การรักษาอาการ Wiskott-Aldrich

ทางเลือกแรกในการรักษาโรค Wiskott-Aldrich คือการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (TSCC) การรอดชีวิตของผู้ป่วยที่มีอาการ Wiskott-Aldrich หลัง TRNC จากพี่น้องที่เป็นเหมือน HLA ถึง 80% การปลูกถ่ายจากผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้องกันของ HLA มีประสิทธิภาพดีในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี ซึ่งแตกต่างจาก HSCT จากผู้บริจาค HLA-เหมือนผลการ HSCT จากที่เข้ากันได้บางส่วน (haploidentical) ผู้บริจาคที่เกี่ยวข้องยังไม่ได้รับเป็นที่น่าประทับใจแม้ผ้าสักหลาดขนแพะหลายอธิบายอัตราการรอดตาย 50-60% ซึ่งเป็นที่ยอมรับมากได้รับการพยากรณ์โรคที่ดีของการเป็นโรคของ HSCT

การลดช่องคลอดช่วยลดโอกาสที่จะมีเลือดออก แต่มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นจากภาวะโลหิตเป็นพิษ การตัด Splenectomy นำไปสู่การเพิ่มจำนวนของเกล็ดเลือดหมุนเวียนและการเพิ่มขนาดของพวกเขา

ถ้าการวินิจฉัยโรค Wiskott-Aldrich อยู่ในช่วงก่อนคลอดแล้วเนื่องจากความเสี่ยงของการตกเลือดในกะโหลกศีรษะแรงงานจึงแนะนำให้ทำโดยการผ่าตัดคลอด

ควรหลีกเลี่ยงการถ่ายเลือดของเกล็ดเลือดถ้าผู้ป่วยไม่มีอันตรายอย่างร้ายแรงต่อชีวิตและการตกเลือดสามารถหยุดยั้งในทางอนุรักษ์นิยมได้ การตกเลือดในระบบประสาทส่วนกลางต้องการการถ่ายเลือดของเกล็ดเลือดทันที เกล็ดเลือดและผลิตภัณฑ์เลือดอื่น ๆ จะต้องได้รับการฉายรังสีก่อนการถ่ายเลือดเพื่อป้องกันการปลูกถ่ายต่อเชื้อในปฏิกิริยา

เนื่องจากผู้ป่วยที่มีอาการ Wiskott-Aldrich สังเกตการผลิตแอนติบอดีละเมิดในการตอบสนองหลายชนิดของแอนติเจนที่การรักษาป้องกันโรคทางหลอดเลือดดำโดยการถ่ายอิมมูโน (IVIG) จะแสดงสำหรับผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อที่พบบ่อย ตั้งแต่ immunoglobulins ซีรั่มจะ catabolized อย่างรวดเร็วที่เหมาะสม IVIG ยาป้องกันอาจเกินปกติ 400 mg / ng / เดือนและฉีดอาจจะบ่อยมากขึ้นเช่นครั้งทุก 2-3 สัปดาห์

กลากที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาจต้องมีการรักษาที่ซับซ้อนด้วยการใช้ยาปฏิชีวนะ ขี้ผึ้งและครีมสเตียรอยด์มักจะมีประสิทธิภาพในการรักษาอาการกลาก แต่บางครั้งอาจจำเป็นต้องใช้หลักสูตรสเตียรอยด์ระยะสั้น บ่อยครั้งที่การใช้ยาปฏิชีวนะนำไปสู่การพัฒนาอาการของกลากซึ่งแสดงถึงอิทธิพลของปัจจัยในการพัฒนาแบคทีเรีย มีความจำเป็นต้องคำนึงถึงอาการแพ้อาหารและปรับอาหารให้เหมาะสม

6 ในกรณีของการพัฒนาส่วนประกอบภูมิคุ้มกันปริมาณมากของ IVIG และ steroids ระบบสามารถให้ผลบวกแล้วปริมาณของ steroids สามารถลดลง

ภาพ

อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยที่เป็น Wiskott-Aldrich syndrome โดยไม่มี TSCC อยู่ที่ 3.5 ปีก่อนในขณะนี้เป็นเวลา 11 ปี แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่อาศัยอยู่มากกว่า 20 ปี แต่น่าเสียดายที่ในทศวรรษที่สามของชีวิตความเป็นไปได้ของเนื้องอกมะเร็งโดยเฉพาะมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ หลังจากประสบความสำเร็จ TSCS ผู้ป่วยฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์พวกเขาไม่ได้ติดเชื้อเลือดออกและโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อและในขณะนี้จะไม่มีการเพิ่มอุบัติการณ์ของโรคมะเร็ง