โรคอีริโทรเคอราโทเดอร์มา: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคผิวหนังอักเสบจากเชื้อรา (Erythrokeratoderma) เป็นโรคผิวหนังอักเสบที่มีลักษณะเป็นตุ่มใสและตุ่มใสเฉพาะที่ โรคผิวหนังอักเสบจากเชื้อรามีหลายรูปแบบ เช่น โรคผิวหนังอักเสบแบบมีรูปร่างผิดปกติของ Mendes da Costa โรคผิวหนังอักเสบแบบสมมาตรแต่กำเนิดของ Gottron โรคผิวหนังอักเสบแบบมีเส้นตรงของ Komel โรคผิวหนังอักเสบแบบมีผิวเรียบของ Cockadei ของ Degos เป็นต้น ซึ่งความสัมพันธ์ระหว่างโรคทั้งสองยังไม่ชัดเจน เป็นไปได้ว่าโรคทั้งสองอาจเป็นรูปแบบของโรคเดียวกัน

โรคผิวหนังอักเสบชนิดมีเคราติน Mendes da Costa (syn. keratosis variabilis figurata) เป็นโรคที่พบบ่อยในกลุ่มโรคผิวหนังอักเสบชนิดมีเคราติน ซึ่งถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์ ตำแหน่งยีนคือ 1p36.2-p34 โดยปกติจะแสดงอาการในปีแรกของชีวิตด้วยผื่นแดงแบบมีเคราตินและแบบมีเกล็ดที่มีรูปร่างผิดปกติ โดยมีการเปลี่ยนแปลงขอบเขตไปเป็นเวลาหลายชั่วโมงหรือหลายวัน ในจุดที่เป็นมานาน ผื่นแดงจะไม่รุนแรงมากนัก แต่จะเด่นชัดมากขึ้นที่บริเวณรอบนอกของการเปลี่ยนแปลงของเคราติน ซึ่งแตกต่างกันน้อยกว่าผื่นแดง นอกจากนี้ ยังมีรายงานการเกิดเคราตินแบบมีเคราตินทั่วไปแบบกระจาย เคราตินฝ่ามือฝ่าเท้า จุดสีไม่สม่ำเสมอ การเปลี่ยนแปลงของแผ่นเล็บ และผื่นตุ่มน้ำ

พยาธิสรีรวิทยา ภาวะผิวหนังหนาผิดปกติ การเกิดตุ่มเนื้อที่ผิวหนัง การเกิดตุ่มเนื้อที่ผิวหนังมากผิดปกติ การเกิดตุ่มเนื้อที่ผิวหนังมากผิดปกติในช่องปากของรูขุมขน ชั้นเม็ดเล็กที่มีความหนาปกติ บางครั้งพบการอักเสบรอบหลอดเลือดขนาดเล็กในชั้นปุ่มของชั้นหนังแท้ ผู้เขียนบางคนพบตุ่มเนื้อที่ผิวหนังมากผิดปกติ การเกิดตุ่มเนื้อที่ผิวหนังมากผิดปกติ และโครงสร้างที่เป็นเนื้อเดียวกันของอีโอซิโนฟิลที่มีเศษนิวเคลียสในชั้นตุ่มเนื้อ รวมทั้งจำนวนแมคโครฟาจในชั้นผิวหนังลดลงอย่างมีนัยสำคัญ

การเกิดโรคยังไม่ชัดเจน การฟักตัวของเนื้อเยื่อส่วนต่างๆ ด้วย 3H-thymidine เผยให้เห็นการแพร่กระจายของเซลล์ตามปกติ ดูเหมือนว่าจะมีภาวะผิวหนังหนาผิดปกติแบบคงอยู่

