เยื่อบุช่องท้องอักเสบเป็นก้อนกลม

พยาธิวิทยาที่หายาก - periarteritis nodosa - มาพร้อมกับรอยโรคของหลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดเล็ก ในผนังหลอดเลือด กระบวนการของความไม่เป็นระเบียบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การแทรกซึมของการอักเสบ และการเปลี่ยนแปลงของเส้นโลหิตตีบเกิดขึ้น ส่งผลให้เกิดโป่งพองที่ทำเครื่องหมายไว้อย่างชัดเจน[1]

ชื่ออื่นสำหรับโรค: polyarteritis , necrotizing arteritis, panarteritis

ระบาดวิทยา

Periarteritis nodosa เป็นพยาธิสภาพที่เป็นระบบ necrotizing vasculitis ทำให้หลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดเล็กของกล้ามเนื้อเสียหาย บ่อยครั้งที่โรคแพร่กระจายไปยังผิวหนัง ไต กล้ามเนื้อ ข้อต่อ ระบบประสาทส่วนปลาย ทางเดินอาหาร และอวัยวะอื่น ๆ ซึ่งมักพบในปอดน้อยกว่า พยาธิวิทยามักจะปรากฏตัวในขั้นต้นด้วยอาการทั่วไป (ไข้ ความอยู่ดีมีสุขโดยทั่วไป) จากนั้นมีอาการเฉพาะเจาะจงมากขึ้น

วิธีทั่วไปในการวินิจฉัยโรคคือการตรวจชิ้นเนื้อและการตรวจหลอดเลือด

ยาที่ได้รับการยอมรับมากที่สุดสำหรับการรักษาคือยากลูโคคอร์ติคอยด์และยากดภูมิคุ้มกัน

ความถี่ในการตรวจหา periarteritis nodosa คือตั้งแต่สองถึงสามสิบกรณีต่อ 1 ล้านคน

อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยคือ 45-60 ปี ผู้ชายป่วยบ่อยกว่า (6:1) ในผู้หญิง โรคนี้เกิดขึ้นบ่อยขึ้นตามประเภทของโรคหืด โดยมีการพัฒนาของโรคหอบหืดและภาวะ hypereosinophilia

ประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบ nodosa มีโรคตับอักเสบ (B หรือ C)[2], [3]

สาเหตุ เยื่อบุช่องท้องอักเสบ nodosa

นักวิทยาศาสตร์ยังไม่พบสาเหตุที่ชัดเจนสำหรับการพัฒนาของ periarteritis nodosa อย่างไรก็ตามสิ่งกระตุ้นหลักของโรคดังต่อไปนี้มีความโดดเด่น:

• ปฏิกิริยาต่อยา
• การติดเชื้อไวรัสถาวร (ตับอักเสบบี)

ผู้เชี่ยวชาญได้รวบรวมรายชื่อยาที่ค่อนข้างน่าประทับใจที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ periarteritis nodosa ในบรรดายาเหล่านี้:

• ยาปฏิชีวนะเบต้าแลคตัม;
• การเตรียมแมคโครไลด์
• ยาซัลฟา
• ควิโนโลน;
• ยาต้านไวรัส;
• ซีรั่มและวัคซีน
• เลือก serotonin reuptake inhibitors (fluoxetine);
• ยากันชัก (phenytoin);
• Levodopa และ Carbidopa;
• ไทอาไซด์และยาขับปัสสาวะลูป;
• Hydralazine, Propylthiouracil, Minocycline เป็นต้น

ผู้ป่วยทุกรายที่สามหรือสี่ที่เป็นโรคเยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบโนโดซามีแอนติเจนที่ผิวตับอักเสบบี (HBsAg) หรืออิมมูโนคอมเพล็กซ์ด้วย แอนติเจนตับอักเสบบีชนิดอื่น (HBeAg) และแอนติบอดีต่อแอนติเจน HBcAg ที่เกิดขึ้นระหว่างการจำลองแบบของไวรัสยังถูกกำหนดหาอีกด้วย เป็นที่น่าสังเกตว่าอุบัติการณ์ของ periarteritis nodosa ในฝรั่งเศสลดลงอย่างมากในช่วงหลายทศวรรษที่ผ่านมา ต้องขอบคุณการฉีดวัคซีนป้องกันโรคตับอักเสบบีอย่างแพร่หลาย

นอกจากนี้ ผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสิบมีไวรัสตับอักเสบซี แต่นักวิทยาศาสตร์ยังไม่ได้พิสูจน์ความซับซ้อนของความสัมพันธ์ การติดเชื้อไวรัสอื่น ๆ ก็ "ถูกสงสัย" เช่นกัน: ไวรัสโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์, cytomegalovirus, หัดเยอรมันและไวรัส Epstein-Barr, ไวรัส T-lymphotropic ชนิดที่ 1, parvovirus B-19 เป็นต้น

มีข้อกำหนดเบื้องต้นทั้งหมดสำหรับการแนะนำการมีส่วนร่วมของการฉีดวัคซีนป้องกันโรคตับอักเสบบีและไข้หวัดใหญ่ในการพัฒนาโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบ

ปัจจัยที่แนะนำเพิ่มเติมคือความบกพร่องทางพันธุกรรม ซึ่งจำเป็นต้องมีหลักฐานและการศึกษาเพิ่มเติม[4]

ปัจจัยเสี่ยง

Periarteritis nodosa เป็นโรคที่มีการศึกษาเพียงเล็กน้อย แต่ถึงตอนนี้ผู้เชี่ยวชาญก็ยังพิจารณาว่าเป็นโรค polyetiological เนื่องจากสาเหตุและปัจจัยหลายประการอาจเกี่ยวข้องกับการพัฒนา บ่อยครั้งที่พบความสัมพันธ์กับการติดเชื้อที่จุดโฟกัส: สเตรปโทคอกคัส, สแตไฟโลคอคคัส, มัยโคแบคทีเรีย, เชื้อรา, ไวรัส ฯลฯ ความไวต่อยาบางชนิดเช่นยาปฏิชีวนะและซัลโฟนาไมด์มีบทบาทสำคัญ อย่างไรก็ตาม ในหลายกรณี แม้จะวินิจฉัยอย่างถี่ถ้วนแล้ว ก็ไม่สามารถระบุปัจจัยสาเหตุได้

ต่อไปนี้คือปัจจัยเสี่ยงบางประการที่แพทย์ทราบในวันนี้:

• หมวดหมู่อายุมากกว่า 45 ปีรวมถึงเด็กอายุ 0 ถึง 7 ปี (ปัจจัยทางพันธุกรรม);
• การเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิอย่างกะทันหันอุณหภูมิ
• การได้รับรังสีอัลตราไวโอเลตมากเกินไปการถูกแดดเผา
• เกินพิกัดทางร่างกายและจิตใจ;
• ผลเสียหายใด ๆ รวมถึงการบาดเจ็บหรือการผ่าตัด
• โรคตับอักเสบและโรคตับอื่น ๆ
• ความผิดปกติของการเผาผลาญ, เบาหวาน;
• ความดันโลหิตสูง
• การให้วัคซีนและการคงอยู่ของ HbsAg ในซีรัมในเลือด

กลไกการเกิดโรค

การเกิดโรคของการเกิด periarteritis nodosa ประกอบด้วยการก่อตัวของการตอบสนอง hyperallergic ของร่างกายต่ออิทธิพลของปัจจัยสาเหตุในการพัฒนาปฏิกิริยาภูมิต้านทานผิดปกติของประเภทแอนติเจน - แอนติบอดี (โดยเฉพาะกับผนังหลอดเลือด) ในการก่อตัวของภูมิคุ้มกันบกพร่อง

เนื่องจากเซลล์บุผนังหลอดเลือดได้รับการติดตั้งตัวรับสำหรับชิ้นส่วน IgG Fc ที่มี Clq ส่วนเติมเต็มส่วนแรก กลไกของปฏิกิริยาระหว่างอิมมูโนคอมเพล็กซ์และผนังหลอดเลือดจึงสะดวกขึ้น มีการสะสมของอิมมูโนคอมเพล็กซ์ในผนังหลอดเลือดซึ่งเกี่ยวข้องกับการพัฒนากระบวนการอักเสบของภูมิคุ้มกัน

อิมมูโนคอมเพล็กซ์ที่เกิดขึ้นจะกระตุ้นส่วนเสริมซึ่งนำไปสู่ความเสียหายต่อผนังและการก่อตัวของส่วนประกอบเคมีที่ดึงดูดนิวโทรฟิลไปยังพื้นที่ที่เสียหาย[5]

