โรคผิวหนังอักเสบจากรูขุมขน: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคผิวหนังอักเสบแบบมีรูพรุน (Vegetative follicular dyskeratosis หรือโรค Darier's disease) เป็นโรคผิวหนังที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรม มีรายงานลักษณะทางคลินิก 3 แบบ ได้แก่ แบบคลาสสิก แบบเฉพาะที่ (แบบเส้นตรงหรือแบบงูสวัด) และแบบมีรูพรุน อาการทางคลินิกของโรคนี้มักเกิดขึ้นในวัยเด็ก โดยกระบวนการจะดำเนินไปอย่างเรื้อรังและมีแนวโน้มที่จะลุกลามขึ้น ผื่นมักจะเกิดขึ้นเฉพาะที่บริเวณผิวหนังที่มีไขมันสะสมบริเวณหน้าอก หลัง หนังศีรษะ หลังหู แต่สามารถลามไปยังผิวหนังบริเวณปลายแขนและปลายขา ใบหน้า และส่งผลต่อเยื่อเมือกในช่องปากได้ ผื่นผิวหนังอักเสบแบบมีรูพรุนที่มีสีผิวปกติหรือสีน้ำตาลอมเหลือง มีสะเก็ดเล็กๆ ปกคลุมอยู่เป็นลักษณะเด่น นอกจากนี้ยังพบผื่นผิวหนังอักเสบแบบมีรูพรุนที่มีลักษณะเป็นตุ่มน้ำ การเปลี่ยนแปลงของแผ่นเล็บ ผื่นผิวหนังอักเสบแบบมีจุดบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้า และร่วมกับซีสต์ในกระดูก มักพบผื่นที่หลังมือคล้ายกับหูดทั่วไป ซึ่งส่วนใหญ่มักจะสอดคล้องกับภาพคลาสสิกของโรค Hopf's acrokeratosis โดยโรคผิวหนังมักเกิดจากการติดเชื้อแทรกซ้อน

พยาธิสภาพของโรคผิวหนังอักเสบแบบมีขนขึ้นตามรูขุมขน โรค Darier มีลักษณะเด่นคือมีรอยแยกที่มีเซลล์ผิวหนังอักเสบแบบมีขนขึ้นเหนือฐาน และมีปุ่มผิวหนังยื่นออกมาในโพรงกระเพาะปัสสาวะ โรค Dyskeratosis มักตรวจพบในบริเวณที่มีรอยแตกเป็น "ก้อนกลม" ในชั้นเม็ดเล็ก และเม็ดเล็กในชั้นขนอ่อน เม็ดเล็กเป็นเซลล์เยื่อบุผิวที่มีรูปร่างกลม ไม่เชื่อมต่อกับเซลล์โดยรอบ มีไซโทพลาสซึมที่เป็นเนื้อเดียวกันแบบฐาน มีนิวเคลียสไพคโนติก และมีขอบบางๆ ตามแนวขอบ เม็ดเล็กเป็นเซลล์อีโอซิโนฟิลที่เป็นเนื้อเดียวกัน มีนิวเคลียสที่แทบจะมองไม่เห็นหรือไม่มีเลย ในชั้นหนังกำพร้า จะพบภาวะไฮเปอร์ออร์โธเคอราโตซิส โดยมีการเกิดปลั๊กขนอ่อนในปากของรูขุมขน ขนหนา และปาปิลโลมาโตซิส ในชั้นหนังแท้ - มีการแทรกซึมของเซลล์ลิมโฟฮิสทิโอไซต์รอบหลอดเลือดด้วยเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลเพียงตัวเดียว

จากการตรวจสอบด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน พบว่าวัตถุทรงกลมเป็นเซลล์ขนาดใหญ่ที่มีแถบช่องว่างกว้างรอบนิวเคลียสและออร์แกเนลล์ตามขอบเซลล์ เซลล์อะแคนโทไลติกมีโครงสร้างที่คล้ายกัน ช่องว่างในไซโทพลาซึมจะเพิ่มขึ้นเมื่อเซลล์เคลื่อนตัวไปทางพื้นผิวของหนังกำพร้า ในชั้นเม็ดเล็ก โทโนฟิลาเมนต์และแกรนูลเคอราโทไฮยาลินที่เกี่ยวข้องจะถูกผลักเข้าหาเยื่อหุ้มเซลล์ แกรนูลแผ่นเซลล์มีอยู่มากในออร์แกเนลล์ เม็ดเล็กประกอบด้วยโครงสร้างที่เป็นเส้นใยละเอียดและบางซึ่งกระจายอยู่ทั่วไปในไซโทพลาซึม ไม่มีนิวเคลียส เซลล์เยื่อบุผิวที่สลายตัวจะพบในชั้นบนของหนังกำพร้า ซึ่งอาจแสดงถึงขั้นตอนสุดท้ายของการมีอยู่ของวัตถุทรงกลม เดสโมโซมที่ผิดปกติจะพบในโซนอะแคนโทไลซิส ในเดสโมโซมเหล่านี้ ชั้นกลางจะไม่มีอยู่หรือถูกเคลียร์ มีสีตัดกันไม่สม่ำเสมอ ราวกับว่าถูกกัดกร่อนไป

การสร้างเนื้อเยื่อของ vegetative follicular dyskeratosis จากการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน พบว่ากระบวนการหลักที่เกิดขึ้นในหนังกำพร้ามีลักษณะเฉพาะคือการสร้างช่องว่างของเซลล์เยื่อบุผิวแต่ละเซลล์ ซึ่งค่อยๆ ดำเนินไปเมื่อเซลล์เคลื่อนตัวไปยังพื้นผิวของหนังกำพร้า และเกิดการควบแน่นของโทโนฟิลาเมนต์ในเซลล์ดังกล่าว กระบวนการหลังนี้เกี่ยวข้องกับเม็ดเคอราโทไฮยาลินขนาดใหญ่ ซึ่งสังเกตเห็นได้แล้วในชั้นสไปนัส IB Caulfield เรียกกระบวนการนี้ว่าการสร้างเคราตินก่อนวัยอันควร ก่อนหน้านี้สันนิษฐานว่าเมล็ดพืชเป็นขั้นตอนสุดท้ายของการแยกตัวของวัตถุทรงกลม อย่างไรก็ตาม เนื่องจากเมล็ดพืชไม่มีเคราติน จึงอาจก่อตัวขึ้นโดยอิสระจากวัตถุทรงกลม พื้นฐานของการสลายของเยื่อบุผิวในโรค Darier ถือเป็นการก่อตัวของเดสโมโซมที่บกพร่อง การสูญเสียการสัมผัสระหว่างโทโนฟิลาเมนต์กับเดสโมโซม และข้อบกพร่องในสารยึดเกาะระหว่างเซลล์

ปัจจัยอื่นๆ ยังมีความสำคัญต่อการเกิดโรค Darier ได้แก่ ภูมิคุ้มกันเซลล์ที่ลดลง การทำงานของเอนไซม์บางชนิด (ขึ้นอยู่กับ NADP และ G-6-PDP) ที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการสร้างเคราติน เชื่อกันว่าการขาดวิตามินเอมีบทบาทสำคัญ ซึ่งหลักฐานทางอ้อมอาจบ่งชี้ว่าการรักษาโรคด้วยเรตินอยด์อะโรมาติกและวิตามินเอประสบความสำเร็จ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]