เนื้องอกหลอดเลือด (แองจิโอซาร์โคมา): สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

เนื้องอกเฮมันจิโอเอนโดเทลิโอมา (คำพ้องความหมาย: angiosarcoma) คือเนื้องอกร้ายที่มีต้นกำเนิดจากองค์ประกอบของผนังหลอดเลือดและหลอดน้ำเหลือง WF Lever และ O. Sehaurnburg-Lever (1983) แบ่งเนื้องอกออกเป็น 2 ประเภท ได้แก่ angiosarcoma ซึ่งเกิดขึ้นที่ศีรษะและใบหน้าในผู้สูงอายุ และ angiosarcoma รอง ซึ่งเกิดขึ้นในอาการบวมน้ำเหลืองเรื้อรัง (Stewart-Treves syndrome)

เนื้องอกหลอดเลือดชนิดแรกนั้นมักมีอาการทางคลินิกเป็นส่วนใหญ่ โดยเป็นก้อนเนื้อเดียว ซึ่งเป็นก้อนเนื้อที่มีขนาดต่างๆ กัน มีรูปร่างไม่สม่ำเสมอ สีซีดหรือแดงเข้ม อยู่บนหนังศีรษะหรือบริเวณใบมะกอก ก้อนเนื้อลูกเล็กจะปรากฏที่บริเวณรอบนอก เนื้องอกจะขยายตัวอย่างรวดเร็ว สลายตัว และแพร่กระจายในระยะเริ่มต้น โดยจะไปยังต่อมน้ำเหลืองที่คอก่อน จากนั้นจึงไปยังปอดและตับ

พยาธิสภาพของเนื้องอกหลอดเลือด (hemangioendothelioma) ความแตกต่างขึ้นอยู่กับระดับของการแยกตัวขององค์ประกอบของเนื้องอก ในส่วนรอบนอกของเนื้องอก พวกมันจะแยกตัวได้มากขึ้นและสร้างโครงสร้างหลอดเลือด มักจะเชื่อมต่อกัน โดยมีชั้นของเครื่องหมายของหลอดเลือดขนาดใหญ่หนึ่งชั้นหรือมากกว่านั้น มักมีรูปร่างเป็นลูกบาศก์ ในบริเวณตรงกลางของเนื้องอก จะสังเกตเห็นการแทรกซึมของการเจริญเติบโตด้วยรอยแยกหลอดเลือดที่แทบมองไม่เห็น เซลล์ที่นี่จะแยกตัวน้อยลง มีขนาดใหญ่ ไม่ปกติ บางครั้งยื่นออกมาในรูปของปุ่มเนื้อเข้าไปในลูเมนของหลอดเลือดและปิดสนิท บางครั้ง เซลล์รูปกระสวยจะอยู่ระหว่างเส้นใยคอลลาเจน เมื่อชุบด้วยซิลเวอร์ไนเตรต จะมองเห็นเยื่อฐานของหลอดเลือด และในบริเวณที่เป็นของแข็ง จะมองเห็นเครือข่ายเส้นใยเรติคูลินหนาแน่น สโตรมาของเนื้องอกจะถูกแทรกซึมด้วยสารที่ไหลออกจากเม็ดเลือดแดงและลิมโฟไซต์ กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของเซลล์เนื้องอกรูปหลายเหลี่ยมและรูปกระสวยแสดงให้เห็นว่าเซลล์เหล่านี้ถูกล้อมรอบด้วยสารเส้นใยจำนวนมากซึ่งคล้ายกับเส้นใยคอลลาเจน นิวเคลียสของเซลล์เนื้องอกตั้งอยู่บริเวณศูนย์กลาง มียูโครมาติน นิวคลีโอลัส และนิวเคลียสบอดีจำนวนมาก ในไซโทพลาซึมมีไมโตคอนเดรีย โพลีไรโบโซม และซิสเตอร์ที่ขยายออกของเอนโดพลาสมิก เรติคิวลัม ไมโครฟิลาเมนต์ และบอดีหนาแน่นจำนวนเล็กน้อยในบริเวณรอบนิวเคลียส พบไลโซโซม และตรวจพบเวสิเคิลไมโครพิโนไซโทซิสในส่วนรอบนอกของเซลล์

เนื้องอกหลอดเลือดชนิดที่ 2 (กลุ่มอาการ Stewart-Treves) เกิดขึ้นในบริเวณที่มีต่อมน้ำเหลืองโตเรื้อรังหลังการผ่าตัดเต้านมแบบรุนแรง เนื้องอกจะแสดงอาการเป็นก้อนเนื้อบนผิวหนังและใต้ผิวหนังที่เกิดขึ้นหลายปีหลังการผ่าตัดเต้านมแบบรุนแรงในเนื้อเยื่อบวมน้ำบริเวณแขนข้างบนที่ผ่าตัด ก้อนเนื้อบนผิวหนังจะมีสีออกฟ้า จำนวนและขนาดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ก้อนเนื้อเหล่านี้อาจกลายเป็นแผลได้ โดยส่วนใหญ่มักลุกลามไปที่ปอด

พยาธิสภาพของ hemangioendothelioma (angiosarcoma) มีลักษณะคล้ายคลึงกับพยาธิสภาพของ hemangioendothelioma ที่ไม่ทราบสาเหตุ แต่มีความโดดเด่นตรงที่มีการเจริญเติบโตแบบแทรกซึมที่ชัดเจนกว่า โดยมีตำแหน่งขององค์ประกอบของเนื้องอกเป็นเส้นตรงระหว่างมัดเส้นใยคอลลาเจน

การเกิดเนื้อเยื่อ เนื้องอกนี้เรียกว่า lymphangiosarcoma เนื่องจากตำแหน่งเฉพาะของเนื้องอก (lymphostasis) อย่างไรก็ตาม การมีเม็ดเลือดแดงในเนื้องอกและการสร้างหลอดเลือดและเซลล์น้ำเหลือง รวมถึงเซลล์เพอริไซต์ ซึ่งเป็นปฏิกิริยาเชิงบวกต่อฟอสฟาเตสกรดในเอนโดทีลิโอไซต์ที่ผิดปกติ ทำให้เชื่อได้ว่าการเกิดเนื้องอกนี้เกี่ยวข้องกับเอนโดทีเลียมของทั้งระบบน้ำเหลืองและหลอดเลือด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]