ภาวะคอร์ติซอลสูงในเด็ก

ภาวะคอร์ติซอลในเด็กเป็นอาการที่เกิดจากระดับกลูโคคอร์ติคอยด์ในเลือดสูงอย่างต่อเนื่อง ซึ่งเป็นผลมาจากการทำงานที่มากเกินไปของเปลือกต่อมหมวกไต

รหัส ICD-10

• E24 กลุ่มอาการอิทเซนโก-คูชิง
• E24.0 โรค Itsenko-Cushing ที่มีสาเหตุจากต่อมใต้สมอง
• E24.1 โรคเนลสัน
• E24.2 กลุ่มอาการ Itsenko-Cushing ที่เกิดจากยา
• E24.3 กลุ่มอาการ ACTH นอกมดลูก
• E24.8 ภาวะอื่นที่มีลักษณะเฉพาะคือกลุ่มอาการคุชชิงกอยด์
• E24.9 กลุ่มอาการ Itsenko-Cushing ไม่ระบุรายละเอียด

สาเหตุ ภาวะคอร์ติซอลสูงในเด็ก

สาเหตุของภาวะคอร์ติซอลสูงเกินไปมีความหลากหลายมาก

• ภาวะคอร์ติซอลสูงเกินในร่างกายอาจเกิดได้จาก:
  • โรค Itsenko-Cushing เป็นโรคทางระบบประสาทต่อมไร้ท่อของไฮโปทาลามัสและ/หรือต่อมใต้สมอง
  • กลุ่มอาการ Itsenko-Cushing - โรคของเปลือกต่อมหมวกไต (corticosteroma ชนิดไม่ร้ายแรงหรือร้ายแรง, nodular hyperplasia ของเปลือกต่อมหมวกไต);
  • ACTH-ectopic syndrome (เนื้องอกของหลอดลม ตับอ่อน ต่อมไทมัส ตับ รังไข่ หลั่งฮอร์โมน ACTH หรือคอร์ติโคโทรปินรีลีสซิ่ง)
  • ภาวะอัลโดสเตอโรนในเลือดสูงเกินไป (โรคของ Conn)
• ภาวะคอร์ติซึมจากภายนอกเกิดจากการใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์สังเคราะห์เป็นเวลานาน (กลุ่มอาการ Itsenko-Cushing ที่เกิดจากยา)
• ภาวะคอร์ติซึมเชิงหน้าที่ยังแยกแยะได้ในภาวะต่อมใต้สมองทำงานผิดปกติในวัยแรกรุ่น-วัยรุ่น กลุ่มอาการไฮโปทาลามัส โรคอ้วน โรคเบาหวาน และโรคตับ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

อาการ ภาวะคอร์ติซอลสูงในเด็ก

โรคอ้วนแบบผิดปกติมีลักษณะทั่วไป คือ ใบหน้ามีรูปร่างเหมือนพระจันทร์ มีไขมันส่วนเกินที่หน้าอกและหน้าท้อง และแขนขาค่อนข้างบาง มีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อในผิวหนัง (มีแถบสีชมพูและม่วงที่ต้นขา หน้าท้อง หน้าอก ผิวแห้งและบางลง) กล้ามเนื้ออ่อนแรง ความดันโลหิตสูง โรคกระดูกพรุนแบบระบบ โรคสมองเสื่อม เบาหวานจากสเตียรอยด์ ภูมิคุ้มกันบกพร่องรอง พัฒนาการทางเพศล่าช้า ในเด็กผู้หญิง อาจเกิดภาวะหยุดมีประจำเดือนหลังจากเริ่มมีประจำเดือน ผู้ป่วยจะบ่นว่าอ่อนแรงและปวดศีรษะ

นอกจากโรคอ้วนแล้ว การเจริญเติบโตที่ช้าลงมักเป็นอาการแสดงแรกของโรคนี้ โรคอ้วนที่ค่อยๆ ลุกลามและการเจริญเติบโตที่ช้าลงหรือหยุดลงอาจไม่มีอาการอื่นร่วมด้วยในระยะแรก

เมื่อตรวจร่างกาย จะสังเกตเห็นใบหน้าใหญ่ แก้มแดง คางสองชั้น ไขมันสะสมเหนือกระดูกสันหลังส่วนคอที่ 7 เนื่องจากเนื้องอกสร้างฮอร์โมนแอนโดรเจนมากเกินไป จึงมักแสดงอาการของภาวะชายเป็นชายผิดปกติ เช่น มีขนมากเกินปกติ สิว และเสียงแหบ ลักษณะเด่นคือความดันโลหิตสูง การติดเชื้อในกระแสเลือดเพิ่มขึ้นในบางรายอาจนำไปสู่ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

การวินิจฉัย ภาวะคอร์ติซอลสูงในเด็ก

ระดับคอร์ติซอลในเลือดมักจะสูงขึ้น แต่สามารถเปลี่ยนแปลงได้มากในแต่ละวัน จำเป็นต้องตรวจคอร์ติซอลในเลือดซ้ำหลายครั้งเพื่อยืนยันการวินิจฉัย ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีจังหวะการผลิตคอร์ติซอลที่ผิดปกติ ควรเจาะเลือดเวลา 8.00 น. และ 20.00 น. ในขณะที่ระดับฮอร์โมนอาจเท่ากัน (ในเด็กสุขภาพดีที่มีอายุมากกว่า 3 ปี ความเข้มข้นของคอร์ติซอลในตอนเช้าจะสูงกว่าในตอนเย็นหลายเท่า) มักพบภาวะเม็ดเลือดแดงมาก (ความเข้มข้นของฮีโมโกลบินและจำนวนเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น) ภาวะลิมโฟไซต์ต่ำ และภาวะอีโอซิโนเพเนีย ผู้ป่วยเบาหวานอาจทนต่อกลูโคสได้ไม่ดี ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำอาจเกิดขึ้นได้บางครั้ง ภาวะกระดูกพรุนจะแสดงออกที่กระดูกสันหลัง (จากภาพเอกซเรย์ของกระดูกสันหลัง)

วิธีการสร้างภาพ (CT, MRI, อัลตราซาวนด์) ใช้เพื่อวินิจฉัยโรคทางระบบประสาท การวินิจฉัยเฉพาะที่ (เนื้องอกขนาดเล็กหรือขนาดใหญ่ของต่อมใต้สมอง เนื้องอกของต่อมหมวกไตและอวัยวะอื่นๆ) จะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการไฮเปอร์คอร์ติซึมที่ได้รับการพิสูจน์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการแล้ว

[ 8 ], [ 9 ]

การรักษา ภาวะคอร์ติซอลสูงในเด็ก

รวมถึงวิธีการผ่าตัด การฉายรังสี และการใช้ยา (ยาบล็อกสเตียรอยด์ - ไมโตเทน, ยาที่กระตุ้นโดพามีน) ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและขนาดของรอยโรค