ความผิดปกติของพัฒนาการของหู

ในทางปฏิบัติ แพทย์เฉพาะทางทุกสาขามักไม่ต้องเผชิญกับความผิดปกติแต่กำเนิดในการพัฒนาอวัยวะบางส่วน ซึ่งต้องได้รับการดูแลทั้งในด้านการทำงานและความสวยงาม ตามปกติแล้ว ความผิดปกติจะมาพร้อมกับความบกพร่องที่สำคัญในการทำงานของตัววิเคราะห์การได้ยิน ซึ่งมีบทบาทสำคัญในการสร้างคำพูดของเด็กและการพัฒนาทางจิตสรีรวิทยาโดยทั่วไป และในกรณีของพยาธิวิทยาทั้งสองข้างอาจนำไปสู่ความพิการได้ สิ่งสำคัญคือต้องตระหนักถึงข้อบกพร่องต่างๆ ที่แตกต่างกัน เนื่องจากในหลายกรณีอาจต้องมีการแทรกแซงหลายขั้นตอนโดยผู้เชี่ยวชาญหลายคน

จากภายนอก ความผิดปกติของใบหูจะแตกต่างกันไปมาก ตั้งแต่ใบหูมีขนาดใหญ่ขึ้นหรือองค์ประกอบแต่ละส่วนของใบหู (ใบหูโต) ไปจนถึงไม่มีใบหูเลย (ใบหูเล็ก ใบหูไม่มีเสียง) มีรูปร่างผิดปกติในบริเวณข้างหู (ส่วนประกอบของหู รูรั่วที่ข้างหู) หรือตำแหน่งใบหูผิดปกติ มุม 90 องศาระหว่างใบหูกับพื้นผิวด้านข้างของศีรษะ (ใบหูตก) ก็ถือว่าผิดปกติเช่นกัน

ความผิดปกติทางพัฒนาการของช่องหูส่วนนอก (atresia หรือ stenosis), กระดูกหู, เขาวงกต - ความผิดปกติแต่กำเนิดที่รุนแรงกว่าพร้อมกับความบกพร่องทางการได้ยิน

รหัส ICD-10

• Q16 ความผิดปกติแต่กำเนิด (ความผิดปกติ) ของหูทำให้เกิดความบกพร่องทางการได้ยินในระบบ CSC
• Q17 ความผิดปกติแต่กำเนิดอื่น (ความผิดปกติ) ของหู
• ความแตกต่างจะทำได้ระหว่างความผิดปกติของหูชั้นนอก หูชั้นกลางและหูชั้นใน ได้แก่ หูเล็ก (Q17.2) หูใหญ่ (Q17.1) หูยื่นหรือหูตก (Q17.5) ใบหูข้างเคียง (Q17.0) รูรั่วที่พาโรติด การตีบและตันของช่องหูส่วนนอก (Q16) ความผิดปกติเฉพาะที่ของกระดูกหู (Q16.3) ความผิดปกติของเขาวงกต และช่องหูส่วนใน (Q16.9)

ระบาดวิทยาของความผิดปกติของหู

จากข้อมูลรวมของผู้เขียนทั้งในและต่างประเทศ พบว่าทารกแรกเกิดประมาณ 1 ใน 7,000-15,000 รายมีความผิดปกติแต่กำเนิดของอวัยวะการได้ยิน โดยส่วนใหญ่มักจะเป็นด้านขวา เด็กผู้ชายมักจะมีปัญหานี้มากกว่าเด็กผู้หญิง 2-2.5 เท่าโดยเฉลี่ย

สาเหตุของความผิดปกติของพัฒนาการของหู

ความผิดปกติของหูส่วนใหญ่เกิดขึ้นโดยบังเอิญ แต่ประมาณร้อยละ 15 เกิดจากกรรมพันธุ์

อาการผิดปกติของพัฒนาการของหู

ความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดของอวัยวะการได้ยิน พบได้ในกลุ่มอาการ Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius และ Nager

ในกลุ่มอาการโคนิกส์มาร์ก ผู้ป่วยจะมีอาการหูอื้อเล็กน้อย หูตึง และสูญเสียการได้ยินจากการนำเสียง หูชั้นนอกมีลักษณะเป็นสันกระดูกอ่อนในแนวตั้งโดยไม่มีช่องหูชั้นนอก ใบหน้าสมมาตร และไม่มีข้อบกพร่องในการพัฒนาของอวัยวะอื่น

การตรวจวัดการได้ยินเผยให้เห็นการสูญเสียการได้ยินแบบนำเสียงในระดับ III-IV การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรค Konigsmark เกิดขึ้นในลักษณะถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบด้อย

ความผิดปกติของการพัฒนาหู - อาการ

การวินิจฉัยความผิดปกติของพัฒนาการของหู

ตามความเห็นของผู้เขียนส่วนใหญ่ สิ่งแรกที่แพทย์หูคอจมูกควรทำเมื่อเด็กที่เกิดมาพร้อมกับความผิดปกติของหูคือการประเมินการทำงานของการได้ยิน วิธีการฟังที่มีวัตถุประสงค์จะใช้ในการตรวจเด็กเล็ก โดยกำหนดเกณฑ์โดยใช้วิธีการบันทึก SEP และ OAE ที่มีระยะเวลาแฝงสั้น การวิเคราะห์ค่าอิมพีแดนซ์ของเสียง ในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 4 ปี ความสามารถในการได้ยินจะถูกกำหนดโดยความสามารถในการเข้าใจคำพูดที่พูดและกระซิบ รวมถึงการตรวจการได้ยินโดยใช้เกณฑ์เสียง แม้ว่าหูข้างที่สองซึ่งดูเหมือนจะแข็งแรงจะมีความผิดปกติข้างเดียว ก็ต้องพิสูจน์ว่าไม่มีความบกพร่องทางการได้ยิน

ภาวะหูเล็กมักจะมาพร้อมกับการสูญเสียการได้ยินจากการนำเสียงระดับ III (60-70 เดซิเบล) อย่างไรก็ตาม อาจพบการสูญเสียการได้ยินจากการนำเสียงและประสาทรับเสียงในระดับที่น้อยกว่าหรือมากกว่า

ความผิดปกติของการพัฒนาหู - การวินิจฉัย

การรักษาความผิดปกติของพัฒนาการของหู

ในกรณีสูญเสียการได้ยินแบบนำเสียงทั้งสองข้าง พัฒนาการการพูดปกติของเด็กจะดีขึ้นได้ด้วยการสวมเครื่องช่วยฟังที่มีกระดูกสั่น ในกรณีที่มีช่องหูภายนอก สามารถใช้เครื่องช่วยฟังมาตรฐานได้

เด็กที่มีหูเล็กมีโอกาสเป็นโรคหูชั้นกลางอักเสบเท่ากับเด็กปกติ เนื่องจากเยื่อเมือกจากโพรงจมูกและคอหอยจะขยายออกไปจนถึงท่อหู หูชั้นกลาง และกระดูกกกหู มีรายงานกรณีโรคหูชั้นกลางอักเสบในเด็กที่มีหูเล็กและช่องหูชั้นนอกตีบตัน (จำเป็นต้องรักษาด้วยการผ่าตัด)

ความผิดปกติของพัฒนาการของหู - การรักษา

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]