ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
โรคอะโครเกเรียในครอบครัว (โรคกอตตรอน): สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา
ตรวจสอบล่าสุด: 07.07.2025

เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
Acrogeria familialis (โรค Gottron) เป็นโรคหายากที่ H. Gottron ได้อธิบายไว้ในปีพ.ศ. 2484
สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคอะโครเกเรียในครอบครัว (Gottron syndrome) ยังไม่เป็นที่เข้าใจแน่ชัด การพัฒนาของโรคนี้ส่วนใหญ่เกิดจากการหยุดชะงักของโครงสร้างและการทำงานของไฟโบรบลาสต์และการสังเคราะห์คอลลาเจน และการทำงานที่ลดลงของต่อมใต้สมอง มีรายงานผู้ป่วยโรคนี้ในครอบครัว ปัจจุบันแพทย์ผิวหนังหลายคนถือว่าโรคอะโครเกเรียในครอบครัวเป็นโรคทางพันธุกรรมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนด้อย
อาการของโรคอะโครจีเรียในครอบครัว (Gottron syndrome) รอยโรคจะปรากฏตั้งแต่แรกเกิดหรือในช่วงปีแรกของชีวิตเด็ก โรคนี้พบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่า ซึ่งแตกต่างจากโรคผิวหนังชนิดอื่น กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะสังเกตได้ส่วนใหญ่ที่มือและเท้า ไม่ค่อยพบที่ใบหน้า (โดยเฉพาะที่จมูก) คางและหู ผิวหนังบริเวณหลังมือและเท้ามีลักษณะเหมือนคนแก่ คือ แห้ง บาง ย่น (geroderma) สีเหลือง โปร่งแสง บาดเจ็บได้ง่ายและมีรอยฟกช้ำและรอยแผลเป็น ไขมันใต้ผิวหนังจะบางลงในบริเวณเหล่านี้ นิ้วจะบางเป็นรูปกรวย มือมีขนาดเล็ก (acromicria) คางมีขนาดเล็ก ฟันและเล็บจะไม่ค่อยพบ ผมมักจะไม่เปลี่ยนแปลง ส่วนผิวหนังส่วนอื่นๆ ก็ไม่มีการเปลี่ยนแปลงเช่นกัน ความผิดปกติอื่นๆ เช่น การมีจุดโรคผิวหนังชนิด poikiloderma และการพัฒนาที่ไม่สมบูรณ์ของลักษณะทางเพศรองนั้นอธิบายไว้ในเอกสาร
แผ่นเล็บเท้าผิดรูปและอาจทำให้เกิดการหลุดลอกของเล็บ
การตรวจทางพยาธิวิทยา พบว่าชั้นหนังแท้ฝ่อลงและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังบางส่วนฝ่อลง เส้นใยคอลลาเจนอยู่ในตำแหน่งที่ไม่สม่ำเสมอ มีการเปลี่ยนแปลงทางเสื่อม และจำนวนเส้นใยคอลลาเจนลดลง
การวินิจฉัยแยกโรคควรทำกับโรคผิวหนังเกโรเดอร์มาที่ได้รับ, โรคเชอร์โนกูบอฟ-เอห์เลอร์ส-ดานลอส และโรคชราในเด็ก
การรักษาโรคอะโครเกเรียในครอบครัว (กลุ่มอาการกอตตรอน) เป็นแบบที่สังเกตอาการ โดยต้องป้องกันปัจจัยทางกลและทางกายภาพ ผู้ป่วยจะได้รับคำแนะนำให้ใช้ยาที่ช่วยเพิ่มการเจริญอาหาร (แอกโตเวจิน ซอลโคเซอรีล) ครีมที่มีวิตามินเอและเอฟ
สิ่งที่ต้องตรวจสอบ?
วิธีการตรวจสอบ?