คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด ในเด็ก: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

cardiomyopathy เข้มงวดในเด็ก - โรคที่หายากของกล้ามเนื้อหัวใจลักษณะความผิดปกติและการบรรจุกระเป๋าหน้าท้องเพิ่มขึ้นความดัน diastolic ที่ฟังก์ชั่นของกล้ามเนื้อหัวใจปกติหรือ maloizmenonnoy systolic ขาดยั่วยวนอย่างมีนัยสำคัญ ปรากฏการณ์ของความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิตในผู้ป่วยดังกล่าวไม่ได้มาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของปริมาตรของช่องท้องด้านซ้าย.

รหัส ICD 10

• 142.3. โรคหลอดเลือดตีบ (eosinophilic).
• 142.5. คาร์ดิโอไมโอแพทีติ จำกัด อื่น ๆ.

ระบาดวิทยา

โรคนี้พบได้ในกลุ่มอายุต่างกันทั้งในผู้ใหญ่และในเด็ก (ตั้งแต่ 4 ถึง 63 ปี) อย่างไรก็ตามเด็กวัยรุ่นและชายหนุ่มมีแนวโน้มที่จะป่วยพวกเขาเริ่มเป็นโรคก่อนหน้านี้และมีเวลาที่ยากขึ้น คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีข้อจํากัดอยู่ที่ 5% ของทุกกรณีของคาร์ดิโอไมโอแพที กรณีครอบครัวที่เป็นไปได้ของโรค

[1], [2], [3], [4],

สาเหตุของ cardiomyopathy จำกัด

โรคดังกล่าวอาจเป็นสาเหตุหลัก (idiopathic) (primary) หรือทุติยภูมิที่เกิดจากโรคระบบแทรกสอด (เช่น amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis เป็นต้น) สมมติว่ามีความผิดปกติทางพันธุกรรมของโรค แต่ลักษณะและความผิดปกติทางพันธุกรรมของกระบวนการ fibroplastic ไม่ได้รับการอธิบาย กรณีเป็นระยะ ๆ อาจจะเป็นผลมาจากกระบวนการ autoimmune เรียกโดยแบคทีเรียย้าย (อักเสบ) และไวรัส (enteroviruses คอกซากี B หรือ A) หรือปรสิต (โรคเท้าช้าง) โรค หนึ่งในสาเหตุที่ระบุของ cardiomyopathy ที่ จำกัด คือโรค hypereosinophilic

[5], [6], [7], [8]

การเกิดโรคหัวใจล้มเหลว

เมื่อฟอร์ม endomyocardial บทบาทนำในการพัฒนาของ cardiomyopathy เข้มงวดเป็นละเมิดภูมิคุ้มกันที่มีอาการ hypereosinophilic, กับที่เกิดจากการแทรกซึม degranulated รูปแบบของ granulocytes eosinophilic ใน endomyocardial สร้างโครงสร้างขั้นต้นการเต้นของหัวใจก้าน พยาธิกำเนิดมีค่าของการขาดดุล T-suppressors ซึ่งนำไปสู่ hypereosinophilia, eosinophilic granulocyte degranulation ซึ่งจะมาพร้อมกับการเปิดตัวของโปรตีนประจุบวกที่มีผลเป็นพิษต่อเยื่อหุ้มเซลล์และเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องในการหายใจของ mitochondria และผลกระทบ thrombogenic กล้ามเนื้อหัวใจที่เสียหาย ปัจจัยที่สร้างความเสียหายเม็ด granulocytes eosinophilic ระบุบางส่วนเหล่านี้รวมถึง neurotoxins โปรตีน eosinophilic มีปฏิกิริยาขั้นพื้นฐานเห็นได้ชัดว่าการทำลายเซลล์เยื่อบุผิว granulocytes neutrilicic ยังสามารถมีผลทำลาย myocytes

