Hypercortisism ในเด็ก

hypercorticoidism у เด็ก - โรคที่เกิดจากระดับสูงอย่างต่อเนื่องในเลือดของ glucocorticoids อันเป็นผลมาจาก hyperfunction ของเยื่อหุ้มสมองของ adrenals.

รหัส ICD-10

• Е24 โรค Isenko-Cushing.
• Е24.0 ความเจ็บป่วยของ Itenko-Cushing ของต่อมใต้สมอง.
• Е24.1 เนลสันดาวน์ซินโดรม.
• Е24.2 กลุ่มยาเสพติดของ Itenko-Cushing.
• Е24.3 Ectopic ACTH syndrome.
• Е24.8 เงื่อนไขอื่น ๆ ที่โดดเด่นด้วย Cushing's syndrome.
• Е24.9 Ithenko-Cushing syndrome, ไม่ระบุรายละเอียด.

สาเหตุ hypercorticism ในเด็ก

สาเหตุของ hypercorticism มีความหลากหลายมาก

• hypercorticosis endogenous อาจทำให้เกิด:
  • โรค Itzenko-Cushing เป็นโรคทางระบบประสาทของ hypothalamus และ (หรือ) ต่อมใต้สมอง
  • Isenko-Cushing syndrome - โรคคอร์ติโคสเตียรอยด์อ่อนโยนหรือเนื้องอก
  • ACTH - ectopic syndrome (เนื้องอกของหลอดลม, ตับอ่อน, ไธมัส, ตับ, รังไข่, ACTH หรือ corticotropin - ปล่อยฮอร์โมน);
  • hyperaldosteronism (Connes syndrome)
• hypercortisy จากภายนอกเป็นเพราะการบริหารระยะยาวของ glucocorticosteroids สังเคราะห์ (Isenko-Cushing's syndrome)
• นอกจากนี้ยังมี hypercorticism ทำงานในวัยหนุ่มสาว dyspituitarism, hypothalamic โรค, โรคอ้วน, โรคเบาหวาน, โรคตับ

[1], [2], [3],

อาการ hypercorticism ในเด็ก

ลักษณะโดยโรคอ้วน dysplastic: ใบหน้า "จันทรคติ", ไขมันส่วนเกินที่หน้าอกและช่องท้องที่มีแขนขาบางค่อนข้าง พัฒนาการเปลี่ยนแปลงของผิวชั้นใน (สีชมพูและสีม่วงบนสะโพกหน้าท้องทรวงอกแห้งกร้านผอมบาง) ความก้าวหน้าของโรคประสาทความดันโลหิตสูงโรคกระดูกพรุนระบบโรคเบาหวานโรคเบาหวานสเตียรอยด์ความบกพร่องทางระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องทุเลาการพัฒนาทางเพศที่ล่าช้า หลังจากการเริ่มมีประจำเดือนประจำเดือนอาการของหญิงโสเภณีเกิดขึ้น ผู้ป่วยบ่นเรื่องความอ่อนแออาการปวดหัว

นอกจากโรคอ้วนมักจะแสดงอาการครั้งแรกของโรคอาจจะชะลอการเจริญเติบโต การพัฒนาความอ้วนและชะลอหรือหยุดการเจริญเติบโตในระยะเริ่มแรกอาจไม่ได้รับอาการอื่น ๆ

ในการตรวจสอบความสนใจจะถูกวาดขึ้นที่ใบหน้าขนาดใหญ่แก้มสีม่วงคางสองชั้นสะสมไขมันเหนือกระดูกสันหลังส่วนคอ VII เนื่องจากการผลิตแอนโดรเจนที่มากเกินไปโดยเนื้องอกมักมีอาการของการทำให้เป็นพยาธิสภาพในรูปแบบของ hypertrichosis สิวหยาบกระด้าง ความดันโลหิตสูงเป็นปกติ ความอ่อนแอที่เพิ่มขึ้นต่อการติดเชื้อในบางกรณีทำให้เกิดภาวะติดเชื้อ

[4], [5], [6], [7]

การวินิจฉัย hypercorticism ในเด็ก

ระดับคอร์ติซอลในเลือดมักจะเพิ่มสูงขึ้น แต่อาจมีความผันผวนขึ้นในแต่ละวัน เพื่อยืนยันการวินิจฉัยการศึกษาซ้ำ ๆ ของ cortisol ในเลือดเป็นสิ่งที่จำเป็น ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีจังหวะ circadian รบกวนของคอร์ติซอเลือดควรจะใช้เวลาใน 8 และ 20 ชั่วโมงในขณะที่ระดับของฮอร์โมนที่อาจจะเหมือนกัน (ในเด็กที่มีสุขภาพที่มีอายุมากกว่า 3 ปีระดับ cortisol เช้าหลายครั้งสูงกว่าช่วงเย็น) มักพบ polycythemia (เพิ่มความเข้มข้นของฮีโมโกลบินและเม็ดเลือดแดงเนื้อหา) lymphopenia, eosinopenia ความอดทนกลูโคสในผู้ป่วยเบาหวานอาจลดลง บางครั้งมีภาวะ hypokalemia โรคกระดูกพรุนจะแสดงในร่างกายของกระดูกสันหลัง (บน roentgenograms ของกระดูกสันหลัง)

เพื่อสร้างการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาวิธีการสร้างภาพ (CT, MRI, อัลตราซาวนด์) ใช้ การวินิจฉัยเฉพาะ (micro - หรือ macroadenoma ของต่อมใต้สมอง, ต่อมหมวกไตและอวัยวะอื่น ๆ ) จะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการของ hypercorticism ที่พิสูจน์แล้วก่อนหน้านี้

[8], [9]

การรักษา hypercorticism ในเด็ก

รวมถึงการผ่าตัดการฉายรังสีและยา (steroidogenesis blockers - mitotane, dopamine agonists) โดยพิจารณาจากความรุนแรงของโรคและขนาดของแผล