนโกลบูลิน (IgM, IgE และ IgA), ระดับฮอร์โมนไทรอยด์และ ACTH
ปัจจุบันเครื่องหมายบน myxoma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น ได้แก่ ซีรั่ม interleukin-6 (IL-6) และ interleukin-8 (IL-8) รวมถึง A2 phospholipase
การศึกษาแสดงให้เห็นว่าโมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อโปรตีนเทมเบรน CD34 ซึ่งเกี่ยวข้องกับการแยกเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (LT-HSC) เป็นเวลานานสามารถเป็นเครื่องหมายของเนื้องอกชนิดนี้ในโครงสร้างอื่น ๆ ของร่างกาย
การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือของการเต้นของหัวใจ myxoma ใช้คลื่นไฟฟ้าหัวใจ, transesophageal และ transthoracic อัลตราซาวนด์ echocardiography, angiocardiography, ถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน
การวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญมาก ดังนั้นการวินิจฉัยแยกโรคของหัวใจ myxoma เกี่ยวข้องกับการแยกแยะอาการจากสัญญาณของโรคหัวใจ, cardiomegaly, endocarditis แบคทีเรีย, ความดันโลหิตสูงในปอดหลัก, เส้นเลือดอุดตันที่ปอด, สำรอกและ / หรือตีบของ mitral / tricuspid วาล์วเช่นเดียวกับ fibrosarcoma, lipoma, hemangioma.
Myxoma ภายในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อสามารถเข้าใจผิดว่าเป็นซิ myxomas ผิวหนังควรจะแตกต่างจาก lipomas, dermatofibromas, การก่อตัวของ intraepithelial cystic, epithelioma ของเซลล์ฐานหรือมะเร็งเซลล์ฐาน
อัลตร้าซาวด์ CT และ MRI ถูกใช้เพื่อให้เห็นภาพการผสมกับตำแหน่งอื่น แพทย์ตรวจพบเนื้องอก แต่ไม่สามารถแยกความแตกต่างได้ดังนั้นการวินิจฉัยที่แม่นยำสามารถทำได้เฉพาะหลังจากการผ่าตัดออกจากการก่อตัวและการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา
ใครจะติดต่อได้บ้าง?
การรักษา myxoma
การผ่าตัดรักษาคือการกำจัด myxoma ที่มีอาการอย่างสมบูรณ์นั้นเป็นวิธีการที่ถูกต้องเพียงวิธีเดียวในการรักษาเนื้องอกเหล่านี้
มีความเชื่อกันว่ามีเพียงการผ่าตัด myxoma ของหัวใจ - บางครั้งเร่งด่วนเนื่องจากความรุนแรงของอาการและในทุกกรณีต้องมีการเชื่อมต่อของผู้ป่วยที่ดำเนินการกับ AIC (บายพาสหัวใจและปอด) และการใช้ภาวะหัวใจขาดเลือดที่คุกคามชีวิต
รายการของข้อห้ามแน่นอนสำหรับการแทรกแซงการผ่าตัดทันทีรวมถึงการตกเลือดในสมองและสมอง
การเข้าถึงเนื้องอกเทคนิคการกำจัดและความจำเป็นในการปรับเปลี่ยนที่ลิ้นหัวใจ (การทำศัลยกรรมหรือการแทนที่ด้วย endoprosthesis) นั้นขึ้นอยู่กับตำแหน่งของ myxoma แต่สิ่งที่จำเป็นต้องมีคือการผ่าตัดที่กว้างขวางของเนื้อเยื่อเนื้องอกทั้งหมดและการตัดตอนของสถานที่ที่แนบมาเพื่อป้องกันการเกิดซ้ำและผลกระทบต่อเนื้องอกน้อยที่สุด - เพื่อหลีกเลี่ยงเส้นเลือดอุดตันในระหว่างการผ่าตัด
ผู้ป่วยที่แตกต่างกันมีการฟื้นฟูสมรรถภาพที่แตกต่างกันหลังจากลบ myxoma: ขึ้นอยู่กับระดับของความซับซ้อนของการดำเนินงานและสถานะของร่างกายของผู้ป่วยโดยเฉพาะ แต่ในกรณีใด ๆ นี่เป็นกระบวนการที่ค่อนข้างยาวนาน
จากข้อมูลของคลินิกในยุโรปพบว่าอัตราการเสียชีวิตหลังผ่าตัด 5-6%
[20]