ภาวะเนโครไบโอซิสไขมัน: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Necrobiosis lipoidica (คำพ้องความหมาย: lipoid diabetic necrobiosis, atrophic macular lipoid dermatitis) เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคเบาหวานร้อยละ 4

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคเนโครไบโอซิสไขมันยังไม่ได้รับการยืนยันอย่างสมบูรณ์ เชื่อกันว่าพื้นฐานของโรคนี้คือความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต ซึ่งในกรณีที่เกิดสารพิษที่หมุนเวียนในเลือด คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน ความผิดปกติของระบบประสาทต่อมไร้ท่อมีความสำคัญอย่างยิ่ง โรคเนโครไบโอซิสไขมันมักพบในผู้ป่วยโรคเบาหวาน เนื่องจากโรคหลอดเลือดแดงเล็กในเบาหวานจะมาพร้อมกับความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการสะสมของไกลโคโปรตีนบนผนังหลอดเลือด ส่งผลให้ไขมันสะสมในรอยโรค ปัจจัยกระตุ้นอาจเป็นการบาดเจ็บของผิวหนังต่างๆ (รอยฟกช้ำ รอยขีดข่วน แมลงกัดต่อย ฯลฯ) มีรายงานเกี่ยวกับบทบาทของการเกิดออกซิเดชันของไขมันในพยาธิสภาพของโรคเนโครไบโอซิสไขมัน

อาการของภาวะเนโครไบโอซิสไขมัน ทางคลินิกมักมีคราบคล้ายสเกลโรเดอร์มา โดยส่วนใหญ่มักอยู่บริเวณหน้าแข้งด้านหน้า โดยมีอาการฝ่อบริเวณกลางของหน้าแข้งอย่างชัดเจนและเส้นเลือดฝอยขยายใหญ่ บางครั้งมีแผลเป็น แต่น้อยครั้งกว่านั้น มักมีจุดกระจายอยู่บนพื้นผิว ไม่มีการอัดแน่นหรือฝ่อจนแทบสังเกตไม่เห็น ล้อมรอบด้วยผื่นแดงนิ่งๆ ผื่นเป็นปุ่มกระจัดกระจายหรือเป็นกลุ่ม โดยจุดกระจายจะคล้ายกับเนื้อเยื่ออักเสบแบบวงแหวน ผื่นชนิดที่พบได้น้อย ได้แก่ ผื่นนูนคล้ายซาร์คอยด์ คล้ายผื่นแดงนูนเรื้อรัง ผื่นแพ้ผิวหนัง ผื่นแพ้ผิวหนังจากกลุ่มอะโทรฟิกแมมโมแกรม ผื่นเดโกสชนิดร้ายแรง

ภาวะเนโครไบโอซิสจากไขมันสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกวัย โดยผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากกว่า ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ รอยโรคจะอยู่ที่บริเวณขาส่วนล่าง (หน้าแข้ง เท้า) แต่ก็สามารถเกิดขึ้นที่บริเวณอื่นของผิวหนังได้เช่นกัน โรคนี้เริ่มจากการปรากฏขององค์ประกอบที่เป็นจุดหรือเป็นปุ่ม ซึ่งสีขององค์ประกอบจะแตกต่างกันไปตั้งแต่สีเหลืองอมแดง น้ำตาลอมแดง ไปจนถึงสีม่วงอ่อน องค์ประกอบเหล่านี้มีขอบเขตชัดเจน พื้นผิวเรียบ โค้งมนหรือไม่สม่ำเสมอ และแทรกซึมเล็กน้อย บางครั้งอาจมีการลอกเล็กน้อยบนพื้นผิว เมื่อเวลาผ่านไป จะสังเกตเห็นการเจริญเติบโตและการหลอมรวมขององค์ประกอบเหล่านี้รอบนอก ส่งผลให้เกิดคราบกลมหรือวงรี โครงร่างโพลีไซคลิก ประกอบด้วยส่วนรอบนอกและส่วนกลาง ส่วนรอบนอกมีสีน้ำตาลอมแดงหรือแดงอมน้ำเงิน และอยู่สูงขึ้นเล็กน้อยเหนือระดับผิวหนังโดยรอบ ส่วนกลางมีสีน้ำตาลอมเหลืองหรือสีงาช้าง มีพื้นผิวเรียบและยุบเล็กน้อย รอยโรคบางครั้งอาจมีลักษณะคล้ายกับโรคสเกลอโรเดอร์มา บ่อยครั้งพบอาการเส้นเลือดฝอยแตกจำนวนมากบนผิวของรอยโรค และเป็นผลจากการบาดเจ็บ เช่น รอยสึกกร่อน แผลเป็น โดยไม่มีความรู้สึกทางอารมณ์ใดๆ

