โรคถุงลมโป่งพอง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคเอคิโนค็อกคัสในถุงลม (alveolar echinococcosis, multilocular echinococcosis, alveococcosis ในภาษาละติน, alveococcus disease ในภาษาอังกฤษ) เป็นโรคพยาธิใบไม้ในตับเรื้อรังจากสัตว์สู่คน ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมีการสร้างถุงน้ำในตับ ซึ่งสามารถแทรกซึมและแพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่นๆ ได้

รหัส ICD-10

• D67.5. การบุกรุกของตับที่เกิดจากเชื้อEchinococcus multilocularis
• 867.6. การบุกรุกของตำแหน่งอื่นและโรคอีคิโนค็อกคัสหลายตัวที่เกิดจากเชื้อEchinococcus multilocularis
• 867.7. การระบาดที่เกิดจากเชื้อEchinococcus multilocularisไม่ระบุรายละเอียด

ระบาดวิทยาของโรคถุงลมโป่งพอง

แหล่งที่มาของโรคถุงลมในมนุษย์คือโฮสต์ตัวสุดท้ายของเฮลมินธ์ ไข่ที่โตเต็มที่และส่วนต่างๆ ที่เต็มไปด้วยไข่จะถูกปล่อยสู่สิ่งแวดล้อมพร้อมกับอุจจาระสัตว์ มนุษย์จะติดเชื้อเมื่อออนโคสเฟียร์จากสิ่งแวดล้อมเข้าไปในปากของพวกเขาในระหว่างการล่า การแปรรูปหนังสัตว์ป่าที่ถูกฆ่า หรือการกินผลเบอร์รี่ป่าและหญ้าที่ปนเปื้อนไข่เฮลมินธ์ ออนโคสเฟียร์ของอัลวีโอคอคคัสมีความทนทานต่อปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมมาก: พวกมันสามารถทนต่ออุณหภูมิตั้งแต่ -30 ถึง +60 °C และมีชีวิตอยู่ได้เป็นเวลาหนึ่งเดือนบนพื้นผิวดินที่อุณหภูมิ 10-26 °C

โรค อัลวีโอคอคโคซิสเป็นโรค ที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ ปัจจัยที่ส่งผลต่อการทำงานของโรค ได้แก่ โฮสต์ตัวกลางจำนวนมาก (สัตว์ฟันแทะ) พื้นที่ขนาดใหญ่ (ทุ่งหญ้า ทุ่งเลี้ยงสัตว์) ที่ไม่ถูกไถพรวน อากาศเย็นและมีฝนตกสภาพอากาศ โรคนี้พบได้ส่วนใหญ่ในกลุ่มคนที่ไปเยี่ยมเยียนสถานที่ธรรมชาติเพื่อประกอบอาชีพหรือเพื่อวัตถุประสงค์ในชีวิตประจำวัน (เช่น เก็บผลเบอร์รี่ เห็ด ล่าสัตว์ เดินป่า เป็นต้น) รวมถึงในกลุ่มคนงานในฟาร์มขนสัตว์ นอกจากนี้ยังพบผู้ติดเชื้อในครอบครัวด้วย ไม่มีฤดูกาลที่ชัดเจน ผู้ชายอายุ 20-40 ปีมักจะป่วยมากกว่า ส่วนเด็ก ๆ ไม่ค่อยป่วย

ในรัสเซียโรคนี้พบในภูมิภาคโวลก้า, ไซบีเรียตะวันตก, คัมชัตกา, ชูคอตกา, สาธารณรัฐซาฮา (ยาคุเตีย), ครัสโนยาสค์และคาบารอฟสค์ไกรในประเทศ CIS - ในสาธารณรัฐเอเชียกลาง, ทรานคอเคเซีย โรคถุงลมโป่งพองเฉพาะถิ่นพบได้ในยุโรปกลาง ตุรกี อิหร่าน ในพื้นที่ตอนกลางของจีน ญี่ปุ่นตอนเหนือ อลาสกา และแคนาดาตอนเหนือ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

อะไรทำให้เกิดโรคถุงลมอักเสบอีคิโนค็อกคัส?

