การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในโรคเรื้อน

โรคเรื้อน (โรคเรื้อน, โรคแฮนเซน) เป็นโรคติดเชื้อเรื้อรังที่เกิดจากเชื้อไมโคแบคทีเรียม เลปรา เชื้อก่อโรคคือเชื้อไมโคแบคทีเรียม เลปรา ไม่ใช่ทุกคนที่จะเสี่ยงต่อโรคนี้เท่ากัน ไม่ใช่เรื่องบังเอิญที่ก่อนที่จะค้นพบเชื้อก่อโรค สมมติฐานหลักสำหรับการพัฒนาของโรคคือทางพันธุกรรม ผู้ชายป่วยบ่อยกว่า คนผิวสีมีแนวโน้มเป็นโรคเรื้อนมากกว่า แต่โรคนี้มีอาการไม่รุนแรงสำหรับพวกเขา โรคนี้พบได้บ่อยที่สุดในอินเดีย เนเปิลส์ และประเทศในแอฟริกา โดยส่วนใหญ่มักจะติดโรคเรื้อนเมื่ออายุ 10-20 ปี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

สาเหตุและการเกิดโรคเรื้อน

เชื้อก่อโรคเรื้อนคือเชื้อไมโคแบคทีเรียม เลปรา มีลักษณะตรงหรือโค้งเล็กน้อย ทนกรด ยาว 5 ไมโครเมตร หนา 0.5 ไมโครเมตร ไม่เจริญเติบโตในอาหารเลี้ยงเชื้อหรือในเซลล์เพาะเลี้ยง แหล่งกักเก็บหลักคือคน นอกจากนี้ อาจมีสัตว์ป่าบางชนิด เช่น อาร์มาดิลโล ลิง และชิมแปนซี

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

ฮิสโตเจเนซิสของโรคเรื้อน

ในการพัฒนาของโรค ความสำคัญอย่างยิ่งถูกมอบให้กับการละเมิดสถานะของภูมิคุ้มกันเซลล์และปัจจัยการป้องกันที่ไม่จำเพาะต่อพื้นหลังของความไวเกินอย่างรุนแรงต่อเชื้อไมโคแบคทีเรียของโรคเรื้อนที่ตรวจพบโดยใช้การทดสอบเลโพรมิน การมีแนวโน้มทางพันธุกรรมต่อความอ่อนไหว (ต้านทาน) ต่อโรคนั้นพิสูจน์ได้จากข้อมูล เช่น ความสอดคล้องที่สูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของฝาแฝดที่เป็นไข่เดียวกันเมื่อเทียบกับฝาแฝดที่เป็นไข่ต่างกัน ความแตกต่างทางเชื้อชาติในอาการของโรคเรื้อน ความอ่อนไหวที่แตกต่างกันของญาติของผู้ป่วยที่มีโอกาสป่วยคล้ายกัน พบความสัมพันธ์ของโรคกับแอนติเจนความเข้ากันได้ของเนื้อเยื่อบางชนิด (ส่วนใหญ่คือ HLA-B8, DR2, HLA-BW21) ซึ่งสามารถส่งผลกระทบต่อลักษณะของการตอบสนองภูมิคุ้มกันและลักษณะของภาพทางคลินิกได้ ความผิดปกติในแมคโครฟาจได้รับการระบุในผู้ป่วยโรคเรื้อน ส่งผลให้ไม่สามารถแปลงแอนติเจนของเชื้อไมโคแบคทีเรียให้เป็นแอนติเจนที่สร้างภูมิคุ้มกันได้ ความไม่สมดุลของเซลล์ควบคุมภูมิคุ้มกัน ซึ่งแตกต่างกันไปในแต่ละรูปแบบของโรค ในโรคเรื้อนชนิดเลพรอมาทัส จะมีเซลล์ลิมโฟไซต์ย่อยที่มีหน้าที่ยับยั้งเซลล์และเป็นพิษเป็นหลัก อาจมีข้อบกพร่องในเซลล์ทีเฮลเปอร์ และแทบจะไม่พบภาวะไวเกินชนิดที่ล่าช้าที่เกิดจากเซลล์ (ผลการทดสอบเลพรอมินเป็นลบ) ตรวจพบการทำงานเกินปกติของเซลล์บีและระดับแอนติบอดีที่สูง แต่ไม่มีบทบาทในการปกป้องที่เกี่ยวข้องกับไมโคแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรคเรื้อน AA Yarilin (1999) ให้ความสนใจกับความสัมพันธ์ระหว่างการพัฒนาของโรคเรื้อนชนิดใดชนิดหนึ่งกับเส้นทางที่ภูมิคุ้มกันจะเกิดขึ้น ซึ่งขึ้นอยู่กับ Th2 ของของเหลวในร่างกาย (ในโรคเลพรอมาทัส) หรือขึ้นอยู่กับ Th1 (ในโรควัณโรค) ในผู้ป่วยโรคเรื้อนจากเชื้อวัณโรค จะตรวจพบกลุ่มย่อยของ T-helper เป็นหลัก ผลการทดสอบเลโพรมินเป็นบวก และไม่พบแอนติเจนของไมโคแบคทีเรียโรคเรื้อน ในกลไกของความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนปลาย ความสำคัญถูกให้ความสำคัญต่อปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันตนเองที่เกิดจากความเหมือนกันของแอนติเจนของไมโคแบคทีเรียโรคเรื้อนและเนื้อเยื่อประสาท

