Dyskeratosis รูขุมขนพืช: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

การเจริญเติบโต dyskeratosis follicular (โรค Darya สีฟ้า) - dermatosis, ที่สืบทอดมาในประเภทเด่น autosomal สามรูปแบบทางคลินิกที่อธิบาย: คลาสสิก; (เส้นหรืองูสวัด); เกลียดการดูถูก อาการทางคลินิกของโรคเกิดขึ้นในวัยเด็กกระบวนการใช้เวลาหลักสูตรเรื้อรังที่มีแนวโน้มที่จะก้าวหน้า ผื่นมักจะแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในพื้นที่ที่ผิวหนัง seborrheic ของเต้านม, หลัง, หนังศีรษะภูมิภาค BTE แต่อาจขยายไปยังแขนขาผิวหน้าจะตีเยื่อเมือกในช่องปาก มีลักษณะเป็นสีน้ำตาลอมเหลืองหรือสีเหลืองน้ำตาลปกคลุมด้วยเปลือกหอยเล็ก ๆ อาจมีการปะทุของพยาธิตัวอ่อนและต้นขาการเปลี่ยนแปลงของแผ่นเล็บ, keratoses palmar-plantar เหมือนจุดที่มีการรวมกันกับกระดูกของกระดูกจะมีการอธิบาย ที่ด้านหลังของมือมักจะพบการผื่นเตือนความทรงจำของหูดปกติมักจะสอดคล้องกับภาพคลาสสิกของ acrokeratosis ฮอฟ บ่อยครั้งที่ผิวหนังอักเสบมีความซับซ้อนโดยการติดเชื้อทุติยภูมิ.

พยาธิวิทยา vegetating follikullyarnogo dyskeratosis โรค Darier คือลักษณะ acantholysis nadbazalnym ในรูปแบบที่มีรอยแยกเซลล์ acantholytic และการแพร่กระจายของผิวหนังตุ่ม, vystupayushih กระเพาะปัสสาวะเข้าไปในโพรง Dyskeratosis ตรวจพบบ่อยครั้งมากขึ้นในพื้นที่ของการก่อตัวของช่องว่างในรูปแบบของ "เซลล์ในรอบเม็ดและข้าว -. ในชั้นเงี่ยน corpuscles รอบเป็นเซลล์เยื่อบุผิวกลม, ที่ไม่ใช่รอบเซลล์ที่มีพลาสซึมเป็นเนื้อเดียวกัน basophilic นิวเคลียส pyknotic และขอบสดใสรอบขอบของเมล็ดข้าว. - . การศึกษา eosinophilic เป็นเนื้อเดียวกันกับเมล็ดที่ลึกซึ้งหรือโดยที่พวกเขาในผิวหนังชั้นนอกที่มีเครื่องหมาย giperortokeratoz กับการก่อตัวของปลั๊กเงี่ยนในปากของรูขุมขน, acanthosis, papillomatosis ในผิวชั้นหนังแท้ที่ - l. perivascular mfogistiotsitarny แทรกซึมกับ granulocytes eosinophilic บางแห่ง.

По ตามที่การตรวจสอบด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนน่องรอบ predetavlyayut เซลล์ขนาดใหญ่ซึ่งตั้งอยู่รอบแกนของวงดนตรีในวงกว้างของ vacuoles และเซลล์ที่ขอบที่ - organelles เซลล์ Acantholytic ยังมีโครงสร้างที่คล้ายกัน vacuolation ของการเพิ่มขึ้นของพลาสซึมเป็นความก้าวหน้าของเซลล์ผิวชั้นหนังกำพร้าของ tonofilaments ชั้นเม็ดและที่เกี่ยวข้องกับการผลักดันเม็ด keratohyalin ไปเยื่อหุ้มเซลล์เม็ด lamellar ครอบงำในหมู่ organelles ธัญพืชมีโครงสร้างเม็ดละเอียดและเส้นใยที่กระจายอยู่ใน cytoplasm ซึ่งเป็นแกนหลักที่ขาด ในชั้นบนของหนังกำพร้าพบว่าเซลล์เยื่อบุผิว lysed อาจพบได้ในขั้นตอนสุดท้ายของการมีอยู่ของร่างกายรอบข้าง Desmosomes ผิดปกติจะพบได้ในเขต acantholysis ซึ่งชั้นกลางขาดหรือตรัสรู้ไม่เท่ากันเหมือนกินกัน.

การเกิด histogenesis ของ dyscheratosis follicular vegetative ตามที่การตรวจสอบอิเล็กตรอนกล้องจุลทรรศน์กระบวนการขั้นพื้นฐานและหนังกำพร้าโดดเด่นด้วย vacuolation บุคคลของเซลล์เยื่อบุผิวก้าวหน้าขณะที่มันเคลื่อนไปยังพื้นผิวของเซลล์ของผิวหนังชั้นนอกและควบแน่นในนั้น tonofilaments ที่มีการเชื่อมต่อกับเม็ด keratogialinovymi ขนาดใหญ่ที่ผ่านมาเห็นได้ชัดชั้น spinosum แล้ว. I.B. Caulfield เรียกกระบวนการนี้ว่าเป็น keratinization ก่อนวัย ก่อนหน้านี้สันนิษฐานว่าธัญพืชเป็นขั้นตอนสุดท้ายของความแตกต่างของเนื้อกลมอย่างไรก็ตามเนื่องจากธัญพืชไม่ได้มีเคราตินอาจจะเกิดขึ้นได้เองจากลูกนูนรอบ พื้นฐานของ acantholysis ในโรคของ Darya คือการก่อตัว desmosomes ที่มีข้อบกพร่องการสูญเสียการติดต่อของ tonofilament กับ desmosomes และข้อบกพร่องของสารซีเมนต์ระหว่างเซลล์.

В การเกิดโรคของโรค Darya มีค่าและปัจจัยอื่น ๆ : ลดความตึงเครียดของภูมิคุ้มกันของเซลล์กิจกรรมของเอนไซม์บางชนิด (NADP-ขึ้นอยู่กับและ G-6-FDP,. การมีส่วนร่วมในกระบวนการ keratinization สมมติว่าบทบาทที่สำคัญของการขาดวิตามินเอซึ่งเป็นหลักฐานทางอ้อมซึ่งสามารถรักษาโรคด้วย retinoids และวิตามินได้ A.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]