โรคถุงลมโป่งพองเกิดจากเชื้อ Alveococcus multilocularis ซึ่งเกิดขึ้นพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของโฮสต์ โฮสต์สุดท้ายของเชื้อ Alveococcus เป็นสัตว์กินเนื้อ (สุนัขจิ้งจอก สุนัขจิ้งจอกอาร์กติก สุนัข แมว ฯลฯ) ซึ่งรูปแบบที่โตเต็มวัยจะอาศัยปรสิตในลำไส้เล็ก โฮสต์กลางคือสัตว์ฟันแทะ รูปแบบที่โตเต็มวัยของเชื้อ A. multilocularis มีโครงสร้างคล้ายกับระยะเทปของเชื้อ E. granulosus แต่มีขนาดเล็กกว่า (ยาว 1.6-4 มม.) ส่วนหัวมีมงกุฎตะขอสั้นหนึ่งอัน มดลูกเป็นทรงกลม แต่ความแตกต่างหลักอยู่ที่โครงสร้างของซีสต์ ซึ่งในเชื้อ A. multilocularis มีลักษณะเป็นกลุ่มของฟองอากาศและเป็นกลุ่มของฟองอากาศขนาดเล็กที่แตกหน่อจากภายนอกซึ่งเต็มไปด้วยมวลของเหลวหรือวุ้น ในมนุษย์ ฟองอากาศมักไม่มีสโคเล็กซ์ การเติบโตของซีสต์จะช้าเป็นเวลาหลายปี

พยาธิสภาพของโรคถุงลมโป่งพอง

ในมนุษย์ ตัวอ่อนของ A. multilocularis จะพัฒนาเป็นเวลา 5-10 ปีหรือมากกว่านั้น อัตราการพัฒนาและการเติบโตของปรสิตอาจเกิดจากลักษณะทางพันธุกรรมของประชากรพื้นเมืองในจุดที่มีการระบาดของโรคประจำถิ่น รูปแบบตัวอ่อนของ Alveococcus เป็นเนื้องอกที่มีหัวขนาดเล็กหนาแน่น ซึ่งประกอบด้วยกลุ่มของตุ่มเล็ก ๆ ในส่วนนี้มีลักษณะคล้ายชีสที่มีรูพรุนขนาดเล็ก ต่อมน้ำเหลืองในปอดเป็นจุดรวมของการอักเสบจากเนื้อตายแบบมีการผลิต สันนูนที่มีตุ่มน้ำของ Alveococcus ที่มีชีวิตก่อตัวขึ้นรอบ ๆ จุดที่เกิดเนื้อตาย ลักษณะของ Alveococcus คือ การเจริญเติบโตที่แทรกซึมและความสามารถในการแพร่กระจาย ซึ่งทำให้โรคนี้เข้าใกล้เนื้องอกมะเร็งมากขึ้น ตับได้รับผลกระทบเป็นหลักเสมอ ส่วนใหญ่ (75% ของกรณี) โฟกัสของปรสิตจะอยู่ที่กลีบขวา น้อยกว่านั้น - อยู่ที่กลีบทั้งสอง ตับอาจได้รับความเสียหายแบบเดี่ยวและหลายก้อน ต่อมน้ำเหลืองเป็นทรงกลมสีงาช้าง มีเส้นผ่านศูนย์กลางตั้งแต่ 0.5 ถึง 30 ซม. ขึ้นไป มีความหนาแน่นคล้ายต่อมน้ำเหลือง ต่อมน้ำเหลืองสามารถเจริญเติบโตเข้าไปในท่อน้ำดี กะบังลม และไต การทำงานของอวัยวะอาจลดลงได้เนื่องจากตับส่วนที่ไม่ได้รับผลกระทบมีขนาดใหญ่ขึ้น ในระยะที่ซับซ้อนของโรคถุงลมโป่งพอง โพรงเนื้อตาย (โพรง) ที่มีรูปร่างและขนาดต่างๆ มักจะปรากฏขึ้นที่บริเวณกลางต่อมน้ำเหลืองในถุงลม ผนังของโพรงอาจบางลงในบางจุด ทำให้เกิดการแตกของโพรงได้ ตุ่มน้ำเหลืองที่ขยายตัวอย่างรวดเร็วในบริเวณรอบนอกของต่อมน้ำเหลืองจะถูกนำเข้าไปในเนื้อเยื่อตับตามโครงสร้างของท่อน้ำดี เข้าสู่ถุงน้ำดี ดีซ่านแบบอุดตันจะพัฒนาขึ้น และในระยะต่อมาจะเกิดตับแข็ง ต่อมน้ำเหลืองในถุงลมสามารถเจริญเติบโตในอวัยวะและเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกันได้ (เยื่อบุช่องท้องส่วนเล็กและส่วนใหญ่ เนื้อเยื่อหลังเยื่อบุช่องท้อง กะบังลม ปอดด้านขวา ต่อมหมวกไตด้านขวาและไต เยื่อหุ้มช่องกลางทรวงอกส่วนหลัง) อาจเกิดการแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองของเนื้อเยื่อหลังเยื่อบุช่องท้อง ปอด สมอง และกระดูกได้

