ความผิดปกติของหู - อาการ

ความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดของอวัยวะการได้ยิน พบได้ในกลุ่มอาการ Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius และ Nager

ในกลุ่มอาการโคนิกส์มาร์ก ผู้ป่วยจะมีอาการหูอื้อเล็กน้อย หูตึง และสูญเสียการได้ยินจากการนำเสียง หูชั้นนอกมีลักษณะเป็นสันกระดูกอ่อนในแนวตั้งโดยไม่มีช่องหูชั้นนอก ใบหน้าสมมาตร และไม่มีข้อบกพร่องในการพัฒนาของอวัยวะอื่น

การตรวจวัดการได้ยินเผยให้เห็นการสูญเสียการได้ยินแบบนำเสียงในระดับ III-IV การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรค Konigsmark เกิดขึ้นในลักษณะถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบด้อย

ในกลุ่มอาการโกลเด้นฮาร์ (oculoauriculovertebral dysplasia, hemifascial microthymia), microtia, macrostomia, impedance development of the mandibular branch, vertebral anomalies incurable, vertebral anomalies in... การตรวจวัดการได้ยินพบการสูญเสียการได้ยินแบบนำเสียงระดับ III-IV ใน 40-50% ของกรณีพบภาวะไม่เจริญของช่องประสาทใบหน้า

ในกลุ่มอาการ Treacher Collins (mandibulofacial dysostosis) มักพบรอยแยกของตาที่เป็นแอนติมองโกลอยด์ ขากรรไกรเล็ก ลิ้นใหญ่ และหูเล็ก อาการอื่นๆ ของความผิดปกติ ได้แก่ การเจริญเติบโตผิดปกติของนิ้วหัวแม่มือและข้อมือ และโคโลโบมาของเปลือกตาล่าง มักพบอาการผิดปกติของช่องประสาทใบหน้ามากกว่าในกลุ่มอาการอื่นๆ โดยถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนด้อย ในด้านโสตสัมผัส หากมีอาการชัดเจนของกลุ่มอาการ มักจะวินิจฉัยว่าเป็นภาวะสูญเสียการได้ยินจากการนำเสียงระยะที่ 4

การจำแนกความผิดปกติของพัฒนาการของหู

การจำแนกประเภทความผิดปกติแต่กำเนิดของอวัยวะการได้ยินที่มีอยู่ในปัจจุบันจะอิงตามลักษณะทางคลินิก สาเหตุ และการเกิดโรค

SN Lapchenko ได้ระบุถึงข้อบกพร่องในท้องถิ่น ภาวะที่อวัยวะการได้ยินทำงานบกพร่อง (ระดับเล็กน้อย ปานกลาง รุนแรง) ภาวะที่อวัยวะการได้ยินทำงานผิดปกติ (ระดับเล็กน้อย ปานกลาง รุนแรง) ตลอดจนรูปแบบผสม

การจำแนกประเภทของ R. Tanzer ครอบคลุม 5 ระดับของข้อบกพร่อง

• ระดับที่ 1 - อะโนเทีย
• ระดับที่ 2 - การเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์สมบูรณ์ (ไมโครเทีย)
  • ก. มีอาการอุดตันของช่องหูชั้นนอก
  • B - ไม่มีภาวะ atresia ของช่องหูชั้นนอก
• เกรด III - การเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ของส่วนกลางของใบหู
• ระดับที่ IV - การเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ของส่วนบนของใบหู
  • ก. หูพับ
  • B - หูขบ;
  • C - การเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ของใบหูส่วนบนหนึ่งในสามส่วน
• เกรด 5 - หูยื่นออกมา

NR Schuknecht แบ่งภาวะนี้ออกเป็นประเภทต่างๆ ในการจำแนกประเภทภาวะช่องหูตีบ

• ประเภท A - atresia ในส่วนกระดูกอ่อนของช่องหู (meatoplasty มีข้อบ่งชี้ในการป้องกันการเกิด cholesteatoma)
• ชนิด B - หูตึงทั้งในส่วนกระดูกอ่อนและกระดูกของช่องหู มีการสูญเสียการได้ยินระดับ II-III (การฟื้นฟูโดยการผ่าตัดไม่ประสบผลสำเร็จเสมอไป)
• ประเภท C - ทุกกรณีของการผิดปกติของผนังหลอดเลือดทั้งหมด
• ประเภท D - การอุดตันของช่องหูอย่างสมบูรณ์พร้อมกับการระบายอากาศของกระดูกขมับที่อ่อนแอ ร่วมกับตำแหน่งที่ผิดปกติของช่องประสาทใบหน้าและแคปซูลเขาวงกต (ห้ามทำศัลยกรรมเพื่อปรับปรุงการได้ยิน)

แม้จะมีการจำแนกประเภทที่หลากหลาย แต่ผู้เชี่ยวชาญด้านโสตศอนาสิกวิทยาส่วนใหญ่ชอบการจำแนกตามแบบมาร์กซ์ ซึ่งแบ่งการผิดรูปของหูชั้นนอกและหูชั้นกลางออกเป็น 4 ระดับ

• เกรด 1 - การเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ของใบหู (ไม่สามารถจดจำชิ้นส่วนแต่ละชิ้นของใบหูได้)
• เกรด II - ความผิดปกติของใบหูในระดับที่แตกต่างกัน (องค์ประกอบบางส่วนของใบหูไม่แตกต่างกัน)
• เกรดที่ 3 - ใบหูที่มีรูปร่างเป็นรูพรุนขนาดเล็ก
• ระดับที่ 4 - ไม่มีใบหู

ตั้งแต่ระดับที่ 2 เป็นต้นไป ภาวะหูเล็กจะมาพร้อมกับความผิดปกติในการพัฒนาของช่องหูส่วนนอก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]