การขาด sucrose-isomaltase

ปรากฏการณ์สามชนิดของการขาดเอนไซม์พิการ แต่กำเนิดซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนควบคุมการสังเคราะห์เอนไซม์คอมเพล็กซ์ ข้อมูลที่เผยแพร่บนตำแหน่งของยีนบนโครโมโซม 3. การเปลี่ยนแปลงที่ทำให้เกิดโรคคล้ายกับการขาด lactase มีข้อยกเว้นว่าน้ำตาลซูโครสและ isomalt - ไม่ prebiotics ละเมิดความแตกแยกของพวกเขาจะนำไปสู่การพัฒนาของ dysbiosis ลำไส้ โรคที่ปรากฏในเดือนแรกของชีวิตเฉพาะเมื่อผลิตภัณฑ์น้ำนมเทียมที่มีแป้ง dextrins (maltodextrin) ซูโครสหรือน้ำ dopaivanii เด็กที่มีน้ำตาล อาการมักเกิดขึ้นหลังจากการแนะนำอาหารเสริม.

รหัส ICD-10

Е74.3. ความผิดปกติอื่นของการดูดซึมคาร์โบไฮเดรตในลำไส้.

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการเพิ่มปริมาณแป้งในการศึกษาทางโภชนาการเพิ่มความเข้มข้นของคาร์โบไฮเดรตในอุจจาระ "มาตรฐานทองคำ" ในการตรวจวินิจฉัยเช่นเดียวกับการขาดแลคเตสถือว่าเป็นความมุ่งมั่นของกิจกรรมเอนไซม์ในชิ้นเนื้อเยื่อของเยื่อเมือกในลำไส้เล็ก วิธีนี้ช่วยให้สามารถแยกประเภท disaccharidase ที่แตกต่างออกไปได้.

การรักษา

การรักษาประกอบด้วยการกำจัดอาหารยกเว้นซูโครสเดกซ์ทรินแป้งน้ำตาลบริโภค.

[1], [2], [3], [4]