นิวโทรฟิลทำหน้าที่ฟาโกไซติกที่เกี่ยวข้องกับอิมมูโนคอมเพล็กซ์ แต่ในขณะเดียวกัน เอนไซม์ไลโซโซมโปรตีโอไลติกก็ถูกปล่อยออกมาซึ่งทำลายผนังหลอดเลือด นอกจากนี้ นิวโทรฟิล “เกาะติด” กับ endothelium และในที่ที่มีสารเติมเต็ม จะปล่อยอนุมูลอิสระของออกซิเจนที่กระตุ้นความเสียหายของหลอดเลือด ในเวลาเดียวกัน ปัจจัยสนับสนุนการแข็งตัวของเลือดที่บุผนังหลอดเลือดเพิ่มขึ้นและการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบจะเพิ่มขึ้น

อาการ เยื่อบุช่องท้องอักเสบ nodosa

Periarteritis nodosa เผยให้เห็นว่าตัวเองเป็นอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงทั่วไป: บุคคลมีอุณหภูมิสูงขึ้นอย่างต่อเนื่องเขากำลังลดน้ำหนักไปเรื่อย ๆ ความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อและข้อต่อกำลังรบกวน

การเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิในรูปแบบของไข้ถาวรเป็นลักษณะของกรณี 98-100%: เส้นโค้งอุณหภูมิเป็นประเภทที่ไม่ถูกต้อง ไม่มีการตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ แต่การรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์มีประสิทธิภาพ อุณหภูมิอาจเป็นปกติในเวลาต่อมากับพื้นหลังของการพัฒนาพยาธิสภาพของอวัยวะหลายส่วน

ความผอมแห้งของผู้ป่วยเป็นโรค ในผู้ป่วยบางราย น้ำหนักจะลดลง 35-40 กก. ภายในเวลาไม่กี่เดือน ในเวลาเดียวกัน ระดับของความผอมบางเกินกว่าที่มะเร็งวิทยา

ความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อและข้อต่อเป็นลักษณะเฉพาะของระยะเริ่มต้นของโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบจากเยื่อหุ้มปอดอักเสบเป็นก้อนกลม อาการปวดมักส่งผลต่อข้อต่อขนาดใหญ่และกล้ามเนื้อน่อง[6]

โรคอวัยวะหลายอย่างแบ่งออกเป็นหลายประเภทซึ่งกำหนดอาการของโรค:

• ด้วยความเสียหายต่อหลอดเลือดในไต (และสิ่งนี้เกิดขึ้นในผู้ป่วยส่วนใหญ่) มีความดันโลหิตเพิ่มขึ้น ความดันโลหิตสูงเรื้อรัง เรื้อรัง ทำให้เกิดโรคจอประสาทตาในระดับรุนแรง การสูญเสียฟังก์ชั่นการมองเห็นเป็นไปได้ การวิเคราะห์ปัสสาวะเผยให้เห็นโปรตีนในปัสสาวะ (มากถึง 3 กรัม/วัน) ไมโครหรือแมคโครฮีมาเทอเรีย ในบางกรณีหลอดเลือดขยายตัวโดยการแตกของโป่งพองทำให้เกิดการตกเลือดในช่องท้อง ภาวะไตวายจะเกิดขึ้นในช่วงสามปีแรกของโรค
• หากหลอดเลือดที่อยู่ในช่องท้องเสียหาย อาการจะเกิดขึ้นในระยะเริ่มแรกของโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบ (periarteritis nodosa) อาการหลักคือ ปวดท้องแบบกระจาย แบบต่อเนื่องและแบบลุกลาม สังเกตความผิดปกติของอาการป่วย: ท้องร่วงผสมกับเลือดมากถึงสิบครั้งต่อวัน, ผอมแห้ง, คลื่นไส้และอาเจียน หากเกิดการทะลุเป็นแผลจะมีอาการเยื่อบุช่องท้องอักเสบเฉียบพลัน มีความเสี่ยงที่จะมีเลือดออกในทางเดินอาหาร
• ด้วยความพ่ายแพ้ของหลอดเลือดหัวใจความเจ็บปวดในหัวใจจึงไม่ปกติ มีอาการหัวใจวายซึ่งส่วนใหญ่เป็นลักษณะโฟกัสเล็ก ปรากฏการณ์ของภาวะหัวใจล้มเหลวเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วซึ่งทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว
• เมื่อระบบทางเดินหายใจได้รับผลกระทบ หลอดลมหดเกร็ง hypereosinophilia และ eosinophilic แทรกซึมในปอด การก่อตัวของการอักเสบของหลอดเลือดในปอดเป็นลักษณะเฉพาะ: โรคนี้มาพร้อมกับอาการไอ, มีเสมหะไม่เพียงพอ, น้อยกว่า - ไอเป็นเลือด, กำเริบโดยอาการของระบบทางเดินหายใจไม่เพียงพอ ในการถ่ายภาพรังสี จะเห็นรูปแบบของหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในรูปของปอดแออัด การแทรกซึมของเนื้อเยื่อปอด (ส่วนใหญ่อยู่ในบริเวณฐาน)
• เมื่อระบบประสาทส่วนปลายมีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ จะสังเกตพบ poly และ mononeuritis ที่ไม่สมมาตร ผู้ป่วยกังวลเรื่องอาการปวดอย่างรุนแรง ชา กล้ามเนื้ออ่อนแรงบางครั้ง ขามักได้รับผลกระทบน้อยกว่าแขน ผู้ป่วยบางรายพัฒนา polymyeloradiculoneuritis อัมพฤกษ์ของเท้าและมือ บ่อยครั้งที่พบก้อนแปลก ๆ ตามลำต้นของหลอดเลือด แผลพุพอง และจุดโฟกัสของเนื้อร้ายของผิวหนัง เนื้อร้ายที่เป็นไปได้ของเนื้อเยื่ออ่อนและการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนที่เป็นเนื้อตาย

สัญญาณแรก

ภาพทางคลินิกเบื้องต้นของเยื่อบุช่องท้องอักเสบ nodosa เผยให้เห็นตัวเองเป็นไข้ รู้สึกเหนื่อยมาก เหงื่อออกตอนกลางคืนเพิ่มขึ้น เบื่ออาหารและผอมแห้ง กล้ามเนื้ออ่อนแรง (โดยเฉพาะรู้สึกได้ถึงแขนขา) ผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการปวดกล้ามเนื้อ ร่วมกับกล้ามเนื้ออักเสบจากกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด (focus ischemic myositis) และอาการปวดข้อ กล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบสูญเสียความแข็งแรงการพัฒนากระบวนการอักเสบในข้อต่อเป็นไปได้[7]

ความรุนแรงของสัญญาณแรกนั้นแตกต่างกันซึ่งขึ้นอยู่กับระดับที่มากขึ้นว่าอวัยวะหรือระบบอวัยวะใดได้รับผลกระทบ:

• ความพ่ายแพ้ของระบบประสาทส่วนปลายเป็นที่ประจักษ์โดยความผิดปกติของมอเตอร์และประสาทสัมผัสของเส้นประสาทท่อน, ค่ามัธยฐานและ peroneal นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะพัฒนา polyneuropathy สมมาตรส่วนปลาย;
• ระบบประสาทส่วนกลางตอบสนองต่อพยาธิสภาพด้วยอาการปวดหัว, จังหวะ (ขาดเลือดและเลือดออก) น้อยกว่าปกติเมื่อเทียบกับพื้นหลังของความดันโลหิตสูง;
• ความเสียหายของไตเป็นที่ประจักษ์โดยความดันโลหิตสูง, ปริมาณปัสสาวะในชีวิตประจำวันลดลง, uremia, การเปลี่ยนแปลงทั่วไปในตะกอนปัสสาวะ, การปรากฏตัวของเลือดและโปรตีนในปัสสาวะในกรณีที่ไม่มีเซลล์หลุดลอก, ปวดหลัง, และในกรณีที่รุนแรง, สัญญาณ ไตวาย;
• ทางเดินอาหารทำให้ตัวเองรู้สึกเจ็บปวดในตับและช่องท้อง, คลื่นไส้, อาเจียน, ท้องร่วง, อาการของ malabsorption, ลำไส้ทะลุและเยื่อบุช่องท้องอักเสบ;
• จากด้านข้างของหัวใจอาจไม่มีอาการทางพยาธิวิทยาหรือมีอาการของภาวะหัวใจล้มเหลว
• บนผิวหนังมี reticularis livedo, ก้อนที่เจ็บปวดสีแดง, ผื่นในรูปแบบของถุงหรือถุงน้ำ, พื้นที่ของเนื้อร้ายและแผลเป็นแผล;
• อวัยวะเพศได้รับผลกระทบจากประเภทของ orchitis ลูกอัณฑะจะเจ็บปวด