นอกเหนือจากรูปแบบคลาสสิกที่บรรยายไว้ข้างต้นแล้ว ยังมีรูปแบบคล้ายสเกลโรเดอร์มา คราบพลัคผิวเผิน และเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดวงแหวนของเนโครไบโอซิสลิพิดอีกด้วย

รูปแบบคล้ายสเกลโรเดอร์มาพบได้บ่อยที่สุด โดยจะมีลักษณะเป็นแผ่นกลมๆ แผ่นเดียวที่มีขอบไม่สม่ำเสมอและมีผิวมันเงา เนื่องจากมีการแพร่กระจายอย่างชัดเจน จึงสามารถระบุการอัดตัวแบบสเกลโรเดอร์มาได้ระหว่างการคลำรอยโรค ผิวหนังเหนือรอยโรคจะไม่รวมตัวกันเป็นรอยพับ กระบวนการนี้มักจบลงด้วยการเกิดการฝ่อของเนื้อเยื่อบุผิว ในผู้ป่วยบางราย (โดยเฉพาะเบาหวาน) แผลตื้นๆ ที่มีขอบไม่สม่ำเสมอพร้อมขอบนิ่มและบุ๋มเล็กน้อยจะปรากฏขึ้นบนพื้นผิวของรอยโรค แผลจะมีของเหลวไหลซึมออกมาเป็นเลือด ซึ่งจะแห้งและกลายเป็นสะเก็ดสีน้ำตาลเข้ม โดยปกติจะไม่มีความรู้สึกทางอารมณ์ แต่จะรู้สึกเจ็บปวดก็ต่อเมื่อเกิดแผลเท่านั้น

ภาวะเนื้อตายแบบลิพิดของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดวงแหวนมักเกิดขึ้นที่มือ ข้อมือ และมักเกิดขึ้นที่ใบหน้าและลำตัวน้อยกว่า รอยโรคมีลักษณะเป็นวงแหวน รอบๆ รอยโรคมีสันนูนสีแดงอมน้ำเงินหรือชมพูอมน้ำเงินและมีสีเหลืองอ่อนๆ ตรงกลางรอยโรค ผิวหนังจะมีลักษณะฝ่อเล็กน้อยหรือไม่เปลี่ยนแปลง ภาพทางคลินิกจะคล้ายกับเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดวงแหวน

ลักษณะคราบจุลินทรีย์บนพื้นผิวมีลักษณะเป็นคราบจุลินทรีย์จำนวนมาก มีลักษณะกลมหรือหยักเป็นคลื่นไม่สม่ำเสมอ มีขนาดตั้งแต่ขนาดเหรียญเล็กไปจนถึงฝ่ามือของผู้ใหญ่หรือใหญ่กว่านั้น มีสีชมพูอมเหลือง ขอบเป็นสีม่วงแดงหรือชมพูอ่อนกว้าง 2-10 ซม. ไม่มีการอัดตัวกันแน่นที่ฐานของคราบจุลินทรีย์ และอาจเกิดการลอกเป็นแผ่นบางๆ บนพื้นผิวได้

การตรวจทางพยาธิวิทยา พบว่าชั้นหนังกำพร้ามีภาวะผิวหนังหนาผิดปกติและบางครั้งอาจเกิดการฝ่อและการเสื่อมของช่องว่างของชั้นฐาน หนังแท้จะแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด การเกิดเนโครไบโอซิสของคอลลาเจน การสะสมของไขมัน และการแทรกซึมที่ประกอบด้วยเซลล์เนื้อเยื่อ เซลล์ลิมโฟไซต์ ไฟโบรบลาสต์ เซลล์เยื่อบุผิว และเซลล์ยักษ์ของสิ่งแปลกปลอม ผนังหลอดเลือดแสดงสัญญาณเฉพาะของโรคหลอดเลือดแดงในเบาหวาน (พังผืดและไฮยาลินของผนัง การขยายตัวของเยื่อบุผนังหลอดเลือด และการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็ก) ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับภาพทางจุลพยาธิวิทยา ปฏิกิริยาของเนื้อเยื่อจะแยกเป็นประเภทเนื้อเยื่อที่มีเนื้อเยื่อตายหรือเนื้อเยื่อตาย การสะสมของไขมันจะปรากฏเมื่อทำการย้อมสี

พยาธิสรีรวิทยา การเปลี่ยนแปลงในชั้นหนังแท้มี 2 ประเภท ได้แก่ เนโครไบโอติกและแกรนูโลมา ในส่วนของเนโครไบโอติกนั้น ส่วนใหญ่จะอยู่ในส่วนลึกของชั้นหนังแท้ มีจุดที่เกิดเนโครไบโอติกของเส้นใยคอลลาเจนที่มีขนาดต่างๆ กันอย่างคลุมเครือและจำกัดอยู่บ้าง เส้นใยเหล่านี้ไม่มีรูปร่างแน่นอน มีลักษณะเป็นเบโซฟิลิก สามารถระบุ "ฝุ่นนิวเคลียร์" ได้ในปริมาณเล็กน้อย