เพราะพังผืด endomyocardial หรือแผล infiltrative ของกล้ามเนื้อหัวใจคือการปฏิบัติตามกระเป๋าหน้าท้องลดการหยุดชะงักการกรอกข้อมูลของพวกเขาซึ่งจะนำไปสู่การเพิ่มขึ้นในปลาย diastolic ดันเกินและการขยายตัวของ Atria และความดันโลหิตในปอด ฟังก์ชั่น Systolic ของกล้ามเนื้อหัวใจไม่รบกวนเป็นเวลานานและไม่พบการขยายตัวของ ventricular ความหนาของผนังของพวกเขามักไม่เพิ่มขึ้น (ยกเว้น amyloidosis และ lymphoma)

ในอนาคตการเกิดพังผืดจากไส้เดือนฝอยที่รุนแรงส่งผลให้เกิดการละเมิดหน้าที่ของหัวใจและการพัฒนาภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังที่ไม่สามารถรักษาได้

อาการของ cardiomyopathy ที่ จำกัด ในเด็ก

โรคเป็นเวลานานเป็น subclinical การตรวจหาพยาธิวิทยาเป็นผลมาจากอาการรุนแรงของภาวะหัวใจล้มเหลว ภาพทางคลินิกขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังโดยปกติแล้วจะมีความซบเซาในวงเวียนใหญ่ หัวใจล้มเหลวกำลังก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว ความเมื่อยล้าของเลือดจะถูกตรวจพบในทางไปยังโพรงด้านซ้ายและด้านขวา ข้อร้องเรียนทั่วไปที่มี cardiomyopathy จำกัด มีดังนี้:

• อ่อนเพลียความเมื่อยล้าเพิ่มขึ้น;
• กับการออกกำลังกายสั้น;
• ไอ;
• การขยายหน้าท้อง
• อาการบวมน้ำของส่วนบนของลำตัว

การจำแนกประเภทของ cardiomyopathy ที่ จำกัด

จากสองรูปแบบของ cardiomyopathy ที่ จำกัด ที่ระบุไว้ในการจำแนกประเภทใหม่ (1995): อันดับแรก primary myocardial เงินที่มีความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจบางแห่งคล้ายกับบรรดาของ cardiomyopathy พองสอง endomyocardial โดดเด่นด้วยความหนาของเยื่อบุโพรงหัวใจและ infiltrative, เศษและการเปลี่ยนแปลงการสะสมของพังผืดในกล้ามเนื้อหัวใจ

ด้วยรูปแบบ endomyocardial และการตรวจพบการแทรกซึมของ eosinophilic ของกล้ามเนื้อหัวใจทำให้ได้รับการพิจารณาให้เป็น endocarditis fibroplastic ของ Loeffler ในกรณีที่ไม่มีการแทรกซึม eosinophilic ของกล้ามเนื้อหัวใจพวกเขาพูดถึง fibrosis endomyocardial เดวิส มีมุมมองว่าโรคเยื่อบุมดลูกอักเสบจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบและการเกิดพังผืดของเยื่อบุโพรงมดลูกเป็นขั้นตอนของโรคเดียวกันพบได้มากในประเทศเขตร้อนของแอฟริกาใต้และละตินอเมริกา

ในเวลาเดียวกัน, หลัก cardiomyopathy เข้มงวดเนื้อหัวใจตายซึ่งไม่ได้เปลี่ยน endocardial ลักษณะและการแทรกซึม eosinophilic ของกล้ามเนื้อหัวใจที่อธิบายไว้ในประเทศในทวีปอื่น ๆ รวมทั้งในประเทศของเรา ในกรณีเหล่านี้ตรวจสอบอย่างละเอียดรวมทั้งการฉีดสีหลอดเลือดหัวใจและการตรวจชิ้นเนื้อหัวใจตายหรือการชันสูตรศพไม่พบการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงใด ๆ ไม่มีหลอดเลือดหัวใจและเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหด การตรวจสอบทางเนื้อเยื่อของผู้ป่วยดังกล่าวแสดงให้เห็นว่ามีการพังผืดของเนื้อเยื่อภายในกล้ามเนื้อหัวใจโดยกลไกของการพัฒนายังคงไม่ชัดเจน รูปแบบของ cardiomyopathy ที่ จำกัด นี้พบได้ทั้งในผู้ใหญ่และเด็ก