ความเสียหายของไตในเยื่อบุช่องท้องอักเสบเป็นก้อนกลม

ไตได้รับผลกระทบมากกว่า 60% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบ นอกจากนี้ ในมากกว่า 40% ของกรณี แผลเป็นภาวะไตวาย

โอกาสในการพัฒนาความผิดปกติของไตขึ้นอยู่กับเพศและประเภทอายุของผู้ป่วย การปรากฏตัวของพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อโครงร่าง ระบบลิ้นหัวใจและระบบประสาทส่วนปลาย ประเภทของหลักสูตรและระยะของโรค การปรากฏตัวของแอนติเจนไวรัสตับอักเสบและค่าหัวใจและหลอดเลือด

อัตราของการพัฒนาของโรคไตจะถูกกำหนดโดยตรงโดยระดับของโปรตีน C-reactive และปัจจัยไขข้ออักเสบในเลือด

ความผิดปกติของไตใน periarteritis nodosa เกิดจากการตีบและการปรากฏตัวของ microaneurysms ของหลอดเลือดไต ระดับของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาสัมพันธ์กับความรุนแรงของความผิดปกติของระบบประสาท ต้องเข้าใจว่าความเสียหายของไตช่วยลดโอกาสในการอยู่รอดของผู้ป่วยได้อย่างมาก อย่างไรก็ตาม ปัญหานี้ยังไม่ได้รับการศึกษาเกี่ยวกับอิทธิพลของความผิดปกติบางอย่างของการทำงานของไตต่อภาวะเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบจากเชื้อ nodosa

กระบวนการอักเสบมักจะขยายไปถึงหลอดเลือดแดง interlobar และน้อยกว่าถึงหลอดเลือดแดง สันนิษฐานได้ว่า glomerulonephritis นั้นไม่เป็นไปตามลักษณะของ periarteritis nodosa และส่วนใหญ่เกิดขึ้นกับพื้นหลังของ angiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์

ภาวะไตวายรุนแรงขึ้นอย่างรวดเร็วเกิดจากอาการหัวใจวายจำนวนมากในไต[8]

หัวใจล้มเหลว

รูปภาพของความพ่ายแพ้ของอุปกรณ์หัวใจและหลอดเลือดถูกบันทึกไว้ในทุก ๆ วินาทีจากสิบ พยาธิวิทยาเป็นที่ประจักษ์โดยการเปลี่ยนแปลง hypertrophic ในช่องท้องด้านซ้ายอัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ การอักเสบของหลอดเลือดหัวใจใน periarteritis nodosa สามารถกระตุ้นการปรากฏตัวของ angina pectoris และการพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจตาย

ในการเตรียมมหภาคมากกว่า 10% ของกรณีพบความหนาเป็นก้อนกลมของประเภทของลูกประคำจากไม่กี่มิลลิเมตรถึงสองเซนติเมตรในเส้นผ่าศูนย์กลาง (สูงสุด 5.5 ซม. ในกรณีที่เกิดความเสียหายต่อลำต้นของหลอดเลือดขนาดใหญ่) ส่วนนี้แสดงหลอดเลือดโป่งพองซึ่งมักมีการอุดลิ่มเลือดอุดตัน บทบาทการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายเล่นโดยจุล ลักษณะทั่วไปของ periarteritis nodosa คือรอยโรคหลอดเลือดหลายรูปแบบ มีการรวมประเภทของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่เป็นระเบียบ:[9]

• เยื่อเมือกบวม, ไฟบรินอยด์เปลี่ยนแปลงด้วยเส้นโลหิตตีบต่อไป;
• การตีบตันของหลอดเลือด (ขึ้นอยู่กับการกำจัด) การก่อตัวของลิ่มเลือดโป่งพองในกรณีที่รุนแรง - การแตกของหลอดเลือด

การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดเป็นตัวกระตุ้นในการพัฒนาเนื้อร้ายกระบวนการ atrophic และ sclerotic การตกเลือด ผู้ป่วยบางรายมีอาการหนาวสั่น

ในหัวใจพบการฝ่อของชั้นไขมันของ epicardium, โรคกล้ามเนื้อหัวใจตายสีน้ำตาลและในความดันโลหิตสูง, พบกระเป๋าหน้าท้องมากเกินไป ด้วยรอยโรคหลอดเลือดหัวใจ, เนื้อร้ายของกล้ามเนื้อหัวใจตายโฟกัส, เสื่อมและฝ่อของเส้นใยกล้ามเนื้อพัฒนา กล้ามเนื้อหัวใจตายค่อนข้างหายาก - ส่วนใหญ่เกิดจากการก่อตัวของกระแสเลือดหลักประกัน Thrombovasculitis พบในหลอดเลือดหัวใจตีบ[10]

อาการทางผิวหนังของเยื่อบุช่องท้องอักเสบ nodosa

อาการทางผิวหนังของโรคพบได้ในผู้ป่วยทุก ๆ วินาทีที่เป็นโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบ (periarteritis nodosa) บ่อยครั้งที่การปรากฏตัวของผื่นกลายเป็นสัญญาณแรกหรือสัญญาณแรกของการละเมิด อาการทั่วไปคือ:

• ผื่นตุ่มและตุ่มพอง;
• หลอดเลือด papulo-petechial จ้ำ;
• บางครั้ง - การปรากฏตัวขององค์ประกอบเป็นก้อนกลมใต้ผิวหนัง

โดยทั่วไป อาการทางผิวหนังของ periarteritis nodosa นั้นต่างกันและหลากหลาย สัญญาณทั่วไปอาจเป็น:

• ลักษณะของผื่นคือการอักเสบ
• ผื่นมีความสมมาตร
• มีแนวโน้มที่จะบวมการเปลี่ยนแปลงของเนื้อตายและการตกเลือด;
• ในระยะเริ่มแรกผื่นจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในบริเวณรยางค์ล่าง
• ความหลากหลายทางวิวัฒนาการถูกบันทึกไว้;
• มีความเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อที่มีอยู่ก่อน, ยา, การเปลี่ยนแปลงของอุณหภูมิ, กระบวนการแพ้, โรคภูมิต้านตนเอง, การไหลเวียนของเลือดดำบกพร่อง

รอยโรคที่ผิวหนังมีหลากหลายตั้งแต่จุดด่างพร้อย ก้อนเนื้อ และจ้ำ ไปจนถึงเนื้อร้าย แผลพุพอง และการกัดเซาะ

เยื่อบุช่องท้องอักเสบในเด็ก

Polyarteritis เด็กและเยาวชนเป็นรูปแบบหนึ่งของ polyarteritis nodosa ที่พบได้มากในผู้ป่วยเด็ก ตัวแปรของโรคนี้มีความโดดเด่นด้วยองค์ประกอบ hyperergic ส่วนใหญ่ของหลอดเลือดส่วนปลายได้รับความเสียหายมีความเสี่ยงมากในการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนของ thromboangiitis ในรูปแบบของเนื้อร้ายเนื้อเยื่อแห้งกระบวนการที่เป็นเนื้อตาย ความผิดปกติของอวัยวะภายในค่อนข้างอ่อนแอและไม่ส่งผลต่อผลลัพธ์ของพยาธิวิทยา แต่มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นเป็นเวลานานโดยมีอาการกำเริบเป็นระยะ

รูปแบบคลาสสิกของ polyarteritis เด็กและเยาวชนมีหลักสูตรที่รุนแรง: ความเสียหายของไต, ความดันโลหิตสูง, ขาดเลือดในช่องท้อง, วิกฤตหลอดเลือดในสมอง, การอักเสบของหลอดเลือดหัวใจ, vasculitis ในปอดและ mononeuritis จำนวนมาก

ในบรรดาสาเหตุของโรคนั้นถือเป็นปัจจัยการแพ้และการติดเชื้อเป็นหลัก รูปแบบคลาสสิกของ periarteritis nodosa เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบี มักมีการสังเกตอาการของโรคพร้อมกับการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลันโรคหูน้ำหนวกและต่อมทอนซิลอักเสบค่อนข้างน้อยเมื่อมีการแนะนำวัคซีนหรือการรักษาด้วยยา ความบกพร่องทางพันธุกรรมไม่ได้รับการยกเว้น: มักพบโรคไขข้อ, ภูมิแพ้หรือหลอดเลือดในญาติโดยตรงของเด็กป่วย

ไม่ทราบอุบัติการณ์ของ periarteritis nodosa ในวัยเด็ก: โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยน้อยมาก

การเกิดโรคมักเกิดจากกระบวนการอิมมูโนคอมเพล็กซ์ที่เพิ่มขึ้นในกิจกรรมเสริมและการสะสมของเม็ดเลือดขาวในพื้นที่ของการตรึงอิมมูโนคอมเพล็กซ์ ปฏิกิริยาการอักเสบเกิดขึ้นในผนังของลำต้นของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง เป็นผลให้เกิด vasculitis ทำลายล้างที่เพิ่มขึ้นเตียงหลอดเลือดผิดรูปการไหลเวียนโลหิตถูกยับยั้งคุณสมบัติการไหลและการแข็งตัวของเลือดถูกรบกวนการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและเนื้อเยื่อขาดเลือด พังผืดที่ผนังจะค่อยๆก่อตัวเป็นโป่งพองที่มีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 10 มม.