ในพยาธิสภาพของโรคถุงลมโป่งพอง กลไกทางภูมิคุ้มกันและพยาธิวิทยาภูมิคุ้มกัน (การกดภูมิคุ้มกัน การสร้างแอนติบอดีต่อตนเอง) มีบทบาทสำคัญ ได้มีการพิสูจน์แล้วว่าอัตราการเติบโตของตัวอ่อนขึ้นอยู่กับสภาวะภูมิคุ้มกันของเซลล์

อาการของโรคถุงลมโป่งพอง

โรคถุงลมโป่งพองมักตรวจพบในคนหนุ่มสาวและวัยกลางคน โดยส่วนใหญ่มักไม่มีอาการเป็นเวลาหลายปี (ระยะก่อนแสดงอาการ) ระยะของโรคมีดังนี้ ระยะเริ่มต้นไม่มีภาวะแทรกซ้อน ระยะแทรกซ้อนและระยะสุดท้าย ในระยะที่มีอาการทางคลินิกอาการของโรคถุงลมโป่งพองจะไม่เฉพาะเจาะจงมากนักและขึ้นอยู่กับปริมาณของรอยโรคจากปรสิต ตำแหน่งที่เกิด และภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้น โดยจะแยกโรคออกเป็น 2 ประเภทตามลักษณะของการดำเนินโรค คือ โรคถุงลมโป่งพองที่ลุกลามช้าหรือลุกลามรุนแรง และโรคถุงลมโป่งพองชนิดร้ายแรง

