ความผิดปกติทางพัฒนาการของหู - การวินิจฉัย

การวิจัยเชิงเครื่องมือ

ตามความเห็นของผู้เขียนส่วนใหญ่ สิ่งแรกที่แพทย์หูคอจมูกควรทำเมื่อเด็กที่เกิดมาพร้อมกับความผิดปกติของหูคือการประเมินการทำงานของการได้ยิน วิธีการฟังที่มีวัตถุประสงค์จะใช้ในการตรวจเด็กเล็ก โดยกำหนดเกณฑ์โดยใช้วิธีการบันทึก SEP และ OAE ที่มีระยะเวลาแฝงสั้น การวิเคราะห์ค่าอิมพีแดนซ์ของเสียง ในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 4 ปี ความสามารถในการได้ยินจะถูกกำหนดโดยความสามารถในการเข้าใจคำพูดที่พูดและกระซิบ รวมถึงการตรวจการได้ยินโดยใช้เกณฑ์เสียง แม้ว่าหูข้างที่สองซึ่งดูเหมือนจะแข็งแรงจะมีความผิดปกติข้างเดียว ก็ต้องพิสูจน์ว่าไม่มีความบกพร่องทางการได้ยิน

ภาวะหูเล็กมักจะมาพร้อมกับการสูญเสียการได้ยินจากการนำเสียงระดับ III (60-70 เดซิเบล) อย่างไรก็ตาม อาจพบการสูญเสียการได้ยินจากการนำเสียงและประสาทรับเสียงในระดับที่น้อยกว่าหรือมากกว่า

เด็กที่มีคอเลสทีโตมาในช่องหูชั้นนอกควรได้รับการตรวจวินิจฉัย ถึงแม้ว่าการมองเห็นจะเป็นเรื่องยาก แต่อาการแรกของคอเลสทีโตมาในช่องหูชั้นนอกอาจเป็นอาการน้ำมูกไหล ติ่งเนื้อ หรืออาการปวดก็ได้ ในกรณีที่ตรวจพบคอเลสทีโตมาในช่องหูชั้นนอก ผู้ป่วยจะต้องรับการรักษาด้วยการผ่าตัด

ในปัจจุบันการตัดสินใจเกี่ยวกับการผ่าตัดสร้างช่องหูชั้นนอกใหม่และการทำ ossiculoplasty ขอแนะนำให้อาศัยข้อมูลการทดสอบการได้ยินและ CT ของกระดูกขมับ

ข้อมูล CT โดยละเอียดของกระดูกขมับเมื่อประเมินโครงสร้างของหูชั้นนอก หูชั้นกลาง และหูชั้นในในเด็กที่มีภาวะหูตึงแต่กำเนิดของช่องหูชั้นนอก มีความจำเป็นในการประเมินความเป็นไปได้ทางเทคนิคในการสร้างช่องหูชั้นนอก แนวโน้มในการปรับปรุงการได้ยิน และประเมินระดับความเสี่ยงของการผ่าตัดที่จะเกิดขึ้น ความผิดปกติทั่วไปบางประการแสดงไว้ด้านล่าง

ความผิดปกติแต่กำเนิดของหูชั้นในสามารถยืนยันได้ด้วยการตรวจซีทีของกระดูกขมับเท่านั้น ความผิดปกติที่รู้จักกันดีที่สุด ได้แก่ ความผิดปกติของมอนดินี การตีบแคบของช่องหูชั้นใน การตีบแคบของช่องหูชั้นใน ความผิดปกติของครึ่งวงกลมจนถึงไม่มี

ข้อบ่งชี้ในการปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญท่านอื่น

ในกรณีที่มีข้อบกพร่องทางหูแต่กำเนิด ควรมีการตรวจทางพันธุกรรมทางการแพทย์และปรึกษากับศัลยแพทย์ด้านใบหน้าและขากรรไกร

งานหลักของการให้คำปรึกษาทางการแพทย์ด้านพันธุกรรมสำหรับโรคทางพันธุกรรมใดๆ คือการวินิจฉัยกลุ่มอาการและระบุความเสี่ยงตามประสบการณ์ ที่ปรึกษาทางพันธุกรรมจะรวบรวมประวัติครอบครัว จัดทำแผนภูมิลำดับวงศ์ตระกูลทางการแพทย์ของครอบครัวผู้เข้ารับการปรึกษา ตรวจร่างกายผู้ที่ได้รับการวินิจฉัย พี่น้อง พ่อแม่ และญาติคนอื่นๆ การศึกษาทางพันธุกรรมเฉพาะควรครอบคลุมถึงการวาดเส้นผิวหนัง การสร้างแคริโอไทป์ และการระบุโปรตีนโครโมโซมเพศ

ในผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการ Treacher Collins และ Goldenhar นอกจากหูอื้อและหูตึงในช่องหูภายนอกแล้ว ยังมีความผิดปกติของการพัฒนาของโครงกระดูกใบหน้าเนื่องมาจากการเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ของกิ่งขากรรไกรล่างและข้อต่อขากรรไกร ผู้ป่วยดังกล่าวควรปรึกษาศัลยแพทย์ด้านใบหน้าและขากรรไกรและทันตแพทย์จัดฟันเพื่อตัดสินใจว่าจำเป็นต้องดึงกิ่งขากรรไกรล่างออกหรือไม่ การแก้ไขการเจริญเติบโตที่ไม่สมบูรณ์แต่กำเนิดของขากรรไกรล่างจะช่วยปรับปรุงรูปลักษณ์ของผู้ป่วยได้อย่างมาก ดังนั้น ในกรณีที่ตรวจพบหูอื้อเป็นเสียงอ่านของปริมาตรในขณะที่มีพยาธิสภาพทางพันธุกรรมแต่กำเนิดของโซน lin ควรปรึกษาศัลยแพทย์ด้านใบหน้าและขากรรไกรร่วมกับกลุ่มการฟื้นฟูสมรรถภาพของผู้ป่วยที่มีหูอื้อ

การวินิจฉัยแยกโรคความผิดปกติของพัฒนาการของหู

การวินิจฉัยแยกโรคที่เกิดจากความผิดปกติแต่กำเนิดของพัฒนาการนั้นทำได้ยากเฉพาะในกรณีที่กระดูกหูมีรูปร่างผิดปกติเท่านั้น ควรแยกโรคนี้จากโรคหูชั้นกลางอักเสบที่มีของเหลวไหลออก โรคกระดูกหูฉีกขาดหลังได้รับบาดเจ็บ และเนื้องอกของหูชั้นกลาง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]