ขั้นตอน

Periarteritis nodosa สามารถเกิดขึ้นได้ในระยะเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรัง

• ระยะเฉียบพลันมีลักษณะเป็นช่วงเริ่มต้นสั้น โดยมีลักษณะทั่วไปที่รุนแรงของรอยโรคในหลอดเลือด โรคนี้รุนแรงตั้งแต่เริ่มมีอาการ ผู้ป่วยมีไข้สูงชนิดส่งกลับ เหงื่อออกมาก ปวดข้ออย่างรุนแรง ปวดกล้ามเนื้อ ปวดท้อง ด้วยความพ่ายแพ้ของการไหลเวียนของอุปกรณ์ต่อพ่วงทำให้เกิดจุดโฟกัสที่กว้างของเนื้อร้ายผิวหนังอย่างรวดเร็วและกระบวนการเน่าเปื่อยส่วนปลายพัฒนา ด้วยความเสียหายต่ออวัยวะภายใน, วิกฤตหลอดเลือดและสมองที่รุนแรง, กล้ามเนื้อหัวใจตาย, polyneuritis และเนื้อร้ายในลำไส้จะถูกบันทึกไว้ ระยะเฉียบพลันสามารถติดตามได้ 2-3 เดือนขึ้นไป นานถึงหนึ่งปี
• ระยะกึ่งเฉียบพลันเริ่มต้นขึ้นเรื่อย ๆ โดยส่วนใหญ่ในผู้ป่วยที่มีกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่โดดเด่นในพื้นที่ของอวัยวะภายใน เป็นเวลาหลายเดือน ที่ผู้ป่วยจะมีไข้ย่อยหรืออุณหภูมิสูงขึ้นเป็นระยะๆ จนถึงระดับสูง มีความผอมแห้ง, ข้อต่อและอาการปวดหัวก้าวหน้า ต่อจากนั้นมีการพัฒนาอย่างเฉียบพลันของภาวะหลอดเลือดในสมองหรือกลุ่มอาการในช่องท้องหรือโรคถุงลมโป่งพอง พยาธิวิทยายังคงใช้งานได้นานถึงสามปี
• ระยะเรื้อรังสามารถสังเกตได้ทั้งในกระบวนการของโรคเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน ผู้ป่วยเริ่มสลับช่วงเวลาของการกำเริบและการหายไปของอาการ ในช่วงสองสามปีแรก อาการกำเริบเกิดขึ้นทุก ๆ หกเดือน จากนั้นการหายขาดอาจนานขึ้น

เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเฉียบพลันเป็นก้อนกลม

ระยะเฉียบพลันของเยื่อบุช่องท้องอักเสบ nodosa มักจะดำเนินไปอย่างรุนแรง เนื่องจากอวัยวะสำคัญบางส่วนได้รับผลกระทบ นอกจากอาการทางคลินิกแล้ว การประเมินกิจกรรมของโรคยังได้รับอิทธิพลจากตัวบ่งชี้การเปลี่ยนแปลงในห้องปฏิบัติการด้วย แม้ว่าจะไม่ได้เจาะจงเพียงพอก็ตาม อาจมี ESR เพิ่มขึ้น, eosinophilia, leukocytosis, การเพิ่มขึ้นของแกมมาโกลบูลินและปริมาณ CEC ลดลงในระดับของส่วนประกอบ

Periarteritis nodosa มีลักษณะเป็นระยะเฉียบพลันหรือระยะเฉียบพลันเป็นระยะกับพื้นหลังของความก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องของพยาธิวิทยา ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงสามารถเกิดขึ้นได้เกือบตลอดเวลาด้วยการพัฒนาของภาวะไตหรือหลอดเลือดหัวใจล้มเหลว ความเสียหายต่อทางเดินอาหาร ความผิดปกติของไต หัวใจ และระบบประสาทส่วนกลางมักรุนแรงขึ้นจากภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงถาวร ซึ่งนำไปสู่โรคแทรกซ้อนร้ายแรงในระยะสุดท้าย ซึ่งอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ หากไม่มีการรักษา อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ประมาณ 13%[11]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ความรุนแรงของอาการของผู้ป่วยและแนวโน้มที่จะเกิดโรคแทรกซ้อนนั้นเกิดจากความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องจนถึง 220/110-240/170 มม. ปรอท ศิลปะ.

ระยะลุกลามของโรคมักจบลงด้วยความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในสมอง ความก้าวหน้าของพยาธิวิทยานำไปสู่ความจริงที่ว่าความดันโลหิตสูงกลายเป็นมะเร็งสมองบวมเกิดขึ้นในผู้ป่วยบางรายภาวะไตวายเรื้อรังพัฒนาเลือดออกในสมองและไตแตก

บ่อยครั้งที่โรคไตเกิดขึ้น ischemia ของ juxtaglomerular renal apparatus พัฒนาขึ้นและกลไกของระบบ renin-angiotensin-aldosterone จะหยุดชะงัก

ในส่วนของทางเดินอาหาร, การพัฒนาของแผลในท้องถิ่นและกระจาย, จุดโฟกัสของเนื้อร้ายและเนื้อตายเน่าในลำไส้, การอักเสบของภาคผนวกจะถูกบันทึกไว้. ผู้ป่วยมีอาการปวดท้องรุนแรงเลือดออกในลำไส้อาจเกิดขึ้นมีอาการระคายเคืองในช่องท้อง ความผิดปกติของการอักเสบในลำไส้ไม่มีอาการแสดงของอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล อาจมีเลือดออกภายใน, ตับอ่อนอักเสบกับตับอ่อน, กล้ามเนื้อตายของม้ามและตับ

ความเสียหายต่อระบบประสาทอาจซับซ้อนโดยการพัฒนาของวิกฤตหลอดเลือดในสมองซึ่งแสดงออกอย่างกะทันหันด้วยอาการปวดหัวและอาเจียน จากนั้นผู้ป่วยจะหมดสติอาการชักแบบ clonic และ tonic ความดันโลหิตสูงอย่างกะทันหัน หลังการโจมตี แผลมักจะปรากฏในสมอง ซึ่งมาพร้อมกับการจ้องมองอัมพาต ภาพซ้อน อาตา ความไม่สมดุลของใบหน้า และความบกพร่องทางสายตา

โดยทั่วไป โรคเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่ (periarteritis nodosa) เป็นพยาธิสภาพที่คุกคามถึงชีวิต และต้องได้รับการวินิจฉัยโดยเร็วที่สุดและการรักษาอย่างถาวรอย่างก้าวร้าว ภายใต้เงื่อนไขดังกล่าวเท่านั้นจึงจะสามารถบรรลุการให้อภัยที่เสถียรและหลีกเลี่ยงการพัฒนาผลที่เป็นอันตรายร้ายแรง

ผลลัพธ์ของเยื่อบุช่องท้องอักเสบเป็นก้อนกลม

ผู้ป่วยมากกว่า 70% ที่เป็นโรคเยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบโนโดซามีความดันโลหิตเพิ่มขึ้นและมีสัญญาณของภาวะไตวายแบบลุกลามภายใน 60 วันแรกนับจากเริ่มมีอาการ ความเสียหายต่อระบบประสาทเป็นไปได้ด้วยการรักษาความไว แต่มีข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหว

หลอดเลือดในช่องท้องอาจเกิดการอักเสบ ทำให้ปวดท้องรุนแรง ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายมักจะกลายเป็นแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้ เนื้อร้ายถุงน้ำดี การเจาะทะลุ และเยื่อบุช่องท้องอักเสบ

หลอดเลือดหัวใจได้รับผลกระทบน้อยกว่า แต่ผลลัพธ์ต่อไปนี้ก็เป็นไปได้เช่นกัน: ผู้ป่วยพัฒนากล้ามเนื้อหัวใจตาย เมื่อหลอดเลือดเสียหาย จังหวะจะเกิดขึ้น

ในกรณีที่ไม่มีการรักษาผู้ป่วยเกือบทั้งหมดเสียชีวิตในช่วงสองสามปีแรกนับจากเริ่มมีพยาธิสภาพ ปัญหาที่พบบ่อยที่สุดที่นำไปสู่ความตาย: หลอดเลือดแดงใหญ่, กระบวนการติดเชื้อ, หัวใจวาย, โรคหลอดเลือดสมอง

การวินิจฉัย เยื่อบุช่องท้องอักเสบ nodosa

มาตรการวินิจฉัยเริ่มต้นด้วยการรวบรวมข้อร้องเรียนจากผู้ป่วย ความสนใจเป็นพิเศษคือการปรากฏตัวของผื่น, การก่อตัวของ necrotic foci และแผลที่ผิวหนังเป็นแผล, ความเจ็บปวดในพื้นที่ของผื่น, ในข้อต่อ, ร่างกาย, แขนขา, กล้ามเนื้อ, เช่นเดียวกับความอ่อนแอทั่วไป

จำเป็นต้องมีการตรวจภายนอกของผิวหนังและข้อต่อการประเมินตำแหน่งของผื่นและบริเวณที่มีความรุนแรง รอยโรคจะถูกคลำอย่างระมัดระวัง

ในการประเมินระดับของการเกิดโรคจะทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการ:

• การตรวจเลือดรายละเอียดทางคลินิกทั่วไป
• การตรวจเลือดทางชีวเคมีบำบัดทั่วไป
• การประเมินระดับอิมมูโนโกลบูลินในเลือด
• การศึกษาระดับของส่วนประกอบที่มีเศษส่วนในเลือด
• การประเมินความเข้มข้นของโปรตีน C-reactive ในเลือด;
• การกำหนดปัจจัยไขข้อ;
• การตรวจทั่วไปของของเหลวในปัสสาวะ

ด้วย periarteritis nodosa, ปัสสาวะ, cylindruria และโปรตีนในปัสสาวะ การตรวจเลือดเผยให้เห็นเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิล, โรคโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ภาพทางชีวเคมีแสดงโดยการเพิ่มขึ้นของเศษส่วนของ γ และ α2-โกลบูลิน, ไฟบริน, กรดเซียลิก, seromucoid, โปรตีน C-reactive

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือจะดำเนินการเพื่อชี้แจงการวินิจฉัย โดยเฉพาะอย่างยิ่งจะทำการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อและกระดูก: ในวัสดุชีวภาพที่นำมาจากขาส่วนล่างหรือผนังหน้าท้องด้านหน้าพบการอักเสบแทรกซึมและโซนเนื้อร้ายในผนังหลอดเลือด

Periarteritis nodosa มักมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดโป่งพองที่มองเห็นได้ระหว่างการตรวจอวัยวะ

อัลตราซาวนด์ Doppler ของหลอดเลือดไตช่วยในการตรวจสอบการตีบตัน การถ่ายภาพรังสีทรวงอกแบบธรรมดาทำให้เห็นภาพการเพิ่มขึ้นของรูปแบบของปอดและการละเมิดการกำหนดค่า การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจและอัลตราซาวนด์ของหัวใจสามารถตรวจพบโรคหัวใจได้

Micropreparation ที่สามารถใช้สำหรับการศึกษาคือหลอดเลือดแดง mesenteric ในระยะ exudative หรือ proliferative ของหลอดเลือดแดง เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง เส้นประสาทและกล้ามเนื้อ ตัวอย่างตับและไตอาจให้ผลลบที่ผิดพลาดเนื่องจากข้อผิดพลาดในการสุ่มตัวอย่าง นอกจากนี้การตรวจชิ้นเนื้ออาจทำให้เลือดออกจาก microaneurysms ที่ไม่ได้รับการวินิจฉัย

การเตรียมมาโครในรูปแบบของเนื้อเยื่อที่เปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาถูกตัดออกได้รับการแก้ไขในสารละลายของเอธานอล คลอเฮกซิดีน ฟอร์มาลินสำหรับการตรวจเนื้อเยื่อเพิ่มเติม

การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อที่ไม่ได้รับผลกระทบจากพยาธิวิทยานั้นไม่สามารถทำได้ เนื่องจากภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่มีลักษณะเฉพาะ ดังนั้นเนื้อเยื่อจึงถูกนำไปตรวจชิ้นเนื้อซึ่งรอยโรคได้รับการยืนยันโดยการศึกษาทางคลินิก

หากภาพทางคลินิกมีน้อยหรือไม่มีเลย ขั้นตอนการประเมินคลื่นไฟฟ้าหัวใจและการนำกระแสประสาทสามารถระบุพื้นที่ของการตรวจชิ้นเนื้อที่เสนอได้ ในกรณีที่เกิดความเสียหายต่อผิวหนัง เป็นการดีกว่าที่จะขจัดวัสดุชีวภาพออกจากชั้นลึกหรือ PZhK ยกเว้นชั้นผิว (แสดงให้เห็นถึงตัวบ่งชี้ที่ผิดพลาด) การตรวจชิ้นเนื้ออัณฑะมักไม่เหมาะสม

เกณฑ์การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบจากหลอดเลือดเป็นก้อนกลมขึ้นอยู่กับข้อมูล anamnesis จากอาการลักษณะเฉพาะ จากผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ เป็นที่น่าสังเกตว่าการเปลี่ยนแปลงพารามิเตอร์ในห้องปฏิบัติการนั้นไม่เฉพาะเจาะจง เนื่องจากส่วนใหญ่สะท้อนถึงขั้นตอนของกิจกรรมทางพยาธิวิทยา ด้วยเหตุนี้ผู้เชี่ยวชาญจึงแยกแยะเกณฑ์การวินิจฉัยโรคต่อไปนี้:

• ปวดกล้ามเนื้อ (โดยเฉพาะในส่วนล่าง) ความอ่อนแอทั่วไป ปวดกล้ามเนื้อกระจายไม่ส่งผลต่อบริเวณหลังส่วนล่างและไหล่
• ปวดในลูกอัณฑะ ไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการติดเชื้อหรือการบาดเจ็บที่บาดแผล
• อาการตัวเขียวไม่สม่ำเสมอบนผิวหนังของแขนขาและลำตัว เช่น livedo reticularis
• น้ำหนักลดลงมากกว่า 4 กก. ซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับอาหารและการเปลี่ยนแปลงอาหารอื่นๆ
• Polyneuropathy หรือ mononeuritis ที่มีอาการทางระบบประสาททั้งหมด
• การเพิ่มขึ้นของความดันโลหิต diastolic สูงกว่า 90 มม. ปรอท ศิลปะ.
• การเพิ่มขึ้นของยูเรียในเลือด (มากกว่า 14.4 มิลลิโมล/ลิตร - 40 มก.%) และครีเอตินิน (มากกว่า 133 ไมโครโมล/ลิตร - 1.5 มก.%) ซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับภาวะขาดน้ำหรือระบบทางเดินปัสสาวะอุดตัน
• การปรากฏตัวของ HBsAg หรือแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องในเลือด (ไวรัสตับอักเสบบี)
• การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในหลอดเลือดแดงในรูปแบบของโป่งพองและการอุดตันของหลอดเลือดแดงในอวัยวะภายในโดยไม่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดกระบวนการ dysplastic กล้ามเนื้อและโรคอื่น ๆ ที่ไม่เกี่ยวกับการอักเสบ
• การตรวจจับการแทรกซึมของเซลล์แกรนูโลไซต์และโมโนนิวเคลียร์ของผนังหลอดเลือดในระหว่างการวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาของวัสดุชีวภาพที่นำมาจากหลอดเลือดแดงของลำกล้องขนาดเล็กและขนาดกลาง

การยืนยันอย่างน้อยสามเกณฑ์ทำให้สามารถวินิจฉัยโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบได้