โรคเอริโทรเคอราโตเดอร์มาแบบสมมาตรแต่กำเนิดที่ค่อยๆ ลุกลามแบบกอตตรอนนั้นถ่ายทอดทางพันธุกรรม โดยอาจเป็นแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์ มักเกิดขึ้นในวัยเด็ก ผื่นที่มีลักษณะสมมาตรจะปรากฏเป็นผื่นแดงน้ำตาลแดงพร้อมการลอกของแผ่นผิวหนัง โดยส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นในบริเวณขอบของผื่น โดยมักมีขอบของเม็ดสีเพิ่มขึ้นล้อมรอบ ผื่นจะมีลักษณะเป็นผื่นที่ใบหน้ารอบปากและร่องแก้ม ผื่นลอกและผื่นแดงที่หนังศีรษะ มีคราบขนาดใหญ่ที่ข้อศอกและเข่า และมีผิวหนังหนาเป็นริ้วที่ผิวของข้อต่องอ ผื่นจะค่อยๆ ขยายขนาดขึ้น พบผื่นหนาที่ฝ่ามือและฝ่าเท้าร่วมกับต้อกระจก

พยาธิสภาพ พบภาวะผิวหนังหนาผิดปกติพร้อมการขยายตัวและยืดออกที่ไม่สม่ำเสมอของผิวหนังกำพร้า ภาวะผิวหนังหนาผิดปกติ ภาวะผิวหนังหนาผิดปกติเฉพาะจุดใกล้รูขุมขนแบบแผ่นคอร์นอยด์ ภาวะผิวหนังหนาผิดปกติของรูขุมขน ชั้นเม็ดเล็กจะหนาขึ้นเล็กน้อย พบการเสื่อมของช่องว่างของเซลล์เยื่อบุผิวแต่ละเซลล์ ในส่วนบนของชั้นหนังแท้ มีเนื้อเยื่อลิมโฟฮิสทิโอไซต์แทรกซึมรอบหลอดเลือดในระดับปานกลาง กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นหยดไขมันและเดสโมโซมในเกล็ดที่มีขน พบว่าโทโนฟิลาเมนต์หนาขึ้นและมีจำนวนเพิ่มขึ้นในเซลล์ของชั้นสปินัส จำนวนของเดสโมโซมเพิ่มขึ้นในชั้นฐาน ยังไม่ชัดเจนเกี่ยวกับการสร้างเนื้อเยื่อ สันนิษฐานว่าการสร้างเดสโมโซมมากเกินไปและพยาธิสภาพของโทโนฟิลาเมนต์มีส่วนในการพัฒนาของกระบวนการทางพยาธิวิทยา

โรคผิวหนังอักเสบเรื้อรังชนิดเส้นตรง (Ichthyosis linearis circumflexa Komel) (syn. dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) เป็นโรคที่พบได้น้อย ซึ่งอาจถ่ายทอดทางพันธุกรรมโดยถ่ายทอดทางยีนด้อย ลักษณะทางคลินิกของโรคผิวหนังอักเสบเรื้อรังชนิดเส้นตรง-โพลีไซคลิกเอริทีมาโทสความัส (serpiginous-polycyclic erythematosquamous migrans) คือมีสะเก็ดเป็นสองชั้น โดยจะมีลักษณะเฉพาะคือมีรอยพับของผิวหนัง ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีผมคล้ายไม้ไผ่ เช่น ในกลุ่มอาการเนเธอร์กอน

พยาธิสรีรวิทยา การเปลี่ยนแปลงไม่จำเพาะเจาะจง เผยให้เห็นภาวะผิวหนังหนาและหนาเป็นชั้นๆ หนาปานกลาง อาการบวมภายในและระหว่างเซลล์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณที่เกิดโรครอบนอก บางครั้งอาจมีฟองอากาศก่อตัวขึ้น ในชั้นหนังแท้ หลอดเลือดในชั้นปุ่มผิวหนังจะขยายตัวและมีเนื้อเยื่อรอบหลอดเลือดขนาดเล็กซึ่งประกอบด้วยลิมโฟไซต์และฮิสทิโอไซต์

[ 1 ], [ 2 ]