อาการของโรคเรื้อน

มนุษย์เท่านั้นที่สามารถติดโรคเรื้อนได้ ในกรณีส่วนใหญ่ โรคเรื้อนจะติดต่อจากผู้ที่เป็นโรคเรื้อน การติดเชื้อเกิดขึ้นจากละอองฝอยในอากาศ ผ่านเยื่อเมือกของทางเดินหายใจส่วนบน ผิวหนังที่เสียหาย และอาจเกิดจากการบริโภคอาหารและน้ำที่ปนเปื้อน ระยะฟักตัวนานหลายปี ปัจจัยเสี่ยง ได้แก่:

• อาศัยอยู่ในพื้นที่ที่มีโรคระบาด;
• การมีญาติป่วย;
• การสัมผัสกับตัวนิ่มที่ติดเชื้อ ตัวนิ่มถูกใช้เพื่อเพาะเชื้อก่อโรค โดยจะทำให้เกิดโรคเรื้อนแบบมีเนื้อเยื่อหุ้ม (lepromas)

การพัฒนาของโรคขึ้นอยู่กับสถานะของภูมิคุ้มกันเซลล์ที่เฉพาะเจาะจง เชื้อก่อโรคเรื้อนจะขยายตัวในเส้นประสาทส่วนปลาย นอกจากนี้ยังพบได้ในอวัยวะต่างๆ มากมาย โดยจะคงอยู่เป็นเวลานานในเซลล์บุผนังหลอดเลือดและเซลล์ที่ทำหน้าที่จับกิน ผู้ติดเชื้อเพียง 20% เท่านั้นที่จะป่วย ซึ่งอธิบายได้จากภูมิคุ้มกันเซลล์ที่อ่อนแอ

ปัจจุบัน โรคเรื้อนมีหลายประเภท ได้แก่ โรคเรื้อนชนิดมีพยาธิสภาพ โรคเรื้อนชนิดไม่มีพยาธิสภาพ และโรคเรื้อนชนิดมีพยาธิสภาพ โรคเรื้อนชนิดมีพยาธิสภาพเป็นโรคเรื้อนชนิดรุนแรงและติดต่อได้มากที่สุด เนื่องจากมีเชื้อโรคจำนวนมากอยู่ในแผล

โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือมีการถูกทำลายของผิวหนัง เยื่อเมือก ตา ต่อมน้ำเหลือง ลำต้นของเส้นประสาทส่วนปลาย รวมถึงระบบต่อมไร้ท่อและอวัยวะภายในบางส่วน โดยมีเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวและเซลล์เลโพรมาโตซิสที่ประกอบด้วยไมโคแบคทีเรียเรพราในปริมาณสูง

อาการทางผิวหนังจะปรากฎขึ้นที่ใบหน้า หูชั้นนอก ผิวเหยียดของแขนขา ก้น ซึ่งจะมีจุดสีแดงหรือเม็ดสีสีแดงที่มีรูปร่างและขนาดต่างๆ ปรากฏขึ้นโดยไม่มีรูปร่างที่ชัดเจน เมื่อเวลาผ่านไป จุดเหล่านี้จะแทรกซึม ยื่นออกมาเหนือผิวหนัง และมีขนาดใหญ่ขึ้น ตุ่มน้ำและต่อมน้ำเหลือง (lepromas) ยังปรากฏบนผิวหนังทั้งในบริเวณที่แทรกซึมและภายนอก โดยมีขนาดตั้งแต่ไม่กี่มิลลิเมตรถึง 2 ซม. มีลักษณะยืดหยุ่นหนาแน่น มีสีน้ำตาลอมฟ้าหรือสีแดงสนิม การแทรกซึมแบบกระจายและ lepromas ที่อยู่บนใบหน้า (ส่วนโค้งเหนือเบ้าตา แก้ม จมูก คาง) จะทำให้ผู้ป่วยเสียโฉม ทำให้ใบหน้าดูเหมือนปากสิงโต (facies leonina)

