Cholestasis ของทารกแรกเกิด

Cholestasis เป็นการละเมิดการขับถ่ายของบิลิรูบินซึ่งจะนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของระดับบิลิรูบินและโรคดีซ่าน มีหลายสาเหตุของ cholestasis ซึ่งมีการเปิดเผยในการศึกษาในห้องปฏิบัติการตับและทางเดินน้ำดีสแกนและบางครั้งการตรวจชิ้นเนื้อตับและการผ่าตัด การรักษา cholestasis ขึ้นอยู่กับสาเหตุ.

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุของ cholestasis ทารกแรกเกิด

Cholestasisอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากความผิดปกติของระบบประสาทหรือผู้ป่วยนอกหรือเมื่อรวมกัน สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือภาวะ atresia ของท่อน้ำดี มีความผิดปกติแบบ intrahepatic จำนวนมากซึ่งเป็นที่รวมกันโดยใช้คำว่า "โรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด"

Atresia ของท่อน้ำดีเป็นสิ่งกีดขวางของท่อน้ำดีเนื่องจากมีความก้าวหน้าของเส้นเลือดขอด ในกรณีส่วนใหญ่ความกดดันของท่อน้ำดีจะเกิดขึ้นในช่วงหลายสัปดาห์หลังคลอดอาจเป็นไปได้หลังจากกระบวนการอักเสบและการเปลี่ยนแปลงของระบบทางเดินน้ำดีในท่อน้ำดี ภาวะนี้เป็นที่หายากในทารกคลอดก่อนกำหนดหรือในเด็กทันทีหลังคลอด สาเหตุของการตอบสนองต่อการอักเสบไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่เชื่อกันว่ามีสาเหตุการติดเชื้อ

กลุ่มอาการของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด (cell cell hepatitis) เป็นกระบวนการอักเสบในตับของทารกแรกเกิด มีหลายสาเหตุของการเผาผลาญการติดเชื้อและทางพันธุกรรม ในบางกรณีโรคนี้ก็ไม่เป็นธรรมชาติ โรคเมตาบอลิ ได้แก่ การขาดสารแอนติไทรอยซินอัลฟา 1, fibrosis cystic, hemochromatosis ทารกแรกเกิด, ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจและการเกิดออกซิเดชั่นของกรดไขมัน สาเหตุของการติดเชื้อ ได้แก่ โรคซิฟิลิสที่มีมา แต่กำเนิด, ไวรัส ECHO, herpesviruses บางชนิด (ไวรัสเริม, cytomegalovirus); ไวรัสตับอักเสบมีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิดน้อยลง ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่พบได้น้อยเช่น Allagil's syndrome และ intrahepatic cholestasis ในตระกูลโปรเกรสซีฟเป็นที่รู้จักกันดี

[5], [6], [7],

พยาธิสรีรวิทยาของทารกในครรภ์ cholestasis

กับ cholestasis สาเหตุหลักคือการขับถ่ายไม่เพียงพอของ bilirubin ซึ่งจะนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของbilirubin conjugated ในเลือดและลดกรดน้ำดีในระบบทางเดินอาหาร อันเป็นผลมาจากเนื้อหาที่ต่ำของกรดน้ำดีในกลุ่มอาการของโรคระบบทางเดินอาหาร malabsorption พัฒนาไขมันและวิตามินที่ละลายในไขมัน (A, D, E, K) ซึ่งนำไปสู่การขาดวิตามินขาดสารอาหาร, การเจริญเติบโตแคระแกรน

อาการของโรค cholestasis ทารกแรกเกิด

อาการของ cholestasis ถูกตรวจพบในช่วงสองสัปดาห์แรกของชีวิต ในเด็กพบว่ามีอาการของโรคดีซ่านและมักมีปัสสาวะสีเข้ม (conjugated bilirubin), achiolic stool, hepatomegaly ถ้า cholestasis ยังอาการคันต่อเนื่องตลอดจนอาการของการขาดวิตามินที่ละลายในไขมัน เส้นโค้งการเจริญเติบโตอาจลดลง ถ้าโรคที่ก่อให้เกิดโรคนั้นจะนำไปสู่การเกิดพังผืดและโรคตับแข็งในตับพอร์ทัลความดันโลหิตสูงสามารถเกิดขึ้นได้ตามมาเนื่องจากมีน้ำในช่องท้องและมีเลือดออกทางเดินอาหารจากหลอดเลือดดำโป่งขดของหลอดอาหาร