อาการแรกของโรคถุงลมโป่งพองคือตับโต ซึ่งมักจะค้นพบโดยบังเอิญ ผู้ป่วยรายงานว่ารู้สึกกดดันในไฮโปคอนเดรียมด้านขวาหรือบริเวณเหนือท้อง ความรู้สึกหนักและปวดแปลบๆ มักสังเกตเห็นช่องท้องโตและไม่สมมาตร คลำตับที่มีความหนาแน่นและมีพื้นผิวไม่เรียบผ่านผนังหน้าท้องด้านหน้า ตับจะขยายใหญ่ขึ้นเรื่อยๆ กลายเป็นเนื้อไม้หนา เป็นก้อน และเจ็บเมื่อคลำ ผู้ป่วยสังเกตอาการของโรคถุงลมโป่งพอง เช่น อ่อนแรง เบื่ออาหาร น้ำหนักลด โดยทั่วไป ESR จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ตรวจพบอีโอซิโนฟิลไม่คงที่ ลิมโฟไซต์ต่ำ โลหิตจางได้ โปรตีนในเลือดสูงร่วมกับไฮเปอร์แกมมาโกลบูลินในเลือดสูงจะปรากฏในระยะเริ่มต้น ผลการทดสอบทางชีวเคมียังคงอยู่ในระดับปกติเป็นเวลานาน ในระยะนี้ มักเกิดดีซ่านแบบอุดกั้น ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของตำแหน่งกลางของเนื้องอกปรสิต อาการเริ่มโดยไม่มีอาการปวดและเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ พร้อมกับอาการคันผิวหนัง ความเข้มข้นของบิลิรูบินคอนจูเกตที่เพิ่มขึ้น การทำงานของฟอสฟาเตสอัลคาไลน์ ในกรณีที่มีการติดเชื้อแบคทีเรียร่วมด้วย ภาพทางคลินิกของฝีในตับจะเกิดขึ้น การที่เนื้อหาของซีสต์ปรสิตทะลุเข้าไปในท่อน้ำดีเกิดขึ้นได้น้อย เมื่อโพรงเปิดออก อาจเกิดรูรั่วในหลอดลมและตับ เยื่อหุ้มปอดอักเสบ เยื่อหุ้มปอดอักเสบ และเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ความดันเลือดพอร์ทัลหรือคาวัลสูงเกิดขึ้นน้อยกว่าดีซ่าน อาการของความดันเลือดพอร์ทัลสูง (เส้นเลือดขอดที่ผนังหน้าท้องด้านหน้า เส้นเลือดขอดของหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร เส้นเลือดริดสีดวง ม้ามโต อาการเลือดออก ท้องมาน) จะเกิดขึ้นในระยะท้ายของโรคถุงลมโป่งพอง ภาวะแทรกซ้อนที่อันตรายที่สุดของความดันเลือดพอร์ทัลสูงคือเลือดออกจากเส้นเลือดของหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร การแพร่กระจายมักพบในปอด สมอง ไต และกระดูกน้อยกว่า ผู้ป่วยมากกว่า 50% มีอาการทางไต ได้แก่ โปรตีนในปัสสาวะ ปัสสาวะเป็นเลือด ปัสสาวะเป็นหนอง ไตอักเสบ ไตวาย ไตวายอาจเกิดจากการกดทับอวัยวะจากภายนอก หรือจากการแพร่กระจาย การไหลเวียนเลือดในไตและปัสสาวะบกพร่อง ร่วมกับการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ เนื่องจากมีกระบวนการทางภูมิคุ้มกันเพิ่มเติม จึงทำให้เกิดโรคไตอักเสบเรื้อรัง อะไมโลโดซิสแบบระบบร่วมกับไตวายเรื้อรัง โรคถุงลมโป่งพองจะรุนแรงและรวดเร็วขึ้นในผู้ที่ไปเยี่ยมจุดโฟกัสประจำถิ่น ในผู้ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง ในระหว่างตั้งครรภ์และสิ้นสุดการตั้งครรภ์ และในโรคร้ายแรงอื่นๆ ที่เกี่ยวข้อง

การวินิจฉัยโรคถุงลมอักเสบอีคิโนค็อกคัส

การวินิจฉัยโรคอีคิโนค็อกคัสในถุงลมจะอาศัยข้อมูลจากประวัติทางระบาดวิทยา การศึกษาทางคลินิก ห้องปฏิบัติการ และเครื่องมือ

การวินิจฉัยทางซีรั่มของโรคอีคิโนค็อกคัสถุงลม: RLA, RIGA, ELISA; สามารถใช้ PCR ได้ อย่างไรก็ตาม ปฏิกิริยาเชิงลบไม่สามารถตัดความเป็นไปได้ที่จะมีโรคอีคิโนค็อกคัสถุงลมในผู้ป่วยได้

การตรวจเอกซเรย์ อัลตราซาวนด์ ซีที และเอ็มอาร์ไอ ช่วยให้ประเมินระดับความเสียหายของอวัยวะได้ โดยทั่วไปแล้ว เอกซเรย์ของตับของผู้ป่วยโรคถุงน้ำดีอักเสบ จะเห็นจุดเล็กๆ ของการสะสมแคลเซียมในรูปของหินปูนหรือหินปูนที่กระเซ็นออกมา การส่องกล้องยังใช้สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำดีอักเสบแบบเจาะจง แต่สามารถทำได้หลังจากแยกโรคอีคิโนค็อกคัสที่มีน้ำคร่ำออกแล้วเท่านั้น ในโรคดีซ่านจากการอุดกั้นที่เกิดจากโรคถุงน้ำดีอักเสบ จะใช้ทั้งวิธีตรวจด้วยสายตา (EGDS, laparoscopy) และวิธีตรวจด้วยสารทึบรังสีโดยตรง (การตรวจย้อนกลับของตับอ่อนและท่อน้ำดี การตรวจย้อนกลับ การตรวจผ่านผิวหนัง การตรวจทางเดินน้ำดีผ่านตับ) ข้อดีของวิธีการวิจัยเหล่านี้ นอกจากจะมีข้อมูลจำนวนมากแล้ว ยังสามารถนำไปใช้เป็นมาตรการการรักษา โดยเฉพาะการคลายความกดทับของท่อน้ำดี