ขนคิ้วหลุดร่วงโดยเริ่มจากด้านนอก ในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ ผิวหนังจะตึงขึ้น รูปแบบจะเรียบขึ้น ขนจะหลุดร่วง จากนั้นจะสังเกตเห็นความเสียหายเฉพาะที่ทั้งสองข้างและสมมาตรของเส้นประสาทส่วนปลาย ซึ่งทำให้อุณหภูมิ ความเจ็บปวด และความไวต่อการสัมผัสหายไป เส้นประสาทอัลนา เส้นประสาทมีเดียน เส้นประสาทพีโรเนียล เส้นประสาทใบหูขนาดใหญ่ และกิ่งบนของเส้นประสาทใบหน้ามักได้รับผลกระทบ ในกรณีนี้ ลำต้นของเส้นประสาทจะหนาขึ้น หนาแน่น และเรียบ ความผิดปกติของโภชนาการและการเคลื่อนไหวจะค่อยๆ พัฒนาขึ้น (อาการตาโปน อัมพาตของกล้ามเนื้อเคี้ยวและใบหน้า กล้ามเนื้ออ่อนแรง กล้ามเนื้อหดเกร็ง แผลที่เกิดจากโภชนาการ)

สังเกตการเกิดแผลในโรคเรื้อน แผลในโรคเรื้อนมักมีขอบแผลที่ชันและบางครั้งมีรอยบุ๋มลึก แผลอาจรวมเข้าด้วยกันจนเกิดแผลเป็นกว้างและหายช้าด้วยแผลเป็นที่ไม่เรียบ พร้อมกันกับการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง มักพบความเสียหายของเยื่อเมือกของจมูก กล่องเสียง และช่องปาก สัญญาณแรกของโรคเรื้อนคือหายใจทางจมูกลำบากและมีเลือดกำเดาไหล เยื่อเมือกของจมูกมีเลือดคั่ง บวม มีรอยกัดกร่อนเล็กๆ หลายแห่งบนพื้นผิว (โรคจมูกอักเสบจากโรคเรื้อน)

เมื่อเวลาผ่านไป เยื่อเมือกจะฝ่อลงและเกิดโรคเรื้อนและการติดเชื้อขึ้นเป็นรายๆ โดยส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นที่ส่วนกระดูกอ่อนของผนังกั้นจมูก โรคเรื้อนที่มีรูปร่างและขนาดต่างๆ จะมีสีชมพูอ่อนและมักเป็นแผล ซึ่งทำให้ผนังกั้นจมูกผิดรูป ทำให้หายใจทางจมูกลำบาก (จมูกแบนราบ จมูกทรงลำตัว จมูกทรงลอร์เน็ตต์ จมูกทรงบูลด็อก)

ในกรณีที่รุนแรง เยื่อเมือกของริมฝีปาก เพดานอ่อนและแข็ง กล่องเสียง ด้านหลังของลิ้น ฯลฯ ได้รับผลกระทบ

ประเภทวัณโรค

ประเภทวัณโรคมีลักษณะเป็นแผลที่ผิวหนังและเส้นประสาทส่วนปลาย และมีลักษณะเป็นแผลที่ไม่ร้ายแรง ในแผลจะตรวจพบเชื้อก่อโรคได้ยาก หรือมักจะไม่พบเชื้อก่อโรคเลย ประเภทนี้มีลักษณะเป็นรอยแดงเล็กๆ บนผิวหนังหลายจุดที่มีรูปร่างและขนาดแตกต่างกัน รวมทั้งมีตุ่มนูนซึ่งเป็นอาการหลักของโรค มักพบที่ใบหน้า คอ ผิวงอของแขนขา หลัง ก้น ตุ่มมักมีขนาดเล็ก แบน แดงอมน้ำเงิน เป็นรูปหลายเหลี่ยม มักจะรวมกันเป็นแผ่นที่มีสันนูนเป็นสันชัดเจน ขอบมน หรือเป็นวงรี และเติบโตไปรอบนอก เมื่อเวลาผ่านไป จะสังเกตเห็นการฝ่อ ซีดจาง และลอกที่บริเวณส่วนกลางของตุ่มขอบของผิวหนังที่แดงเป็นเส้นยาวไม่กี่มิลลิเมตรถึง 2-3 เซนติเมตรหรือมากกว่านั้นยังคงอยู่ที่ขอบ - วัณโรคที่มีรูปร่างผิดปกติ องค์ประกอบเหล่านี้ทิ้งร่องรอยของการสร้างเม็ดสีลดลงหรือฝ่อไว้ สำหรับโรคประเภทนี้ ความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายจะถูกตรวจพบได้เร็วมาก บางครั้งก่อนที่จะมีอาการทางผิวหนัง