การวินิจฉัยโรค cholestasis ทารกแรกเกิด

ใด ๆ ที่เด็กมีอาการตัวเหลืองหลังจากสองสัปดาห์ของชีวิตควรจะตรวจสอบเพื่อระบุ cholestasis กับวัดของบิลิรูบินทั้งหมดโดยตรงและเอนไซม์ในตับและการทดสอบการทำงานของตับอื่น ๆ รวมทั้งอัลบูมิ, PT และปตท. Cholestasis ถูกตรวจพบโดยการเพิ่มบิลิรูบินทั้งหมดและโดยตรง เมื่อได้รับการยืนยันการวินิจฉัย cholestasis จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อหาสาเหตุของโรค การทดสอบนี้จะรวมถึงการทดสอบการตรวจหาการติดเชื้อ (เช่น toxoplasmosis หัดเยอรมัน, cytomegalovirus, herpesvirus, IMS ไวรัสตับอักเสบ B และ C) และความผิดปกติของการเผาผลาญรวมทั้งปัสสาวะในกรดอินทรีย์กรดเลือดอะมิโน, อัลฟา 1 antitrypsin ตัวอย่างเหงื่อสำหรับการวินิจฉัย โรคปอดเรื้อรังปัสสาวะสำหรับการกำหนดสารลดการทดสอบสำหรับ galactosemia การตรวจตับควรทำ คมชัดขับถ่ายลงในลำไส้ช่วยลดการตีบตันทางเดินน้ำดี แต่การขับถ่ายไม่เพียงพออาจจะสังเกตเห็นทั้งสองเมื่อทางเดินน้ำดีตีบตันและโรคไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดอย่างรุนแรง ลตร้าซาวด์ช่องท้องอาจช่วยในการประเมินขนาดของตับและถุงน้ำดีและการสร้างภาพของท่อน้ำดีร่วมกัน แต่ข้อมูลเหล่านี้ไม่ได้เฉพาะเจาะจง

หากไม่ได้มีการวินิจฉัยโรคการตรวจชิ้นเนื้อตับมักทำได้ค่อนข้างเร็ว สำหรับผู้ป่วยที่มี atresia ของท่อน้ำดีการเพิ่มขึ้นทั่วไปใน triads พอร์ทัลการขยายตัวของท่อน้ำดีเพิ่มขึ้น fibrosis โรคตับอักเสบของทารกแรกเกิดมีลักษณะเป็นข้อขัดข้องในโครงสร้างของ lobules ที่มียีนขนาดใหญ่หลายช่อง บางครั้งการวินิจฉัยยังไม่ชัดเจนและต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดด้วย cholangiography ในการปฏิบัติงาน

[8], [9], [10], [11]

การรักษาภาวะ cholestasis ทารกแรกเกิด

การรักษาครั้งแรกของ cholestasis ทารกแรกเกิดอนุรักษ์นิยมและประกอบด้วยการให้พลังงานเพียงพอที่จะแนะนำของวิตามิน A ที่ D, E และ K ในทารกสูตรอาหารควรใช้ส่วนผสมที่มีเนื้อหาสูงของไตรกลีเซอไรด์โซ่ขนาดกลางเช่นที่พวกเขาจะถูกดูดซึมได้ดีขึ้นในการขาดแคลนของกรดน้ำดี ต้องใช้แคลอรี่เพียงพอ เด็กอาจต้องใช้มากกว่า 130 กิโลแคลอรี / (กก. X วัน) เด็กที่ได้เก็บไว้เป็นจำนวนเงินขนาดเล็กของการกำหนดน้ำดีหลั่งกรด ursodeoxycholic ในขนาด 10-15 mg / kg ครั้งหรือสองครั้งต่อวันอาจจะบรรเทาอาการคัน

ไม่มีการรักษาพิเศษสำหรับโรคตับอักเสบของทารกแรกเกิด เด็กที่มีอาการ atresia ที่คาดว่าจะเกิดขึ้นในท่อน้ำดีต้องได้รับการตรวจการผ่าตัดด้วย cholangiography ในขณะผ่าตัด หากการวินิจฉัยได้รับการยืนยันแล้ว Kasai ก็จะทำการผ่าตัดช่องคลอด ควรทำในช่วงสองสัปดาห์แรกของชีวิต หลังจากช่วงเวลานี้การคาดการณ์จะเลวร้ายลง หลังจากการผ่าตัดผู้ป่วยจำนวนมากมีปัญหาเรื้อรังที่ร้ายแรงรวมทั้ง cholestasis ที่ติดตัวการเกิดขึ้นของ cholangitis ที่เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ ทำให้น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้น แม้ในการรักษาที่ดีที่สุดเด็กหลายคนจะเป็นโรคตับแข็งและต้องมีการปลูกถ่ายตับ

การพยากรณ์โรคคือ cholestasis ของทารกแรกเกิด?

Atresia ของท่อน้ำดีดำเนินไปและในกรณีที่ไม่มีการรักษานำไปสู่ภาวะขาดตับ, โรคตับแข็งด้วยพอร์ทัลความดันโลหิตสูงเป็นเวลาหลายเดือนและการเสียชีวิตของเด็กถึงหนึ่งปี การเกิด cholestasis ทารกแรกเกิดที่เกี่ยวข้องกับโรคตับของทารกแรกเกิดมักไม่ได้รับการแก้ไขอย่างช้าๆ แต่ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อตับอาจเกิดขึ้นและนำไปสู่ความตายได้