การจำแนกประเภท

ไม่มีการจำแนกประเภทที่เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไปของเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบจากต่อมไร้ท่อ ผู้เชี่ยวชาญมักจะจัดระบบของโรคตามสัญญาณสาเหตุและการเกิดโรคตามลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาความรุนแรงของหลักสูตรและภาพทางคลินิก ผู้ปฏิบัติงานส่วนใหญ่ใช้การจำแนกทางสัณฐานวิทยาตามการเปลี่ยนแปลงทางคลินิกในเนื้อเยื่อ ความลึกของการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น และความสามารถของหลอดเลือดที่เสียหาย

ประเภททางคลินิกของโรคต่อไปนี้แบ่งออกเป็น:

• ตัวแปรคลาสสิก (ไต-อวัยวะภายใน, ไต-polyneuritic) มีลักษณะเฉพาะโดยความเสียหายต่อไต, ระบบประสาทส่วนกลาง, ระบบประสาทส่วนปลาย, หัวใจและทางเดินอาหาร
• ตัวแปร monoorgan-nodular - พยาธิสภาพที่ไม่รุนแรงซึ่งแสดงออกโดย visceropathy
• dermato-thrombangic Variant เป็นรูปแบบที่ค่อยเป็นค่อยไปซึ่งมาพร้อมกับความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้น การพัฒนาของโรคประสาทอักเสบ และการไหลเวียนของเลือดส่วนปลายบกพร่องอันเนื่องมาจากลักษณะของก้อนเนื้องอกตามหลอดเลือด
• ตัวแปรปอด (โรคหืด) - แสดงออกโดยการเปลี่ยนแปลงในปอด, โรคหอบหืด

จากการจำแนกระหว่างประเทศ ICD-10 การอักเสบของหลอดเลือดเป็นก้อนกลมมีระดับ M30 โดยมีการกระจายดังต่อไปนี้:

• M30.1 - แพ้ประเภทปอดถูกทำลาย
• M30.2 - ประเภทเด็กและเยาวชน
• M30.3 - การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเมือกและไต (โรคคาวาซากิ)
• M30.8 - เงื่อนไขอื่นๆ

ตามลักษณะของการเกิด periarteritis เป็นก้อนกลมรูปแบบทางพยาธิวิทยาต่อไปนี้แบ่งออกเป็น:

• รูปแบบฟูมิแนนต์เป็นกระบวนการร้ายที่ไตได้รับผลกระทบ, การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดในลำไส้เกิดขึ้น, เนื้อร้ายของลำไส้ลูป การพยากรณ์โรคเป็นลบโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ป่วยเสียชีวิตภายในหนึ่งปีนับจากเริ่มมีอาการ
• รูปแบบที่รวดเร็วไม่ได้ดำเนินไปอย่างรวดเร็วเกินไป แต่อย่างอื่นมีความเหมือนกันมากกับหลักสูตรฟุ่มเฟือย การอยู่รอดไม่ดีผู้ป่วยมักเสียชีวิตจากการแตกของหลอดเลือดแดงในไตอย่างกะทันหัน
• รูปแบบกำเริบนั้นมีลักษณะเฉพาะโดยการระงับกระบวนการของโรคอันเป็นผลมาจากการรักษา อย่างไรก็ตามการเจริญเติบโตของพยาธิวิทยากลับมาทำงานต่อด้วยการลดปริมาณยาหรือภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกระตุ้นอื่น ๆ - ตัวอย่างเช่นกับพื้นหลังของการพัฒนาของกระบวนการอักเสบติดเชื้อ
• รูปแบบที่ช้าที่สุดมักจะเป็นลิ่มเลือดอุดตัน ขยายไปถึงเส้นประสาทส่วนปลายและหลอดเลือด โรคนี้อาจค่อยๆ เพิ่มความรุนแรงขึ้นเรื่อยๆ เป็นเวลากว่าทศวรรษหรือมากกว่านั้น หากไม่มีโรคแทรกซ้อนร้ายแรง ผู้ป่วยกลายเป็นคนพิการ เขาต้องการการรักษาอย่างต่อเนื่อง
• รูปแบบที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยถือเป็นรูปแบบที่อ่อนโยนที่สุดของ periarteritis nodosa โรคนี้ดำเนินไปอย่างโดดเดี่ยวอาการหลักพบได้บนผิวหนังเท่านั้นมีการให้อภัยเป็นเวลานาน อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยค่อนข้างสูง - ขึ้นอยู่กับการรักษาที่มีความสามารถและสม่ำเสมอ

แนวปฏิบัติทางคลินิก

การวินิจฉัยโรค periarteritis nodosa ควรได้รับการยืนยันจากอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องและข้อมูลการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ ค่าการตรวจชิ้นเนื้อในเชิงบวกมีความสำคัญต่อการยืนยันโรค จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยโดยเร็วที่สุด: ควรเริ่มการรักษาอย่างเร่งด่วนก่อนที่พยาธิวิทยาจะแพร่กระจายไปยังอวัยวะสำคัญ

อาการทางคลินิกใน periarteritis nodosa มีความโดดเด่นด้วยความหลากหลายที่เด่นชัด อาการของโรคที่มีและไม่มี HBV มีความคล้ายคลึงกัน การพัฒนาที่เฉียบพลันที่สุดเป็นเรื่องปกติสำหรับพยาธิสภาพของการกำเนิดยา

แนะนำให้ผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบจากเชื้อ Nodosa เพื่อทำการตรวจเนื้อเยื่อ ซึ่งจะเผยให้เห็นภาพทั่วไปของหลอดเลือดแดงที่เป็นเนื้อตายโฟกัสด้วยการแทรกซึมของเซลล์แบบผสมในผนังหลอดเลือด ข้อมูลมากที่สุดถือเป็นการตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อโครงร่าง ในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อของอวัยวะภายใน ความเสี่ยงของการมีเลือดออกภายในเพิ่มขึ้นอย่างมาก

เพื่อตรวจสอบกลยุทธ์การรักษาผู้ป่วยที่มี periarteritis nodosa ควรแบ่งตามความรุนแรงของพยาธิวิทยาเช่นเดียวกับประเภททนไฟของโรคซึ่งไม่ได้มีลักษณะการพัฒนาอาการย้อนกลับหรือแม้กระทั่งการเพิ่มขึ้นของทางคลินิก กิจกรรมเพื่อตอบสนองต่อการบำบัดโรคแบบคลาสสิกเป็นเวลาหนึ่งเดือนครึ่ง

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

Periarteritis nodosa มีความแตกต่างจากโรคทางระบบอื่น ๆ ที่เป็นที่รู้จักซึ่งส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นหลัก

• Polyarteritis ด้วยกล้องจุลทรรศน์เป็นรูปแบบหนึ่งของ necrotizing vasculitis ที่มีผลต่อหลอดเลือดฝอยเช่นเดียวกับ venules และ arterioles ด้วยการก่อตัวของแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล สำหรับโรคนี้การปรากฏตัวของ glomerulonephritis เป็นเรื่องปกติ, ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไป, ภาวะไตวายที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว, การพัฒนาของ necrotizing alveolitis และเลือดออกในปอด
• แกรนูโลมาโตซิสของ Wegener นั้นมาพร้อมกับการพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงการทำลายเนื้อเยื่อ แผลปรากฏบนเนื้อเยื่อเมือกของโพรงจมูก ผนังกั้นโพรงจมูกมีรูพรุน และเนื้อเยื่อปอดจะสลายตัว มักตรวจพบแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล
• Rheumatoid vasculitis มีลักษณะเป็นแผลที่เกี่ยวกับโภชนาการที่ขาการพัฒนาของ polyneuropathy ในระหว่างการวินิจฉัยจำเป็นต้องประเมินระดับของโรคข้อ (การปรากฏตัวของ polyarthritis กัดกร่อนที่มีการละเมิดการกำหนดค่าของข้อต่อ) ตรวจพบปัจจัยไขข้ออักเสบ

นอกจากนี้ อาการทางผิวหนังที่คล้ายกับเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบจากเชื้อ nodosa ปรากฏบนพื้นหลังของเส้นเลือดอุดตันที่ติดเชื้อ, myxoma หัวใจห้องบนซ้าย สิ่งสำคัญคือต้องยกเว้นภาวะติดเชื้อก่อนที่จะใช้ยากดภูมิคุ้มกันในการรักษาภาวะเยื่อบุช่องท้องอักเสบจากเชื้อ Nodosa