เส้นประสาทอัลนา เรเดียล และพีโรเนียลได้รับผลกระทบมากที่สุด โดยแสดงอาการเป็นหนาขึ้นและเจ็บเป็นวงหรือเป็นเม็ด ส่งผลให้เกิดอัมพาต อัมพาต นิ้วหดเกร็ง กล้ามเนื้อเล็ก ผิวหนัง เล็บฝ่อ ทำลายมือและเท้า (อุ้งเท้าแมวน้ำ มือห้อย อุ้งเท้าลิง เท้าล้ม เป็นต้น) มีความผิดปกติของอุณหภูมิ ความเจ็บปวด และความไวต่อสัมผัส การตอบสนองของเอ็นลดลง ในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ ไขมันและเหงื่อออกจะบกพร่อง ขนอ่อนจะหายไป

พยาธิสรีรวิทยา

เนื้อเยื่ออักเสบแบบทูเบอร์คูลอยด์ในชั้นหนังแท้มีลักษณะเฉพาะ คือ มีลักษณะแยกหรือรวมเข้าด้วยกัน ก่อตัวเป็นเนื้อเยื่ออักเสบแบบทูเบอร์คูลอยด์ ซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในส่วนบนของหนังแท้ ใต้หนังกำพร้าโดยตรง บางครั้งอาจมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ด้วย เนื้อเยื่ออักเสบแบบทูเบอร์คูลอยด์ประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิวที่ล้อมรอบด้วยเซลล์ลิมฟอยด์จำนวนเล็กน้อย ซึ่งสามารถมองเห็นเซลล์ Pirogov-Langhans ขนาดยักษ์ได้ โครงข่ายยืดหยุ่นที่ก่อให้เกิดการทำลายล้าง ในโรคเรื้อนประเภทนี้ เส้นประสาทขนาดเล็กและขนาดใหญ่จะถูกทำลาย โดยวิ่งไปตามหลอดเลือดที่ถูกเซลล์เยื่อบุผิวและเซลล์ลิมฟอยด์แทรกซึม เส้นประสาทผิวหนังมีขนาดใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ซึ่งโดยปกติจะล้อมรอบด้วยเซลล์ลิมฟอยด์ เป็นลักษณะเฉพาะ ไมโคแบคทีเรียพบได้น้อยมากหรือไม่พบเลยในโรคเรื้อนประเภทนี้ แต่ผลการทดสอบเลโพรมินเป็นบวก ส่วนประกอบของผิวหนังถูกทำลายเกือบทั้งหมดหรือฝ่อลง จากนั้นเนื้อเยื่อพังผืดจะเข้ามาแทนที่

ประเภทไม่ระบุ

ประเภทไม่ชัดเจนจะแสดงออกโดยการปรากฏตัวของผื่นที่เป็นจุดบนผิวหนังเท่านั้น (สีซีด, สีแดง, ผสม, มีเส้นขอบเป็นพื้นที่) ในระยะเริ่มต้นไม่มีความเสียหายต่อเส้นประสาทส่วนปลายและจากนั้นจะค่อยๆ พัฒนา polyneuritis เฉพาะซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของความไวในส่วนปลายของแขนขา กล้ามเนื้ออ่อนแรงของกล้ามเนื้อเล็ก การหดตัวของนิ้ว แผลที่เกิดจากโภชนาการ ฯลฯ

ประเภทสองรูปร่าง

ในกรณีโรคเรื้อนชนิด dimorphic จะมีผื่นขึ้นตามผิวหนังและเยื่อเมือก ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคเรื้อนชนิด lepromatous และมีอาการไวต่อความรู้สึกผิดปกติ เช่นเดียวกับโรคเรื้อนชนิด tuberculoid