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

การวินิจฉัยแยกโรคถุงลมอักเสบอีคิโนค็อกคัส

โรคถุงลมโป่งพองของตับต้องแยกความแตกต่างจากโรคอีคิโนค็อคโคซิสแบบมีน้ำคร่ำ เนื้องอกของบริเวณท่อน้ำดีและตับอ่อน ฝีหนองจากอะมีบา และตับแข็ง

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การรักษาโรคถุงลมโป่งพอง

ข้อบ่งชี้ในการปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญท่านอื่น

การรักษาโรคถุงลมโป่งพองด้วยการผ่าตัดจะดำเนินการหลังจากได้รับอนุมัติจากศัลยแพทย์แล้ว

ควรระบุรูปแบบการรักษาและควบคุมอาหารสำหรับโรคถุงลมโป่งพองที่มีภาวะแทรกซ้อน

การรักษาด้วยเคมีบำบัดสำหรับโรคถุงลมโป่งพองเป็นการรักษาเพิ่มเติม ใช้ Albendazole ในขนาดยาและสูตรยาเดียวกันกับโรคถุงลมโป่งพอง ระยะเวลาของการรักษาขึ้นอยู่กับสภาพของผู้ป่วยและความทนทานต่อยา ในกรณีที่มีอาการตัวเหลืองรุนแรง ตับและไตทำงานผิดปกติ มีหนองในโพรงฟันผุ และในระยะสุดท้ายของโรค ไม่แนะนำให้ใช้ยาป้องกันปรสิต

หากเป็นไปได้ การผ่าตัดเอาต่อมน้ำเหลืองในถุงลมออกจากเนื้อเยื่อที่ยังไม่ถูกทำลายออกทั้งหมด ในกรณีที่มีเลือดออกจากหลอดเลือดดำของหลอดอาหาร วิธีการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมที่ได้ผลดีที่สุดคือการกดหลอดเลือดดำของหลอดอาหารด้วยหัววัดแบล็กมอร์ การผ่าตัดแบบประคับประคองร่วมกับเคมีบำบัดสามารถช่วยให้อาการของผู้ป่วยดีขึ้นได้เป็นเวลานาน ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีการผ่าตัดปลูกถ่ายตับในผู้ป่วยโรคถุงลมอักเสบจากถุงลมมากกว่า 50 รายในประเทศต่างๆ ทั่วโลก อย่างไรก็ตาม แม้จะมีการตรวจก่อนผ่าตัดอย่างละเอียดถี่ถ้วนแล้ว แต่ก็ยังมีผู้ป่วยจำนวนมากที่กระบวนการนี้กำเริบหรือแพร่กระจาย

พยากรณ์

อาการร้ายแรงหากการรักษาโรคถุงลมโป่งพองด้วยการผ่าตัดไม่สามารถทำการรักษาได้

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

การตรวจร่างกายทางคลินิก

การเฝ้าสังเกตผู้ป่วยนอกที่หายจากโรคหลังการผ่าตัดจะกินเวลา 8-10 ปี โดยตรวจอย่างน้อย 1 ครั้งทุก 2 ปี เฉพาะผู้ป่วยที่แสดงผลเป็นลบจากการทดสอบทางเซรุ่มวิทยา 3-4 ครั้งในช่วง 3-4 ปีเท่านั้นที่จะถูกลบออกจากทะเบียน หากมีอาการทางคลินิกของการกำเริบหรือการเพิ่มขึ้นของระดับแอนติบอดีในปฏิกิริยาทางเซรุ่มวิทยา จะต้องเข้ารับการตรวจที่โรงพยาบาล ผู้ป่วยที่มีโรคที่ไม่สามารถผ่าตัดได้จะยังคงทุพพลภาพและต้องได้รับการเฝ้าติดตามตลอดชีวิต

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

ป้องกันโรคถุงลมโป่งพองได้อย่างไร?

โรคเอคิโนค็อกโคซิสในถุงลมสามารถป้องกันได้โดยใช้หลักการเดียวกับโรคเอคิโนค็อกโคซิสในถุงน้ำ