การแทรกซึมรอบหลอดเลือดและโฟกัสของเซลล์ลิมฟอยด์ ฮิสทิโอไซต์ ไฟโบรบลาสต์ บางครั้งมีกลุ่มเซลล์เอพิเทลิออยด์ อยู่ตามขอบของเนโครไบโอซิสโฟคัส ตลอดจนทั่วทั้งชั้นหนังแท้และแม้แต่ในชั้นไขมันใต้ผิวหนัง มักพบเซลล์ที่มีนิวเคลียสหลายนิวเคลียสขนาดใหญ่แบบสิ่งแปลกปลอม การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในหลอดเลือดสังเกตได้ เช่น การขยายตัวของเอนโดทีเลียม ผนังหนาขึ้น และลูเมนแคบลง เมื่อย้อมด้วยซูดานเรดและสการ์เล็ต มักพบไขมันจำนวนมาก (แต่ไม่เสมอไป) ในเนโครไบโอซิสโฟคัส ซึ่งย้อมด้วยสีน้ำตาลสนิม ซึ่งแตกต่างจากสีส้มแดงของไขมันกลางในชั้นไขมันใต้ผิวหนัง โฟคัสแบบแกรนูโลมาซึ่งประกอบด้วยฮิสทิโอไซต์ เซลล์เอพิเฮลิออยด์ และเซลล์ยักษ์ สามารถมองเห็นได้ในการเปลี่ยนแปลงแบบแกรนูโลมา จุดโฟกัสของเนโครไบโอซิสและการสะสมของไขมันนั้นแสดงออกได้น้อยกว่าในประเภทเนโครไบโอซิส และบางครั้งก็ไม่มีอยู่ ผู้เขียนบางคนถือว่าการเปลี่ยนแปลงในลักษณะนี้เป็นอาการของโรคเฉพาะอย่างหนึ่ง ซึ่งก็คือ granulomatosis discoid เรื้อรังแบบก้าวหน้าของ Miescher-Leder (granulomatosis discifoimis chronica progressiveiva Miescher-Leder) ชั้นหนังกำพร้าในเนโครไบโอซิสแบบลิพิดนั้นไม่เปลี่ยนแปลงหรือฝ่อลงเล็กน้อย และถูกทำลายในจุดโฟกัสของการเกิดแผล ในจุดโฟกัสเก่า จะเกิดสเกลอโรซิส หลอดเลือดขนาดเล็กในบริเวณเหล่านี้จะสเกลอโรซิส ลูเมนของหลอดเลือดจะปิดลง สังเกตเห็นพังผืดรอบหลอดเลือด และปฏิกิริยาของเซลล์ขนาดยักษ์เกิดขึ้นได้น้อยมาก

การสร้างเนื้อเยื่อ บทบาทหลักในการพัฒนาของโรคคือการเกิดหลอดเลือดผิดปกติจากสาเหตุต่างๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคเบาหวาน จากนั้นจึงเกิดการสะสมของไขมัน โดยใช้ปฏิกิริยาการเรืองแสง จะสามารถตรวจพบการสะสมของ IgM และ C3-component of complement ในผนังหลอดเลือดและบริเวณขอบระหว่างชั้นหนังแท้กับชั้นหนังกำพร้าในบริเวณรอยโรค ความผิดปกติของฮอร์โมน การกระตุ้นการเกิดออกซิเดชันของไขมันจากอนุมูลอิสระ และการเพิ่มขึ้นของระดับไขมันในซีรั่มเลือดของผู้ป่วยมีความสำคัญในการพัฒนาของหลอดเลือดผิดปกติ การวิจัยภูมิคุ้มกันวิทยาโดยใช้แอนติซีรั่มต่อแอนติเจน S-100 พบว่าจำนวนปลายประสาทในคราบจุลินทรีย์ลดลง ซึ่งเกี่ยวข้องกับการลดลงของความไวของผิวหนังในบริเวณเหล่านี้

การรักษาภาวะเนโครไบโอซิสจากไขมัน จำเป็นต้องระบุและรักษาโรคเบาหวาน แนะนำให้รับประทานอาหารที่มีคาร์โบไฮเดรตและไขมันต่ำ ยาทางหลอดเลือด (กรดนิโคตินิก เทรนทัล ฯลฯ) สารต้านอนุมูลอิสระ (กรดไลโปอิก อัลฟา-โทโคฟีรอล) ฉีดคอร์ติโคสเตียรอยด์และอินซูลินเข้าในรอยโรค การทาครีมคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นเวลานาน การทำกายภาพบำบัด (อัลตราซาวนด์ การรักษาด้วยเลเซอร์) จะใช้ภายนอก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]