ในการพัฒนาของโรคเรื้อนทุกประเภท จะแยกเป็นระยะก้าวหน้า ระยะคงที่ ระยะถดถอย และระยะตกค้าง ในทางคลินิก จะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของโรคเรื้อนประเภทหนึ่งไปเป็นอีกประเภทหนึ่ง เช่น จากโรคเรื้อนชนิดวัณโรคไปเป็นโรคเรื้อนชนิดเลโพรมาทัส โดยจะเกิดรูปแบบที่ไม่แน่นอน

ในโรคเรื้อนทุกประเภท แต่พบได้บ่อยกว่าในโรคเรื้อนชนิดเลโพรมาทัส อวัยวะภายในได้รับผลกระทบ (ตับ ม้าม ต่อมหมวกไต อัณฑะ) ความผิดปกติของระบบเผาผลาญ (อะไมโลโดซิสที่อวัยวะภายใน) แผลที่เกิดจากอาหาร ผู้ป่วยบางรายมีความเสียหายต่อโครงกระดูก (โรคเรื้อนที่กระดูก กระดูกแข้ง ข้อศอก และกระดูกส่วนอื่นอักเสบจนเป็นกระดูกแข็ง กระดูกนิ้วมือและนิ้วเท้าส่วนปลายสึกกร่อน)

โรคเรื้อนจะสังเกตเห็นความเสียหายของอวัยวะที่มีผลต่อการมองเห็น (เยื่อบุตาอักเสบ กระจกตาอักเสบ ม่านตาอักเสบ กลัวแสง น้ำตาไหล)

การทดสอบเลโพรมิน (การทดสอบมิตสึดะ) มีประโยชน์ในการวินิจฉัย พยากรณ์โรค และระบาดวิทยา สำหรับโรคเรื้อนชนิดเลโพรมาตัส การทดสอบนี้จะให้ผลเป็นลบ สำหรับโรคเรื้อนชนิดทูเบอร์คูลอยด์ (เช่นในบุคคลที่มีสุขภาพแข็งแรง) การทดสอบนี้จะให้ผลเป็นบวก และสำหรับโรคเรื้อนที่มีสองรูปแบบหรือไม่สามารถแยกแยะได้ การทดสอบนี้อาจให้ผลเป็นบวกหรือลบก็ได้

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

โรคเรื้อนชนิดไม่ทราบชนิด

โรคเรื้อนชนิดที่ไม่สามารถแยกความแตกต่างได้นั้น มีลักษณะเด่นคือมีรอยโรคสีจางหรือสีแดงหลายจุดพร้อมกับความไวต่อความรู้สึกลดลงในบริเวณต่างๆ ของผิวหนัง นอกจากนี้ยังมีรอยพับขนาดใหญ่ด้วย

พยาธิวิทยา การแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองในชั้นเรติคูลัมของหนังแท้พบได้ในหนังแท้ โดยส่วนใหญ่อยู่บริเวณรอบหลอดเลือด รอบรูขุมขน และตามลำต้นของเส้นประสาท โดยมีปรากฏการณ์ที่เซลล์นิวโรเลมโมไซต์ขยายตัวอย่างรวดเร็ว นอกจากเซลล์ลิมโฟไซต์แล้ว การแทรกซึมยังประกอบด้วยเซลล์ฮิสทิโอไซต์ เซลล์พีดีเอสโมไซต์ และเซลล์เม็ดเลือดขาวอีโอซิโนฟิล การแทรกซึมจะค่อยๆ ถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใย กดทับและทำลายส่วนประกอบของผิวหนัง ปลายประสาท และลำต้นของเส้นประสาทบางส่วน

เมื่อมีการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวเกิดขึ้น อาจพัฒนาไปเป็นโรคเรื้อนชนิดเรื้อนชนิดเรื้อนชนิดรูเบอร์คูลอยด์หรือโรคเรื้อนชนิดวัณโรคได้