อาการของโรคไลม์ (ชื่ออื่นคือ borreliosis) รวมกันของอาการต่างๆ เพื่อแยกโรคจำเป็นต้องติดตามประวัติทางระบาดวิทยา ช่วงเวลาที่ทำให้คุณสงสัยว่า borreliosis มีดังนี้:

• เห็บกัด;
• เยี่ยมชมโซนโฟกัสตามธรรมชาติในช่วงกิจกรรมเห็บพิเศษ (ปลายฤดูใบไม้ผลิ - ต้นฤดูใบไม้ร่วง)

ในการวินิจฉัยจะทำการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาแอนติบอดีต่อ Borrelia

การรักษา เยื่อบุช่องท้องอักเสบ nodosa

การรักษาควรเร็วและนานที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ โดยต้องกำหนดระบบการรักษาเป็นรายบุคคล ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการทางคลินิกและระยะของเยื่อบุช่องท้องอักเสบ nodosa

ในช่วงเวลาเฉียบพลันจำเป็นต้องนอนพักซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งหากจุดโฟกัสทางพยาธิวิทยาของ periarteritis nodosa อยู่ที่ขา

วิธีการรักษานั้นซับซ้อนอยู่เสมอ โดยแนะนำให้เติม Cyclophosphamide (รับประทาน 2 มก. / กก. ต่อวัน) ซึ่งจะช่วยเร่งการบรรเทาอาการและลดความถี่ของการกำเริบ เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ ไซโคลฟอสฟาไมด์จะใช้เฉพาะในกรณีที่ไม่มีประสิทธิผลจากเพรดนิโซโลน

โดยทั่วไป การรักษามักจะไม่ได้ผล ความรุนแรงของภาพทางคลินิกอาจลดลงได้เมื่อได้รับยา Prednisolone ในปริมาณอย่างน้อย 60 มก. / วัน สำหรับผู้ป่วยเด็ก ควรกำหนดให้อิมมูโนโกลบูลินปกติฉีดเข้าเส้นเลือดดำ

คุณภาพของการรักษาจะได้รับการประเมินเมื่อมีพลวัตเชิงบวกในหลักสูตรทางคลินิกด้วยการรักษาเสถียรภาพของห้องปฏิบัติการและค่าภูมิคุ้มกันและการลดลงของปฏิกิริยาการอักเสบ

แนะนำให้แก้ไขหรือกำจัดโรคที่เกิดขึ้นพร้อมกันซึ่งอาจส่งผลเสียต่อการเกิด periarteritis nodosa โรคดังกล่าวรวมถึงจุดโฟกัสของการอักเสบเรื้อรัง, เบาหวาน, เนื้องอกในมดลูก, ความไม่เพียงพอของหลอดเลือดดำเรื้อรัง ฯลฯ

การรักษาภายนอกสำหรับการกัดเซาะและแผลพุพองเกี่ยวข้องกับการใช้สารละลาย 1-2% ของสีย้อมสวรรค์, การเตรียมครีมทาผิว (Solcoseryl), ขี้ผึ้งฮอร์โมน, เอนไซม์ (Iruskol, Himopsin), แอปพลิเคชั่น Dimexide ที่นอตใช้ความร้อนแห้ง

ยา

ยาที่มีประสิทธิภาพในการรักษา periarteritis nodosa:

• Glucocorticoids: เพรดนิโซโลน 1 มก./กก. วันละสองครั้งเป็นเวลา 2 เดือน โดยลดขนาดยาลงอีก 5-10 มก./วันในตอนเช้า (วันแล้ววันเล่า) จนกว่าอาการทางคลินิกจะหายไป ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้: อาการกำเริบหรือการพัฒนาของแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น, ภูมิคุ้มกันอ่อนแอ, บวมน้ำ, โรคกระดูกพรุน, การหลั่งฮอร์โมนเพศบกพร่อง, ต้อกระจก, ต้อหิน
• ยากดภูมิคุ้มกัน (ถ้า glucocorticoids ไม่ได้ผล), cytostatics (Azathioprine ในระยะที่ใช้งานของพยาธิวิทยา, 2-4 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลาหนึ่งเดือนโดยเปลี่ยนเป็นปริมาณการบำรุงรักษา 50-100 มก. / วันเป็นเวลาครึ่งหนึ่ง ถึงสองปี) Cyclophosphamide รับประทาน 1-2 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลา 2 สัปดาห์โดยค่อยๆลดขนาดยาลง ด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างมากในกระบวนการทางพยาธิวิทยากำหนด 4 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลาสามวันจากนั้น 2 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์โดยปริมาณจะลดลงอย่างค่อยเป็นค่อยไปในช่วงสามเดือน ระยะเวลารวมของการรักษาอย่างน้อยหนึ่งปี ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้: การกดขี่ของระบบเม็ดเลือด, ความต้านทานต่อการติดเชื้อลดลง
• การรักษาด้วยชีพจรในรูปแบบของ Methylprednisolone 1000 มก. หรือ Dexamethasone 2 มก./กก. ต่อวัน ฉีดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลา 3 วัน ในเวลาเดียวกัน ในวันแรก ไซโคลฟอสฟาไมด์จะได้รับในขนาด 10-15 มก./กก. ต่อวัน

ระบบการรักษาแบบผสมผสานกับการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์และไซโตสแตติกนั้นสมเหตุสมผล:

• การรักษาภายนอกในรูปแบบของ plasmapheresis, lymphocytopheresis, immunosorption;
• การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด (เฮปาริน 5,000 หน่วย 4 ครั้งต่อวัน Enoxiparin 20 มก. ต่อวันใต้ผิวหนัง Nadroparin 0.3 มก. ต่อวันทางผิวหนัง;
• การรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือด (Pentoxifylline 200-600 มก. ต่อวันโดยทางปากหรือ 200-300 มก. ต่อวันทางหลอดเลือดดำ Dipyridamole 150-200 มก. ต่อวัน Reopoliglyukin 400 มก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำทุกวัน ๆ ในจำนวน 10 หยด Clopidogrel 75 มก. ต่อวัน );
• ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์, สารยับยั้ง COX ที่ไม่ผ่านการคัดเลือก (Diclofenac 50-150 มก. ต่อวัน, ไอบูโพรเฟน 800-1200 มก. ต่อวัน);
• สารยับยั้ง COX-2 ที่เลือกได้ (Meloxicam หรือ Movalis 7.5-15 มก. ต่อวันทุกวันพร้อมอาหาร Nimesulide หรือ Nimesil 100 มก. วันละสองครั้ง Celecoxib หรือ Celebrex 200 มก. ต่อวัน);
• ตัวแทน aminocholine (Hydroxychloroquine 0.2 กรัมต่อวัน);
• angioprotectors (Pamidin 0.25-0.75 มก. สามครั้งต่อวัน Xanthinol nicotinate 0.15 g สามครั้งต่อวันเป็นเวลาหนึ่งเดือน);
• การเตรียมเอนไซม์ (Wobenzym 5 เม็ดสามครั้งต่อวันเป็นเวลา 21 วันจากนั้น - 3 เม็ดวันละสามครั้งเป็นเวลานาน);
• ยาต้านไวรัสและยาต้านแบคทีเรีย
• ยาตามอาการ (ยาเพื่อทำให้ความดันโลหิตเป็นปกติ, ทำให้การทำงานของหัวใจเป็นปกติ, ฯลฯ );
• ยาขยายหลอดเลือดและตัวป้องกันช่องแคลเซียม (เช่น Corinfar)

การบำบัดด้วยไซโคลฟอสฟาไมด์จะดำเนินการก็ต่อเมื่อมีข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนและหากยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ไม่ได้ผล ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นจากการใช้ยา: ผลกระทบต่อ myelotoxic และ hepatotoxic, โรคโลหิตจาง, โรคกระเพาะปัสสาวะริดสีดวงทวารหมัน, คลื่นไส้และอาเจียนอย่างรุนแรง, การติดเชื้อทุติยภูมิ

การบำบัดด้วยยากดภูมิคุ้มกันควรมาพร้อมกับการตรวจติดตามพารามิเตอร์ของเลือดทุกเดือน (การนับเม็ดเลือดทั่วไป ระดับเกล็ดเลือด กิจกรรมของซีรั่มตับ transaminases อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและบิลิรูบิน)

Glucocorticosteroids ที่เป็นระบบ (บริหาร) ส่วนใหญ่ในตอนเช้าโดยการลดขนาดยาลงอย่างค่อยเป็นค่อยไปและการเพิ่มช่วงเวลาของการบริหาร (แนะนำ)