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

การวินิจฉัยคาร์ดิโอไมโอแพทีดที่ จำกัด ในเด็ก

การวินิจฉัยของ "เข้มงวด cardiomyopathy" วางอยู่บนพื้นฐานของประวัติครอบครัวทางคลินิกผลการตรวจร่างกาย, คลื่นไฟฟ้าหัวใจ, echocardiography หน้าอก X-ray, CT หรือ MRI และตรวจสวนหัวใจและการตรวจชิ้นเนื้อ endomyocardial ข้อมูลการศึกษาในห้องปฏิบัติการไม่ใช่ข้อมูล ผู้ต้องสงสัยกล้ามเนื้อหัวใจที่เข้มงวดควรจะอยู่ในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังในกรณีที่ไม่มีการขยายตัวและการละเมิดแสดงความคมชัดของการทำงานของหัวใจด้านซ้าย

เป็นเวลานานโรคจะไหลช้าๆและไม่อาจคาดการณ์ได้สำหรับผู้อื่นและผู้ปกครอง เด็กไม่ได้ร้องเรียนเป็นเวลานาน การสำแดงของโรคนี้เกิดจากการที่ร่างกายเสียสมาธิ เกี่ยวกับใบสั่งยาของโรคแสดงให้เห็นความล่าช้าที่สำคัญในการพัฒนาทางกายภาพ

[16], [17], [18], [19]

การตรวจร่างกาย

อาการทางคลินิกของโรคเกิดจากการพัฒนาความไม่เพียงพอของระบบไหลเวียนโลหิตส่วนใหญ่ในด้านขวาของหน้าอกและการละเมิดตามเส้นทางการไหลเข้าของหลอดเลือดดำไปยังโพรงทั้งสองจะมาพร้อมกับความดันที่เพิ่มขึ้นในระบบไหลเวียนโลหิตขนาดเล็ก ในการตรวจสอบให้สังเกตเป็นสีแดงอมชมพู, อาการบวมของหลอดเลือดดำปากมดลูก, เด่นชัดมากขึ้นในตำแหน่งแนวนอน ชีพจรของการกรอกข้อมูลที่อ่อนแอความดันโลหิตตัวลดลง แรงดันด้านปลายแปลเป็นภาษาท้องถิ่นขีด จำกัด บนจะเลื่อนขึ้นจาก atriomegaly บ่อยครั้งที่พวกเขาฟัง "จังหวะกระเพื่อม" ในกรณีส่วนใหญ่ - เสียงกระเพื่อม systolic ไม่เพียงพอ mitral หรือ tricuspid ตับมีการแสดงออกอย่างเห็นได้ชัดตับมีความหนาแน่นและคมชัด บ่อยครั้งที่สังเกตอาการบวมน้ำอุปกรณ์เสริมท้องมาน มีความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตอย่างรุนแรงในระหว่างการตรวจดูประวัติการได้ยินเสียงปัสสาวะเล็ก ๆ ที่ได้ยินในส่วนล่างของปอดทั้งสองข้าง

[20], [21], [22], [23], [24]

Electrocardiography

ใน ECG จะมีการบันทึกสัญญาณการเจริญเติบโตมากเกินไปของชิ้นส่วนที่ได้รับผลกระทบจากหัวใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะอาเจียนที่เด่นชัด บ่อยครั้งที่เซ็กเมนต์ ST ลดลงและการกลับมาของคลื่น T มีการสังเกตจังหวะการเต้นของหัวใจและความผิดปกติของการนำไฟฟ้าเป็นไปได้ จังหวะเร็วไม่ปกติ

[25], [26]

ภาพรังสีของอวัยวะที่หน้าอก

เมื่อถ่ายภาพรังสีทรวงอกขนาดของหัวใจจะขยายออกไปเล็กน้อยหรือไม่เปลี่ยนแปลงให้สังเกตการเพิ่มขึ้นของ atria และความแออัดของเลือดในปอด

ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

สัญญาณ echocardiographic มีดังนี้:

• ฟังก์ชั่น systolic ไม่บกพร่อง;
• การขยายตัวที่หน้าอกแสดงออก
• การลดช่องของช่องท้องที่ได้รับผลกระทบ
• mitral และ / หรือ tricuspid ถอยหลัง;
• การใช้งานที่เข้มงวดหย่อนสมรรถภาพทาง diastolic (isovolumic สั้นเวลาพักผ่อนเพิ่มขึ้นไส้ต้นลดสูงสุดยอดปลายไส้หัวใจห้องบนของโพรงเพิ่มอัตราส่วนการเติมในช่วงต้นถึงปลาย);
• สัญญาณของความดันโลหิตสูงในปอด
• ความหนาของผนังของหัวใจมักจะไม่เพิ่มขึ้น

Echocardiography ช่วยให้สามารถลดการเป็น cardiomyopathies ที่ขยายและ hypertrophic แต่ไม่ได้ให้ข้อมูลเพียงพอที่จะไม่รวมถึงเยื่อหุ้มสมองตีบ

[27], [28], [29], [30]

เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า

วิธีการเหล่านี้มีความสำคัญต่อการวินิจฉัยความแตกต่างของคาร์ดิโอไมโอแพทีซีที่ จำกัด ด้วยโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่หดตัวช่วยให้เราสามารถประเมินสภาพของแผ่นพับเยื่อหุ้มชั้นนอกและไม่รวมการกลายเป็นปูนขาว

[31], [32], [33],

Endomiokardialnayabiopsiya

การศึกษานี้มีวัตถุประสงค์เพื่อชี้แจงสาเหตุของภาวะหัวใจล้มเหลว ช่วยในการเผยให้เห็นการเป็นพังผืดของกล้ามเนื้อหัวใจในการเกิดพังผืดของกล้ามเนื้อหัวใจเหลวผิดปกติการเปลี่ยนแปลงลักษณะของ amyloidosis, sarcoidosis และ hemochromatosis

เทคนิคนี้ใช้ไม่ค่อยเนื่องจากลักษณะการบุกรุกค่าใช้จ่ายสูงและความต้องการบุคลากรที่ผ่านการฝึกอบรมมาเป็นพิเศษ

[34], [35]

การวินิจฉัยความแตกต่างของ cardiomyopathy ที่ จำกัด

RCMF แตกต่างจากโรคเยื่อหุ่มไส้ติ่งอักเสบส่วนใหญ่ เมื่อต้องการทำเช่นนี้ให้ประเมินสภาวะของแผ่นเยื่อหุ้มหัวใจโดยไม่รวมแคลเซียมออกจาก CT นอกจากนี้ยังมีการวินิจฉัยโรคที่แตกต่างกันระหว่าง RCMP ที่เกิดจากสาเหตุที่แตกต่างกัน (ในกรณีของโรคที่เกิดจากการสะสม - hemochromatosis, amyloidosis, sarcoidosis, glycogenoses, lipidases)

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

การรักษาคาร์ดิโอไมโอแพทีดที่ จำกัด สำหรับภาวะหัวใจล้มเหลวในเด็ก

การรักษา cardiomyopathy ที่ จำกัด ในเด็กไม่ได้ผลการปรับปรุงชั่วคราวเกิดขึ้นในระหว่างการรักษาโรคในช่วงเริ่มต้นของการเริ่มมีอาการ ดำเนินการรักษาด้วยอาการตามหลักการทั่วไปในการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการทางคลินิกถ้าจำเป็น - จับภาพภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

ด้วย hemochromatosis การปรับปรุงการทำงานของหัวใจนั้นทำได้โดยการมีอิทธิพลต่อโรคต้นแบบ การรักษาด้วย sarcoidosis โดยใช้ glucocorticosteroids ไม่ส่งผลต่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาในกล้ามเนื้อหัวใจ ด้วยการเป็นพังผืดของไทรอยด์การผ่าตัด endocardium ด้วย valve mitral จะช่วยปรับปรุงสภาพของผู้ป่วย

การรักษาที่รุนแรงที่สุดสำหรับ cardiomyopathy จำกัด idiopathic คือการปลูกถ่ายหัวใจ ในประเทศของเราเด็กไม่ได้ใช้มัน

การพยากรณ์โรคสำหรับ cardiomyopathy ที่ จำกัด ในเด็ก

การคาดการณ์ของ cardiomyopathy จำกัด ในเด็กมักไม่เอื้ออำนวยผู้ป่วยเสียชีวิตจากภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังทนต่อภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