โรคเรื้อนชนิดเรื้อน

โรคเรื้อนชนิดเรื้อนแบบมีจุดมีลักษณะทางคลินิกที่แตกต่างกัน ได้แก่ จุดสีแดง รอยโรคที่แทรกซึมด้วยคราบจุลินทรีย์ และโรคเรื้อน จุดเหล่านี้ไม่มีอาการ มีหลายจุด มีลักษณะสมมาตรกัน ส่วนใหญ่อยู่บนใบหน้า ผิวเหยียดของแขนขา และก้น จุดเหล่านี้อาจรวมกันจนครอบคลุมเกือบทั้งผิวหนัง (เรียกว่าโรคเรื้อนจุดรวม) จุดเหล่านี้จะปรากฏอยู่เป็นเวลานาน จากนั้นก็หายไปหรือเกิดการแทรกซึมหรือโรคเรื้อนในบริเวณนั้น รอยโรคที่แทรกซึมอาจมีลักษณะเป็นคราบจุลินทรีย์จำนวนจำกัดหรือรอยโรคที่กระจายไปทั่วโดยไม่มีขอบเขตชัดเจน มีสีน้ำตาลอมน้ำเงินเป็นลักษณะเฉพาะ เมื่อมีการเปลี่ยนแปลงที่กระจายไปทั่วใบหน้า ภาพที่คล้ายกับปากกระบอกปืนของสิงโต (facies leonina) จะปรากฏขึ้น มีอาการคล้ายโรคผิวหนังแข็ง คล้ายโรคอีริซิเพลาส ผื่นนูน ผื่นคล้ายโรคสะเก็ดเงิน ผื่นผิวหนังอักเสบเป็นตุ่มน้ำคล้ายโรคเพมฟิกัส ผิวหนังอักเสบจากเริม ผื่นเรื้อน (โรคเรื้อนตุ่มน้ำ ตุ่มน้ำ) อาจเป็นได้ทั้งบนผิวหนังและใต้ผิวหนัง โดยมีลักษณะเป็นทรงกลมและนูนขึ้นเหนือผิวหนังในระดับที่แตกต่างกันไป ตามธรรมชาติของโรค อาจเกิดผลลัพธ์ได้ 2 ประการ คือ การดูดซึมหรือแผลเป็นบนผิวหนังโดยเกิดเป็นจุดสีเข้มหรือแผลเป็นตามลำดับ ลักษณะเฉพาะของโรคเรื้อนชนิดเลโพรมาคือ เยื่อบุช่องปาก จมูก กล่องเสียงถูกทำลาย และเส้นประสาทอักเสบจากโรคเรื้อน ในช่วงที่โรคกำเริบ (ระยะตอบสนอง) อาจพบผื่นหลายรูปแบบได้ ลักษณะเด่นที่สุดคือผื่นแดง (อาจเป็นแผลเป็น) โรคเรื้อนชนิดพิเศษ ได้แก่ โรคเรื้อนของลูซิโอและโรคเรื้อนแบบฮิสติออยด์ ในโรคเรื้อนของลูซิโอ ผิวหนังทั้งหมดจะเปลี่ยนแปลงไปอย่างแพร่หลายและมีเลือดไหลมาก สังเกตได้ว่ามีเส้นเลือดฝอยขยายหลายจุด และอาจมีการสร้างเม็ดสีเพิ่มขึ้นเล็กน้อย เนื่องจากมีอาการบวมและแทรกซึม ผิวหนังจะกลายเป็นแบบสเกลอโรเดอร์มาและเป็นมันเงา อาจมีแผลเป็นจำนวนมาก การวินิจฉัยโรคเรื้อนแบบฮิสติออยด์จะพิจารณาจากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา (การมีฮิสติโอไซต์รูปกระสวยที่มีแบคทีเรียเรื้อนจำนวนมาก) อาการทางคลินิก ได้แก่ มีคราบจุลินทรีย์ที่มีขอบแหลมคม ลอกเป็นขุย และมีรอยบุ๋มเป็นจุดๆ บนพื้นผิวตรงกลาง