กายภาพบำบัดบำบัด

การทำกายภาพบำบัดสำหรับโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบเป็นก้อนกลมมีข้อห้าม

ทรีทเม้นท์สมุนไพร

แม้ว่าที่จริงแล้วเยื่อบุช่องท้องอักเสบ nodosa เป็นพยาธิสภาพที่ค่อนข้างหายาก แต่ก็ยังมีการรักษาทางเลือกสำหรับโรคนี้ อย่างไรก็ตาม ความเป็นไปได้ของการรักษาด้วยสมุนไพรจะต้องได้รับการตกลงล่วงหน้ากับแพทย์ที่เข้าร่วม เนื่องจากจำเป็นต้องคำนึงถึงความรุนแรงของโรคและแนวโน้มที่จะเกิดผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์

ในระยะแรกของโรคเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่ การใช้สมุนไพรอาจเป็นเหตุให้เหมาะสม

• ผ่านเครื่องบดเนื้อ มะนาวขนาดกลางสามลูก 5 ช้อนโต๊ะ ล. ล. กานพลูผสมกับน้ำผึ้ง 500 มล. แล้วเทวอดก้า 0.5 ลิตร ทุกอย่างผสมกันอย่างดีเทลงในขวดปิดฝาแล้วส่งไปยังตู้เย็นเป็นเวลา 14 วัน ถัดไป ทิงเจอร์ถูกกรองและเริ่มใช้ 1 ช้อนโต๊ะ ล. ล. สามครั้งต่อวันครึ่งชั่วโมงก่อนมื้ออาหาร
• ส่วนผสมที่เทียบเท่าผักนั้นเตรียมจากเหง้าแทนซี อิมมอคแตล และเอเลคัมเพน ใช้เวลา 1 ช้อนโต๊ะ ล. ล. ผสมเทน้ำเดือดหนึ่งแก้วยืนยันครึ่งชั่วโมง แช่ 50 มล. วันละสามครั้งก่อนอาหาร
• ส่วนผสมที่เท่าเทียมกันเตรียมจากดอกไวโอเล็ตแห้ง ใบสตริง และลิงกอนเบอร์รี่แห้ง เท 2 ช้อนโต๊ะ ล. ล. ส่วนผสมของน้ำเดือด 0.5 ลิตร ยืนยันจนเย็น รับประทาน 50 มล. วันละ 4 ครั้ง ระหว่างมื้ออาหาร
• ผสม 1 ช้อนโต๊ะ ล. ล. Immortelle, Wormwood และ elecampane เท 1 ลิตร น้ำเดือดยืนยันเป็นเวลาสองชั่วโมง ถัดไปการแช่จะถูกกรองและถ่ายวันละสามครั้ง 100 มล.

วิธีที่ง่ายและมีประสิทธิภาพในการเสริมสร้างผนังหลอดเลือดด้วย periarteritis nodosa คือการใช้ชาเขียวเป็นประจำ คุณควรดื่มเครื่องดื่ม 3 แก้วทุกวัน นอกจากนี้ คุณสามารถใช้แอลกอฮอล์ทิงเจอร์ล่อหรือโสม ซึ่งจะช่วยให้คุณกำจัดอาการที่ไม่พึงประสงค์ของโรคโดยเร็วที่สุด ทิงเจอร์ดังกล่าวสามารถซื้อได้ที่ร้านขายยาทุกแห่ง

การผ่าตัด

การผ่าตัดรักษาไม่ใช่การรักษาหลักสำหรับโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบ การผ่าตัดสามารถระบุได้เฉพาะในภาวะการตีบที่สำคัญ สาเหตุทางคลินิกจากการขาดเลือดในระดับภูมิภาค หรือในกรณีของการอุดตันของหลอดเลือดแดงหลัก (หลอดเลือดแดงของ Takayasu) ข้อบ่งชี้อื่น ๆ สำหรับการดูแลการผ่าตัดคือ:

• thromboangiitis obliterans;
• เนื้อตายเน่าส่วนปลายและการเปลี่ยนแปลงเนื้อเยื่ออื่นที่ไม่สามารถย้อนกลับได้
• subpharyngeal stenosis ใน granulomatosis ของ Wegener (การขยายตัวทางกลของหลอดลมร่วมกับการใช้ glucocorticosteroids ในท้องถิ่น)

การผ่าตัดฉุกเฉินมีกำหนดสำหรับภาวะแทรกซ้อนในช่องท้อง: ลำไส้ทะลุ, เยื่อบุช่องท้องอักเสบ, ลำไส้ตาย ฯลฯ

การป้องกัน

ไม่มีแนวคิดที่ชัดเจนในการป้องกันโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบจากเชื้อ nodosa เนื่องจากสาเหตุที่แท้จริงของโรคยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด คุณควรหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับปัจจัยที่สามารถกระตุ้นการพัฒนาของพยาธิวิทยาได้อย่างแน่นอน: หลีกเลี่ยงภาวะอุณหภูมิร่างกายและจิตใจที่มากเกินไป การใช้ชีวิตที่มีสุขภาพดี กินอย่างถูกต้อง ป้องกันตัวเองจากการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส

เมื่อสัญญาณที่น่าสงสัยครั้งแรกของโรคปรากฏขึ้น คุณต้องไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด: ในกรณีนี้ โอกาสในการวินิจฉัยและรักษาโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบในระยะเริ่มต้นของการพัฒนาเพิ่มขึ้น

การป้องกันการกำเริบของโรคในผู้ป่วยที่มีอาการ periarteritis nodosa ลดลงเป็นการสังเกตการจ่ายยาตามปกติ การบำรุงรักษาอย่างเป็นระบบและการเสริมสร้างการรักษา การกำจัดสารก่อภูมิแพ้ การป้องกันการใช้ยาด้วยตนเอง และยาที่ไม่สามารถควบคุมได้ ผู้ป่วยที่มี vasculitis หรือ periarteritis nodosa ไม่ควรรับซีรั่มหรือฉีดวัคซีน

พยากรณ์

ในกรณีที่ไม่มีการรักษา periarteritis เป็นก้อนกลม การเสียชีวิตเกิดขึ้นภายในห้าปีในผู้ป่วย 95 รายจากร้อยราย ในขณะเดียวกัน กรณีการเสียชีวิตของผู้ป่วยส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน 90 วันแรกของการเกิดโรค สิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้หากการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาอย่างไม่ถูกต้องหรือไม่เหมาะสม

สาเหตุหลักของการเสียชีวิตใน periarteritis nodosa คือการอักเสบของหลอดเลือดอย่างกว้างขวาง การเพิ่มของโรคติดเชื้อ หัวใจวาย และโรคหลอดเลือดสมอง[12]

การใช้ยากลูโคคอร์ติคอยด์อย่างทันท่วงทีช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตห้าปีได้มากกว่าครึ่งหนึ่ง ผลลัพธ์ที่เหมาะสมยิ่งขึ้นสามารถทำได้โดยการรวมกันของ glucocorticosteroids กับ cytostatics หากสามารถบรรลุการหายตัวไปของอาการของโรคได้อย่างสมบูรณ์ความน่าจะเป็นของการกำเริบของโรคจะอยู่ที่ประมาณ 56-58% ความเสียหายต่อโครงสร้างกระดูกสันหลังและสมองถือเป็นปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการพยากรณ์โรค[13]

โรคเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่ในวัยเด็กจะหายขาดในทุก ๆ กรณี ในเด็ก 30% โรคนี้มีอาการหายไปอย่างต่อเนื่องกับภูมิหลังของการสนับสนุนทางการแพทย์อย่างต่อเนื่อง อัตราการเสียชีวิตตั้งแต่อายุยังน้อยคือ 4%: ความตายเกิดจากความเสียหายต่อโครงสร้างสมอง เส้นประสาทสมอง[14]

แม้จะได้ผลดี เยื่อบุช่องท้องอักเสบ nodosa ก็ต้องการการตรวจติดตามโรคข้อเป็นประจำ [15]เพื่อหลีกเลี่ยงอาการกำเริบ ผู้ป่วยควรระวังโรคติดเชื้อ อุณหภูมิเปลี่ยนแปลงกะทันหัน ทางเลือกในการรักษาด้วยตนเอง ในบางกรณี อาการกำเริบอาจเกิดขึ้นจากการตั้งครรภ์หรือการทำแท้ง