Acrodermatitis enteropathic (โรค Dunbolt-Kloss)

acrodermatitis enteropathic - โรคที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดการดูดซึมของสังกะสีที่สืบทอดมาในประเภท recosive autosomal อันเป็นผลมาจากข้อบกพร่องในส่วนลำไส้เล็กส่วนต้นจะมีการสะสมมากกว่า 200 เอนไซม์ การแบ่งเซลล์และการแบ่งเซลล์เป็นส่วนสำคัญ ทนทุกข์ทรมานจากระบบทางเดินอาหาร (ฝ่อของ villi ของเยื่อบุลำไส้ disaccharidases รองกิจกรรมลดลง) ของระบบภูมิคุ้มกัน (lymphopenia แตกต่างของ T เซลล์ลดลดการผลิตแอนติบอดี).

รหัส ICD-10

Е83.2. การหยุดชะงักในการแลกเปลี่ยนสังกะสี.

อาการ

acrodermatitis enteropathic ปรากฏตัวเองแล้วกับชีวิตที่สองของชีวิตกับการยกเลิกของนมแม่, การเริ่มต้นของการให้อาหารเทียม มีอุจจาระน้ำบ่อยอาการเบื่ออาหารพัฒนาน้ำหนักเพิ่มขึ้นจะลดลง ความตื่นเต้นที่เพิ่มขึ้นสะท้อนประสาทเป็นลักษณะ การเปลี่ยนแปลงในผิวในรูปแบบของผื่นสมมาตรรอบปาก, จมูกหลังหูที่ขาส่วนปลายเกิดขึ้นค่อยๆ: ตัวอักษรตัวแรกผื่นนินจาจะเกิดขึ้นแล้วโองการถุง, ตุ่มหนอง, hyperkeratosis เมื่อเยื่อเมือกได้รับความเสียหายเกิดจากโรคเหงือกอักเสบ, stomatitis, glossitis, blepharitis, conjunctivitis พัฒนา ในภูมิหลังที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องการติดเชื้อทุติยภูมิจะเข้าร่วมอย่างรวดเร็ว.

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค acrodermatitis enteropathic ขึ้นอยู่กับการประเมินภาพทางคลินิกการตรวจพบการลดลงของสังกะสีในซีรั่มในเลือดการขับถ่ายของสังกะสีในปัสสาวะการดูดซึม ⁶⁵Zn. В การวิเคราะห์ทางชีวเคมีของเลือดสังเกตเห็นการลดลงของกิจกรรมของอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสการเพิ่มขึ้นของปริมาณแอมโมเนียลดความเข้มข้นของ beta-lipoproteins การเปลี่ยนแปลงสถานะภูมิคุ้มกัน การตรวจสอบเยื่อบุผิวของเยื่อเมือกช่วยให้สามารถตรวจจับการรวมตัวของเซลล์ Pannet ได้ โรคนี้มีความแตกต่างกับการด้อยค่าของการดูดซึมของสังกะสีในโรคลำไส้อักเสบเยื่อบุโพรงมดลูก.

การรักษา

กำหนดซัลเฟตอะซิเตตหรือสังกะสี gluconate ให้ 10-20 мг в วันสำหรับเด็กปีแรกของชีวิตสำหรับผู้ป่วยในแต่ละปีเป็นประจำทุกวัน 50-150 мг в ขึ้นอยู่กับอายุ.