พยาธิสรีรวิทยา

ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาของโรคเรื้อนชนิด lepromatous มีลักษณะเฉพาะค่อนข้างมาก เนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวก่อตัวจากเซลล์ในระยะต่างๆ ของการพัฒนา โดยมีการสร้างเซลล์ Virchow ที่เป็นฟองแบบคลาสสิกซึ่งในไซโทพลาซึมมีแบคทีเรียและลิพิดจำนวนมากซึ่งเผยให้เห็นโดยการย้อมสี Sudan III เซลล์เหล่านี้มีเซลล์ที่มีของเหลวไหลออก ได้แก่ ลิมโฟไซต์และเซลล์พลาสมา ขึ้นอยู่กับลักษณะของรอยโรคบนผิวหนัง เนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวจะครอบครองปริมาตรที่แตกต่างกันของชั้นหนังแท้ โดยอยู่ในเกาะเล็กเกาะน้อยหรือเส้นใยแคบๆ ในรอยโรคที่ผิวเผิน และกระจายอยู่ในเนื้อเยื่อที่แทรกซึมและ lepromas ที่ลึกกว่า บางครั้งพบเซลล์ Touton ขนาดใหญ่ รวมทั้งฟอสโฟลิปิด ระหว่างเซลล์ที่แทรกซึม สามารถตรวจพบ Russell bodies ซึ่งก่อตัวขึ้นจากการทำลายนิวเคลียสในเซลล์โรคเรื้อน ไมโคแบคทีเรียมอยู่ภายในเซลล์โรคเรื้อนในรูปของมัดและเม็ดเลือด ตลอดจนรอบ ๆ หลอดเลือดขนาดเล็ก และในสารคัดหลั่งของต่อมไขมันและต่อมเหงื่อ หนังกำพร้ามักจะแบนและฝ่อ การเจริญเติบโตของหนังกำพร้าจะเรียบขึ้นอันเป็นผลจากแรงกดจากเนื้อเยื่อที่แทรกซึม มักจะเห็นแถบคอลลาเจนที่ไม่เปลี่ยนแปลงอยู่ใต้หนังกำพร้า ซึ่งจะแยกหนังกำพร้าออกจากเนื้อเยื่อที่แทรกซึมเป็นก้อน

หลอดเลือดและเส้นประสาทของผิวหนังมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ ผนังหลอดเลือดถูกแทรกซึมโดยองค์ประกอบของแมคโครฟาจ เอนโดทีลิโอไซต์จะบวม ขยายตัว และบางครั้งกลายเป็นเซลล์โรคเรื้อน เซลล์เหล่านี้มักมีแบคทีเรียไมโคแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรคเรื้อนจำนวนมาก บางครั้งอยู่ในรูปของเม็ดเลือด เส้นประสาทจะกลายเป็นเหลี่ยมมุมเนื่องจากการแบ่งชั้นของเยื่อหุ้มเส้นประสาท และมีแบคทีเรียไมโคแบคทีเรียจำนวนมากในโครงสร้างทั้งหมด

ในโรคเรื้อนชนิดเลโพรมาโตซิสแบบแพร่กระจาย (ปรากฏการณ์ลูซิโอ) นอกเหนือจากภาพที่ได้กล่าวไปข้างต้นแล้ว ยังพบการเปลี่ยนแปลงของเนื้อตายในชั้นหนังกำพร้า การสร้างหลอดเลือดใหม่ในชั้นหนังแท้ และการแทรกซึมอย่างมีนัยสำคัญของไขมันใต้ผิวหนังที่มีองค์ประกอบที่ทำให้เกิดการอักเสบ โดยเฉพาะรอบๆ หลอดเลือดขนาดใหญ่

ต่อมาอาจเกิดภาวะเนื้อตายของเส้นเลือดฝอยร่วมกับภาวะเนื้อตายของผิวหนังและแผลเป็นตามมา เชื้อ Mycobacterium leprae บุกรุกผนังหลอดเลือดและแทรกซึมเข้าไปในช่องว่างของหลอดเลือด

นอกจากนี้ โรคเรื้อนอีริทีมาโนโดซัมยังมีลักษณะเฉพาะคือมีปฏิกิริยาตอบสนองคล้ายกับโรคเรื้อนอีริทีมาโนโดซัมทั่วไป ซึ่งเกิดจากโรคเรื้อน panniculitis การอักเสบเฉียบพลันไม่เพียงแต่ในชั้นหนังแท้เท่านั้น แต่ยังรวมถึงเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังด้วย โดยเซลล์เรื้อนที่ประกอบด้วยลิมโฟไซต์ เม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล และเซลล์พลาสมาจะมีลักษณะเฉพาะ โรคเรื้อนชนิดนี้มักพบในชั้นหนังแท้และเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง ภาวะหลอดเลือดอักเสบจากเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลร่วมกับอีโอซิโนฟิล การเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์ในผนังหลอดเลือดและไฮยาลินอซิส ภาวะนี้พบเนื้อเยื่อเรื้อนขนาดเล็กที่มีเชื้อไมโคแบคทีเรียเรื้อนในชั้นหนังแท้และเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง

ประเภทเส้นขอบ

กลุ่มโรคเรื้อนที่มีลักษณะเป็นเส้นแบ่งนั้นมีลักษณะเด่นคือมีจุดหรือคราบที่มีลักษณะเป็นตุ่มนูนขึ้นเป็นส่วนใหญ่ โดยมีอาการทางผิวหนังเป็นส่วนใหญ่ เช่น ผื่นที่เกิดจากเชื้อวัณโรคหรือโรคเรื้อนที่มีเชื้อเรื้อนเป็นพาหะ ลักษณะทางคลินิกของโรคเรื้อนที่มีลักษณะเป็นเส้นแบ่ง ("dimorphic") คือมีจุดหรือคราบที่มีลักษณะเป็น "ตุ่มนูน" หรือ "เป็นรอยประทับ" ซึ่งเป็นจุดที่อยู่บริเวณขอบ ซึ่งเกิดจากการที่กระบวนการนี้เกิดขึ้นอย่างไม่สม่ำเสมอในบริเวณต่างๆ ของผื่นที่มีลักษณะเป็นตุ่มนูนขึ้น มักพบอาการเส้นประสาทอักเสบแบบไม่สมมาตรหลายจุด

พยาธิสรีรวิทยา

ร่วมกับจุดโฟกัสของโครงสร้างวัณโรค ยังพบคลัสเตอร์ของเซลล์ฮิสทิโอไซต์จำนวนมากที่มีสัญญาณของเซลล์โรคเรื้อนที่ชัดเจน ซึ่งอยู่กระจัดกระจายในส่วนบนของหนังแท้ แต่ไม่แทรกซึมเข้าไปในหนังกำพร้า ในชั้นเรติคูลัส เซลล์ที่แทรกซึมจะอยู่บริเวณใกล้ส่วนต่อขยายของผิวหนังเป็นหลัก สามารถสังเกตเห็นการทำลายและการแทรกซึมของกล้ามเนื้อที่ยกขนขึ้นได้ เช่นเดียวกับโรคเรื้อนชนิดเลพรอมาทัส เส้นประสาทผิวหนังถูกทำลายน้อยกว่า แต่จำนวนลดลง และมัดเส้นประสาทที่เผยให้เห็นจะหนาขึ้นและแทรกซึมเข้าไป โดยทั่วไปแล้ว ลำต้นของเส้นประสาทขนาดใหญ่จะได้รับผลกระทบ โดยพบเซลล์ที่แทรกซึมเข้าไป โดยส่วนใหญ่เป็นลิมโฟไซต์ รวมถึงไมโคแบคทีเรียโรคเรื้อนในรูปแบบมัดหรือเม็ดเลือด

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

การวินิจฉัยแยกโรคเรื้อน

การวินิจฉัยแยกโรคจะทำกับโรคซิฟิลิส โรคด่างขาว โรคผิวหนังพิษ โรคลูปัส ฯลฯ

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

การรักษาโรคเรื้อน

การรักษานั้นซับซ้อนและดำเนินการในโรคเรื้อน แนะนำให้รักษาโดยวิธีเฉพาะเจาะจงและเสริมความแข็งแรงทั่วไป วิตามินเอ ซี และบี ยาไพโรเจนิก สารต้านอนุมูลอิสระ เมธิลยูราซิล ฯลฯ ใช้เป็นยาบำรุงทั่วไป ยารักษาโรคเรื้อนได้แก่ แดปโซน (ในรูปแบบเม็ดหรือผง 50-200 มก. ต่อวัน หรือเป็นน้ำมันแขวนลอย ฉีดเข้ากล้ามสัปดาห์ละ 1-2 ครั้ง), โซลูซัลโฟนซัลเฟตรอน 50% (ฉีดเข้ากล้ามสัปดาห์ละ 2 ครั้ง โดยเริ่มจาก 0.5 มล. แล้วค่อยๆ เพิ่มขนาดยาเดี่ยวเป็น 3.5 มล.), ซิบา-1906 (ในรูปแบบเม็ด 0.5-2 กรัมต่อวัน หรือเป็นน้ำมันแขวนลอย ฉีดเข้ากล้ามสัปดาห์ละ 2-6 มล.), โพรไทโอนาไมด์ (0.25 กรัม วันละ 1-3 ครั้ง), แลมเพรน 100 มก. (1 แคปซูล) ต่อวัน, ริแฟมพิซิน (300-600 มก. หรือ 2-4 แคปซูล) นอกจากนี้ยังกำหนดให้ใช้ไดอูซิฟอนและไดโมซิฟอนอีกด้วย